Kuvan
sapropterin
KUVAN lahustuv tablett 100mg N120
| Hulgimüük: | 0,00 € |
| Jaemüük: | 2 824,75 € |
| Hüvitatud: | 0,00 € |
Sapropteriindivesinikkloriid
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.
Mis ravim on Kuvan ja milleks seda kasutatakse
Mida on vaja teada enne Kuvan’i võtmist
Kuidas Kuvan’it võtta
Võimalikud kõrvaltoimed
Kuidas Kuvan’it säilitada
Pakendi sisu ja muu teave
Kuvan sisaldab toimeainet sapropteriin, mis on kehaomase aine tetrahüdrobiopteriini (BH4) sünteetiline koopia. Organism vajab BH4, et kasutada aminohapet fenüülalaniini selleks, et ehitada teist aminohapet, mida nimetatakse türosiiniks.
Kuvan’it kasutatakse hüperfenüülalanineemia (HPA) või fenüülketonuuria (PKU) raviks kõigi vanuserühmade patsientidel. HPA ja PKU on tingitud fenüülalaniini tavatult suurest sisaldusest veres, mis võib olla kahjulik. Kuvan vähendab seda sisaldust mõnedel patsientidel, kes reageerivad BH4-le, ja võimaldab suurendada dieediga saadava fenüülalaniini kogust.
Seda ravimit kasutatakse ka kõigi vanuserühmade patsientidel päriliku haiguse BH4 puudulikkuse raviks, mille korral organism ei suuta toota piisavalt BH4. BH4 väga madala sisalduse tõttu ei kasutata fenüülalaniini korralikult ja selle sisaldus tõuseb, põhjustades kahjulikke toimeid. Asendades BH4, mida organism ise ei saa toota, vähendab Kuvan fenüülalaniini kahjulikku liiga veres ja suurendab taluvust toiduga saadava fenüülalaniini suhtes.
kui olete sapropteriini või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.
Enne Kuvan’i võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga, seda eriti juhul,
kui te olete 65-aastane või vanem;
kui teil on probleemid neerude või maksaga;
kui te olete haige. Soovitatav on haiguse ajal pidada nõu arstiga, kuna vere fenüülalaniinisisaldus võib tõusta;
kui teil on eelsoodumus krampide tekkeks.
Kui teid ravitakse Kuvan’iga, kontrollib arst teie verd, et kindlaks teha, kui palju fenüülalaniini ja türosiini see sisaldab ja võib vajadusel otsustada Kuvan’i annust või dieeti korrigeerida.
Te peate arsti poolt soovitatud dieedist kinni pidama. Ärge tehke oma dieedis muutusi ilma arstiga eelnevalt nõu pidamata. Isegi kui võtate Kuvanit, võivad teil tekkida rasked neuroloogilised häired, kui teie vere fenüülalaniini sisaldus ei ole hästi kontrolli all. Teie arst peab Kuvan’iga ravi ajal jätkama
teie vere fenüülalaniini sisalduse sagedat jälgimist veendumaks, et teie vere fenüülalaniini sisaldus ei ole liiga kõrge ega liiga madal.
Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid. Kindlasti tuleb arstile teatada, kui kasutate:
levodopat (kasutatakse Parkinsoni tõve ravis);
kasvaja raviks kasutatavaid ravimeid (nt metotreksaat);
bakteriaasete nakkuste raviks kasutatavaid ravimeid (nt trimetoprim);
ravimeid, mis põhjustavad veresoonte laienemist (nt glütserüültrinitraat (GTN), isosorbiiddinitraat (ISDN), naatriumnitroprussiid (SNP), molsidomiin, minoksidiil).
Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.
Kui olete rase, ütleb teie arst teile, kuidas fenüülalaniinisisaldust piisavalt kontrollida. Kui fenüülalaniinisisaldust enne rasestumist või rasestumisel rangelt ei kontrollita, võib see olla kahjulik teile või teie lapsele. Teie arst jälgib fenüülalaniinisisalduse piiramist nii enne rasedust kui selle ajal.
Kui range dieet ei alanda piisavalt vere fenüülalaniinisisaldust, kaalutleb teie arst, kas peate seda ravimit võtma.
Rinnaga toitmise ajal ei tohi te seda ravimit võtta.
Eeldatavalt Kuvan ei mõjuta autojuhtimise ega masinate käsitsemise võimet.
