Prospect: Informații pentru pacient

Orkambi 100 mg/125 mg comprimate filmate Orkambi 200 mg/125 mg comprimate filmate lumacaftor (lumacaftorum)/ivacaftor (ivacaftorum)

Acest medicament face obiectul unei monitorizări suplimentare. Acest lucru va permite identificarea rapidă de noi informații referitoare la siguranță. Puteți să fiți de ajutor raportând orice reacții adverse pe care le puteți avea. Vezi ultima parte de la pct. 4 pentru modul de raportare a reacțiilor adverse.

Citiți cu atenție și în întregime acest prospect înainte de a începe să luați acest medicament deoarece conține informații importante pentru dumneavoastră.

• Păstrați acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiți.

• Dacă aveți orice întrebări suplimentare, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

• Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l dați altor

  persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleași semne de boală ca dumneavoastră.

• Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

  Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. Vezi pct. 4.

  
  

  Ce găsiți în acest prospect

  1. Ce este Orkambi și pentru ce se utilizează

  2. Ce trebuie să știți înainte să luați Orkambi

  3. Cum să luați Orkambi

  4. Reacții adverse posibile

  5. Cum se păstrează Orkambi

  6. Conținutul ambalajului și alte informații

  
  

  1. Ce este Orkambi și pentru ce se utilizează

     
     

     Orkambi conține două substanțe active, lumacaftor și ivacaftor. Este un medicament utilizat pentru tratamentul pe termen lung al fibrozei chistice (FC) la pacienții cu vârsta de 6 ani și peste, care prezintă o modificare specifică (numită mutație F508del) care afectează gena responsabilă pentru producerea unei proteine numite reglatorul conductanței transmembranare în fibroza chistică (CFTR), aceasta jucând un rol important în reglarea fluxului de mucus în plămâni. Persoanele care au mutația vor produce o proteină CFTR anormală. Celulele conțin două copii ale genei CFTR; Orkambi se utilizează la pacienții la care ambele copii sunt afectate de mutația F508del (homozigoți).

     
     

     Lumacaftor și ivacaftor acționează împreună pentru a îmbunătăți funcția proteinei CFTR anormale. Lumacaftor crește cantitatea de CFTR disponibilă, iar ivacaftor ajută proteina anormală să funcționeze mai normal.

     
     

     Orkambi vă poate ajuta să respirați mai ușor, îmbunătățind funcția plămânilor. De asemenea este

     posibil să observați că luați în greutate mai ușor.

     
     

  2. Ce trebuie să știți înainte să luați Orkambi Nu luați Orkambi

• dacă sunteți alergic la lumacaftor, la ivacaftor sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

  
  

  Atenționări și precauții

  Înainte să luați Orkambi, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

  Orkambi nu trebuie utilizat la alți pacienți în afară de cei care prezintă două copii ale mutației

  F508del la nivelul genei CFTR.

  
  

  Adresați-vă medicului dumneavoastră înainte de a lua Orkambi dacă vi s-a spus că aveți o boală de

  ficat sau rinichi, întrucât poate fi necesar ca acesta să vă modifice doza de Orkambi.

  
  

  La persoanele cărora li s-a administrat Orkambi s-au observat frecvent rezultate anormale la analizele de sânge pentru ficat. Spuneți-i imediat medicului dumneavoastră dacă aveți oricare dintre aceste simptome, care pot fi semne ale unor probleme cu ficatul:

• durere sau disconfort în partea dreaptă sus a stomacului (abdomenului)

• îngălbenire a pielii sau a părții albe a ochilor

• pierdere a poftei de mâncare

• greață sau vărsături

• urină închisă la culoare

• confuzie

  
  

  Medicul dumneavoastră ar trebui să vă facă unele analize de sânge pentru a vă verifica ficatul înainte și în timp ce luați Orkambi, în special în primul an.

  
  

  Evenimentele respiratorii, cum sunt scurtarea respirației sau senzația de apăsare în piept sau îngustarea căilor respiratorii, au fost observate la pacienți atunci când au început să ia Orkambi, mai ales la pacienți cu funcție precară a plămânilor. Dacă aveți o funcționare precară a plămânilor, medicul dumneavoastră vă poate monitoriza mai atent atunci când începeți să luați Orkambi.

