Lamzede
velmanase alfa
velmanaasi alfa
Tähän lääkevalmisteeseen kohdistuu lisäseuranta. Tällä tavalla voidaan havaita nopeasti turvallisuutta koskevaa uutta tietoa. Voit auttaa ilmoittamalla kaikista mahdollisesti saamistasi haittavaikutuksista. Ks. kohdan 4 lopusta, miten haittavaikutuksista ilmoitetaan.
Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin puoleen.
Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä pidä antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.
Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.
Mitä Lamzede on ja mihin sitä käytetään
Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin Lamzedea käytetään
Miten Lamzedea käytetään
Mahdolliset haittavaikutukset
Lamzeden säilyttäminen
Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa
Lamzede sisältää vaikuttavana aineena velmanaasi alfaa, joka kuuluu entsyymikorvaushoitoihin käytettävien lääkkeiden ryhmään. Sitä käytetään lievää tai keskivaikeaa alfa-mannosidoosia sairastavien potilaiden hoitoon. Sitä annetaan sairauden muiden kuin neurologisten oireiden hoitoon.
Alfa-mannosidoosi on harvinainen perinnöllinen sairaus, joka johtuu alfa-mannosidaasi-nimisen entsyymin riittämättömyydestä tai puuttumisesta. Tätä entsyymiä tarvitaan elimistössä hajottamaan eräitä sokeriyhdisteitä (”runsaasti mannoosia sisältävä oligosakkaridi” -nimisiä aineita). Kun tämä entsyymi puuttuu tai ei toimi kunnolla, näitä sokeriyhdisteitä kertyy solujen sisään aiheuttaen sairauden löydökset ja oireet. Tämän sairauden tyypillisiä ilmentymiä ovat erikoislaatuiset kasvonpiirteet, älyllinen kehitysvammaisuus, liikkeiden hallinnan vaikeudet, heikentynyt kuulo ja puhevaikeudet, tiheästi toistuvat infektiot, luuston häiriöt ja lihaskipu ja -heikkous.
Velmanaasi alfa on suunniteltu korvaamaan puuttuva entsyymi (alfa-mannosidaasi) potilailla, jotka sairastavat alfa-mannosidoosia. Tämä lääke voi lieventää sairauden oireita.
jos olet allerginen velmanaasi alfalle tai tämän lääkkeen jollekin muulle aineelle (lueteltu kohdassa 6).
Keskustele lääkärin kanssa ennen kuin Lamzedea käytetään.
Jos saat Lamzede-hoitoa, sinulla saattaa ilmetä haittavaikutuksia lääkkeen antamiseen käytetyn tiputuksen (infuusion) aikana tai välittömästi sen jälkeen (ks. kohta 4). Tämä on infuusioon liittyvä reaktio, joka voi toisinaan olla vakava.
Infuusioon liittyviä reaktioita ovat mm. heitehuimaus, päänsärky, pahoinvointi, matala verenpaine, väsymys ja kuume. Jos havaitset infuusioon liittyvän reaktion, sinun on kerrottava siitä välittömästi lääkärille.
Jos sinulla on infuusioon liittyvä reaktio, sinulle saatetaan antaa muita lääkkeitä sen hoitamiseen tai uusien reaktioiden ehkäisemiseen. Näitä lääkkeitä voivat olla mm. allergioiden hoidossa käytettävät lääkkeet (antihistamiinit), kuumelääkkeet (antipyreetit) ja tulehduksen hoidossa käytettävät lääkkeet (kortikosteroidit).
Jos infuusioon liittyvä reaktio on vakava, lääkäri lopettaa välittömästi infuusion antamisen ja aloittaa asianmukaisen hoidon antamisen.
Jos infuusioon liittyvät reaktiot ovat vakavia ja/tai tämä lääke ei tehoa, lääkäri määrää sinut verikokeeseen. Tuloksista selviää, onko elimistössäsi vasta-aineita, jotka saattavat vaikuttaa hoidon lopputulokseen.
Vaikka sinulla olisi infuusioon liittyvä reaktio, useimmiten Lamzeden antamista voidaan kuitenkin jatkaa.
Kerro lääkärille, jos parhaillaan otat tai olet äskettäin ottanut tai saatat ottaa muita lääkkeitä.
Jos olet raskaana tai imetät, epäilet olevasi raskaana tai jos suunnittelet lapsen hankkimista, kysy lääkäriltä neuvoa ennen tämän lääkkeen käyttöä.
Lamzedea saa käyttää raskauden aikana vain silloin, kun se on lääketieteellisesti välttämätöntä. Ei tiedetä, kulkeutuuko velmanaasi alfa rintamaitoon. Lamzedea voidaan käyttää imetyksen aikana.
Lamzedella ei ole haitallista vaikutusta ajokykyyn ja koneiden käyttökykyyn.
Tämä lääkevalmiste sisältää alle 1 mmol natriumia (23 mg) per annos eli sen voidaan sanoa olevan ”natriumiton”.
Tätä lääkettä saa käyttää ainoastaan alfa-mannosidoosin tai muiden samankaltaisten sairauksien hoitoon perehtyneen lääkärin valvonnassa. Tämän lääkkeen antajan on oltava terveydenhuollon ammattilainen.
Lamzeden suositeltu annos on 1 mg/painokilo annettuna kerran viikossa.
Lamzedea voidaan antaa lapsille ja nuorille samoina annoksina ja samalla antotiheydellä kuin aikuisille.
