Onpattro
patisiran
patisiran
Acest medicament face obiectul unei monitorizări suplimentare. Acest lucru va permite identificarea rapidă de noi informații referitoare la siguranță. Puteți să fiți de ajutor raportând orice reacții adverse pe care le puteți avea. Vezi ultima parte de la pct. 4 pentru modul de raportare a reacțiilor adverse.
Păstrați acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiți.
Dacă aveți orice întrebări suplimentare, adresați-vă medicului dumneavoastră sau asistentei medicale.
Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau asistentei medicale. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. Vezi pct. 4.
Ce este Onpattro și pentru ce se utilizează
Ce trebuie să știți înainte să vi se administreze Onpattro
Cum se administrează Onpattro
Reacții adverse posibile
Cum se păstrează Onpattro
Conținutul ambalajului și alte informații
Substanța activă din Onpattro este patisiranul.
Onpattro este un medicament care tratează o boală transmisă în familie, numită amiloidoză ereditară ATTR (hATTR).
Amiloidoza hATTR este provocată de existența unor probleme legate de o proteină din organism numită „transtiretină” (TTR).
Această proteină este produsă în principal în ficat și transportă vitamina A și alte substanțe în organism.
La persoanele cu această boală, proteinele TTR cu formă anormală se adună în depozite numite
„amiloide”.
Amiloidele se pot acumula în jurul nervilor, al inimii și în alte locuri din organism, împiedicând funcționarea normală a acestora. Acest lucru provoacă simptomele bolii.
Onpattro acționează prin reducerea cantității de proteine TTR pe care o produce ficatul.
Aceasta înseamnă ca va exista o cantitate mai mică de proteină TTR în sânge care să formeze amiloide.
Acest lucru poate contribui la reducerea efectelor acestei boli. Onpattro se utilizează numai la adulți.
dacă ați avut vreodată o reacție alergică severă la patisiran sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6). Dacă nu sunteți sigur, adresați-vă medicul dumneavoastră sau asistentei medicale înainte să vi se administreze Onpattro.
Reacții asociate perfuziei
Onpattro se administrează prin picurare într-o venă (numită „perfuzie intravenoasă”). În timpul tratamentului cu Onpattro pot apărea reacții asociate acestei perfuzii. Înainte de fiecare perfuzie vi se vor administra medicamente care pot ajuta la scăderea probabilității de apariție a reacțiilor asociate perfuziei (vezi „Medicamente administrate în timpul tratamentului cu Onpattro” de la pct. 3).
Spuneți imediat medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă prezentați vreun semn al unei reacții asociate perfuziei. Aceste semne sunt menționate la începutului pct. 4.
Dacă aveți o reacție asociată perfuziei, medicul dumneavoastră sau asistenta medicală pot încetini sau opri perfuzia, și poate fi necesar să luați alte medicamente pentru a controla simptomele. Atunci când aceste reacții se opresc sau se ameliorează, medicul dumneavoastră sau asistenta medicală poate decide să reia perfuzia.
Deficiența de vitamina A
Tratamentul cu Onpattro determină scăderea cantității de vitamina A din sângele dumneavoastră. Medicul dumneavoastră vă va măsura concentrațiile de vitamina A și dacă acestea sunt prea scăzute trebuie readuse la normal, și orice simptom de deficiență de vitamina A trebuie să se fi rezolvat înainte să începeți tratamentul cu Onpattro. Simptomele deficienței de vitamina A pot include:
Scăderea vederii nocturne, ochi uscați, vedere slabă, vedere neclară sau încețoșată
Dacă aveți probleme cu vederea sau orice alte probleme cu ochii în timp ce utilizați Onpattro, trebuie să discutați cu medicul dumneavoastră. Medicul dumneavoastră vă poate trimite la un specialist oftalmolog pentru o consultație dacă este necesar.
Medicul dumneavoastră vă va solicita să luați zilnic un supliment cu vitamina A în timpul tratamentului cu Onpattro.
