Respreeza
alpha1-proteinase inhibitor (human)
Inhibitorul afla1 proteinazei umane
Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi.
Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau asistentei medicale.
Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l daţi altor
persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleaşi semne de boală ca dumneavoastră.
Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau asistentei medicale. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. Vezi pct. 4.
Ce este Respreeza şi pentru ce se utilizează
Ce trebuie să ştiţi înainte să luaţi Respreeza
Cum să utilizaţi Respreeza
Reacţii adverse posibile
Cum se păstrează Respreeza
Conţinutul ambalajului şi alte informaţii
Acest medicament conţine substanţa activă inhibitorul alfa1 proteinazei umane, care este o componentă normală a sângelui şi care se găseşte în plămâni. Acolo, funcţia sa principală este de a proteja ţesutul plămânilor prin limitarea acţiunii unei anumite enzime numite neutrofil elastaza). Neutrofil elastaza poate provoca leziuni dacă acţiunea sa nu este controlată (de exemplu în cazul în care aveţi un deficit de inhibitor al alfa1 proteinazei).
Acest medicament este utilizat la adulţi cu deficit cunoscut sever de inhibitor al alfa1 proteinazei (o afecţiune ereditară numită şi deficit de alfa1 antitripsină) care au dezvoltat o afecţiune la plămâni numită emfizem.
Emfizemul se dezvoltă când deficitul de inhibitor al alfa1 proteinazei are ca rezultat o afecţiune în care neutrofil elastaza nu este controlată adecvat, provocând leziuni la nivelul săculeţilor de aer din plămâni, prin care oxigenul trece în organism. Din cauza acestor leziuni, plămânii nu funcţionează corect.
Utilizarea cu regularitate a acestui medicament creşte concentraţiile din sânge şi de la nivelul plămânilor ale inhibitorului afla1 proteinazei, încetinind astfel progresia emfizemului.
dacă sunteţi alergic la inhibitorul alfa1 proteinazei umane sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).
dacă s-a constatat că aveţi un deficit de anumite proteine din sânge numite imunoglobuline de tip A (IgA) şi aţi dezvoltat anticorpi împotriva lor.
Înainte să utilizaţi Respreeza, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau asistentei medicale. Informaţiidesprereacţiialergice:cândpoatefinecesarăreducereavitezeideperfuzaresauoprirea
perfuziei?
Aţi putea fi alergic la inhibitorul alfa1 proteinazei umane chiar dacă aţi primit în prealabil inhibitori ai alfa1 proteinazei umane şi i-aţi tolerat bine. În unele cazuri pot să apară reacţii alergice severe. Medicul dumneavoastră vă va informa cu privire la semnele reacţiilor alergice (de exemplu frisoane, înroşirea feţei, bătăi accelerate ale inimii, scăderea tensiunii arteriale, stare de confuzie, erupţie trecătoare pe piele, urticarie, mâncărime, dificultăţi de respiraţie sau la înghiţire, precum şi umflarea mâinilor, feţei sau gurii dumneavoastră) (vezi de asemenea pct. 4).
Spuneţi imediat medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă observaţi astfel de reacţii în timpul perfuziei cu acest medicament. În funcţie de natura şi severitatea reacţiei, medicul dumneavoastră ar putea decide reducerea vitezei de perfuzare sau oprirea completă a
perfuziei şi începerea unui tratament adecvat.
În caz de auto-administrare/tratament la domiciliu, opriţi imediat perfuzia şi contactaţi medicul dumneavoastră sau asistenta medicală.
Informaţiidespresiguranţăreferitoarelainfecţii
Respreeza este produsă din plasma sanguină umană (aceasta este partea lichidă a sângelui, din care au fost îndepărtate celulele sanguine).
Deoarece sângele poate transmite infecţii, când medicamentele sunt produse din sânge sau plasmă
umană, sunt adoptate anumite măsuri pentru a preveni prezenţa acestora în medicament şi transmiterea lor la pacienţi. Acestea includ:
selectarea atentă a donatorilor de sânge şi plasmă, pentru a se asigura excluderea celor cu risc de infecţie,
testarea fiecărei probe de sânge şi plasmă donată, pentru a încerca evitarea utilizării de material cu semne de virus/infecţii,
includerea unor etape în prelucrarea sângelui sau plasmei, care pot inactiva sau elimina virusurile.
Măsurile luate sunt considerate eficace pentru virusurile cum sunt virusul imuno-deficienţei umane (HIV), virusul hepatitei A, virusul hepatitei B, virusul hepatitei C şi parvovirusul B19.