  
  

  S-a observat o creștere a tensiunii arteriale la unii pacienți tratați cu Orkambi. Este posibil ca medicul dumneavoastră să vă monitorizeze tensiunea arterială în timpul tratamentului cu Orkambi.

  
  

  Anomalii ale cristalinului de la nivelul ochiului (cataractă), fără niciun efect asupra vederii, au fost observate la unii copii și adolescenți tratați cu Orkambi și cu ivacaftor (una dintre componentele Orkambi) administrat singur.

  
  

  Medicul dumneavoastră poate efectua unele examinări ale ochiului înaintea și în timpul tratamentului cu Orkambi.

  Orkambi nu este recomandat la pacienții cărora li s-a efectuat un transplant de organ. Copii cu vârsta sub 6 ani

  Orkambi comprimate nu trebuie utilizat la copiii cu vârsta sub 6 ani. Alte forme ale acestui

  medicament (granule într-un plic) sunt mai potrivite pentru copiii cu vârsta sub 6 ani; întrebați medicul dumneavoastră sau farmacistul.

  
  

  Orkambi împreună cu alte medicamente

  Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați orice alte medicamente.

  
  

  În special, spuneți medicului dumneavoastră dacă luați oricare dintre următoarele medicamente:

  
  

• medicamente antibiotice (utilizate pentru tratamentul infecțiilor bacteriene), de exemplu: telitromicină, claritromicină, rifampicină, rifabutină, rifapentină, eritromicină

  
  

• medicamente anticonvulsivante (utilizate pentru tratamentul convulsiilor [crizelor epileptice]), de exemplu:

  fenobarbital, carbamazepină, fenitoină

  
  

• benzodiazepine (utilizate pentru tratamentul anxietății sau imposibilității de a dormi [insomniei], agitației etc.), de exemplu: midazolam, triazolam

• medicamente antifungice (utilizate pentru tratamentul infecțiilor fungice), de exemplu:

  fluconazol, ketoconazol, itraconazol, posaconazol, voriconazol

  
  

• imunosupresoare (utilizate după transplantul de organ), de exemplu: ciclosporină, everolimus, sirolimus, tacrolimus

  
  

• preparate din plante, de exemplu:

  sunătoare (Hypericum perforatum)

  
  

• medicamente antialergice (utilizate pentru tratamentul alergiilor și/sau astmului bronșic), de

  exemplu:

  montelukast, fexofenadină

  
  

• medicamente antidepresive (utilizate pentru tratamentul depresiei), de exemplu: citalopram, escitalopram, sertralină, bupropionă

  
  

• medicamente antiinflamatoare (utilizate pentru tratamentul inflamației), de exemplu: ibuprofen

  
  

• medicamente antagoniste ale receptorilor H2 (utilizate pentru reducerea acidității din stomac),

  de exemplu:

  ranitidină

  
  

• glicozide cardiace (utilizate pentru tratamentul insuficienței cardiace congestive ușoară până la moderată și al ritmului anormal al bătăilor inimii care poartă denumirea de fibrilație atrială), de exemplu:

  digoxină

  
  

• anticoagulante (utilizate pentru a preveni formarea sau mărirea cheagurilor de sânge în sânge și vase sanguine), de exemplu:

  warfarină, dabitragan

  
  

• medicamente contraceptive (utilizate pentru prevenirea sarcinii):

  contraceptive orale, injectabile și implantabile, precum și plasturi contraceptivi; acestea pot include etinil estradiol, noretindronă și alți progestogeni. Acestea nu trebuie considerate metode de contracepție eficace atunci când sunt administrate concomitent cu Orkambi

  
  

• corticosteroizi (utilizați pentru tratarea inflamației): metilprednisolon, prednison

  
  

• medicamente inhibitoare ale pompei de protoni (utilizate pentru tratarea refluxului gastro-esofagian și ulcerelor):

  omeprazol, esomeprazol, lansoprazol

  
  

• hipoglicemiante orale (utilizate pentru abordarea terapeutică a diabetului zaharat de tip 2): repaglinidă

  
  

  Au fost raportate cazuri de rezultate fals pozitive ale testelor de depistare a tetrahidrocanabinolului (THC – o componentă activă a canabisului) în urină la pacienții cărora li s-a administrat Orkambi. Medicul dumneavoastră poate solicita un alt test pentru verificarea rezultatelor.