Atât valorile prea mari, cât și valorile prea mici de vitamina A pot afecta dezvoltarea copilului nenăscut. Prin urmare, femeile aflate la vârsta fertilă nu trebuie să rămână gravide atunci când încep tratamentul cu Onpattro și trebuie să utilizeze măsuri contraceptive eficace (vezi pct. „Sarcina, alăptarea și contracepția” de mai jos).
Spuneți medicului dumneavoastră dacă intenționați să rămâneți gravidă. Medicul dumneavoastră vă poate spune să încetați să mai luați Onpattro. Medicul dumneavoastră se va asigura că nivelul concentrației de vitamina A din sângele dumneavoastră revine la normal înainte să încercați să rămâneți gravidă.
Spuneți medicului dumneavoastră dacă aveți o sarcină neplanificată. Medicul dumneavoastră vă poate spune să încetați să mai luați Onpattro. În timpul primelor 3 luni de sarcină, este posibil ca medicul dumneavoastră să vă spună să opriți administrarea suplimentului de vitamina A. În ultimele 6 luni de sarcină, trebuie să reluați suplimentarea cu vitamina A dacă valorile concentrației vitaminei A în sângele dumneavoastră nu au revenit încă la normal, datorită unui risc crescut de deficiență de vitamina A în timpul ultimelor 3 luni de sarcină.
Onpattro nu este recomandat la copiii și adolescenții cu vârsta sub 18 ani.
Spuneți medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați orice alte medicamente. Este important să spuneți medicului sau asistentei medicale dacă luați oricare dintre medicamentele următoare, întrucât medicul ar putea fi nevoit să vă modifice doza:
bupropionă, un medicament utilizat pentru tratarea depresiei sau pentru a vă ajuta să vă lăsați de
fumat
efavirenz, un medicament utilizat pentru tratarea infecției cu HIV și a SIDA
Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului dumneavoastră pentru recomandări înainte de a începe să luați acest medicament.
Femei aflate la vârsta fertilă
Onpattro va reduce cantitatea de vitamina A din sânge, o substanță importantă pentru dezvoltarea copilului dumneavoastră nenăscut. Dacă sunteți femeie aflată la vârsta fertilă trebuie să utilizați
metode contraceptive eficace în timpul tratamentului cu Onpattro. Discutați cu medicul dumneavoastră sau asistenta medicală despre metodele eficace de contracepție. Trebuie exclusă sarcina înainte de începerea tratamentului cu Onpattro.
Sarcina
Nu trebuie să utilizați Onpattro dacă sunteți gravidă, dacă nu vă recomandă medicul dumneavoastră. Dacă sunteți la vârsta fertilă și intenționați să utilizați Onpattro, trebuie să utilizați măsuri eficace de contracepție.
Alăptarea
Componentele Onpattro pot trece în laptele matern. Discutați cu medicul dumneavoastră despre întreruperea alăptării sau a tratamentului cu Onpattro.
Se consideră că Onpattro nu are nicio influență sau are influență neglijabilă asupra capacității de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje. Medicul dumneavoastră vă va spune dacă boala dumneavoastră vă permite să conduceți vehicule și să folosiți utilaje în condiții de siguranță.
Acest medicament conține 3,99 miligrame (mg) sodiu (componenta principală a gătitului/sare de
masă) în fiecare mililitru (ml). Aceasta este echivalentă cu 0,2% din doza maximă zilnică recomandată de sodiu pentru un adult.
Medicul dumneavoastră va calcula cât Onpattro trebuie să vă administreze - acest lucru va depinde de greutatea dumneavoastră corporală.
Doza uzuală de Onpattro este de 300 micrograme per kilogram (kg) de greutate corporală administrate o dată la 3 săptămâni.
Onpattro se administrează de către un medic sau o asistentă medicală.
