Procysbi
mercaptamine
Păstrați acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiți.
Dacă aveți orice întrebări suplimentare, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l dați altor persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleași semne de boală ca dumneavoastră.
Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. Vezi pct. 4.
Ce este PROCYSBI și pentru ce se utilizează
Ce trebuie să știți înainte să luați PROCYSBI
Cum să luați PROCYSBI
Reacții adverse posibile
Cum se păstrează PROCYSBI
Conținutul ambalajului și alte informații
PROCYSBI conține substanța activă cisteamină (cunoscută și sub denumirea de mercaptamină) și se administrează pentru tratamentul cistinozei nefropatice la copii, adolescenți și adulți. Cistinoza este o boală care afectează modul în care funcționează organismul prin acumularea anormală a unui aminoacid numit cistină în diferite organe din corp, de exemplu în rinichi, ochi, mușchi, pancreas și creier. Acumularea cistinei provoacă leziuni ale rinichilor și eliminarea unor cantități excesive de glucoză, proteine și electroliți. La vârste diferite sunt afectate organe diferite.
PROCYSBI este un medicament care reacționează cu cistina pentru a reduce cantitățile acesteia în celule. Tratamentul cu cisteamină trebuie inițiat imediat după confirmarea diagnosticului de cistinoză, pentru a obține un beneficiu terapeutic maxim.
dacă sunteți alergic la cisteamină (cunoscută și sub numele de mercaptamină) sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).
dacă sunteți alergic la penicilamină.
dacă alăptați.
Înainte să luați PROCYSBI, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Deoarece administrarea orală de cisteamină nu previne depunerile de cristale de cistină la nivelul ochilor, trebuie să continuați să vă administrați picături de ochi cu cisteamină așa cum v- a prescris medicul dumneavoastră.
Capsulele întregi de cisteamină nu trebuie administrate copiilor cu vârsta mai mică de 6 ani, din cauza riscului de sufocare (vezi pct. 3 Cum să luați PROCYSBI – Mod de administrare).
La pacienții tratați cu doze mari de cisteamină pot apărea leziuni grave la nivelul pielii. Medicul dumneavoastră trebuie să vă monitorizeze regulat pielea și oasele și să vă reducă sau să vă oprească tratamentul dacă este necesar (vezi pct. 4).
La pacienții cărora li se administrează cisteamină pot apărea ulcere și sângerări ale stomacului și
intestinelor (vezi pct. 4).
Alte simptome intestinale care pot apărea în asociere cu cisteamina includ greață, vărsături, anorexie și dureri de stomac. Este posibil ca medicul dumneavoastră să întrerupă tratamentul sau să vă modifice doza în cazul în care acestea apar.
Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă prezentați orice simptome neobișnuite la nivelul stomacului sau modificări ale simptomelor la nivelul stomacului.
În asociere cu cisteamina pot apărea simptome cum sunt convulsii, oboseală, somnolență, depresie și boli ale creierului (encefalopatie). Dacă apar astfel de simptome, adresați-vă medicului dumneavoastră, care vă va ajusta doza.
În asociere cu utilizarea cisteaminei pot apărea valori anormale ale testelor funcției ficatului sau un număr redus de globule albe în sânge (leucopenie). Medicul dumneavoastră vă va monitoriza regulat hemoleucograma și funcția ficatului.
Medicul dumneavoastră vă va monitoriza pentru hipertensiune intracraniană benignă (sau pseudotumor cerebri) și/sau pentru inflamații ale nervului optic (papiloedem) asociate cu tratamentul cu cisteamină. Vi se vor efectua examinări regulate ale ochilor pentru identificarea acestei afecțiuni, deoarece tratamentul în primele faze ale bolii poate preveni pierderea vederii.
Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați orice alte medicamente. În cazul în care medicul dumneavoastră vă prescrie bicarbonat, nu îl luați în același timp cu PROCYSBI; luați bicarbonatul cu cel puțin o oră înainte sau la cel puțin o oră după administrarea medicamentului.