  
  

  Sarcina și alăptarea

  Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament. Ar putea fi preferabil să evitați utilizarea Orkambi în timpul sarcinii, dacă este posibil, iar medicul dumneavoastră vă va ajuta să decideți ce este mai bine pentru dumneavoastră și copilul dumneavoastră.

  Nu se cunoaște dacă lumacaftor sau ivacaftor se regăsesc în laptele uman. Dacă intenționați să alăptați, adresați-vă medicului dumneavoastră pentru recomandări înainte de a lua Orkambi. Medicul dumneavoastră va decide dacă va recomanda să încetați alăptarea sau să încetați tratamentul cu lumacaftor/ivacaftor. Medicul dumneavoastră va lua în considerare beneficiul alăptării pentru copil și beneficiul tratamentului pentru dumneavoastră.

  
  

  Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor

  La pacienții cărora li s-a administrat ivacaftor, o componentă a Orkambi, s-a raportat amețeală, care poate influența capacitatea de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje. Dacă manifestați amețeală, nu trebuie să conduceți vehicule sau să folosiți utilaje până la dispariția acestor simptome.

  
  

  În cazul în care copilul manifestă amețeală în timp ce ia Orkambi, se recomandă ca acesta să nu meargă pe bicicletă și să nu facă nimic altceva care îi solicită atenția deplină, până când simptomele dispar.

  
  

  Orkambi conține sodiu

  Acest medicament conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per doză, adică practic „nu conține sodiu”.

  
  

  1. Cum să luați Orkambi

     
     

     Luați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul dumneavoastră. Discutați cu

     medicul dumneavoastră dacă nu sunteți sigur.

     
     

     Doza recomandată

     Doza recomandată pentru pacienții cu vârsta de 6 ani și peste este de două comprimate dimineața și două comprimate seara (la interval de 12 ore). Aceasta înseamnă, în total, patru comprimate pe zi, care trebuie administrate împreună cu alimente cu conținut lipidic.

     
     

     Există concentrații diferite ale comprimatelor Orkambi pentru diferite grupe de vârstă. Verificați dacă ați administrat comprimatul corect (mai jos).

     
     

     Vârsta	Comprimate	Doza
     Între 6 și 11 ani	Orkambi 100 mg/125 mg	2 comprimate dimineața 2 comprimate seara
     12 ani și peste	Orkambi 200 mg/125 mg	2 comprimate dimineața 2 comprimate seara

     
     

     Puteți începe să luați Orkambi în orice zi din săptămână.

     
     

     Dacă aveți probleme moderate sau severe cu funcția ficatului, poate fi necesar ca medicul dumneavoastră să vă reducă doza de Orkambi, întrucât ficatul dumneavoastră nu va elimina Orkambi la fel de repede ca la persoanele cu funcție normală a ficatului.

• Probleme moderate cu ficatul: doza poate fi redusă la două comprimate dimineața și un comprimat seara.

• Probleme severe cu ficatul: doza poate fi redusă la un comprimat dimineața și un comprimat

  seara.

  
  

  Mod de administrare

  Orkambi este pentru administrare orală. Înghițiți comprimatele întregi. Nu mestecați, nu spargeți sau

  nu dizolvați comprimatele.

