Начална страница Начална страница
Pfizer

Kuvan

ЦЕНИ

Soluble tablet 100 mg 120 in bottle

На едро: 5 461,73 лв
На дребно: 5 491,73 лв
Възстанови: 0,00 лв

Листовка: информация за пациента


Kuvan 100 mg разтворими таблетки Сапроптерин дихидрохлорид (Sapropterin dihydrochloride)


Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да приемате това лекарство, тъй като тя съдържа важна за Вас информация.


Какво съдържа тази листовка


  1. Какво представлява Kuvan и за какво се използва

  2. Какво трябва да знаете, преди да приемете Kuvan

  3. Как да приемате Kuvan

  4. Възможни нежелани реакции

  5. Как да съхранявате Kuvan

  6. Съдържание на опаковката и допълнителна информация


  1. Какво представлява Kuvan и за какво се използва


    Kuvan съдържа активното вещество сапроптерин, което e синтетичен аналог на вещество, което се среща в човешкия организъм и което се нарича тетрахидробиоптерин (BH4). Организмът се нуждае от BH4, за да усвои аминокиселината фенилаланин с цел да изгради друга аминокиселина, наречена тирозин.


    Kuvan се използва за лечение на хиперфенилаланинемия (ХФА) или фенилкетонурия (ФКУ) при пациенти от всички възрасти. ХФА и ФКУ са вследствие на по-високи от нормалните нива на фенилаланин в кръвта, които могат да предизвикат увреждания. Kuvan намалява тези нива при някои пациенти, които се повлияват от лечение с BH4, и може да увеличи количеството фенилаланин, който може да бъде приеман с храната.


    Това лекарство се използва и за лечение на наследствено заболяване, известно като BH4 дефицит при пациенти от всички възрасти, при което организмът не може да произведе достатъчно количество BH4. Поради много ниските нива на ВН4 фенилаланинът не може да се използва правилно и неговите нива нарастват до патологични размери. Като замества именно молекулата BH4, която организмът не може да произведе, Kuvan намалява вредата от прекалено високите нива на фенилаланин в кръвта и увеличава поносимостта към приема на фенилаланин с храната.


  2. Какво трябва да знаете, преди да приемете Kuvan Не приемайте Kuvan

    Ако сте алергични към сапроптерин или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).

    Предупреждения и предпазни мерки

    Говорете с Вашия лекар или фармацевт преди да приемете Kuvan, особено в следните случаи:

    • ако сте на 65 или повече години;

    • ако имате проблеми с бъбреците или черния дроб;

    • ако в момента имате заболяване; препоръчва се консултация с лекар по време на боледуване, тъй като нивата на фенилаланин в кръвта могат да нараснат;

    • ако имате предразположение към гърчове.


    Докато приемате Kuvan, Вашият лекар ще изследва кръвта Ви, за да проверява нивата на фенилаланин и тирозин в нея, и може да прецени да промени или дозата на Kuvan, или хранителния Ви режим, ако е необходимо.


    Трябва да продължавате с хранителния режим както Ви е препоръчал лекарят. Не променяйте начина си на хранене, без да се консултирате с Вашия лекар. Дори и да приемате Kuvan, ако нивата на фенилаланин в кръвта Ви не са добре контролирани, можете да развиете тежки неврологични проблеми. Вашият лекар трябва да продължи да проследява често нивата на фенилаланин в кръвта Ви по време на лечение с Kuvan, за да се увери, че те не са прекалено високи или прекалено ниски.


    Други лекарства и Kuvan

    Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемете други лекарства. По-специално трябва да информирате Вашия лекар ако използвате:

    • леводопа (използван за лечение на Паркинсонова болест)

    • лекарства за лечение на рак (напр. метотрексат)

    • лекарства за лечение на бактериални инфекции (напр. триметоприм)

    • лекарства, причиняващи разширяване на кръвоносните съдове, (като глицерил тринитрат (GTN), изосорбид динитрат (ISDN), нитропрусид натрий (SNP), молсидомин, миноксидил).


      Бременност и кърмене

      Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство.


      Ако сте бременна, Вашият лекар ще Ви обясни как правилно да контролирате нивата на фенилаланин. Ако контролът не е стриктен преди или когато забременеете, това може да е вредно за Вас и бебето Ви. Вашият лекар ще проследява ограничаването на приема на фенилаланин с храната преди и по време на бременността.


      Ако строгият хранителен режим не доведе до достатъчно понижение на количеството на фенилаланин в кръвта Ви, Вашият лекар ще прецени дали трябва да приемате това лекарство.


      Не трябва да приемате това лекарство, ако кърмите.


      Шофиране и работа с машини

      Не се очаква Kuvan да повлиява способността за шофиране и работа с машини.


