Ravicti
glycerol phenylbutyrate
fenilbutirat de glicerină
Păstrați acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiți.
Dacă aveți orice întrebări suplimentare, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l dați altor
persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleași semne de boală ca dumneavoastră.
Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Acestea includ orice reacții adverse nemenționate în acest prospect. Vezi pct. 4.
Ce este RAVICTI și pentru ce se utilizează
Ce trebuie să știți înainte să luați RAVICTI
Cum să luați RAVICTI
Reacții adverse posibile
Cum se păstrează RAVICTI
Conținutul ambalajului și alte informații
RAVICTI conține substanța activă „fenilbutirat de glicerină”, care este utilizată pentru a trata șase
„tulburări ale ciclului ureei” cunoscute, la adulți, adolescenți și copii. Tulburările ciclului ureei includ
deficite ale anumitor enzime hepatice cum sunt carbamil-fosfat-sintetază-I (CPS), ornitin- carbamiltransferază (OTC), argininosuccinat-sintetază (ASS), argininosuccinat-liază (ASL), arginază I (ARG) și sindrom cu hiperornitinemie-hiperamoniemie-homocitrulinemie (HHH) cu deficit de ornitin- translocază.
RAVICTI trebuie asociat cu un regim alimentar cu conținut redus de proteine și, în unele cazuri, cu un regim alimentar cu suplimente cum sunt aminoacizii esențiali (aganină, citrulină, suplimente fără proteine).
Când apar tulburări ale ciclului ureei, organismul nu poate elimina azotul din proteinele pe care
la consumăm.
În mod normal, organismul transformă excesul de azot din proteine într-un compus rezidual numit „amoniac”. Apoi ficatul elimină amoniacul din organism printr-un proces numit „ciclul ureei”.
Când apar tulburări ale ciclului ureei, organismul nu poate produce suficiente enzime hepatice pentru a elimina excesul de azot.
Acest lucru înseamnă că amoniacul se acumulează în organism. Dacă amoniacul nu este eliminat din corp, poate afecta creierul și poate duce la niveluri scăzute ale conștienței sau la comă.
Tulburările ciclului ureei sunt rare.
RAVICTI ajută corpul să elimine azotul rezidual. Acest lucru scade cantitatea de amoniac din corp.
dacă sunteți alergic la fenilbutirat de glicerină
dacă aveți hiperamoniemie acută (concentrații crescute de aminoac în sânge), care necesită o
intervenție mai rapidă (vezi pct. „Atenționări și precauții”).
Dacă nu știți sigur dacă situațiile de mai sus sunt valabile în cazul dumneavoastră, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului înainte de a lua RAVICTI.
Înainte să luați RAVICTI, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului:
dacă aveți probleme cu rinichii sau ficatul; acest lucru este necesar deoarece RAVICTI este eliminat din corp prin rinichi și ficat
dacă aveți probleme cu pancreasul, stomacul sau intestinele; aceste organe sunt responsabile cu absorbția RAVICTI în corp.
Dacă vreuna din situațiile de mai sus este valabilă în cazul dumneavoastră (sau nu știți sigur), adresați-
vă medicului dumneavoastră sau farmacistului înainte de a lua RAVICTI.
În unele cazuri, de exemplu infecții sau după intervenții chirurgicale, cantitatea de amoniac poate crește în pofida tratamentului cu acest medicament și poate leza creierul (encefalopatie hiperamoniemică).
În alte cazuri, cantitatea de amoniac din sânge poate crește rapid. În acest caz, RAVICTI nu va împiedica valorile amoniacului din sângele dumneavoastră să crească la un nivel grav.
Valorile crescute ale amoniacului produc greață, vărsături sau confuzie.
Vor fi necesare analize de laborator pentru ca medicul dumneavoastră să poată stabili și menține doza corectă pentru dumneavoastră.
Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați orice alte medicamente.