See ravim sisaldab vähem kui 1 mmol (23 mg) naatriumi ühes tabletis, see tähendab põhimõtteliselt
„naatriumivaba”.
Võtke seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arstiga.
PKU’ga patsientidel on Kuvan’i soovitatav algannus 10 mg/kg kehakaalu kohta. Võtke Kuvan sisse ühekordse ööpäevase annusena, imendumise parandamiseks koos toiduga, iga päev samal kellaajal ning eelistatult hommikul. Teie arst võib sõltuvalt teie seisundist teie annust korrigeerida, tavaliselt vahemikus 5...20 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.
BH4 puudulikkusega patsientidel on Kuvan’i soovitatav algannus 2 kuni 5 mg/kg kehakaalu kohta. Võtke Kuvan’i imendumise parandamiseks koos toiduga. Jagage ööpäevane koguannus kaheks või kolmeks annuseks, mida võtate päeva jooksul. Teie arst võib sõltuvalt teie seisundist teie annust suurendada kuni annuseni 20 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.
Kehakaal (kg) | 100 mg tablettide arv (annus 10 mg/kg) | 100 mg tablettide arv (annus 20 mg/kg) |
10 | 1 | 2 |
20 | 2 | 4 |
30 | 3 | 6 |
40 | 4 | 8 |
50 | 5 | 10 |
PKU-patsientidel tuleb võtta ööpäevane koguannus üks kord päevas, iga päev samal kellaajal, eelistatult hommikuti.
BH4 puudulikkusega patsientidel on ööpäevane koguannus jaotatud kaheks või kolmeks annuseks, mida võtta päeva jooksul.
Kasutamine kõigil patsientidel
Asetage määratud arv tablette veega täidetud klaasi või tassi, järgides alltoodud täpseid juhiseid, ning segage kuni lahustumiseni.
Tablettide lahustumine võib võtta mõne minuti. Lahustumise kiirendamiseks võite tabletid purustada. Lahuses võivad näha olla väikesed osakesed, kuid need ei mõjuta ravimi efektiivsust. Jooge Kuvan’i valmislahus koos toiduga 15...20 minuti jooksul selle valmissegamisest.
Ärge võtke sisse pudelis leiduvat kuivatusainega kapslit.
Kasutamine patsientidel kehakaaluga üle 20 kg
Asetage tabletid veega täidetud tassi või klaasi (120 kuni 240 ml) ja segage kuni lahustumiseni.
Kasutamine lastel kehakaaluga kuni 20 kg
Annus põhineb kehakaalul. See muutub lapse kasvades. Teie arst annab teile teada:
üheks annuseks vajaliku Kuvan’i tablettide arvu;
ühe annuse Kuvan’i valmissegamiseks vajaliku veekoguse;
kui palju lahust te peate oma lapsele andma, et ta saaks talle määratud annuse. Teie laps peab jooma lahuse söögi ajal.
Andke oma lapsele määratud kogus lahust 15...20 minuti jooksul selle valmissegamisest. Kui teil ei õnnestu 15...20 minuti jooksul tablettide lahustumisest lapsele annust manustada, peate valmistama uue lahuse, kuna kasutamata lahust ei tohi kasutada pärast 20 minuti möödumist.
Mida vajate lapsele Kuvan’i annuse ettevalmistamiseks ja manustamiseks
Üheks annuseks vajalik arv Kuvan’i tablette
Mõõtetops, mille skaalal on märgistatud 20, 40, 60 ja 80 ml
Klaas või tass
Väike lusikas või puhas söögiriist segamiseks
Suusüstal (mille mõõteskaala vahemikud on 1 ml) (koguste ≤ 10 ml manustamiseks 10 ml süstal ja koguste > 10 ml manustamiseks 20 ml süstal)
Juhul kui teil neid tarvikuid ei ole, küsige oma arstilt mõõtetops tablettide lahustamiseks ning 10 ml või 20 ml suusüstal.
Annuse valmistamise ja sissevõtmise etapid:
Asetage määratud arv tablette mõõtetopsi. Valage vajalik kogus vett mõõtetopsi, vastavalt arsti antud juhistele (nt arst käskis 1 Kuvan’i tableti lahustamiseks kasutada 20 ml vett). Veenduge,
et teie arsti ettekirjutatud veekogus vastab topsis olevale veekogusele. Segage väikese lusika või puhta söögiriistaga kuni tablettide lahustumiseni.