Se administrează prin picurare în venă („perfuzie intravenoasă”), de obicei, pe parcursul a aproximativ 80 minute.
Dacă nu aveți probleme cu perfuziile la clinică, medicul dumneavoastră poate discuta despre administrarea la domiciliu a perfuziilor de către un profesionist din domeniul sănătății.
Înainte de fiecare perfuzie de Onpattro, vi se vor administra medicamente care pot ajuta la scăderea riscului de apariție a reacțiilor asociate perfuziei. Acestea includ antihistaminice, un corticosteroid (un medicament care suprimă inflamația) și un calmant.
Medicul dumneavoastră vă va spune cât timp va trebui să vi se administreze Onpattro. Nu încetați tratamentul cu Onpattro decât dacă medicul vă solicită acest lucru.
Acest medicament vă va fi administrat de către un medic sau o asistentă medicală. În cazul puțin probabil în care vi se administrează prea mult (supradozaj), medicul dumneavoastră sau asistenta medicală vă vor monitoriza pentru a depista apariția de reacții adverse.
Dacă omiteți o programare pentru administrarea Onpattro, întrebați-l pe medicul dumneavoastră sau asistenta medicală când să programați următoarea administrare a tratamentului.
Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la utilizarea acestui medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau asistentei medicale.
Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.
Reacțiile asociate perfuziei sunt foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane).
Spuneți imediat medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă prezentați vreunul din următoarele semne ale unei reacții asociate perfuziei, în timpul tratamentului. Poate fi necesar ca perfuzia să fie încetinită sau oprită, precum și să luați alte medicamente pentru a gestiona reacția.
Durere de stomac
Senzație de rău (greață)
Disconfort sau durere corporală, incluzând durere de spate, de ceafă sau la nivelul articulațiilor
Durere de cap
Senzație de oboseală (fatigabilitate)
Frisoane
Amețeală
Tuse, senzație de lipsă de aer sau alte probleme de respirație
Înroșirea feței sau a corpului (înroșirea pielii), încălzirea pielii, erupție trecătoare pe piele sau mâncărimi
Disconfort la nivelul pieptului sau dureri în piept
Puls rapid
Scădere sau creștere a tensiunii arteriale; unii pacienți au leșinat în timpul perfuziei din cauza scăderii tensiunii arteriale
Durere, înroșire, senzație de arsură sau umflare la locul perfuziei sau în apropierea acestuia
Umflarea feței
Spuneți medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă observați vreuna dintre următoarele reacții adverse:
Umflarea brațelor sau a picioarelor (edem periferic)
Durere la nivelul articulațiilor (artralgie)
Spasme musculare
Indigestie (dispepsie)
Senzație de lipsă de aer (dispnee)
Înroșirea pielii (eritem)
Senzație de amețeală sau leșin (vertij)
Nas înfundat sau care curge (rinită)
Iritație sau infecție a căilor respiratorii (sinuzită, bronșită)
Scurgerea medicamentului în țesuturile înconjurătoare la locul de perfuzare, ceea ce poate provoca umflare sau roșeață
Spuneți medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă observați vreuna dintre reacțiile adverse menționate mai sus.
Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau asistentei medicale.
Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.
Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.
Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe cutie după „EXP”. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.
A se păstra la frigider (2°C - 8°C). A nu se congela.
Dacă nu este există posibilitatea de refrigerare, Onpattro poate fi păstrat la temperatura camerei (până la 25°C) timp de până la 14 zile.
Medicamentele nu trebuie aruncate pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Profesionistul din domeniul sănătății va arunca orice medicamente care nu mai sunt utilizate. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.
Substanța activă este patisiranul.
Fiecare ml conține patisiran sodic echivalent cu patisiran 2 mg.
Fiecare flacon de 5 ml conține patisiran sodic echivalent cu patisiran 10 mg sub formă de nanoparticule lipidice.
