Procysbi
mercaptamine
ciszteamin (merkaptamin-bitartarát)
Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet.
További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármely lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.
Milyen típusú gyógyszer a PROCYSBI és milyen betegségek esetén alkalmazható?
Tudnivalók a PROCYSBI szedése előtt
Hogyan kell szedni a PROCYSBI-t?
Lehetséges mellékhatások
Hogyan kell a PROCYSBI-t tárolni?
A csomagolás tartalma és egyéb információk
A PROCYSBI ciszteamin (más néven merkaptamin) hatóanyagot tartalmaz, és a nefropátiás cisztinózis kezelésére alkalmazható gyermekeknél és felnőtteknél. A cisztinózis a szervezet működését befolyásoló betegség, amit a cisztin nevű aminosav egyes szervekben, például a vesében, a szemben, az izmokban, a hasnyálmirigyben vagy az agyban való kóros felhalmozódása jellemez. A cisztin- felhalmozódás vesekárosodást okoz, valamint a glükóz, a fehérje és az elektrolitok túlzott mennyiségben való ürülését idézi elő. Különböző életkorokban különböző szervek érintettek.
A PROCYSBI olyan gyógyszer, amely a cisztinnel reakcióba lépve csökkenti annak a sejtekben található mennyiségét. A ciszteamin terápiát a maximális hatékonyság biztosítása érdekében a nefropátiás cisztinózis diagnózisának felállítása után azonnal meg kell kezdeni.
Ha allergiás a ciszteaminra (más néven merkaptaminra) vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.
Ha allergiás a penicillaminra.
Ha szoptat.
A PROCYSBI szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.
Tekintettel arra, hogy a szájon át alkalmazott ciszteamin nem gátolja meg a cisztin-kristályok lerakódását a szemben, a kezelőorvosa által felírt ciszteamin szemcseppet továbbra is alkalmaznia kell.
A fulladás kockázata miatt a ciszteamin kapszulák nem adhatók egészben a 6 év alatti gyermekeknek (lásd 3. pont Hogyan kell szedni a PROCYSBI-t? – Az alkalmazás módja).
Súlyos bőrreakciók alakulhatnak ki nagy dózisú ciszteaminnal kezelt betegeknél. Kezelőorvosa rendszeresen meg fogja vizsgálni bőrét és csontjait, és szükség esetén csökkenteni fogja az adagját vagy leállítja a kezelését (lásd 4. pont).
A ciszteamint kapó betegeknél gyomor- és bélfekély és vérzés alakulhat ki (lásd 4. pont).
Egyéb emésztőrendszeri tünetek, így hányinger, hányás, étvágytalanság és gyomorfájás is előfordulhat a ciszteamin szedésekor. Ha ezek előfordulnak, kezelőorvosa megszakíthatja a kezelést vagy módosíthatja az adagot.
Tájékoztassa kezelőorvosát, ha bármilyen szokatlan gyomorpanaszt vagy meglévő tüneteinek változását észleli.
A ciszteamin szedésekor előfordulhatnak olyan tünetek, mint például a görcsrohamok, fáradtság, álmosság, depresszió és agyi rendellenességek (enkefalopátia). Ilyen tünetek jelentkezése esetén tájékoztassa kezelőorvosát, aki módosítani fogja az adagját.
Kóros májműködés vagy csökkent fehérvérsejtszám (leukopénia) alakulhat ki a ciszteamin szedésével összefüggésben. Kezelőorvosa rendszeresen ellenőrizni fogja a vérképét és a májműködését.
Kezelőorvosa ellenőrizni fogja, hogy nem alakul-e ki Önnél jóindulatú koponyaűri nyomásfokozódás (vagy pszeudotumor cerebri (PTC)) és/vagy a látóideg duzzanata (papilla ödéma) a ciszteamin-kezelés során. Ennek az állapotnak az azonosítása érdekében rendszeres szemvizsgálaton fog részt venni, mert a korai kezeléssel megakadályozható a látásvesztés.
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről. Ha kezelőorvosa bikarbonátot ír fel Önnek, akkor azt ne a PROCYSBI-vel egy időben vegye be. A bikarbonátot legalább egy órával a gyógyszer előtt vagy után alkalmazza.
