Kuvan
sapropterin
Soluble tablet 100 mg 120 in bottle
| На едро: | 5 461,73 лв |
| На дребно: | 5 491,74 лв |
| Възстанови: | 0,00 лв |
Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.
Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.
Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте точка 4.
Какво представлява Kuvan и за какво се използва
Какво трябва да знаете, преди да приемете Kuvan
Как да приемате Kuvan
Възможни нежелани реакции
Как да съхранявате Kuvan
Съдържание на опаковката и допълнителна информация
Kuvan съдържа активното вещество сапроптерин, което e синтетичен аналог на вещество, което се среща в човешкия организъм и което се нарича тетрахидробиоптерин (BH4). Организмът се нуждае от BH4, за да усвои аминокиселината фенилаланин с цел да изгради друга аминокиселина, наречена тирозин.
Kuvan се използва за лечение на хиперфенилаланинемия (ХФА) или фенилкетонурия (ФКУ) при пациенти от всички възрасти. ХФА и ФКУ са вследствие на по-високи от нормалните нива на фенилаланин в кръвта, които могат да предизвикат увреждания. Kuvan намалява тези нива при някои пациенти, които се повлияват от лечение с BH4, и може да увеличи количеството фенилаланин, който може да бъде приеман с храната.
Това лекарство се използва и за лечение на наследствено заболяване, известно като BH4 дефицит при пациенти от всички възрасти, при което организмът не може да произведе достатъчно количество BH4. Поради много ниските нива на ВН4 фенилаланинът не може да се използва правилно и неговите нива нарастват до патологични размери. Като замества именно молекулата BH4, която организмът не може да произведе, Kuvan намалява вредата от прекалено високите нива на фенилаланин в кръвта и увеличава поносимостта към приема на фенилаланин с храната.
ако сте алергични към сапроптерин или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
Говорете с Вашия лекар или фармацевт преди да приемете Kuvan, особено в следните случаи:
ако сте на 65 или повече години;
ако имате проблеми с бъбреците или черния дроб;
ако в момента имате заболяване; препоръчва се консултация с лекар по време на боледуване, тъй като нивата на фенилаланин в кръвта могат да нараснат;
ако имате предразположение към гърчове.
Докато приемате Kuvan, Вашият лекар ще изследва кръвта Ви, за да проверява нивата на фенилаланин и тирозин в нея, и може да прецени да промени или дозата на Kuvan, или хранителния Ви режим, ако е необходимо.
Трябва да продължавате с хранителния режим както Ви е препоръчал лекарят. Не променяйте начина си на хранене, без да се консултирате с Вашия лекар. Дори и да приемате Kuvan, ако нивата на фенилаланин в кръвта Ви не са добре контролирани, можете да развиете тежки неврологични проблеми. Вашият лекар трябва да продължи да проследява често нивата на фенилаланин в кръвта Ви по време на лечение с Kuvan, за да се увери, че те не са прекалено високи или прекалено ниски.
Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемете други лекарства. По-специално трябва да информирате Вашия лекар ако използвате:
леводопа (използван за лечение на Паркинсонова болест)
лекарства за лечение на рак (напр. метотрексат)
лекарства за лечение на бактериални инфекции (напр. триметоприм)
лекарства, причиняващи разширяване на кръвоносните съдове, (като глицерил тринитрат (GTN), изосорбид динитрат (ISDN), нитропрусид натрий (SNP), молсидомин, миноксидил).
Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство.
Ако сте бременна, Вашият лекар ще Ви обясни как правилно да контролирате нивата на фенилаланин. Ако контролът не е стриктен преди или когато забременеете, това може да е вредно за Вас и бебето Ви. Вашият лекар ще проследява ограничаването на приема на фенилаланин с храната преди и по време на бременността.
Ако строгият хранителен режим не доведе до достатъчно понижение на количеството на фенилаланин в кръвта Ви, Вашият лекар ще прецени дали трябва да приемате това лекарство.
Не трябва да приемате това лекарство, ако кърмите.
Не се очаква Kuvan да повлиява способността за шофиране и работа с машини.
Това лекарство съдържа 0,3 mmol (12,6 mg) калий в саше. Това трябва да се има предвид от пациенти с намалена бъбречна функция или пациенти на хранителен режим с контролиран прием на калий.
Винаги приемайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар.
