Sapropterin Dipharma
sapropterin
сапроптерин дихидрохлорид (sapropterin dihydrochloride)
Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.
Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.
Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или
фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте точка 4.
Какво представлява Сапроптерин Dipharma и за какво се използва
Какво трябва да знаете, преди да приемете Сапроптерин Dipharma
Как да приемате Сапроптерин Dipharma
Възможни нежелани реакции
Как да съхранявате Сапроптерин Dipharma
Съдържание на опаковката и допълнителна информация
Сапроптерин Dipharma съдържа активното вещество сапроптерин, което e синтетичен аналог на вещество, което се среща в човешкия организъм и което се нарича тетрахидробиоптерин (BH4). Организмът се нуждае от BH4, за да усвои аминокиселината фенилаланин с цел да изгради друга аминокиселина, наречена тирозин.
Това лекарство се използва за лечение на наследствено заболяване, известно като BH4 дефицит при пациенти от всички възрасти, при което организмът не може да произведе достатъчно количество BH4. Поради много ниските нива на ВН4 фенилаланинът не може да се използва правилно и неговите нива нарастват до патологични размери. Като замества именно молекулата BH4, която организмът не може да произведе, Сапроптерин Dipharma намалява вредата от прекалено високите нива на фенилаланин в кръвта и увеличава поносимостта към приема на фенилаланин с храната.
Ако сте алергични към сапроптерин или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
Говорете с Вашия лекар или фармацевт преди да приемете Сапроптерин Dipharma, особено в следните случаи:
ако сте на 65 или повече години;
ако имате проблеми с бъбреците или черния дроб;
ако в момента имате заболяване; препоръчва се консултация с лекар по време на боледуване, тъй като нивата на фенилаланин в кръвта могат да нараснат;
ако имате предразположение към гърчове.
Докато приемате Сапроптерин Dipharma, Вашият лекар ще изследва кръвта Ви, за да проверява нивата на фенилаланин и тирозин в нея, и може да прецени да промени или дозата на Сапроптерин Dipharma, или хранителния Ви режим, ако е необходимо.
Трябва да продължавате с хранителния режим както Ви е препоръчал лекарят. Не променяйте начина си на хранене, без да се консултирате с Вашия лекар. Дори и да приемате Сапроптерин Dipharma, ако нивата на фенилаланин в кръвта Ви не са добре контролирани, можете да развиете тежки неврологични проблеми. Вашият лекар трябва да продължи да проследява често нивата на фенилаланин в кръвта Ви по време на лечение с Сапроптерин Dipharma, за да се увери, че те не са прекалено високи или прекалено ниски.
Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемете други лекарства. По-специално трябва да информирате Вашия лекар ако
използвате:
леводопа (използван за лечение на Паркинсонова болест)
лекарства за лечение на рак (напр. метотрексат)
лекарства за лечение на бактериални инфекции (напр. триметоприм)
лекарства, причиняващи разширяване на кръвоносните съдове, (като глицерил тринитрат (GTN), изосорбид динитрат (ISDN), нитропрусид натрий (SNP), молсидомин, миноксидил).
Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство.
Ако сте бременна, Вашият лекар ще Ви обясни как правилно да контролирате нивата на фенилаланин. Ако контролът не е стриктен преди или когато забременеете, това може да е вредно за Вас и бебето Ви. Вашият лекар ще проследява ограничаването на приема на фенилаланин с храната преди и по време на бременността.
Ако строгият хранителен режим не доведе до достатъчно понижение на количеството на фенилаланин в кръвта Ви, Вашият лекар ще прецени дали трябва да приемате това лекарство.
Не трябва да приемате това лекарство, ако кърмите.
Не се очаква Сапроптерин Dipharma да повлиява способността за шофиране и работа с машини.
Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на таблетка, т.е. може да се каже, че практически не съдържа натрий.
Винаги приемайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар.
Препоръчителната начална доза на Сапроптерин Dipharma при пациенти с BH4 дефицит е 2 до 5 mg/kg телесно тегло. Приемайте Сапроптерин Dipharma с храна за повишаване на абсорбцията. Разделяйте общата дневна доза на 2 или 3 приема в рамките на деня. Вашият лекар може да адаптира дозата Ви до 20 mg на kg телесно тегло дневно в зависимост от Вашето състояние.