  
  

  Este important să luați Orkambi cu alimente cu conținut lipidic pentru a avea concentrații

  adecvate de medicament în corp. Trebuie să se consume o masă sau o gustare cu conținut lipidic

  imediat înainte sau după administrarea de Orkambi. Mesele și gustările recomandate în îndrumările privind fibroza chistică sau mesele recomandate în îndrumările nutriționale standard conțin cantități adecvate de lipide. Exemple de mese sau gustări care conțin lipide sunt cele preparate cu unt sau ulei ori cele care conțin ouă. Alte exemple de alimente cu conținut lipidic sunt:

• brânză, lapte integral, produse din lapte integral

• carne, pește gras

• avocado, humus, produse pe bază de soia (tofu)

• batoane sau băuturi nutritive

  
  

  Dacă luați mai mult Orkambi decât trebuie

  Adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului pentru recomandări. Dacă este posibil, luați medicamentul și acest prospect cu dumneavoastră. Puteți manifesta reacții adverse, inclusiv cele menționate la pct. 4 de mai jos.

  
  

  Dacă uitați să luați Orkambi

  Dacă au trecut mai puțin de 6 ore de la ora la care ați uitat să luați doza, luați doza omisă cu alimente cu conținut lipidic. În caz contrar, așteptați până la următoarea doză programată, cum ați face în mod normal. Nu luați o doză dublă pentru a compensa comprimatele uitate.

  
  

  Dacă încetați să luați Orkambi

  Trebuie să luați medicamentul în continuare, conform indicațiilor medicului, chiar dacă vă simțiți bine.

  
  

  Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului

  dumneavoastră sau farmacistului.

  
  

  1. Reacții adverse posibile

     
     

     Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele. Reacțiile adverse raportate în asociere cu Orkambi și ivacaftor (una dintre substanțele active din Orkambi) administrat singur sunt prezentate mai jos și pot apărea la utilizarea de Orkambi.

     
     

     Reacțiile adverse grave asociate cu Orkambi includ valori crescute ale enzimelor hepatice în sânge, leziuni ale ficatului și agravarea bolii de ficat preexistente severe. Agravarea disfuncției ficatului poate fi letală. Aceste reacții adverse grave sunt mai puțin frecvente (pot afecta până la 1 din 100 persoane). Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă prezentați oricare dintre următoarele simptome:

• durere sau disconfort în partea superioară dreaptă a stomacului (abdomenului)

• îngălbenire a pielii sau a albului ochilor

• pierdere a poftei de mâncare

• greață sau vărsături

• confuzie

• urină închisă la culoare

  
  

  Alte reacții adverse

  Foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane)

• tuse cu spută

• congestie nazală

• scurtare a respirației

• durere de cap

• durere abdominală (durere de stomac)

• diaree

• creșterea producției de spută

• greață

• răceală comună*

• amețeală*

• modificări ale tipurilor de bacterii prezente în mucus*

  Frecvente (pot afecta până la 1 din 10 persoane)

• senzație de apăsare în piept

• îngustare a căilor respiratorii

• congestie a sinusurilor*

• nas înfundat sau scurgeri nazale

• infecție a tractului respirator superior

• durere în gât

• roșu în gât*

• erupție trecătoare pe piele

• flatulență

• vărsături

• creștere a unei enzime în sângele dumneavoastră (creatin fosfokinază sangvină)

• valori crescute ale enzimelor ficatului, indicate de analize de sânge

• ciclu (menstrual) neregulat sau durere menstruală

• durere de ureche, disconfort la nivelul urechii*

• țiuit în urechi*

• înroșire în interiorul urechii*

• tulburări ale urechii interne (senzație de amețeală sau vertij)*

• masă la nivelul sânului*

  
  

  Mai puțin frecvente(pot afecta până la 1 din 100 persoane)

• menstruații anormale, inclusiv absența menstruației sau menstruație mai puțin frecventă sau sângerare menstruală mai frecventă sau mai abundentă

• creștere a tensiunii arteriale

• congestie a urechii*

• inflamație a sânului*

• mărire a sânilor la bărbați*

• modificări sau durere la nivelul mamelonului*

  
  

  *Reacții adverse observate numai cu ivacaftor.

  
  

  Reacții adverse la copii

  Reacțiile adverse observate la copii sunt similare celor observate la adulți și adolescenți. Cu toate acestea, valorile crescute ale enzimelor hepatice în sânge au fost observate mai frecvent la copiii tineri decât la adulți.

