Pheburane
sodium phenylbutyrate
nátrium-fenil-butirát
Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is
szüksége lehet.
További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.
Milyen típusú gyógyszer a PHEBURANE és milyen betegségek esetén alkalmazható?
Tudnivalók a PHEBURANE szedése előtt
Hogyan kell szedni a PHEBURANE-t?
Lehetséges mellékhatások
Hogyan kell a PHEBURANE-t tárolni?
A csomagolás tartalma és egyéb információk
A PHEBURANE nátrium-fenil-butirát nevű hatóanyagot tartalmaz, mely a karbamid-ciklus zavaraiban szenvedő betegek kezelésére alkalmazható bármely életkorban, Ezt a ritka kórképet bizonyos májenzimek elégtelensége okozza. Ezek az enzimek a felesleges nitrogén ammónia formájában történő kiürítéséhez szükségesek.
A nitrogén a táplálékaink alapvető részét képző fehérjék egyik építőeleme. Amikor az étkezést követően a szervezet lebontja a fehérjét, a felesleges mennyiségű nitrogén ammónia formájában halmozódik fel, mert a szervezet képtelen eltávolítani azt. Az ammónia különösen az agyra nézve mérgező, és súlyos esetekben csökkenti a tudatszintet, és kómához vezet.
A PHEBURANE segít a szervezetnek a felesleges nitrogént eltávolítani, csökkentve a testben az ammónia mennyiségét. A PHEBURANE szedése mellett csökkentett fehérjetartalmú táplálékot kell fogyasztani, melyet az orvos vagy a dietetikus személyre szabottan Önnek állított össze. Figyelmesen tartsa be ezt a diétát.
ha allergiás a nátrium-fenil-butirátra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére;
ha terhes;
ha szoptat.
A PHEBURANE szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével,
ha pangásos szívelégtelenségben (a szívbetegség egyik típusa, melyben a szív nem képes
elegendő vért pumpálni a szervezetbe) vagy a vesekárosodásban szenved.
ha vese- vagy májkárosodása van, mivel a PHEBURANE a veséken és a májon keresztül ürül
ki a szervezetből.
A PHEBURANE nem képes a vér ammóniatartalmának heveny emelkedését teljesen meggátolni. Ez egy olyan állapot, ami rendszerint orvosi vészhelyzetet jelent. Ilyen esetben Önnél sürgős orvosi beavatkozást igénylő tünetek, például émelygés (hányinger), rosszullét (hányás), zavartság jelentkezhetnek.
Amennyiben Önnél laboratóriumi vizsgálatok elvégzése válik szükségessé, emlékeztesse kezelőorvosát arra, hogy PHEBURANE-t szed, hiszen a nátrium-fenil-butirát befolyásolhatja bizonyos laboratóriumi vizsgálatok (például a vérben lévő elektrolitok vagy fehérje vagy májfunkciós vizsgálatok) eredményeit.
Ha kétségei vannak, forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről.
Különösen fontos, hogy kezelőorvosát tájékoztassa, ha az Ön által szedett gyógyszerek a következőket
tartalmazzák:
valproát (egy epilepszia-ellenes gyógyszer);
haloperidol (egyes pszichotikus zavarok esetén használják);
kortikoszteroid (olyan gyógyszerek, melyeket arra használnak, hogy enyhülést nyújtsanak a gyulladásban lévő testrészeknek);
probenecid (köszvényben a vér magas húgysavszintjének, az ún. hiperurikémiának a kezelésére).
Ezek a gyógyszerek megváltoztathatják a PHEBURANE hatását, és Önnek gyakori vérvizsgálatokra lesz szüksége. Ha nem biztos az Ön által szedett gyógyszerek hatóanyagait illetően, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
Ne szedje a PHEBURANE-t terhesség alatt, mert ez a gyógyszer károsíthatja a meg nem született magzatot.