Celelalte componente sunt Dlin-MC3-DMA
((6Z,9Z,28Z,31Z)-heptatriaconta-6,9,28,31-tetraen-19-il-4-(dimetilamino) butanoat), PEG2000-C-DMG (α-(3’-{[1,2-di(miristiloxi)propanoxi]carbonilamino}propil)-ω-metoxi, polioxietilenă), DSPC (1,2-distearoil-sn-glicero-3-fosfocolină), colesterol, hidrogen fosfat
disodic heptahidrat, fosfat de dihidrogen potasiu anhidru clorură de sodiu și apă pentru preparate injectabile (vezi „Onpattro conține sodiu” la pct. 2).
Onpattro este un concentrat pentru soluție perfuzabilă omogen, de culoare albă până la aproape albă, opalescent.
Onpattro este furnizat în cutii care conțin fiecare câte un flacon.
Alnylam Netherlands B.V. Antonio Vivaldistraat 150
1083 HP Amsterdam
Olanda
Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață:
Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 0800 81 443 (+32 234 208 71)
Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 80085235 (+352 203 014 48)
Genesis Pharma Bulgaria EOOD Teл.: +359 2 969 3227
medinfo@genesispharmagroup.com
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Tel: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam Czech s.r.o.
Tel: 800 050 450 (+420 234 092 195)
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 08002820025 (+31 203697861)
Alnylam Sweden AB
Tlf: 433 105 15 (+45 787 453 01)
Alnylam Sweden AB
Tlf: 800 544 00 (+472 1405 657)
Alnylam Germany GmbH
Tel: 08002569526 (+49 8920190112)
Alnylam Austria GmbH
Tel: 0800070339 (+43 720 778 072)
ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε Τηλ: +30 210 87 71 500
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam Portugal
Tel: 707201512 (+351 707502642)
Alnylam Pharmaceuticals Spain SL
Tel: 900810212 (+34 910603753)
Genesis Biopharma Romania SRL
Tel: +40 21 403 4074
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam France SAS
Tél: 0805542656 (+33 187650921)
Genesis Pharma Adriatic d.o.o Tel: +385 1 5813 652
medinfo@genesispharmagroup.com
Genesis Pharma Adriatic d.o.o Tel: +385 1 5813 652
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam Sweden AB
Puh/Tel: 0800 417 452 (+358 942 727 020)
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 1800 924260 (+353 7 667 05596)
Alnylam Sweden AB
Tel: 020109162 (+46 842002641)
Alnylam Italy S.r.l.
Tel: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91)
Alnylam UK Ltd.
Tel: 08001412569 (+44 1628 878592)
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Τηλ: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam Netherlands B.V.
Tel/Sími: +31 20 369 7861
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Următoarele informații sunt destinate numai profesioniștilor din domeniul sănătății: Premedicație necesară
Tuturor pacienților trebuie să li se administreze premedicație înainte de administrarea Onpattro pentru a se reduce riscul de reacții asociate perfuziei (RAP). Trebuie administrat fiecare dintre următoarele medicamente în ziua de administrare a perfuziei cu Onpattro, cu cel puțin 60 minute înainte de inițierea perfuziei:
Corticosteroid intravenos (dexametazonă 10 mg sau echivalent)
Paracetamol oral (500 mg)
Blocant intravenos al H1 (difenhidramină 50 mg sau echivalent)
Blocant intravenos al H2 (ranitidină 50 mg sau echivalent)
Pentru premedicațiile care nu sunt disponibile sau nu sunt tolerate pe cale intravenoasă, pot fi administrate pe cale orală medicamente echivalente.
Dacă este indicat din punct de vedere clinic, doza de corticosteroid poate fi redusă în trepte de cel mult 2,5 mg, până la o doză minimă de 5 mg de dexametazonă (intravenos, i.v.) sau echivalent. Înainte de fiecare reducere a dozei de premedicație cu corticosteroid, pacientului trebuie să i se administreze cel puțin 3 perfuzii i.v. consecutive cu Onpattro și să nu fie prezente RAP.