      Важна информация относно някои от съставките на Kuvan

      Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на таблетка, т.е. може да се каже, че практически не съдържа натрий.


  3. Как да приемате Kuvan


    Винаги приемайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар.

    Прилагане при ФКУ

    Препоръчителната начална доза на Kuvan при пациенти с ФКУ е 10 mg за всеки kg телесно тегло. Приемайте Kuvan като еднократна дневна доза с храна за повишаване на абсорбцията и по едно и също време всеки ден, за предпочитане сутринта. Вашият лекар може да адаптира дозата Ви, обикновено между 5 и 20 mg на kg телесно тегло дневно, в зависимост от Вашето състояние.


    Прилагане при BH4 дефицит

    Препоръчителната начална доза на Kuvan при пациенти с BH4 дефицит е 2 до 5 mg/kg телесно тегло. Приемайте Kuvan с храна за повишаване на абсорбцията. Разделяйте общата дневна доза на 2 или 3 приема в рамките на деня. Вашият лекар може да адаптира дозата Ви до 20 mg на kg телесно тегло дневно в зависимост от Вашето състояние.


    На таблицата по-долу е посочен пример за изчисляване на подходящата доза.


    Телесно тегло (kg)

    Брой таблетки от 100 mg (доза 10 mg/kg)

    Брой таблетки от 100 mg (доза 20 mg/kg)

    10

    1

    2

    20

    2

    4

    30

    3

    6

    40

    4

    8

    50

    5

    10


    Начин на приложение

    При пациенти с ФКУ общата дневна доза се приема веднъж дневно по едно и също време на денонощието, за предпочитане сутрин.


    При пациенти с BH4 дефицит общата дневна доза се разделя на 2 или 3 приема в рамките на деня.


    Употреба при всички пациенти

    Поставете предписания брой таблетки в стъклена или порцеланова чаша, пълна с вода, точно както е описано по-долу, и разбъркайте докато се разтворят.


    Може да минат няколко минути, преди таблетките да се разтворят. Ако искате таблетките да се разтворят по-бързо, може да ги разтрошите. B разтвора може да се забелязвaт твърди частици с малки размери, но това няма отношение към ефективността на лекарството. Изпийте приготвения разтвор на Kuvan с храна в рамките на 15 до 20 минути след приготвянето му.


    Не поглъщайте капсулата със сушителя, която се намира в бутилката.


    Употреба при пациенти с телесно тегло над 20 kg

    Поставете таблетките в стъклена или порцеланова чаша (120 до 240 ml), пълна с вода, и бъркайте докато се разтворят.


    Употреба при деца с телесно тегло до 20 kg

    Дозата e базирана на телесното тегло. Тя ще се променя с възрастта на Вашето дете. Вашият лекар ще Ви уведоми за:

    • броя на необходимите таблетки Kuvan за една доза

    • количеството вода, необходимо за приготвяне на една доза Kuvan

    • количеството разтвор, което трябва да дадете на Вашето дете за предписаната му доза

      Вашето дете трябва да изпива разтвора с храна.


      Давайте на Вашето дете предписаното количество разтвор в рамките на 15 до 20 минути след разтварянето. Ако не можете да му дадете дозата в рамките на 15 до 20 минути след разтварянето на таблетките, ще трябва да разтворите нова доза, тъй като неизползваният разтвор не трябва да се приема по-късно от 20 минути след приготвянето му.


      Всичко необходимо, за да приготвите и да дадете на Вашето дете дозата Kuvan

    • необходимият брой таблетки Kuvan за една доза

    • мерителна чашка (за лекарства) – градуирана, с деления за 20, 40, 60 и 80 ml

    • стъклена или друга чаша

    • малка лъжичка или чиста бъркалка

    • спринцовка за перорални форми (с градуирани деления по 1 ml) (спринцовка от 10 ml за приложение на обеми ≤10 ml или спринцовка от 20 ml за приложение на обеми >10 ml)


      Помолете Вашия лекар за мерителна чашка за разтваряне на таблетките и спринцовка за перорални форми от 10 ml или 20 ml, ако не разполагате с такива.


      Стъпки за приготвяне и приемане на Вашата доза:

    • Поставете предписания брой таблетки в мерителната чашка. Налейте количеството вода в мерителната чашка, както е указано от Вашия лекар (напр. Вашият лекар Ви е казал да използвате 20 ml за разтваряне на една таблетка Kuvan). Проверете, за да се уверите, че количеството течност отговаря на количеството, което Вашият лекар Ви е казал. Разбъркайте с малката лъжичка или чистата бъркалка, докато таблетките се разтворят.