Препоръчителната начална доза на Kuvan при пациенти с ФКУ е 10 mg за всеки kg телесно тегло. Приемайте Kuvan като еднократна дневна доза с храна за повишаване на абсорбцията и по едно и също време всеки ден, за предпочитане сутринта. Вашият лекар може да адаптира дозата Ви, обикновено между 5 и 20 mg на kg телесно тегло дневно, в зависимост от Вашето състояние.
Препоръчителната начална доза на Kuvan при пациенти с BH4 дефицит е 2 до 5 mg/kg телесно тегло. Приемайте Kuvan с храна за повишаване на абсорбцията. Разделяйте общата дневна доза на 2 или 3 приема в рамките на деня. Вашият лекар може да адаптира дозата Ви до 20 mg на kg телесно тегло дневно в зависимост от Вашето състояние.
Телесно тегло (kg) | Брой сашета по 100 mg (доза 10 mg/kg) | Брой сашета по 100 mg (доза 20 mg/kg) |
10 | 1 | 2 |
20 | 2 | 4 |
30 | 3 | 6 |
40 | 4 | 8 |
При пациенти с ФКУ общата дневна доза се приема веднъж дневно по едно и също време на денонощието, за предпочитане сутрин.
При пациенти с BH4 дефицит общата дневна доза се разделя на 2 или 3 приема в рамките на деня.
Употреба при пациенти с телесно тегло над 20 kg
Трябва да сте сигурни каква доза Kuvan прах е предписал Вашият лекар. При по-високи дози, Вашият лекар може да предпише и Kuvan прах за перорален разтвор от 500 mg. Трябва да сте сигурни дали за приготвяне на Вашата доза трябва да използвате сашета Kuvan прах за перорален разтвор от 100 mg, или и двете лекарства. Отваряйте сашетата само когато сте готови да ги използвате.
Приготвяне на сашетата
Отворете сашето Kuvan прах за перорален разтвор, като сгънете и скъсате или срежете по пунктираната линия в горния десен ъгъл на сашето.
Изсипете съдържанието от всички сашета в 120 ml до 240 ml вода. След разтваряне на Kuvan прах във вода разтворът трябва да е бистър, безцветен до жълт.
Приемане на лекарството
Изпийте разтвора в рамките на 30 минути.
Употреба при деца с телесно тегло до 20 kg
За деца с телесно тегло до 20 kg използвайте само сашета Kuvan от 100 mg.
Дозата e базирана на телесното тегло. Тя ще се променя с възрастта на Вашето дете. Вашият лекар ще Ви уведоми за:
необходимия брой сашета Kuvan от 100 mg за една доза
количеството вода, необходимо за приготвяне на една доза Kuvan
количеството разтвор, което трябва да дадете на Вашето дете за предписаната му доза Вашето дете трябва да изпива разтвора с храна.
Давайте на Вашето дете предписаното количество разтвор в рамките на30 минути след разтварянето. Ако не можете да му дадете дозата в рамките на30 минути след разтварянето на праха, ще трябва да разтворите нова доза, тъй като неизползваният разтвор не трябва да се приема по-късно от 30 минути след приготвянето му.
Всичко необходимо, за да приготвите и да дадете на Вашето дете дозата Kuvan
необходимият брой сашета Kuvan от 100 mg за една доза
мерителна чашка (за лекарства) – градуирана, с деления за 20, 40, 60 и 80 ml
стъклена или друга чаша
малка лъжичка или чиста бъркалка
спринцовка за перорални форми (с градуирани деления по 1 ml) (спринцовка от 10 ml за приложение на обеми ≤10 ml или спринцовка от 20 ml за приложение на обеми >10 ml)
Помолете Вашия лекар за мерителна чашка за разтваряне на сашетата и спринцовка за перорални форми от 10 ml или 20 ml, ако не разполагате с такива.
Стъпки за приготвяне и приемане на Вашата доза:
Поставете предписания брой сашета Kuvan от 100 mg в мерителната чашка. Налейте количеството вода в чашката, както е указано от Вашия лекар (напр. Вашият лекар Ви е казал да използвате 20 ml за разтваряне на едно саше Kuvan). Проверете, за да се уверите, че количеството течност отговаря на количеството, което Вашият лекар Ви е казал. Разбъркайте с малката лъжичка или чистата бъркалка, докато прахът се разтвори. След разтваряне на праха във вода разтворът трябва да е бистър, безцветен до жълт.