Totuşi, în ciuda acestor măsuri, atunci când sunt administrate medicamente preparate din sânge sau plasmă umană, posibilitatea transmiterii agenţilor infecţioşi nu poate fi exclusă în totalitate. Acest lucru se aplică, de asemenea, oricăror viruși necunoscuți sau în curs de dezvoltare sau altor tipuri de infecții.
Medicul dumneavoastră vă poate recomanda să luaţi în considerare vaccinarea împotriva hepatitei A şi B dacă vi se administrează cu regularitate/repetat inhibitori de proteinază pe bază de plasmă umană.
Se recomandă cu insistenţă ca de fiecare dată când primiţi o doză de Respreeza, să fie înregistrate numele şi numărul de lot al medicamentului, în scopul de a menţine o evidenţă a seriilor utilizate.
Fumatul
Deoarece fumul de tutun este un factor de risc important pentru dezvoltarea şi progresia emfizemului, vi se recomandă cu insistenţă să renunţaţi la fumat şi să evitaţi fumatul pasiv.
Acest medicament nu este destinat utilizării la copii sau adolescenţi cu vârsta sub 18 ani.
Spuneţi medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă luaţi, aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi orice alte medicamente.
Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului sau asistentei medicale pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.
Deoarece inhibitorul alfa1 proteinazei este o componentă normală a sângelui uman, nu se anticipează ca doza recomandată pentru acest medicament să fie nocivă pentru făt. Totuşi, dat fiind că nu există informaţii disponibile privind siguranţa utilizării Respreeza în timpul sarcinii, dacă sunteţi gravidă, acest medicament trebuie să vă fie administrat cu prudenţă.
Nu se cunoaşte dacă Respreeza trece în laptele matern uman. Dacă alăptaţi, medicul dumneavoastră va discuta cu dumneavoastră riscurile şi beneficiile tratamentului cu acest medicament.
Nu există date privind efectul asupra fertilităţii, însă dat fiind că inhibitorul alfa1 proteinazei este o componentă normală a sângelui uman, nu se anticipează reacţii adverse asupra fertilităţii dacă utilizaţi
Respreeza la doza recomandată.
Pot apărea ameţeli după administrarea acestui medicament. Dacă aveţi ameţeli, nu conduceţi vehicule sau nu folosiţi utilaje decât după ce senzaţia de ameţeală dispare (vezi pct. 4).
Acest medicament conţine aproximativ 37 mg sodiu per flaconul de Respreeza de 1000 mg, 149 mg sodiu per flaconul de Respreeza de 4000 mg și 186 mg sodiu per flaconul Respreeza de 5000 mg, echivalent cu 1,9%, 7,4% și, respectiv, 9,3%, din cantitatea maximă de sodiu recomandată zilnic de OMS care este de 2 g sodiu pentru un adult. Medicul dumneavoastră sau asistenta medicală va ţine cont de acest lucru dacă urmaţi un regim alimentar hiposodat.
După reconstituire, Respreeza este administrată prin perfuzie într-o venă. Un profesionist din domeniul sănătăţii cu experienţă în tratamentul deficitului de inhibitor al alfa1 proteinazei va supraveghea primele perfuzii.
Tratamentulladomiciliu/Auto-administrarea
După primele perfuzii, dumneavoastră sau persoana care vă îngrijeşte puteţi administra de asemenea Respreeza, dar numai după ce aţi primit o instruire adecvată. Dacă medicul dumneavoastră decide că sunteţi potrivit pentru un astfel de tratament la domiciliu/auto-administrare, vă va instrui:
cum să preparaţi şi administraţi acest medicament (vezi instrucţiunile ilustrate de la finalul acestui prospect în „Informaţii pentru profesioniştii din domeniul sănătăţii şi pentru pacienţii potriviţi pentru tratamentul la domiciliu/auto-administrare“)
cum să păstraţi medicamentul steril (tehnici de perfuzare aseptice)
cum să ţineţi un jurnal de tratament
cum să identificaţi reacţiile adverse, inclusiv semne ale reacţiilor alergice, şi măsurile care trebuie luate în cazul apariţiei unor astfel de reacţii (vezi, de asemenea, pct. 2 şi pct. 4)
Medicul dumneavoastră sau asistenta dumneavoastră medicală va examina periodic tehnica dumneavoastră/a îngrijitorului dumneavoastră de perfuzare, pentru a asigura o manipulare adecvată continuă.