În special, spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luați oricare dintre următoarele medicamente, care pot fi mai puțin eficace atunci când sunt utilizate împreună cu RAVICTI. Dacă luați aceste medicamente, este posibil să aveți nevoie de analize regulate ale sângelui:
midazolam și barbiturice - utilizate pentru sedare, dificultăți de somn sau epilepsie
contraceptive
De asemenea, spuneți medicului dumneavoastră dacă luați următoarele medicamente, deoarece pot crește cantitatea de amoniac din organism sau pot modifica modul în care acționează RAVICTI:
corticosteroizi - utilizați pentru a trata zonele inflamate ale corpului
valproat - un medicament pentru epilepsie
haloperidol - utilizat pentru a trata unele probleme psihice
probenecid - utilizat pentru a trata valorile crescute de acid uric din sânge, care pot provoca guta (hiperuricemie)
inhibitori ai lipazei (cum este orlistat) – utilizați pentru a trata obezitatea
lipază în terapiile de substituție pancreatică
Dacă vreuna din situațiile de mai sus este valabilă în cazul dumneavoastră (sau nu știți sigur), adresați-
vă medicului dumneavoastră înainte de a lua RAVICTI.
Dacă sunteți gravidă, spuneți-i medicului dumneavoastră înainte de a începe să luați RAVICTI. Dacă rămâneți gravidă în timp ce luați RAVICTI, adresați-vă medicului. RAVICTI nu trebuie utilizat în timpul sarcinii, întrucât riscul pentru copilul nenăscut nu poate fi exclus.
Dacă sunteți femeie aflată la vârsta fertilă, trebuie să utilizați o metodă contraceptivă eficientă pe durata tratamentului cu RAVICTI. Discutați cu medicul despre cea mai bună metodă contraceptivă pentru dumneavoastră.
Trebuie să discutați cu medicul dumneavoastră înainte de a plănui să alăptați cât timp luați RAVICTI. Trebuie să se decidă dacă să alăptați sau să opriți administrarea de RAVICTI, luând în considerare beneficiul tratamentului pentru dumneavoastră și beneficiul alăptării pentru copil. Acest lucru este necesar din cauză că RAVICTI poate să treacă în laptele matern și riscul pentru nou-născut/sugar nu poate fi exclus.
RAVICTI poate avea o influență majoră asupra capacității de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje. În timp ce luați RAVICTI este posibil să aveți o senzație de amețeală sau dureri de cap. Nu
conduceți vehicule și nu folosiți utilaje în timp ce simțiți aceste reacții adverse.
Luați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul dumneavoastră. Discutați cu
medicul dumneavoastră sau cu farmacistul dacă nu sunteți sigur.
Trebuie să urmați un regim alimentar special, cu conținut redus de proteine, pe durata tratamentului cu RAVICTI.
Acest regim va fi stabilit pentru dumneavoastră de medicul și nutriționistul dumneavoastră.
Trebuie să respectați cu strictețe acest regim alimentar.
Este posibil să fie necesar să luați suplimente de aminoacizi.
Va trebui să urmați tratament și să respectați regimul alimentar pe parcursul întregii vieți, cu excepția cazului în care vi se efectuează cu succes un transplant de ficat.
Medicul dumneavoastră vă va spune cât RAVICTI trebuie să luați în fiecare zi.
Doza dumneavoastră zilnică va depinde de înălțimea și greutatea dumneavoastră, de cantitatea de proteine din alimentația dumneavoastră și de starea generală a tulburării de ciclu al ureei.
Medicul dumneavoastră vă poate recomanda o doză mai mică dacă aveți probleme cu rinichii sau ficatul.
Va trebui să faceți cu regularitate analize de sânge, pentru ca medicul dumneavoastră să vă stabilească doza exactă.
Este posibil ca medicul dumneavoastră să vă spună să luați RAVICTI mai mult de 3 ori pe zi.
La copiii mici, medicamentul poate fi administrat de 4-6 ori pe zi. Între administrările dozelor
trebuie să treacă cel puțin 3 ore.
Medicul dumneavoastră vă va spune cum să luați RAVICTI lichid oral. Poate fi luat în următoarele
moduri:
pe gură
printr-un tub care intră prin burta (abdomenul) dumneavoastră până în stomac; acesta se
numește sondă de gastrostomă
printr-un tub care intră prin nasul dumneavoastră până în stomac; acesta se numește sondă
nazogastrică
Luați RAVICTI pe gură, în afară de cazul în care medicul dumneavoastră vă spune altceva.