Juhul kui teie arst palus teil manustada ainult osa lahusest, asetage suusüstla ots mõõtetopsi. Tõmmake aeglaselt kolvist ning täitke süstal arsti juhiste kohaselt.
Viige lahus manustamiseks kasutatavasse klaasi või tassi, vajutades selleks aeglaselt kolvile, kuni kogu suusüstlas olev lahus on üle viidud [nt kui arst käskis lahustada kaks Kuvan’i tabletti 40 ml vees ning manustada lapsele 30 ml, peate 30 ml lahuse süstlasse tõmbamiseks kasutama 20 ml suusüstalt kaks korda (nt 20 ml + 10 ml) ning viima lahuse üle manustamiseks kasutatavasse klaasi või tassi]. Kasutage koguste ≤ 10 ml manustamiseks 10 ml suusüstalt või koguste > 10 ml manustamiseks 20 ml suusüstalt.
Kui teie laps on klaasist või tassist joomiseks liiga väike, võite lahuse manustamiseks kasutada suusüstalt. Tõmmake määratud kogus lahust ravimitassist süstlasse ning asetage suusüstla ots beebi suhu. Suunake suusüstal põse poole. Vajutage aeglaselt kolvile ning manustage väikeste koguste kaupa, kuni kogu suusüstlas olev lahus on manustatud.
Visake ülejäänud lahus ära. Võtke kolb suusüstla silindrist välja. Peske suusüstla mõlemad osad ning mõõtetops sooja veega puhtaks ning kuivatage õhu käes. Kui suusüstal on kuiv, pange kolb silindrisse tagasi. Pange suusüstal ja mõõtetops järgmiseks kasutuskorraks hoiule.
Kui te võtate Kuvan’it rohkem, kui teile on määratud, võivad teil tekkida kõrvaltoimed, sh peavalu ja pearinglus. Kui te võtate Kuvan’it rohkem, kui teile on määratud, pöörduge otsekohe oma arsti või apteekri poole.
Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata. Võtke järgmine annus tavalisel ajal.
Ärge lõpetage ravi ilma oma arstiga eelnevalt konsulteerimata, kuna teie vere fenüülalaniinisisaldus võib suureneda.
Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.
Teatatud on mõnedest allergiliste reaktsioonide (nagu nahalööve ja tõsised reaktsioonid) juhtudest. Nende esinemissagedus ei ole teada (esinemissagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel).
Kui teil on punased sügelevad kublad (nõgestõbi), vesine nohu, kiire või ebaühtlane pulss, keele või kurgu turse, aevastamine, vilistav hingamine, tõsised hingamisraskused või pearinglus, võib teil olla ravimi suhtes raske allergiline reaktsioon. Kui märkate neid sümptomeid, võtke otsekohe ühendust oma arstiga.
Väga sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda rohkem kui ühel inimesel 10-st) Peavalu ja vesine nohu.
Sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda kuni ühel inimesel 10-st)
Kurguvalu, ninaturse või -kinnisus, köha, kõhulahtisus, oksendamine, kõhuvalu, liiga väike fenüülalaniinisisaldus vereanalüüsis, seedehäire ja iiveldus (vt lõik 2: „Hoiatused ja ettevaatusabinõud“).
Teadmata kõrvaltoimed (sagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel) Gastriit (mao limaskesta põletik), ösofagiit (söögitoru limaskesta põletik).
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teavitada riikliku teavitussüsteemi, mis on loetletud V lisas, kaudu. Teavitades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.
Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.
Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud pudelil ja karbil pärast märget
„EXP“. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.
Hoida temperatuuril kuni 25 °C.
Hoida pudel tihedalt suletuna, niiskuse eest kaitstult.
Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas visata ära ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.
Toimeaine on sapropteriindivesinikkloriid. Üks tablett sisaldab 100 mg sapropteriindivesinikkloriidi (vastab 77 mg sapropteriinile).
Teised koostisosad on mannitool (E421), kaltsiumvesinikfosfaat (veevaba), krospovidoon tüüp A, askorbiinhape (E300), naatriumstearüülfumaraat ja riboflaviin (E101).
Kuvan 100 mg lahustuvad tabletid on valkjad kuni helekollased tabletid, mille ühele küljele on märgitud „177”.
Ravim on saadaval lapsekindla korgiga pudelites, mis sisaldavad 30, 120 või 240 tabletti. Igas pudelis on väike plastiktuub kuivatusainega (silikageel).
Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork Iirimaa
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork Iirimaa
. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.