Timp de cel puțin 1 oră înainte și 1 oră după ce luați PROCYSBI, încercați să evitați consumul de alimente bogate în grăsimi sau proteine, precum și orice alimente sau lichide care ar putea scădea aciditatea din stomacul dumneavoastră, cum sunt laptele sau iaurtul. Dacă acest lucru nu este posibil, puteți consuma o cantitate mică (aproximativ 100 de grame) de alimente (preferabil carbohidrați, de exemplu pâine, paste, fructe) în timpul orei de dinainte și de după administrarea PROCYSBI.
Luați capsula cu o băutură acidă (cum este sucul de portocale sau orice suc acid) sau cu apă. Pentru copiii și pacienții care au probleme la înghițire, consultați pct. 3 Cum să luați PROCYSBI – Mod de administrare.
Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.
Nu trebuie să utilizați acest medicament dacă sunteți gravidă, mai ales în primul trimestru de sarcină. Dacă sunteți o femeie care intenționează să rămână gravidă sau rămâneți gravidă, solicitați imediat medicului dumneavoastră informații privind întreruperea tratamentului cu acest medicament, deoarece continuarea tratamentului poate fi dăunătoare pentru făt.
Nu utilizați acest medicament dacă alăptați (vezi pct. 2 la „Nu luați PROCYSBI”).
Acest medicament poate provoca somnolență. Atunci când începeți tratamentul nu trebuie să conduceți vehicule, să folosiți utilaje sau să vă angajați în alte activități periculoase până când nu cunoașteți modul în care vă afectează medicamentul.
Acest medicament conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per doză, adică practic „nu conține
sodiu”.
Luați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul dumneavoastră sau farmacistul.
Discutați cu medicul dumneavoastră sau cu farmacistul dacă nu sunteți sigur.
Doza recomandată pentru dumneavoastră sau pentru copilul dumneavoastră va depinde de vârsta și
greutatea dumneavoastră sau a copilului. Doza de întreținere țintă este de 1,3 g/m2/zi.
Luați acest medicament de două ori pe zi, la fiecare 12 ore. Pentru a obține beneficiile maxime de la acest medicament, încercați să evitați mesele și produsele din lapte timp de cel puțin 1 oră înainte și 1 oră după administrarea PROCYSBI. Dacă acest lucru nu este posibil, puteți consuma o cantitate
mică (aproximativ 100 de grame) de alimente (preferabil carbohidrați, de exemplu pâine, paste, fructe) în timpul orei de dinainte sau de după administrarea PROCYSBI.
Este important să luați PROCYSBI în mod constant în timp.
Nu măriți și nu reduceți doza de medicament dacă nu aveți aprobarea medicului dumneavoastră.
Doza obișnuită totală nu trebuie să depășească 1,95 g/m2/zi.
Tratamentul cu PROCYSBI trebuie continuat pe durata întregii vieți, conform instrucțiunilor
medicului dumneavoastră.
Trebuie să luați acest medicament numai pe cale orală.
Pentru ca acest medicament să acționeze în mod corect, trebuie să respectați următoarele instrucțiuni:
Înghițiți capsula întreagă cu o băutură acidă (cum este sucul de portocale sau orice suc acid) sau cu apă. Nu zdrobiți și nu mestecați capsulele sau conținutul capsulelor. Nu administrați capsule gastrorezistente la copii cu vârsta mai mică de 6 ani, deoarece este posibil ca aceștia să nu le poată înghiți și să se sufoce. Pentru pacienții care nu pot înghiți întreaga capsulă, capsula gastrorezistentă poate fi deschisă, iar conținutul poate fi presărat pe alimente (cum este sos de mere sau jeleu de fructe) și mâncat sau administrat prin intermediul sondelor de hrănire sau amestecat cu o băutură acidă (cum este suc de portocale sau orice suc acid) sau apă. Adresați-vă medicului copilului dumneavoastră pentru instrucțiuni complete.
Tratamentul dumneavoastră medical poate include, pe lângă cisteamină, unul sau mai multe suplimente pentru înlocuirea pierderilor importante de electroliți prin rinichi. Este important să luați aceste suplimente, așa cum ați fost instruit de către medic. Dacă au fost omise mai multe doze de suplimente sau dacă apar stări de slăbiciune sau somnolență, contactați-vă medicul pentru instrucțiuni.