Dacă este necesar, pot fi administrate doze suplimentare sau mai crescute dintr-una sau mai multe
premedicații pentru a reduce riscul de RAP, dacă este necesar. Prepararea soluției perfuzabile
Acest medicament este numai pentru o singură utilizare.
Onpattro trebuie diluat cu soluție de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%) înaintea administrării perfuziei intravenoase. Soluția perfuzabilă diluată trebuie preparată de un profesionist din domeniul sănătății, utilizând tehnica aseptică, după cum urmează:
Scoateți Onpattro din frigider. Nu îl agitați și nu îl rotiți.
Eliminați flaconul dacă a fost congelat.
Examinați vizual pentru a verifica dacă nu există particule vizibile sau modificări de culoare.
Nu-l utilizați dacă sunt prezente modificări de culoare sau particule străine. Onpattro este o soluție omogenă de culoare albă până la aproape albă, opalescentă. Se poate observa un strat de culoare albă până la aproape albă pe suprafața interioară a flaconului, în mod uzual la interfața dintre lichid și spațiu de sus. Calitatea medicamentului nu este afectată de prezența stratului de culoare albă până la aproape albă.
Calculați volumul de Onpattro necesar pe baza dozei recomandate în funcție de greutate.
Extrageți întregul conținut al unuia sau mai multor flacoane într-o singură seringă sterilă.
Filtrați Onpattro printr-un filtru de seringă din polietersulfonă (PES) de 0,45 microni, într-un recipient steril.
Extrageți volumul necesar de Onpattro filtrat din recipientul steril, utilizând o seringă sterilă.
Diluați volumul necesar de Onpattro filtrat într-o pungă de perfuzie care conține soluție de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%) pentru un volum total de 200 ml. Utilizați pungi de perfuzie care nu conțin di(2-etilhexil)ftalat (DEHP).
Răsturnați ușor punga pentru a amesteca soluția. Nu agitați. Nu amestecați sau diluați cu alte medicamente.
Eliminați orice cantitate neutilizată de Onpattro. Orice medicament neutilizat sau material
rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.
Onpattro nu conține conservanți. Soluția diluată trebuie administrată imediat după preparare.
Dacă nu se utilizează imediat, păstrați soluția diluată în punga de perfuzie la temperatura camerei (până la 30°C) sau la 2°C - 8°C timp de până la 16 ore (incluzând timpul de administrare a perfuziei). A nu se congela.
Administrare
Onpattro este destinat administrării intravenoase.
Onpattro trebuie diluat înaintea administrării perfuziei intravenoase.
Trebuie utilizată o linie dedicată, cu un set de perfuzie care include un filtru de perfuzie încorporat din PES de 1,2 microni. Seturile de perfuzie utilizate trebuie să nu conțin di(2-etilhexil)ftalat (DEHP).
Soluția diluată de Onpattro trebuie perfuzată intravenos în decurs de aproximativ 80 minute, la o viteză inițială a perfuziei de aproximativ 1 ml/minut în primele 15 minute, urmată de o creștere la aproximativ 3 ml/minut pentru partea rămasă din perfuzie. Durata perfuziei poate fi
prelungită în cazul unei RAP.
Onpattro trebuie administrat printr-o linie venoasă de acces bine fixată, cu debit neobstrucționat.
Trebuie monitorizat locul perfuziei din punct de vedere al apariției posibile a infiltrației în timpul administrării. Extravazarea suspectată trebuie abordată conform practicii standard pentru substanțe nevezicante.
Pacientul trebuie ținut sub observație în timpul perfuziei și, dacă este indicat din punct de vedere clinic, și ulterior administrării perfuziei.
După încheierea perfuziei, în setul de administrare intravenoasă trebuie introdusă soluție de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%) pentru a se asigura faptul că s-a administrat întreaga cantitate de medicament.