Ha Ön fogamzóképes nő, akkor a PHEBURANE-nal történő kezelés időtartama alatt megbíztató
Ne szedje a PHEBURANE-t szoptatás közben, mert ez a gyógyszer kiválasztódhat az anyatejbe, és
károsíthatja a csecsemőjét.
A PHEBURANE feltehetőleg nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges
képességeket.
Ez a gyógyszer 124 mg (5,4 mmol) nátriumot tartalmaz grammonként, ami megfelel a WHO által ajánlott maximális napi 2 g nátriumbevitel 62%-ának felnőtteknél. Beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével, ha hosszabb ideig 3 grammot vagy naponta több grammot szükséges alkalmazni, különösen akkor, ha azt tanácsolták Önnek, hogy tartson alacsony sótartalmú étrendet.
Ez a gyógyszer grammonként 768 mg szacharózt tartalmaz, amit cukorbetegségben (diabétesz
mellitusz) esetén figyelembe kell venni. Amennyiben kezelőorvosa korábban már figyelmeztette Önt, hogy bizonyos cukrokra érzékeny, keresse fel kezelőorvosát, mielőtt elkezdi szedni ezt a gyógyszert.
A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően szedje. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
A PHEBURANE napi adagját az Ön testsúlya vagy testfelülete alapján számolják ki, és a
fehérje-toleranciájához és diétájához igazítják. A pontos napi adag meghatározása érdekében Önnek rendszeresen vérvételre kell járnia. Kezelőorvosa tájékoztatni fogja Önt a szedendő granulátum mennyiségéről.
A PHEBURANE-t szájon át kell bevenni. Lassú oldódása miatt a PHEBURANE nem alkalmazható gastrosztomán (a hasfalon keresztül a gyomorba vezető cső) vagy nazogasztrikus szondán (az orron keresztül a gyomorba vezető cső) át.
A PHEBURANE-t speciális, csökkentett fehérjetartalmú diétával kell együtt szedni.
A PHEBURANE-t minden egyes étkezéskor vagy etetéskor be kell venni. Ez kisgyermekek esetében napi 4-6 alkalmat jelenthet.
A PHEBURANE kezelőorvosa által felírt adagjai nátrium-fenilbutirát grammban vannak kifejezve. Ehhez a gyógyszerhez kalibrált mérőkanalat biztosítunk, ami egyidejűleg legfeljebb 3 g nátrium- fenilbutirátot adagol. Kizárólag a PHEBURANE adag kiméréséhez használja ezt a mérőkanalat. A mérőkanál nem használható más gyógyszerekhez.
Aza dag kimérése:
A kanálon látható vonalak nátrium-fenilbutirát grammban mutatják a PHEBURANE mennyiséget. A kezelőorvosa által felírt megfelelő mennyiséget vegye be.
Öntse a szemcséket közvetlenül a kanálba a képen látható módon (ami a külső dobozon és ezen
a betegtájékoztatón szerepel).
Finoman üsse hozzá a kanál alját egyszer az asztalhoz, hogy a granulátumok szintje vízszintes legyen, és ha szükséges, folytassa a kanál töltését.
Simítsa le a kanál tetejét egy kés lapjával.
A granulátum közvetlenül, ital (víz, gyümölcslé, fehérjementes csecsemőtápszer) segítségével vagy egy kanálnyi szilárd ételre (burgonyapüré vagy almapüré) szórva nyelhető le. Ha étellel keveri össze, fontos, hogy azonnal bevegye. Ezzel megelőzi, hogy érezze a gyógyszer ízét.
A gyógyszer szedését és a diétát egész életében folytatnia kell.
Azok a betegek, akik nagyon nagy nátrium-fenil-butirát adagot vettek be, a következőket tapasztalták:
álmosság, fáradtság, szédülés, ritkábban zavartság;
fejfájás;
az ízérzékelés zavara;
halláscsökkenés;
dezorientáció;
memóriazavar;
korábban fennálló neurológiai betegségek súlyosbodása.
Amennyiben a fenti tünetek bármelyikét észleli, azonnal keresse fel kezelőorvosát vagy a legközelebbi
kórház ambulanciáját, hogy megkaphassa a szükséges kezelést.