A PROCYSBI bevétele előtt legalább 1 óráig és azután 1 óráig próbálja meg elkerülni a zsírban vagy fehérjében gazdag ételeket, valamint minden olyan ételt és folyadékot, amelyek csökkenthetik a gyomor savasságát, például a tejet és a joghurtot. Ha ez nem lehetséges, akkor a PROCYSBI bevétele előtti és utáni órában ehet egy kis mennyiségű (kb. 100 gramm) ételt (lehetőleg szénhidrátokat, pl. kenyeret, tésztát, gyümölcsöt).
A kapszulát savas itallal (például narancslével vagy más savas gyümölcslével) vagy vízzel vegye be. Gyermekeknél és olyan betegeknél, akiknek nyelési problémáik vannak, lásd 3. pont Hogyan kell szedni a PROCYSBI-t? – Az alkalmazás módja.
Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.
Ne alkalmazza ezt a gyógyszert, ha terhes, különösen, ha a terhesség első harmadában van. Ha terhességet tervez vagy teherbe esik, azonnal kérjen tanácsot kezelőorvosától a terápia abbahagyásával kapcsolatban, mert a kezelés folytatása ártalmas lehet a születendő gyermekre.
Ne alkalmazza ezt a gyógyszert, ha szoptat (lásd 2. pont, „Ne szedje a PROCYSBI-t” c. rész).
Ez a gyógyszer álmosságot okozhat. A terápia megkezdésekor ne vezessen gépjárművet, ne kezeljen gépeket, illetve ne végezzen más veszélyes tevékenységet, amíg nem tapasztalja ki, hogy milyen hatással van Önre a gyógyszer.
A készítmény kevesebb, mint 1 mmol (23 mg) nátriumot tartalmaz adagonként, azaz gyakorlatilag
„nátriummentes”.
A gyógyszert mindig a kezelőorvosa vagy gyógyszerésze által elmondottaknak megfelelően szedje. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
Az Ön vagy gyermeke számára ajánlott adag az Ön vagy gyermeke korától és testtömegétől függ. A megcélzott fenntartó adag 1,3 g/m2/nap.
A gyógyszert naponta kétszer, 12 óránként vegye be. Annak érdekében, hogy a gyógyszer a lehető leghatékonyabb legyen, próbálja meg elkerülni az ételek és tejtermékek fogyasztását a PROCYSBI bevétele előtt legalább 1 órával és utána 1 órán át. Ha ez nem lehetséges, akkor a PROCYSBI bevétele előtti és utáni órában ehet egy kis mennyiségű (kb. 100 gramm) ételt (lehetőleg szénhidrátokat, pl. kenyeret, tésztát, gyümölcsöt).
Fontos, hogy a PROCYSBI-t mindig ugyanúgy szedje.
Kezelőorvosa jóváhagyása nélkül ne növelje, és ne csökkentse a gyógyszer adagját. A szokásos összdózis nem haladhatja meg az 1,95 g/m2/nap adagot.
A PROCYSBI-kezelést egész életében folytatnia kell, kezelőorvosa utasításai szerint.
Ezt a gyógyszert csak szájon át szabad bevenni.
Annak érdekében, hogy a gyógyszer megfelelően hasson, Önnek a következőket kell tennie:
A kapszulát savas itallal (például narancslével vagy más savas gyümölcslével) vagy vízzel egészben nyelje le. A kapszulákat és a kapszulák tartalmát nem szabad összetörni vagy összerágni. A gyomornedv-ellenálló kemény kapszulákat ne adja be 6 éves vagy annál fiatalabb gyermekeknek, mivel esetleg nem tudják lenyelni, és megfulladhatnak. Azok a betegek, akik nem tudják lenyelni az egész kapszulát, kinyithatják a gyomornedv-ellenálló kemény kapszulát, és a tartalmát rászórhatják ételre (pl. almaszószra vagy erdei gyümölcs lekvárra) és elfogyaszthatják vagy tápszondán keresztül bevihetik vagy összekeverhetik savas itallal (például narancslével vagy más savas gyümölcslével) vagy vízzel. Részletes útmutatásért forduljon gyermeke orvosához.