Телесно тегло (kg) | Брой таблетки от 100 mg (доза 10 mg/kg) | Брой таблетки от 100 mg (доза 20 mg/kg) |
10 | 1 | 2 |
20 | 2 | 4 |
30 | 3 | 6 |
40 | 4 | 8 |
50 | 5 | 10 |
При пациенти с BH4 дефицит общата дневна доза се разделя на 2 или 3 приема в рамките на деня.
Употреба при всички пациенти
Поставете предписания брой таблетки в стъклена или порцеланова чаша, пълна с вода, точно както е описано по-долу, и разбъркайте докато се разтворят.
Може да минат няколко минути, преди таблетките да се разтворят. Ако искате таблетките да се разтворят по-бързо, може да ги разтрошите. B разтвора може да се забелязват твърди частици с малки размери, но това няма отношение към ефективността на лекарството. Изпийте приготвения разтвор на Сапроптерин Dipharma с храна в рамките на 15 до 20 минути след приготвянето му.
Употреба при пациенти с телесно тегло над 20 kg
Поставете таблетките в стъклена или порцеланова чаша (120 до 240 ml), пълна с вода, и бъркайте докато се разтворят.
Употреба при деца с телесно тегло до 20 kg
Дозата e базирана на телесното тегло. Тя ще се променя с възрастта на Вашето дете. Вашият лекар ще Ви уведоми за:
броя на необходимите таблетки Сапроптерин Dipharma за една доза
количеството вода, необходимо за приготвяне на една доза Сапроптерин Dipharma
количеството разтвор, което трябва да дадете на Вашето дете за предписаната му доза Вашето дете трябва да изпива разтвора с храна.
Давайте на Вашето дете предписаното количество разтвор в рамките на 15 до 20 минути след разтварянето. Ако не можете да му дадете дозата в рамките на 15 до 20 минути след разтварянето на таблетките, ще трябва да разтворите нова доза, тъй като неизползваният разтвор не трябва да се приема по-късно от 20 минути след приготвянето му.
Всичко необходимо, за да приготвите и да дадете на Вашето дете дозата Сапроптерин Dipharma
необходимият брой таблетки Сапроптерин Dipharma за една доза
мерителна чашка (за лекарства) – градуирана, с деления за 20, 40, 60 и 80 ml
стъклена или друга чаша
малка лъжичка или чиста бъркалка
спринцовка за перорални форми (с градуирани деления по 1 ml) (спринцовка от 10 ml за приложение на обеми ≤10 ml или спринцовка от 20 ml за приложение на обеми >10 ml)
Помолете Вашия лекар за мерителна чашка за разтваряне на таблетките и спринцовка за перорални форми от 10 ml или 20 ml, ако не разполагате с такива.
Стъпки за приготвяне и приемане на Вашата доза:
Поставете предписания брой таблетки в мерителната чашка. Налейте количеството вода в мерителната чашка, както е указано от Вашия лекар (напр. Вашият лекар Ви е казал да използвате 20 ml за разтваряне на една таблетка Сапроптерин Dipharma). Проверете, за да
се уверите, че количеството течност отговаря на количеството, което Вашият лекар Ви е казал. Разбъркайте с малката лъжичка или чистата бъркалка, докато таблетките се разтворят.
Ако Вашият лекар Ви е казал да прилагате само част от разтвора, поставете върха на спринцовката за перорални форми в мерителната чашка. Бавно издърпайте назад буталото, за да изтеглите указаното от Вашия лекар количество.
Прехвърлете разтвора, като натиснете бавно буталото, докато цялото количество разтвор в спринцовката за перорални форми се прехвърли в чашата за прилагане на лекарството (например, ако Вашият лекар Ви е казал да разтворите две таблетки Сапроптерин Dipharma в 40 ml вода и да дадете 30 ml на Вашето дете, Вие трябва да използвате спринцовката за перорални форми от 20 ml два пъти, за да изтеглите 30 ml (напр. 20 ml + 10 ml) от разтвора и да го прехвърлите в чашата за прилагане на лекарството). Използвайте спринцовка за перорални форми от 10 ml за приложение на обеми ≤10 ml или спринцовка за перорални форми от 20 ml за приложение на обеми >10 ml.