A következő étkezés alkalmával mielőbb vegyen be egy adagot. Ügyeljen arra, hogy két adag bevétele között legalább 3 óra elteljen. Ne vegyen be kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására.
Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg
kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
Tartós hányás előfordulása esetén azonnal keresse fel kezelőorvosát!
Nagyon gyakori mellékhatások (10 beteg közül több mint 1 beteget érinthet): rendszertelenné válik
vagy megszűnik a menstruáció.
Amennyiben aktív nemi életet él, és ciklusa teljesen kimarad, akkor ne azt feltételezze, hogy ezt a PHEBURANE okozta. Amennyiben ez előfordul, kérjük, keresse fel kezelőorvosát, mivel ez terhesség (lásd fent a Terhesség és szoptatás részt) vagy a változó kor jele is lehet.
Gyakori mellékhatások (100 beteg közül 1 beteget érinthet): a vér alakos elemeinek számbeli eltérése (vörösvértestek, fehérvérsejtek, vérlemezkék), a vér bikarbonát tartalmának változása, étvágycsökkenés, depresszió, ingerlékenység, fejfájás, ájulás, folyadék felhalmozódása a szervezetben (vizenyő), ízérzékelés zavara, hasi fájdalom, hányás, hányinger, székrekedés, kellemetlen bőrszag, bőrkiütés, kóros vesefunkció, súlygyarapodás, laboratóriumi eredmények megváltozása.
Nem gyakori mellékhatások (1000 beteg közül 1 beteget érinthet): a vörösvértestek számának csökkenése a csontvelő működésének csökkenése miatt, bőrbevérzés, szívritmuszavar, a végbél vérzése, gyomorhurut, gyomorfekély, hasnyálmirigy-gyulladás.
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül.
A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
A kartondobozon és a tartályon feltüntetett lejárati idő („EXP”) után ne szedje a PHEBURANE-t. A
lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.
A felbontás után 45 napon belül fel kell használni.
Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
A készítmény hatóanyaga:
- nátrium-fenil-butirát.
A granulátum grammonként 483 mg nátrium-fenil-butirátot tartalmaz.
- Egyéb összetevők:
cukorgömbök (szacharóz és kukoricakeményítő), hipromellóz, etil-cellulóz N7, makrogol 1500, povidon K25.
A granulátum fehér vagy törtfehér színű.
A granulátumot gyermekbiztonsági zárókupakkal és nedvességmegkötővel ellátott műanyag
tartályokba csomagolják.
A tartályok 174 gramm granulátumot tartalmaznak. A kartondoboz egy tartályt tartalmaz.
Kalibrált mérőkanál van mellékelve.
Eurocept International BV Trapgans 5
1244 RL Ankeveen Hollandia
A készítményhez kapcsolódó további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:
Lucane Pharma
Tél/Tel: + 33 153 868 750
FrostPharma AB
Tel: +46 775 86 80 02
Lucane Pharma
Teл.: + 33 153 868 750
Lucane Pharma
Tél/Tel: + 33 153 868 750
Lucane Pharma
Tél/Tel: + 33 153 868 750
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57
FrostPharma AB
Tel: +46 775 86 80 02
FrostPharma AB Tlf: +47 815 03 175
Lucane Pharma
Τηλ: + 33 153 868 750
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
Lucane Pharma
Tél: + 33 153 868 750
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
FrostPharma AB
Sími: +46 775 86 80 02
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
FrostPharma AB
Puh/Tel: +35 875 32 51 209
Lucane Pharma
Τηλ: + 33 153 868 750
FrostPharma AB
Tel: +46 775 86 80 02
FrostPharma AB
Tel: +46 775 86 80 02
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
A gyógyszerről részletes információ, illetve ritka betegségekről és azok kezeléséről szóló honlapok címei
az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján / találhatók.
Ugyanitt más, ritka betegségekre és kezelésükre vonatkozó információt tartalmazó honlapok címei is megtalálhatók.