Az Ön gyógykezeléséhez a ciszteamin mellett egy vagy több kiegészítő készítmény szedése is hozzátartozhat a vesén keresztül elvesztett fontos elektrolitok pótlására. Fontos, hogy ezeket a kiegészítőket pontosan úgy szedje, ahogyan azt orvosa előírta. Ha e kiegészítőkből több adag bevételét elmulasztotta, vagy ha gyengeség vagy álmosság lép fel, kérjen tanácsot kezelőorvosától.
A fehérvérsejtek cisztintartalmának és/vagy a vér ciszteamin-koncentrációjának mérésére szolgáló vérvizsgálatok szükségesek a PROCYSBI megfelelő adagjának meghatározásához. Ön vagy kezelőorvosa fogják megszervezni ezeknek a vérvizsgálatoknak az elvégzését. Ezeket a vizsgálatokat az előző esti adag után 12,5 órával, azaz a következő reggeli adag bevétele után 30 perccel kell elvégezni. A szervezet fontos elektrolitjainak szintjét vér- és vizeletvizsgálatokkal szintén rendszeresen kell mérni ahhoz, hogy Ön vagy kezelőorvosa helyesen be tudja állítani a kiegészítő készítmények adagját.
Vegye fel a kapcsolatot kezelőorvosával vagy azonnal menjen be a kórház sürgősségi osztályára, ha az
előírtnál több PROCYSBI-t vett be. Elálmosodhat.
Ha elfelejtette bevenni a gyógyszer egy adagját, azt a lehető leghamarabb pótolnia kell. Ha azonban a mulasztást a következő adag bevételi ideje előtt kevesebb mint 4 órával veszi észre, ne vegye be az elmulasztott adagot, hanem a szokásos adagolási tervnek megfelelően szedje a gyógyszert.
Ne vegyen be kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására.
Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg
kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
Súlyos allergiás reakció (nem gyakori): Kérjen sürgős orvosi segítséget, ha az allergiás reakció bármelyik alábbi jelét észleli: csalánkiütés, nehézlégzés, az arc, az ajkak, a nyelv vagy a torok duzzanata.
Ha a következő mellékhatások bármelyike előfordul, azonnal keresse fel kezelőorvosát. Mivel e mellékhatások közül egyesek súlyosak, kérje meg kezelőorvosát, hogy magyarázza el azok figyelmeztető jeleit.
Bőrkiütés: Azonnal tájékoztassa az orvost, ha bőrkiütést észlel. Lehetséges, hogy a PROCYSBI-kezelést átmenetileg le kell állítani, amíg a kiütés megszűnik. Ha a kiütés súlyos, kezelőorvosa véglegesen leállíthatja a ciszteamin-kezelést.
Kóros májműködés a vérvizsgálatok alapján. Kezelőorvosa ellenőrizni fogja Önnél ezt.
Bőrelváltozások, csontelváltozások és ízületi problémák: A nagydózisú ciszteamin-kezelés bőrelváltozásokat okozhat. Ezek a következők lehetnek: bőrstriák (amelyek a terhességi csíkokhoz hasonlóak), csontsérülések (például törések), csontdeformitások és ízületi problémák. A gyógyszer szedése alatt vizsgálja meg bőrét. A változásokat jelezze kezelőorvosának. Kezelőorvosa ellenőrizni fogja Önnél ezeket a problémákat.
Alacsony fehérvérsejtszám. Kezelőorvosa ellenőrizni fogja Önnél ezt.
Központi idegrendszeri tünetek: A ciszteamint szedő egyes betegeknél görcsrohamok, depresszió és fokozott álmosság jelentkezik. Tájékoztassa kezelőorvosát, ha Önnél ezek a tünetek jelentkeznek.
Gyomor- és bélproblémák: A ciszteamint szedő betegeknél fekély és vérzés alakult ki. Azonnal tájékoztassa kezelőorvosát, ha Önnél gyomorfájás, hányinger, hányás, étvágytalanság vagy vérhányás fordul elő.