Luați RAVICTI în timpul mesei sau imediat după ce ați mâncat. Copiilor trebuie să li se dea
medicamentul în timp ce sunt hrăniți sau imediat după.
Utilizați seringa pentru administrare orală pentru a vă măsura doza.
Trebuie să aveți flaconul de RAVICTI împreună cu o seringă pentru administrare orală pentru administrarea cantității corecte de RAVICTI.
Deschideți flaconul de RAVICTI prin apăsare pe capacul fără filet urmată de răsucire la
stânga.
Montați pe flacon, prin răsucire, insertul pentru seringă integrat în flacon.
Întoarceți flaconul cu baza în sus, în timp ce seringa pentru administrare orală este în continuare introdusă.
Umpleți seringa pentru administrare orală trăgând de piston până când seringa conține cantitatea de RAVICTI pe care v-a spus medicul să o luați.
- Notă: Dacă este posibil, utilizați seringa pentru administrare orală de dimensiunea în
ml cea mai apropiată de doza recomandată (dar nu mai mică decât aceasta); de exemplu dacă doza este de 0,8 ml, utilizați seringa pentru administrare orală de 1 ml.
Loviți ușor seringa pentru administrare orală pentru a elimina bulele de aer; asigurați-vă că ați umplut-o cu cantitatea corectă de lichid.
Înghițiți lichidul din seringa pentru administrare orală sau atașați seringa orală la sonda de gastrostomă sau la sonda nazogastrică.
RAVICTI poate fi adăugat în cantități mici de alimente moi, de exemplu ketchup, preparate medicale, piure de mere sau de dovleac.
Dacă volumul seringii pentru administrare orală este mai mic decât doza prescrisă pentru dumneavoastră, va trebui să repetați acești pași pentru a vă lua întreaga doză. Utilizați o
singură seringă pentru administrare orală pentru toate dozele dintr-o zi.
După ce luați toată doza, beți puțină apă pentru a vă asigura că nu v-a rămas medicament în gură sau clătiți sonda de gastrostomă sau sonda nazogastrică cu un jet de 10 ml de apă,
utilizând o nouă seringă pentru administrare orală. Seringa utilizată pentru clătirea sondei de
gastrostomă sau sondei nazogastrice nu va fi utilizată pentru măsurarea dozei de RAVICTI
pentru a evita introducerea apei în medicament.
Închideți flaconul înșurubând capacul.
Aruncați seringa pentru administrare orală după administrarea ultimei doze din acea zi. Nu reutilizați aceeași seringă pentru măsurarea dozei de RAVICTI într-o altă zi.
Seringile neutilizate rămase trebuie păstrate pentru a fi utilizate cu alt flacon. Fiecare flacon trebuie aruncat după 14 zile.
Dacă luați mai mult decât trebuie din acest medicament, adresați-vă unui medic.
Dacă observați oricare dintre următoarele semne, adresați-vă unui medic sau mergeți imediat la spital, deoarece acestea pot fi semne ale supradozajului sau ale valorilor crescute ale amoniacului:
somnolență, oboseală, vertij sau uneori confuzie
dureri de cap
modificări ale gustului
probleme de auz
dezorientare
probleme de memorie
înrăutățire a bolilor neurologice existente
Dacă uitați o doză, luați doza omisă imediat ce vă amintiți. Cu toate acestea, pentru adulți, dacă trebuie să luați doza următoare peste mai puțin de 2 ore, săriți peste doza uitată și luați doza următoare ca de obicei.
Pentru copii: dacă trebuie să administrați doza următoare peste mai puțin de 30 de minute, săriți peste
doza uitată și administrați doza următoare ca de obicei.
Nu luați o doză dublă pentru a compensa doza uitată.
Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Va trebui să luați acest medicament și să respectați un regim alimentar special cu conținut redus de
proteine pe întreaga durată a vieții. Nu încetați să luați RAVICTI fără a discuta mai întâi cu medicul dumneavoastră.
Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.
Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă observați orice reacții adverse. Următoarele reacții adverse pot apărea în asociere cu acest medicament:
balonare sau durere abdominală, constipație, diaree, arsuri în capul pieptului, gaze, vărsături,
greață, durere la nivelul gurii, spasme specifice vărsăturilor
umflare a mâinilor sau picioarelor, senzație de oboseală
senzație de amețeală, durere de cap sau tremurături
creștere sau scădere a poftei de mâncare
refuzul de a mânca anumite alimente
sângerare între ciclurile menstruale
acnee, miros anormal al pielii
analize care arată valori crescute ale enzimelor ficatului, dezechilibru al sărurilor din sânge, număr scăzut al unui tip de globule albe din sânge (limfocite) sau valori scăzute ale vitaminei D
gură uscată
râgâit, durere sau disconfort la nivelul stomacului, modificări ale scaunului, de exemplu scaun
uleios, nevoia imperioasă de a defeca, durere la defecare, inflamația gurii și buzelor
senzație de foame
temperatură crescută
bufeuri
durere la nivelul vezicii biliare
durere la nivelul vezicii urinare
durere de spate, umflare a articulațiilor, spasme musculare, durere la nivelul mâinilor sau picioarelor, pinten în călcâi
infecție virală a intestinelor
senzație de furnicături, stare de neliniște intensă, moleșeală, senzație de somnolență, probleme
de vorbire, stare de confuzie, depresie, modificare a gustului
ciclu menstrual absent sau neregulat
tulburări ale vocii, sângerare nazală, nas înfundat, durere de gât
cădere a părului, transpirație excesivă, erupție pe piele și mâncărimi
bătăi neregulate ale inimii
funcție redusă a tiroidei
creștere sau scădere în greutate
analize care arată valori mai mari sau mai scăzute ale potasiului din sânge
analize care arată valori mai mari ale trigliceridelor, ale lipoproteinelor de joasă densitate sau număr crescut al globulelor albe din sânge
modificări pe ECG (electrocardiogramă)
analize care arată prelungirea timpului de protrombină
analize care arată valori scăzute ale albuminei din sânge
Următoarele reacții adverse au fost observate în cadrul unui studiu clinic care a inclus 16 pacienți cu vârsta sub 2 luni:
diaree, constipație, gaze, refluxul conținutului stomacului, hrănire deficitară
erupție trecătoare pe piele
scăderea numărului de globule roșii din sânge
creșterea numărului de trombocite (poate determina apariția unor cheaguri de sânge)
creșterea valorilor enzimelor ficatului
valori scăzute ale amonoacizilor
diaree, constipație
eczemă, apariția striațiilor pe unghii, erupție recătoare pe piele
Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți
raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este
menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.
Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.
Nu utilizați RAVICTI după data de expirare înscrisă pe cutie și pe eticheta flaconului, după literele EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.
Acest medicament nu necesită condiții speciale de păstrare. După ce ați deschis flaconul, trebuie să utilizați medicamentul în decurs de 14 zile de la deschidere. Flaconul trebuie aruncat chiar dacă nu este gol.
Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să
aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.
Substanța activă este fenilbutiratul de glicerină.
Fiecare ml de lichid conține fenilbutirat de glicerină 1,1 g. Aceasta corespunde unei densități de 1,1 g/ml.
Nu conține alte componente.
Lichidul este furnizat într-un flacon cu capacitatea de 25 ml din sticlă transparentă, cu capac din plastic, fără filet, cu sistem de închidere securizat pentru copii. Flaconul este ambalat împreună cu un adaptor pentru capacul fără filet al flaconului care poate fi reînchis.
Pentru a asigura doza corectă de RAVICTI, pot fi procurate de la farmacie seringi suplimentare pentru
administrare orală, cu marcajul CE, de mărime corespunzătoare pentru doză și compatibile cu insertul pentru seringă. Întrebați medicul sau farmacistul dumneavoastră ce tip de seringi aveți nevoie pe baza volumului de doză presris.
Immedica Pharma AB SE-113 29 Stockholm Suedia
SE-864 31 Matfors Suedia
. Există, de asemenea, link-uri către alte site-uri despre boli rare și tratamente.