Sunt necesare analize de sânge periodice pentru măsurarea cantității de cistină din globulele albe din sânge și/sau concentrației de cisteamină din sânge, care să ajute la determinarea dozei corecte de PROCYSBI. Dumneavoastră sau medicul dumneavoastră va programa aceste analize de sânge. Probele pentru aceste analize trebuie obținute la 12,5 ore după administrarea dozei de seară în ziua anterioară și, prin urmare, la 30 de minute după administrarea dozei din dimineața următoare. Pentru ca dumneavoastră sau medicul dumneavoastră să poată stabili dozele necesare de suplimente, sunt necesare și analize periodice de sânge și urină care să determine cantitățile celor mai importanți electroliți pentru organism.
Dacă ați luat mai mult PROCYSBI decât trebuia, trebuie să luați imediat legătura cu medicul
dumneavoastră sau cu secția de urgență a spitalului. Este posibil să apară o stare de somnolență.
Dacă ați omis o doză de medicament, aceasta trebuie să fie luată cât mai curând posibil. Dacă însă vă amintiți de omiterea dozei cu mai puțin de 4 ore înainte de următoarea doză, renunțați la doza omisă și reveniți la schema dumneavoastră obișnuită de administrare.
Nu luați o doză dublă pentru a compensa doza uitată.
Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului
dumneavoastră sau farmacistului.
Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.
reacție alergică severă (observată mai puțin frecvent): solicitați imediat asistență medicală de urgență dacă resimțiți oricare dintre semnele unei reacții alergice: urticarie; dificultăți de respirație; umflare a feței, buzelor, limbii sau a gâtului.
Dacă apare oricare dintre următoarele reacții adverse, adresați-vă imediat medicului dumneavoastră. Dat fiind că unele dintre aceste reacții adverse sunt grave, cereți medicului dumneavoastră să vă explice semnele lor premergătoare.
Erupții trecătoare pe piele: spuneți imediat medicului dacă aveți o erupție pe piele. Poate fi necesară oprirea temporară a administrării PROCYSBI până la dispariția erupției de pe piele. Dacă erupția de pe piele este severă, medicul dumneavoastră poate întrerupe tratamentul cu cisteamină.
Rezultate anormale ale testelor de sânge pentru funcția ficatului. Medicul dumneavoastră vă va monitoriza aceste rezultate.
Leziuni ale pielii, leziuni osoase și probleme articulare: tratamentul cu doze mari de cisteamină poate duce la dezvoltarea de leziuni ale pielii. Acestea includ striuri la nivelul pielii (care sunt asemănătoare vergeturilor), leziuni osoase (cum sunt fracturile), deformări osoase și probleme articulare. Examinați-vă pielea în timpul tratamentului cu acest medicament. Raportați orice modificare medicului dumneavoastră. Medicul dumneavoastră vă va monitoriza pentru aceste probleme.
Număr scăzut de globule albe în sânge. Medicul dumneavoastră vă va monitoriza pentru aceasta.
Simptome ale sistemului nervos central: unii pacienții cărora li se administrează cisteamină au prezentat convulsii, depresie și au devenit foarte somnolenți (somnolență excesivă). Spuneți medicului dumneavoastră dacă aveți aceste simptome.
Probleme la nivelul stomacului și al intestinelor (gastrointestinale): pacienții cărora li se administrează cisteamină au dezvoltat ulcerații și sângerări. Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă manifestați dureri de stomac, greață, vărsături, pierdere a poftei de mâncare sau dacă vărsați cu sânge.