A ciszteamin alkalmazásával összefüggésben jóindulatú koponyaűri nyomásfokozódásról (más néven pszeudotumor cerebri) számoltak be. Ez olyan állapot, amikor megnövekszik az agy körüli folyadék nyomása. Azonnal tájékoztassa kezelőorvosát, ha a PROCYSBI szedése közben az alábbi tünetek bármelyikét észleli: fejfájás, zümmögő vagy „süvítő” hang a fülben, szédülés, hányinger, kettős látás, homályos látás, látásvesztés, a szem mögött jelentkező fájdalom vagy a szem mozgatására jelentkező fájdalom. Kezelőorvosa szemvizsgálatokkal fogja ellenőrizni Önt, a probléma korai felfedezése és kezelése érdekében. Ez csökkenti a látásvesztés lehetőségét.
Az alább felsorolt egyéb mellékhatások a PROCYSBI alkalmazásával való lehetséges előfordulási
gyakoriságuk becslésével kerülnek megadásra.
hasmenés
láz
álmosság érzése
kellemetlen lehelet vagy testszag
gyomorégés
fáradtság
lábfájás
gerincferdülés
csonttörékenység
a haj elszíneződése
görcsrohamok
idegesség
hallucináció
a vesére kifejtett hatás a végtagok megdagadásában és súlygyarapodásban nyilvánul meg
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármely lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
A dobozon és a tartályon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati
idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.
Ne szedje ezt a gyógyszert, ha a fóliazár több mint 30 napja fel van bontva. Dobja ki a tartályt és használjon új tartályt.
Hűtőszekrényben (2°C – 8°C) tárolandó. Nem fagyasztható! Felbontás után legfeljebb 25°C-on tárolandó. A fénytől és a nedvességtől való védelem érdekében a gyógyszer tartályát tartsa jól lezárva.
Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
A készítmény hatóanyaga a ciszteamin (merkaptamin-bitartarát formájában). 25 mg vagy 75 mg ciszteamin gyomornedv-ellenálló kemény kapszulánként.
Egyéb összetevők:
A kapszulákban: mikrokristályos cellulóz, metakrilsav - etil-akrilát kopolimer (1:1), hipromellóz, talkum, trietil-acetát, nátrium-laurilszulfát.
A kapszulahéjban: zselatin, titán-dioxid (E171), indigókármin (E132).
A jelölőfestékben: sellak, povidon (K-17), titán-dioxid (E171).
A PROCYSBI 25 mg kék gyomornedv-ellenálló kemény kapszula formájában kerül forgalomba. A világoskék felső rész fehér jelölőfestékkel nyomtatott PRO emblémával, a világoskék test pedig fehér jelölőfestékkel nyomtatott „25 mg” felirattal van ellátva. Egy fehér műanyag tartály 60 kapszulát tartalmaz. A kupak gyermekbiztonsági záras és fóliazárral van ellátva. Minden tartályban két műanyag henger található a nedvességtől és levegőtől való fokozott védelem érdekében.
A PROCYSBI 75 mg kék gyomornedv-ellenálló kemény kapszula formájában kerül forgalomba. A sötétkék felső rész fehér jelölőfestékkel nyomtatott PRO emblémával, a világoskék test pedig fehér jelölőfestékkel nyomtatott „75 mg” felirattal van ellátva. Egy fehér műanyag tartály 250 kapszulát tartalmaz. A kupak gyermekbiztonsági záras és fóliazárral van ellátva. Minden tartályban három műanyag henger található a nedvességtől és levegőtől való fokozott védelem érdekében.
Kérjük, a tartály használata közben a hengereket tartsa a tartályban. Használat után a hengerek a tartállyal együtt kidobhatók.
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via Palermo 26/A
43122 Parma Olaszország
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via San Leonardo 96 43122 Parma
Olaszország
A készítményhez kapcsolódó további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Bulgaria EOOD
Teл.: + 359 29201205
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi GmbH
Tel: + 49 40 89724-0
Chiesi Pharmaceuticals B.V. Tel: + 31 88 501 64 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Hellas AEBE
Τηλ: + 30 210 6179763
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi España, S.A.U. Tel: + 34 93 494 8000
Chiesi Poland Sp. z.o.o. Tel.: + 48 22 620 1421
Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1 47688899
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Romania S.R.L. Tel: + 40 212023642
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Slovenija d.o.o. Tel: + 386-1-43 00 901
Chiesi Pharma AB Sími: +46 8 753 35 20
Chiesi Italia S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Puh/Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Τηλ: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791