  
  

  Raportarea reacțiilor adverse

  

  Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului naționalderaportare,așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

  
  

  1. Cum se păstrează Orkambi

  
  

  Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

  
  

  Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe cutie și blister, după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

  
  

  Acest medicament nu necesită condiții speciale de păstrare.

  
  

  Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să

  aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

  6. Conținutul ambalajului și alte informații

  
  

  Ce conține Orkambi

  Substanțele active sunt lumacaftor și ivacaftor.

  
  

  Orkambi 100 mg/125 mgcomprimatefilmate:

  Fiecare comprimat filmat conține lumacaftor 100 mg și ivacaftor 125 mg.

  
  

  Orkambi 200 mg/125 mgcomprimatefilmate:

  Fiecare comprimat filmat conține lumacaftor 200 mg și ivacaftor 125 mg.

  
  

  Orkambi 100 mg/125 mgcomprimatefilmateșiOrkambi200mg/125 mgcomprimatefilmate: Celelalte componente sunt:

• Nucleul comprimatului: celuloză microcristalină; croscarmeloză sodică; hipromeloză acetat succinat; povidonă (K30); laurilsulfat de sodiu; și stearat de magneziu (vezi pct. 2 „Orkambi conține sodiu”).

• Filmul comprimatului: alcool polivinilic; dioxid de titan (E171); macrogol 3350; talc; carmin (E120); lac de aluminiu FCF albastru strălucitor (E133); și indigotină (E132).

• Cerneală de inscripționare: shellac; oxid negru de fer (E172); propilenglicol; și hidroxid de

amoniu.

Cum arată Orkambi și conținutul ambalajului

Orkambi 100 mg/125 mgcomprimatefilmate

Orkambi 100 mg/125 mg comprimate filmate (comprimate) sunt comprimate roz, ovale (dimensiuni

14 × 7,6 × 4,9 mm) inscripționate cu „1V125” cu cerneală neagră pe o parte.

Orkambi 100 mg/125 mg este disponibil în ambalaje care conțin 112 comprimate filmate (4 ambalaje de 28 comprimate filmate).

Orkambi 200 mg/125 mgcomprimatefilmate

Orkambi 200 mg/125 mg comprimate filmate (comprimate) sunt comprimate roz, ovale (dimensiuni

14 × 8,4 × 6,8 mm) inscripționate cu „2V125” cu cerneală neagră pe o parte.

Orkambi 200 mg/125 mg este disponibil în ambalaje multiple care conțin 112 comprimate filmate

(4 ambalaje de 28 comprimate filmate).

Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.

Deținătorul autorizației de punere pe piață Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Unit 49, Block F2, Northwood Court, Santry, Dublin 9, D09 T665,

Irlanda

Tel.: +353 (0)1 761 7299

Fabricantul

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk Co. Louth A91 P9KD

Irlanda

Almac Pharma Services Limited Seagoe Industrial Estate Craigavon

BT63 5UA

Marea Britanie

Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață:

België/Belgique/Belgien, България, Česká republika, Danmark, Deutschland, Eesti, France, Hrvatska, Ireland, Ísland, Κύπρος, Latvija, Lietuva, Luxembourg/Luxemburg, Magyarország, Malta, Nederland, Norge, Österreich, Polska, Portugal, România, Slovenija, Slovenská republika, Suomi/Finland, Sverige, United Kingdom (Northern Ireland)

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Tél/Tel/Teл/Tlf/Sími/Τηλ/Puh:

+353 (0) 1 761 7299

España

Vertex Pharmaceuticals Spain, S.L. Tel: + 34 91 7892800

Ελλάδα

Vertex Φαρμακευτική Μονοπρόσωπη Ανώνυμη Εταιρία

Τηλ: +30 (211) 2120535

Italia

Vertex Pharmaceuticals (Italy) S.r.l.

Tel: +39 0697794000

Acest prospect a fost revizuit în

. Există, de asemenea, link-uri către alte site-uri despre boli rare și tratamente.