Pakendi infoleht: teave patsiendile

Kuvan 500 mg suukaudse lahuse pulber

Sapropteriindivesinikkloriid (Sapropterini dihydrochloridum)

Enne ravimi võtmist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.

• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

• Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.

• Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

  
  

  Infolehe sisukord

  
  

  1. Mis ravim on Kuvan ja milleks seda kasutatakse

  2. Mida on vaja teada enne Kuvan’i võtmist

  3. Kuidas Kuvan’i võtta

  4. Võimalikud kõrvaltoimed

  5. Kuidas Kuvan’i säilitada

  6. Pakendi sisu ja muu teave

  
  

  1. Mis ravim on Kuvan ja milleks seda kasutatakse

     
     

     Kuvan sisaldab toimeainet sapropteriin, mis on kehaomase aine tetrahüdrobiopteriini (BH4) sünteetiline koopia. Organism vajab BH4, et kasutada aminohapet fenüülalaniini selleks, et ehitada teist aminohapet, mida nimetatakse türosiiniks.

     
     

     Kuvan’i kasutatakse hüperfenüülalanineemia (HPA) või fenüülketonuuria (PKU) raviks kõigi vanuserühmade patsientidel. HPA ja PKU on tingitud fenüülalaniini tavatult suurest sisaldusest veres, mis võib olla kahjulik. Kuvan vähendab seda sisaldust mõnedel patsientidel, kes reageerivad BH4-le, ja võimaldab suurendada dieediga saadava fenüülalaniini kogust.

     
     

     Seda ravimit kasutatakse ka kõigi vanuserühmade patsientidel päriliku haiguse BH4 puudulikkuse raviks, mille korral organism ei suuta toota piisavalt BH4. BH4 väga madala sisalduse tõttu ei kasutata fenüülalaniini korralikult ja selle sisaldus tõuseb, põhjustades kahjulikke toimeid. Asendades BH4, mida organism ise ei saa toota, vähendab Kuvan fenüülalaniini kahjulikku liiga veres ja suurendab taluvust toiduga saadava fenüülalaniini suhtes.

     
     

  2. Mida on vaja teada enne Kuvan’i võtmist Ärge võtke Kuvan’it

• kui olete sapropteriini või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.

  
  

  Hoiatused ja ettevaatusabinõud

  
  

  Enne Kuvan’i võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga, seda eriti juhul,

• kui olete 65-aastane või vanem;

• kui teil on probleemid neerude või maksaga;

• kui olete haige. Soovitatav on haiguse ajal pidada nõu arstiga, kuna vere fenüülalaniinisisaldus võib tõusta;

• kui teil on eelsoodumus krampide tekkeks.

Kui teid ravitakse Kuvan’iga, kontrollib arst teie verd, et kindlaks teha, kui palju fenüülalaniini ja türosiini see sisaldab ja võib vajadusel otsustada Kuvan’i annust või dieeti korrigeerida.

Te peate arsti poolt soovitatud dieedist kinni pidama. Ärge tehke oma dieedis muutusi ilma arstiga eelnevalt nõu pidamata. Isegi kui võtate Kuvanit, võivad teil tekkida rasked neuroloogilised häired, kui teie vere fenüülalaniini sisaldus ei ole hästi kontrolli all. Teie arst peab Kuvan’iga ravi ajal jätkama

teie vere fenüülalaniini sisalduse sagedat jälgimist, veendumaks, et teie vere fenüülalaniini sisaldus ei ole liiga kõrge ega liiga madal.

Muud ravimid ja Kuvan

Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid. Kindlasti tuleb arstile teatada, kui kasutate:

• levodopat (kasutatakse Parkinsoni tõve ravis);

• kasvaja raviks kasutatavaid ravimeid (nt metotreksaat);

• bakteriaasete nakkuste raviks kasutatavaid ravimeid (nt trimetoprim);

• ravimeid, mis põhjustavad veresoonte laienemist (nt glütserüültrinitraat (GTN), isosorbiiddinitraat (ISDN), naatriumnitroprussiid (SNP), molsidomiin, minoksidiil).

  
  

  Rasedus ja imetamine

  Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.

  
  

  Kui olete rase, ütleb teie arst teile, kuidas fenüülalaniinisisaldust piisavalt kontrollida. Kui fenüülalaniinisisaldust enne rasestumist või rasestumisel rangelt ei kontrollita, võib see olla kahjulik teile või teie lapsele. Teie arst jälgib fenüülalaniinisisalduse piiramist nii enne rasedust kui selle ajal.

  
  

  Kui range dieet ei vähenda piisavalt vere fenüülalaniinisisaldust, kaalutleb teie arst, kas peate seda ravimit võtma.

  
  

  Rinnaga toitmise ajal ei tohi te seda ravimit võtta.

  
  

  Autojuhtimine ja masinatega töötamine

  Eeldatavalt Kuvan ei mõjuta autojuhtimise ega masinate käsitsemise võimet.

  
  

  Kuvan sisaldab kaaliumtsitraati (E332)

  See ravim sisaldab 1,6 mmol (või 62,7 mg) kaaliumi kotikese kohta. Sellega tuleb arvestada neerufunktsioonilangusega patsientide või kontrollitud kaaliumisisaldusega dieedil olevatel patsientide puhul.

  
  

  1. Kuidas Kuvan’i võtta

     
     

     Kuvan 500 mg on ette nähtud kasutamiseks ainult patsientidele kehakaaluga üle 25 kg.

     
     

     Võtke seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arstiga.