Ако Вашето бебе е твърде малко да пие от чаша, Вие може да дадете разтвора със спринцовката за перорални форми. Изтеглете предписания обем от приготвения разтвор в мерителната чашка и поставете върха на спринцовката за перорални форми в устата на Вашето бебе. Насочете върха на спринцовката за перорални форми към едната буза. Бавно натиснете буталото, за да изтича малко по малко, докато дадете цялото количество разтвор от спринцовката за перорални форми.
Изхвърлете цялото количество останал разтвор. Извадете буталото от тялото на спринцовката за перорални форми. Измийте двете части на спринцовката за перорални форми и мерителната чашка с топла вода и ги оставете да изсъхнат на въздух. Когато спринцовката за перорални форми изсъхне, поставете буталото обратно в тялото. Съхранявайте спринцовката за перорални форми и мерителната чашка за следваща употреба.
Ако приемете повече от предписаното количество Сапроптерин Dipharma, може да получите нежелани реакции, които могат да включват главоболие и замаяност. Незабавно се свържете с
Вашия лекар или фармацевт, ако приемете повече от предписаното количество Сапроптерин
Dipharma.
Не вземайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза. Приемете следващата доза в обичайното време.
Не спирайте да приемате Сапроптерин Dipharma, без предварително да сте обсъдили това с Вашия лекар, тъй като нивата на фенилаланин в кръвта Ви могат да нараснат.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте Вашия лекар или фармацевт.
Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава.
Съобщава се за няколко случая на алергични реакции (като кожен обрив и сериозни реакции). Честотата им е неизвестна (от наличните данни не може да бъде направена оценка).
Ако получите зачервени, сърбящи, надигнати участъци (уртикария), хрема, ускорен или неравномерен пулс, подуване на езика и гърлото, кихане, хриптене, сериозно затруднение в дишането или замаяност, е възможно да сте получили сериозна алергична реакция към лекарството. Ако забележите такива признаци, незабавно се свържете с Вашия лекар.
Многочестинежеланиреакции (могат да засегнат повече от 1 на 10 души) Главоболие и хрема.
Честинежеланиреакции (могат да засегнат до 1 на 10 души)
Възпалено гърло, запушен нос, кашлица, диария, повръщане, стомашни болки, твърде ниски нива на фенилаланин при изследване на кръвта, лошо храносмилане и гадене (вижте точка 2:
„Предупреждения и предпазни мерки“).
Нежеланиреакцииснеизвестначестота (от наличните данни не може да бъде направена оценка)
Гастрит (възпаление на лигавицата на стомаха), езофагит (възпаление на лигавицата на хранопровода).
Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националнатасистемаза съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.
Да се съхранява на място, недостъпно за деца.
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху бутилката и кутията след „Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.
Този лекарствен продукт не изисква специални температурни условия на съхранение. Съхранявайте бутилката плътно затворена, за да се предпази от влага.
Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.
Активното вещество е сапроптерин дихидрохлорид. Всяка таблетка съдържа 100 mg сапроптерин дихидрохлорид (еквивалентни на 77 mg сапроптерин).
Другите съставки са манитол (E421), кросповидон тип А, коповидон К 28, аскорбинова киселина (E300), натриев стеарилфумарат, рибофлавин (E101), колоиден безводен силициев диоксид (Е551). Вижте раздел 2. „Сапроптерин Dipharma съдържа натрий.“
Сапроптерин Dipharma 100 mg са бели до почти бели разтворими кръгли таблетки, с размер приблизително 10 mm х 3,65 mm, с вдлъбнато релефно означение „11“ от едната страна и с делителна черта от другата.
Делителната черта не е предназначена за счупване на таблетката.
Предлага се в бутилки със защитена от деца капачка на винт, съдържаща сушител (силикагел). Всяка бутилка съдържа 30 или 120 разтворими таблетки.
Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати в продажба.
Dipharma B.V.
Prins Bernhardplein 200 1097JB Amsterdam Нидерландия
Depo-Pack S.r.l.
Via Giovanni Morandi 28 21047 Saronno (VA)
Италия
или
Pharmadox Healthcare Ltd. KW20A Kordin Industrial Park Paola, PLA 3000
Малта
Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по лекарствата .