Ако Вашият лекар Ви е казал да прилагате само част от разтвора, поставете върха на спринцовката за перорални форми в мерителната чашка. Бавно издърпайте назад буталото, за да изтеглите указаното от Вашия лекар количество.
Прехвърлете разтвора, като натиснете бавно буталото, докато цялото количество разтвор в спринцовката за перорални форми се прехвърли в чашата за прилагане на лекарството (например, ако Вашият лекар Ви е казал да разтворите две сашета Kuvan от 100 mg в
40 ml вода и да дадете 30 ml на Вашето дете, Вие трябва да използвате спринцовката за перорални форми от 20 ml два пъти, за да изтеглите 30 ml (напр. 20 ml + 10 ml) разтвор на и да го прехвърлите в чашата за прилагане на лекарството). Използвайте спринцовка за перорални форми от 10 ml за приложение на обеми ≤10 ml или спринцовка за перорални форми от 20 ml за приложение на обеми >10 ml.
Ако Вашето бебе е твърде малко да пие от чаша, Вие може да дадете разтвора със спринцовката за перорални форми. Изтеглете предписания обем от приготвения разтвор в мерителната чашка и поставете върха на спринцовката за перорални форми в устата на Вашето бебе. Насочете върха на спринцовката за перорални форми към едната буза. Бавно натиснете буталото, за да изтича малко по малко, докато дадете цялото количество разтвор от спринцовката за перорални форми.
Изхвърлете цялото количество останал разтвор. Извадете буталото от тялото на спринцовката за перорални форми. Измийте двете части на спринцовката за перорални форми и мерителната чашка с топла вода и ги оставете да изсъхнат на въздух. Когато спринцовката за перорални форми изсъхне, поставете буталото обратно в тялото. Съхранявайте спринцовката за перорални форми и мерителната чашка за следваща употреба.
Ако приемете повече от предписаното количество Kuvan, може да получите нежелани реакции, които могат да включват главоболие и замаяност. Незабавно се свържете с Вашия лекар или фармацевт, ако приемете повече от предписаното количество Kuvan.
Не вземайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза. Приемете следващата доза в обичайното време.
Не спирайте да приемате Kuvan, без предварително да сте обсъдили това с Вашия лекар, тъй като нивата на фенилаланин в кръвта Ви могат да нараснат.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте Вашия лекар или фармацевт.
Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава.
Съобщава се за няколко случая на алергични реакции (като кожен обрив и сериозни реакции). Честотата им е неизвестна (от наличните данни не може да бъде направена оценка).
Ако получите зачервени, сърбящи, надигнати участъци (уртикария), хрема, ускорен или неравномерен пулс, подуване на езика и гърлото, кихане, хриптене, сериозно затруднение в дишането или замаяност, е възможно да сте получили сериозна алергична реакция към лекарството. Ако забележите такива признаци, незабавно се свържете с Вашия лекар.
Много чести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 10 души) Главоболие и хрема.
Чести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 на 10 души)
Възпалено гърло, запушен нос, кашлица, диария, повръщане, стомашни болки, твърде ниски нива на фенилаланин при изследване на кръвта, лошо храносмилане и гадене (вж. точка 2:
„Предупреждения и предпазни мерки“).
Нежелани реакции с неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка)
Гастрит (възпаление на лигавицата на стомаха), езофагит (възпаление на лигавицата на хранопровода).
Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.
Да се съхранява на място, недостъпно за деца.
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху сашето и кутията след
„EXP“ и „Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец. Да се съхранява под 25°C.
Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.
Активното вещество е сапроптерин дихидрохлорид. Всяко саше съдържа 100 mg сапроптерин дихидрохлорид (еквивалентни на 77 mg сапроптерин).
Другите съставки са манитол (E421), калиев цитрат (Е332), сукралоза (Е955), аскорбинова киселина (E300).
Прахът за перорален разтвор представлява прозрачен, почти бял до бледожълт на цвят. Прахът е опакован в сашета с единични дози, съдържащи 100 mg сапроптерин дихидрохлорид.
Всяка картонена опаковка съдържа 30 сашета.
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork Ирландия
Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по лекарствата . Посочени са също линкове към други уебсайтове, където може да се намери информация за редки заболявания и лечения.