     
     

     Annustamine PKU korral

     PKU’ga patsientidel on Kuvan’i soovitatav algannus 10 mg/kg kehakaalu kohta. Võtke Kuvan sisse ühekordse ööpäevase annusena, imendumise parandamiseks koos toiduga, iga päev samal kellaajal ning eelistatult hommikul. Teie arst võib sõltuvalt teie seisundist teie annust korrigeerida, tavaliselt vahemikus 5...20 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.

     Annustamine BH4 puudulikkuse korral

     BH4 puudulikkusega patsientidel on Kuvan’i soovitatav algannus 2 kuni 5 mg/kg kehakaalu kohta. Võtke Kuvan’i imendumise parandamiseks koos toiduga. Jagage ööpäevane koguannus kaheks või kolmeks annuseks, mida võtate päeva jooksul. Teie arst võib sõltuvalt teie seisundist teie annust suurendada kuni annuseni 20 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.

     
     

     Manustamisviis

     PKU-patsientidel tuleb võtta ööpäevane koguannus üks kord päevas, iga päev samal kellaajal, eelistatult hommikuti.

     
     

     BH4 puudulikkusega patsientidel on ööpäevane koguannus jaotatud kaheks või kolmeks annuseks, mida võtta päeva jooksul.

     
     

     Veenduge, et olete teadlik, millise Kuvan’i pulbri annuse teie arst välja kirjutas. Täpse doosi jaoks võib teie arst suukaudse lahuse jaoks välja kirjutada ka pulbri Kuvan 100 mg.

     Veenduge, kas peate kasutama oma annuse valmistamiseks ainult pulbrit Kuvan 500 mg või mõlemat ravimit. Avage kotike(sed) alles siis, kui olete valmis neid kasutama.

     
     

     Kotikeste ettevalmistamine

     • Avage Kuvan’i suukaudse lahuse pulbri kotike(sed) voltimise ja rebimise teel või siis lõigates kotikese ülemises paremas nurgas olevat punktiirjoont mööda.

     • Tühjendage kotikes(t)e sisu 120 ml kuni 240 ml vee sisse. Pärast pulbri lahustumist vees peab lahus olema selge ja värvitu kuni kollane.

       
       

       Ravimi võtmine

     • Jooge lahus ära 30 minuti jooksul.

     
     

     Kui te võtate Kuvan’i rohkem kui ette nähtud

     Kui te võtate Kuvan’i rohkem, kui teile on määratud, võivad teil tekkida kõrvaltoimed, sh peavalu ja pearinglus. Kui te võtate Kuvan’i rohkem, kui teile on määratud, pöörduge otsekohe oma arsti või apteekri poole.

     
     

     Kui te unustate Kuvan’i võtta

     Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata. Võtke järgmine annus tavalisel ajal.

     
     

     Kui te lõpetate Kuvan’i võtmise

     Ärge lõpetage ravi ilma oma arstiga eelnevalt konsulteerimata, kuna teie vere fenüülalaniinisisaldus võib suureneda.

     
     

     Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

     
     

  2. Võimalikud kõrvaltoimed

     
     

     Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

     
     

     Teatatud on mõnedest allergiliste reaktsioonide (nagu nahalööve ja rasked reaktsioonid) juhtudest. Nende esinemissagedus ei ole teada (esinemissagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel).

     
     

     Kui teil on punased sügelevad kublad (nõgestõbi), vesine nohu, kiire või ebaühtlane pulss, keele või kurgu turse, aevastamine, vilistav hingamine, tõsised hingamisraskused või pearinglus, võib teil olla ravimi suhtes raske allergiline reaktsioon. Kui märkate neid sümptomeid, võtke otsekohe ühendust oma arstiga.

     Väga sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda rohkem kui ühel inimesel 10-st) Peavalu ja vesine nohu.

     
     

     Sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda kuni ühel inimesel 10-st)

     Kurguvalu, ninaturse või -kinnisus, köha, kõhulahtisus, oksendamine, kõhuvalu, liiga väike fenüülalaniinisisaldus vereanalüüsis, seedehäire ja iiveldus (vt lõik 2: „Hoiatused ja ettevaatusabinõud“).

     
     

     Teadmata kõrvaltoimed (sagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel) Gastriit (mao limaskesta põletik), ösofagiit (söögitoru limaskesta põletik).

     
     

     Kõrvaltoimetest teavitamine

     Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teavitada riikliku teavitussüsteemi, mis on loetletud V lisas, kaudu. Teavitades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

     
     

  3. Kuidas Kuvan’i säilitada

     
     

     Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

     
     

     Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud kotikesel ja karbil pärast märget

     „EXP“. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale. Hoida temperatuuril kuni 25 °C.

     Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas visata ära ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

     
     

  4. Pakendi sisu ja muu teave Mida Kuvan sisaldab

• Toimeaine on sapropteriindivesinikkloriid. Üks kotike sisaldab 500 mg sapropteriindivesinikkloriidi (vastab 384 mg sapropteriinile).

• Teised koostisosad on mannitool (E421), kaaliumtsitraat (E332), sukraloos (E955), askorbiinhape (E300).

Kuidas Kuvan välja näeb ja pakendi sisu

Suukaudse lahuse pulber on selge ja valkjas kuni helekollane pulber. Pulber on pakitud üksikannustena kotikestesse, mis sisaldavad 500 mg sapropteriindivesinikkloriidi.

Iga karp sisaldab 30 kotikest.

Müügiloa hoidja ja tootja BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy

County Cork Iirimaa

Infoleht on viimati uuendatud KK.AAAA.

. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.