Doza
Doza de Respreeza care vă este dată depinde de greutatea dumneavoastră corporală. Doza
recomandată este de 60 mg pe kg corp şi trebuie administrată o dată pe săptămână. Soluţia de perfuzare este administrată în mod normal într-un interval de 15 minute (aproximativ 0,08 ml de soluţie pe kg corp pe minut). Medicul dumneavoastră va stabili viteza de perfuzare corespunzătoare pentru dumneavoastră, având în vedere greutatea dumneavoastră şi cât de bine toleraţi perfuzia.
DacăutilizaţimaimultRespreezadecâttrebuie Consecinţele supradozajului nu sunt cunoscute.
Spuneţi medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă credeţi că aţi utilizat mai mult Respreeza decât trebuie. El sau ea va lua măsurile corespunzătoare.
DacăuitaţisăutilizaţiRespreeza
Administraţi imediat următoarea doză şi continuaţi la intervale regulate, conform indicaţiilor medicului dumneavoastră sau ale asistentei medicale.
Nu luaţi o doză dublă pentru a compensa o doză uitată.
DacăîncetaţisăluaţiRespreeza
Nu încetaţi utilizarea acestui medicament fără a vă consulta cu medicul dumneavoastră sau cu
asistenta medicală. Dacă tratamentul cu Respreeza este oprit, starea dumneavoastră se poate agrava.
Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele. Aceste reacţii adverse pot să apară chiar dacă aţi primit în trecut inhibitori ai afla1 proteinazei umane şi i-aţi tolerat bine.
Mai puţin rar au fost observate reacţii alergice (pot să afecteze până la 1 din 100000 de persoane). În
cazuri foarte rare (pot să afecteze până la 1 din 10000 de persoane), ele pot progresa până la reacţii alergice severe, chiar şi atunci când nu aţi prezentat semne de alergie la perfuziile anterioare.
Spuneţi imediat medicului dumneavoastră sau profesionistului din domeniul sănătăţii dacă observaţi orice semne de reacţii alergice (de exemplu frisoane, înroşirea feţei, bătăi accelerate
ale inimii, scăderea tensiunii arteriale, stare de confuzie, erupţii pe piele trecătoare, urticarie,
mâncărimi, dificultăţi de respiraţie sau la înghiţire, precum şi umflarea mâinilor, a feţei sau a gurii dumneavoastră) în timpul administrării de Respreeza. În funcţie de natura şi severitatea reacţiei, medicul dumneavoastră sau asistenta medicală ar putea decide reducerea vitezei de administrare sau oprirea completă a administrării şi acordarea unui tratament adecvat pentru reacţie. În caz de auto-administrare/tratament la domiciliu, opriţi imediat perfuzia şi contactaţi medicul dumneavoastră sau asistenta medicală.
Ameţeală, durere de cap, dificultăți la respirație (dispnee), greață.
Simţ tactil modificat, cum ar fi senzaţia de arsură, furnicături şi amorţeală la nivelul mâinilor, braţelor,
picioarelor sau labelor picioarelor (parestezie), înroşirea feţei, erupţie (urticarie), erupţii pe piele cu aspect de solzi şi erupţii pe piele pe toată suprafaţa corpului, slăbiciune fizică (astenie), reacţii la locul
de perfuzare (cum ar fi senzaţia de arsură, înţepături, durere, umflare sau roşeaţă la locul de perfuzare (hematom)).
Simţ tactil redus, cum ar fi senzaţie de arsură, furnicături sau amorţeală în mâinile, braţele, picioarele sau labele picioarelor dumneavoastră (hipoestezie), transpiraţie excesivă (hiperhidroză), mâncărime, dureri în piept, frisoane, febră (pirexie).
Durere la nivelul glandelor limfatice (mase de ţesut cu formă ovală, situate la nivelul întregului
organism şi care pot fi palpate, de exemplu sub braţ, în zona inghinală sau la gât), umflarea feţei, umflarea la nivelul ochilor şi a buzelor.
Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De
asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemuluinaţionalderaportare,aşa cum este menţionat în Anexa V. Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.
Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.
Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe ambalajul secundar şi etichetele de pe flacon, după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.
A nu se păstra la temperaturi peste 25 °C. A nu se congela.
După reconstituire, soluţia trebuie utilizată imediat. Dacă acest lucru nu este posibil, soluţiile pot fi stocate până la 3 ore la temperatura camerei (până la 25 °C). A nu se congela soluţia reconstituită.
Substanţa activă este inhibitorul alfa1 proteinazei umane. Un flacon conţine aproximativ 1000 mg, 4000 mg sau 5000 mg de inhibitor al alfa1 proteinazei umane.
pct. 2).