Hipertensiunea intracraniană benignă, numită și pseudotumor cerebri, a fost raportată în asociere cu utilizarea cisteaminei. Aceasta este o afecțiune în care fluidul care înconjoară creierul prezintă o presiune crescută. Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă prezentați oricare dintre următoarele simptome în timp ce luați PROCYSBI: dureri de cap, țiuit sau șuierat în urechi, amețeli, greață, vedere dublă, vedere încețoșată, pierdere a vederii, durere în spatele ochiului sau durere la mișcarea ochilor. Medicul dumneavoastră vă va monitoriza prin
examinări ale ochilor pentru a identifica și a trata această problemă în primele faze ale sale. Aceasta va ajuta la reducerea posibilității de pierdere a vederii.
Celelalte reacții adverse enumerate mai jos sunt însoțite de o estimare a frecvenței cu care pot să apară în asociere cu PROCYSBI.
diaree
febră
senzație de somn
miros neplăcut al respirației și al corpului
arsuri la stomac
oboseală
durere la nivelul membrului inferior
scolioză (devierea coloanei vertebrale)
fragilitate a oaselor
decolorare a părului
convulsii
nervozitate
halucinații
efect asupra rinichilor manifestat prin umflare a extremităților și creștere în greutate
Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.
Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.
Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe cutie și pe eticheta flaconului după
EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.
Nu luați acest medicament dacă folia de sigilare a fost desfăcută de mai mult de 30 de zile. Aruncați
flaconul deschis și utilizați un flacon nou.
A se păstra la frigider (2°C – 8°C). A nu se congela. După deschidere, a nu se păstra la temperaturi peste 25°C. A se ține recipientul bine închis pentru a fi protejat de lumină și umiditate.
Nu aruncați niciun medicament pe calea apei menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați
medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.
Substanța activă este cisteamina (sub formă de mercaptamină bitartrat). Fiecare capsulă gastrorezistentă conține cisteamină 25 mg sau 75 mg.
Celelalte componente sunt:
în capsule: celuloză microcristalină, copolimer acid metacrilic - acrilat de etil (1:1),
hipromeloză, talc, citrat de trietil, laurilsulfat de sodiu.
în învelișul capsulei: gelatină, dioxid de titan (E171), indigo carmin (E132).
în cerneala de inscripționare: șelac, povidonă (K-17), dioxid de titan (E171).
PROCYSBI 25 mg se prezintă sub formă de capsule gastrorezistente albastre. Capacul fără filet de culoare albastru deschis este inscripționat cu sigla „PRO” cu cerneală albă, iar corpul de culoare albastru deschis este inscripționat cu „25 mg” cu cerneală albă. Un flacon din plastic alb conține 60 de capsule. Capacul fără filet este securizat pentru copii și are o folie de sigilare. Fiecare flacon conține doi cilindri din plastic folosiți pentru protecția suplimentară împotriva aerului și umezelii.
PROCYSBI 75 mg se prezintă sub formă de capsule gastrorezistente albastre. Capacul fără filet de culoare albastru închis este inscripționat cu sigla „PRO” cu cerneală albă, iar corpul de culoare albastru deschis este inscripționat cu „75 mg” cu cerneală albă. Un flacon din plastic alb conține 250 de capsule. Capacul fără filet este securizat pentru copii și are o folie de sigilare. Fiecare flacon conține trei cilindri din plastic folosiți pentru protecția suplimentară împotriva aerului și umezelii.
Mențineți cilindrii în fiecare flacon în timpul utilizării flaconului. Cilindrii pot fi aruncați împreună cu flaconul după utilizare.
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via Palermo 26/A
43122 Parma Italia
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via San Leonardo 96 43122 Parma
Italia
Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a
deținătorului autorizației de punere pe piață:
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Bulgaria EOOD
Teл.: + 359 29201205
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi GmbH
Tel: + 49 40 89724-0
Chiesi Pharmaceuticals B.V. Tel: + 31 88 501 64 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Hellas AEBE
Τηλ: + 30 210 6179763
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi España, S.A.U. Tel: + 34 93 494 8000
Chiesi Poland Sp. z.o.o. Tel.: + 48 22 620 1421
Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1 47688899
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Romania S.R.L. Tel: + 40 212023642
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Slovenija d.o.o. Tel: + 386-1-43 00 901
Chiesi Pharma AB Sími: +46 8 753 35 20
Chiesi Italia S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Puh/Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Τηλ: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791