    • Ако Вашият лекар Ви е казал да прилагате само част от разтвора, поставете върха на спринцовката за перорални форми в мерителната чашка. Бавно издърпайте назад буталото, за да изтеглите указаното от Вашия лекар количество.

    • Прехвърлете разтвора, като натиснете бавно буталото, докато цялото количество разтвор в спринцовката за перорални форми се прехвърли в чашата за прилагане на лекарството (например, ако Вашият лекар Ви е казал да разтворите две таблетки Kuvan в 40 ml вода и да дадете 30 ml на Вашето дете, Вие трябва да използвате спринцовката за перорални форми от 20 ml два пъти, за да изтеглите 30 ml (напр. 20 ml + 10 ml) от разтвора и да го прехвърлите в чашата за прилагане на лекарството). Използвайте спринцовка за перорални форми от 10 ml за приложение на обеми ≤10 ml или спринцовка за перорални форми от 20 ml за приложение на обеми >10 ml.

    • Ако Вашето бебе е твърде малко да пие от чаша, Вие може да дадете разтвора със спринцовката за перорални форми. Изтеглете предписания обем от приготвения разтвор в мерителната чашка и поставете върха на спринцовката за перорални форми в устата на Вашето бебе. Насочете върха на спринцовката за перорални форми към едната буза. Бавно натиснете буталото, за да изтича малко по малко, докато дадете цялото количество разтвор от спринцовката за перорални форми.

    • Изхвърлете цялото количество останал разтвор. Извадете буталото от тялото на спринцовката за перорални форми. Измийте двете части на спринцовката за перорални форми и мерителната чашка с топла вода и ги оставете да изсъхнат на въздух. Когато спринцовката за перорални форми изсъхне, поставете буталото обратно в тялото. Съхранявайте спринцовката за перорални форми и мерителната чашка за следваща употреба.


    Ако сте приели повече от необходимата доза Kuvan

    Ако приемете повече от предписаното количество Kuvan, може да получите нежелани реакции, които могат да включват главоболие и замаяност. Незабавно се свържете с Вашия лекар или фармацевт, ако приемете повече от предписаното количество Kuvan.

    Ако сте пропуснали да приемете Kuvan

    Не вземайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза. Приемете следващата доза в обичайното време.


    Ако сте спрели приема на Kuvan

    Не спирайте да приемате Kuvan, без предварително да сте обсъдили това с Вашия лекар, тъй като нивата на фенилаланин в кръвта Ви могат да нараснат.


    Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте Вашия лекар или фармацевт.


  4. Възможни нежелани реакции


    Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава.


    Съобщава се за няколко случая на алергични реакции (като кожен обрив и сериозни реакции). Честотата им е неизвестна (от наличните данни не може да бъде направена оценка).


    Ако получите зачервени, сърбящи, надигнати участъци (уртикария), хрема, ускорен или неравномерен пулс, подуване на езика и гърлото, кихане, хриптене, сериозно затруднение в дишането или замаяност, е възможно да сте получили сериозна алергична реакция към лекарството. Ако забележите такива признаци, незабавно се свържете с Вашия лекар.


    Много чести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 10 души) Главоболие и хрема.


    Чести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 на 10 души)

    Възпалено гърло, запушен нос, кашлица, диария, повръщане, стомашни болки, твърде ниски нива на фенилаланин при изследване на кръвта, лошо храносмилане и гадене (вж. точка 2:

    „Предупреждения и предпазни мерки“).


    Нежелани реакции с неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка)

    Гастрит (възпаление на лигавицата на стомаха), езофагит (възпаление на лигавицата на хранопровода).


    Съобщаване на нежелани реакции

    Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.


  5. Как да съхранявате Kuvan


    Да се съхранява на място, недостъпно за деца.


    Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху бутилката и кутията след „Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.


    Да се съхранява под 25°C.

    Съхранявайте бутилката плътно затворена, за да се предпази от влага.

    Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.


  6. Съдържание на опаковката и допълнителна информация Какво съдържа Kuvan


Как изглежда Kuvan и какво съдържа опаковката

Kuvan 100 mg разтворими таблетки са почти бели до бледожълти на цвят с надпис „177“ от едната страна.


Той се предлага в бутилки със запушалки, защитени срещу отваряне от деца, от по 30, 120 или 240 разтворими таблетки. Всяка бутилка съдържа малка пластмасова капсула със сушител (силикагел).


Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати в продажба.


Притежател на разрешението за употреба

BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy

County Cork Ирландия


Производител

BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy

County Cork Ирландия


Дата на последно преразглеждане на листовката {ММ/ГГГГ}

Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по лекарствата . Посочени са също линкове към други уебсайтове, където може да се намери информация за редки заболявания и лечения.