Solvent: Apă pentru preparate injectabile.
Acest medicament este o pulbere de culoare albă până la aproape albă.
După ce a fost reconstituită cu apă pentru preparate injectabile, soluţia trebuie să fie limpede, incoloră până la slab gălbuie şi să nu conţină particule vizibile.
Prezentare
Un ambalaj conţine:
1 flacon cu pulbere de unică folosință
1 flacon cu solvent cu 20 ml apă pentru preparate injectabile
1 set de transfer 20/20 (set Mix2Vial) pentru reconstituire
1 flacon cu pulbere de unică folosință
1 flacon cu solvent cu 76 ml apă pentru preparate injectabile
1 set de transfer 20/20 (set Mix2Vial) pentru reconstituire Set de administrare (cutie interioară)
1 set pentru perfuzie IV
O branulă tip fluture
3 tampoane cu alcool
1 flacon cu pulbere de unică folosință
1 flacon cu solvent cu 95 ml apă pentru preparate injectabile
1 set de transfer 20/20 (set Mix2Vial) pentru reconstituire Set de administrare (cutie interioară)
1 set pentru perfuzie IV
O branulă tip fluture
3 tampoane cu alcool
Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.
Emil-von-Behring-Strasse 76
D-35041 Marburg Germania
Pentru orice informaţii referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactaţi reprezentanţa locală a deţinătorului autorizaţiei de punere pe piaţă:
CentralPharma Communications UABTel: +370 5
243 0444
МагнаФарм България ЕАД Тел: +359 2 810 3949
CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20
CSL Behring s.r.o.
Tel: +420 702 137 233
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290
AM Mangion Ltd.
Tel: +356 2397 6333
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30584437
CSL Behring BV
Tel: +31 85 111 96 00
CentralPharma Communications OÜTel:
+3726015540
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 2463
CSL Behring S.A.
Tel: +34 933 67 1870
CSL Behring Sp. z.o.o.
Tel.: +48 22 213 22 65
CSL Behring SA
Tél: +33 1 53 58 54 00
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30
Marti Farm d.o.o
Tel: +385 1 5588297
Prisum International Trading S.R.L. Tel: +40 21 322 01 71
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254
NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji
Tel:+ 386 41 42 0002
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70
CSL Behring s.r.o.
Tel: +421 911 653 862
CSL Behring S.p.A.
Tel: +39 02 34964 200
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30517254
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Instrucțiuni generale
Reconstituirea trebuie făcută conform instrucțiunilor de mai jos.
Medicamentul trebuie reconstituit, administrat și manipulat cu precauție, folosind o tehnică aseptică pentru a menține sterilitatea medicamentului.
Nu utilizați auxiliarele sterile prevăzute pentru reconstituire și administrare, dacă pachetul este deschis sau dacă acestea sunt deteriorate.
Pulberea trebuie reconstituită cu solvent (apă pentru preparate injectabile).
Reconstituirea totală a pulberii trebuie obținută în timp de 5 minute (concentrația de 1000 mg) sau 10 minute (concentrațiile de 4000 mg și 5000 mg).
Inspectați soluția reconstituită pentru particule și decolorare înainte de administrare.
Soluția reconstituită trebuie să fie limpede, incoloră până la slab gălbuie și să nu conțină particule vizibile.
Urmați pașii de mai jos pentru prepararea și reconstituirea Respreeza:
1. Asigurați-vă că flaconul Respreeza și flaconul cu apă pentru preparate injectabile sunt la temperatura camerei (până la 25oC). | |
2. Îndepărtați capacele detașabile din plastic de la flaconul cu apă pentru preparate injectabile. | |
3. Ștergeți dopul din cauciuc al flaconului cu apă pentru preparate injectabile cu un antiseptic precum un tampon cu alcool și lăsați-l să se usuce. | |
4. Deschideți setul Mix2Vial® prin îndepărtarea capacului. (Figura 1). Nu scoateți setul Mix2Vial din blister. | Figure 1 |
5. Așezați flaconul cu apă pentru preparate injectabile pe o suprafață netedă, curată și țineți flaconul ferm. Luați setul Mix2Vial împreună cu blisterul și străpungeți vertical flaconul cu apă pentru preparate injectabile cu vârful albastru al setului Mix2Vial. (Figura 2). | Figure 2 |
6. Înlăturați cu grijă blisterul din setul Mix2Vial, ținându-l de margine și trăgând vertical, în sus. Asigurați-vă că trageti numai blisterul, nu și setul Mix2Vial. (Figura 3). | Figure 3 |
7. Îndepărtați capacul detașabil din plastic de la flaconul Respreeza. | |
8. Ștergeți dopul din cauciuc al flaconului Respreeza cu un antiseptic precum un tampon cu alcool și lăsați-l să se usuce. | |
9. Așezați flaconul Respreeza pe o suprafață netedă și fermă. Întoarceți flaconul cu apă pentru preparate injectabile împreună cu setul Mix2Vial atașat și perforați vertical flaconul Respreeza cu vârful clar al setului Mix2Vial (Figura 4). Apa pentru preparate injectabile va curge automat în flaconul Respreeza. NOTĂ: Asigurați-vă că toată apa a fost transferată în flaconul Respreeza. | Figure 4 |
flaconul Respreeza: Aruncați flaconul de apă pentru preparate injectabile cu întregul set Mix2Vial. | Figure 5 |
11. Rotiți ușor flaconul Respreeza până când pulberea se dizolvă complet.(Figura 6). NU ÎL AGITAȚI. Aveți grijă să nu atingeţi dopul flaconului din cauciuc. |
Figure 6 |
12. Inspectați vizual soluția reconstituită. Soluția trebuie sa fie limpede, incoloră până la slab opalescentă deschis și să nu conțină particule vizibile. Nu utilizați soluții care sunt decolorate, tulburi sau conțin particule. | |
13. Deoarece va fi necesar mai mult de 1 flacon de Respreeza pentru a obține doza necesară, repetați instrucțiunile de mai sus, de la 1 până la 11, folosind un pachet suplimentar care conține un set Mix2Vial neutilizat. Utilizați separat, un set Mix2Vial nefolosit și un flacon cu apă pentru preparate injectabile pentru fiecare flacon Respreeza. | |
14. Soluțiile reconstituite pot fi administrate secvențial direct din flacon sau soluțiile reconstituite pot fi transferate alternativ într-un recipient de perfuzare (de exemplu, pungă goală sau flacon de sticlă; [nu este furnizat] printr-un set de transfer cu tuburi intravenoase disponibil în comerț [nu este furnizat] înainte de administrare. Folosiți o tehnică aseptică pentru a transfera soluția reconstituită într-un recipient de perfuzare. | |
Urmați pașii de mai jos pentru a elimina întregul set Mix2Vial din
Apucați ferm cu o mână flaconul Respreeza așa cum arată în Figura 5.
Apucați ferm cu cealaltă mână flaconul cu apă pentru preparate injectabile și partea albastră a setului Mix2Vial.
Înclinați întregul set Mix2Vial până când acesta se deconectează de la flaconul Respreeza (Figura 5).
Administrare
Soluţia reconstituită trebuie să fie administrată utilizând un set pentru perfuzie IVfurnizat împreună cu ambalajul de 4000 și 5000.
1. Asigurați-vă că capacul de aerisire și clema cu role a setului pentru perfuzie IV sunt închise. Străpungeți VERTICAL flaconul Respreeza cu vârful setului perfuzabil IV în timp ce răsuciți ușor setul perfuzabil IV sau conectați-l la un recipient de perfuzie. |
2. Ridicați flaconul de Respreeza/recipientul de perfuzie sau agățați-l de un suport pentru perfuzie. |
3. Pregatiți camera de picurare prin strângerea acesteia până când soluția Respreeza a umplut camera aproximativ la jumătatea. |
4. Deschideți capacul de aerisire al setului pentru perfuzie IV. |
5. Deschideți ușor clema cu role a setului pentru perfuzie IV și lăsați soluția de Respreeza să curgă până când ajunge la capătul tubului fără bule de aer. |
6. Închideți clema cu role. |
7. Dezinfectați locul de injectare cu un antiseptic precum un tampon cu alcool înainte de a introduce cu atenție acul în venă. Asigurați-vă că nu mai rămâne aer în tubul branulei tip fluture. |
Conectați capătul setului pentru perfuzabie IV la branula tip fluture și deschideți din nou clema cu role.
Perfuzați soluția reconstituită în venă. Soluția trebuie perfuzată la o viteză de perfuzare de aproximativ 0,08 ml per kg corp pe minut, în funcție de răspunsul dumneavoastră și cât de confortabil vă simțiți. Doza recomandată de 60 mg per kg corp va dura aproximativ 15 minute.
Un flacon de Respreeza este exclusiv de unică folosință.
Orice medicament neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat conform instrucţiunilor primite de la medicul dumneavoastră sau de la asistenta medicală.