Lamzede toimitetaan injektiopullossa infuusiokuiva-aineena, joka on ennen antamista sekoitettava valmiiksi injektionesteisiin käytettävän veden kanssa.
Kun lääke on sekoitettu valmiiksi, sitä annetaan sinulle vähintään 50 minuuttia kestävänä infuusiona (tippana) pumpun avulla laskimoon. Anto tapahtuu lääkärin valvonnassa.
Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin puoleen.
Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa. Useimmat haittavaikutukset ilmenevät infuusion aikana tai pian sen jälkeen (”infuusioon liittyvä reaktio”, ks. kohta 2, Varoitukset ja varotoimet).
Lamzede-hoidon aikana sinulla voi ilmaantua joitakin seuraavista reaktioista:
Vakavat haittavaikutukset
tajunnanmenetys (pyörtyminen, jota saattaa edeltää pyörrytyksen, huimauksen tai sekavuuden tunne)
munuaisten äkillinen vajaatoiminta (munuaisvaiva, jolle on tyypillistä nesteen kertyminen elimistöön; jalkojen, nilkkojen tai jalkaterien turvotus; uneliaisuus; hengenahdistus tai uupumus)
yliherkkyys ja vakava allerginen reaktio (oireita ovat mm. ihon paikallinen tai levinnyt kutina, huimaus, hengitysvaikeudet, rintakipu, vilunväristykset, kuume, maha-suolikanavan oireet kuten esimerkiksi pahoinvointi, oksentelu, ripuli tai suolistokipu sekä kurkun, kasvojen, huulten tai kielen turvotus).
ripuli
painonnousu
kuume/kehon lämpötilan nousu
sydämen harvalyöntisyys (bradykardia)
ihon ja huulten sinerrys (syanoosi)
psykoottinen käytös (psyykkinen sairaus, johon liittyy aistiharhoja, vaikeus ajatella selkeästi, todellisuudentajun häiriintyminen ja ahdistuneisuus), nukahtamisvaikeudet
sekava tila, pyörtyminen, vapina, heitehuimaus, päänsärky
kipu suolistossa (vatsassa), ruoansulatuksen hapoista johtuva vatsan ärsytys (refluksigastriitti), pahoinvointi, oksentelu
kipu infuusion antopaikassa, vilunväristykset, lämmön tunne, huonovointisuus, väsymys (uupumus)
ihottuma (nokkosihottuma), liikahikoilu (hyperhidroosi)
nenäverenvuoto
nivelkipu, selkäkipu, nivelten jäykkyys, lihaskipu, raajakipu (kädet, jalkaterät)
silmien ärsytys, silmäluomien turvotus, silmien punoitus
ruokahalun lisääntyminen
Haittavaikutuksista ilmoittaminen
Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa haittavaikutuksista myös suoraan liitteessä V luetellun kansallisen ilmoitusjärjestelmän kautta. Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen turvallisuudesta.
Ei lasten ulottuville eikä näkyville.
Älä käytä tätä lääkettä etiketissä ja pakkauksessa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän (EXP) jälkeen. Viimeinen käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.
Säilytä ja kuljeta kylmässä (2 °C - 8 °C). Säilytä alkuperäispakkauksessa. Herkkä valolle.
Käyttökuntoon saattamisen jälkeen lääke on käytettävä heti. Ellei sitä käytetä heti, käyttökuntoon saatettua liuosta saa säilyttää enintään 24 tuntia 2 - 8 °C:ssa.
Tätä lääkettä ei saa käyttää, jos käyttökuntoon saatetussa liuoksessa havaitaan läpinäkymättömiä hiukkasia tai värimuutoksia.
Lääkkeitä ei pidä heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.
Vaikuttava aine on velmanaasi alfa.
Yksi injektiopullo sisältää 10 mg velmanaasi alfaa.
Käyttökuntoon saattamisen jälkeen yksi ml liuosta sisältää 2 mg velmanaasi alfaa (10 mg / 5 ml).
Muut aineet ovat: dinatriumfosfaattidihydraatti, natriumdivetyfosfaattidihydraatti, mannitoli ja glysiini.
Lamzede on valkoinen tai luonnonvalkoinen infuusiokuiva-aine, liuosta varten. Se toimitetaan lasisessa injektiopullossa.
Kukin kotelo sisältää 1, 5 tai 10 injektiopulloa. Kaikkia pakkauskokoja ei välttämättä ole myynnissä.
43122 Parma Italia
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via San Leonardo, 96 43122 Parma
Italia
Lisätietoja tästä lääkevalmisteesta antaa myyntiluvan haltijan paikallinen edustaja:
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Bulgaria EOOD
Teл.: + 359 29201205
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi GmbH
Tel: + 49 40 89724-0
Chiesi Pharmaceuticals B.V. Tel: + 31 88 501 64 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Hellas AEBE
Τηλ: + 30 210 6179763
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi España, S.A.U. Tel: + 34 93 494 8000
Chiesi Poland Sp. z.o.o. Tel.: + 48 22 620 1421
Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1 47688899
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Romania S.R.L. Tel: + 40 212023642
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Slovenija d.o.o. Tel: + 386-1-43 00 901
Chiesi Pharma AB Sími: +46 8 753 35 20
Chiesi Italia S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Puh/Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Τηλ: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Tämän lääkevalmisteen myyntilupa on myönnetty poikkeuksellisin perustein. Se tarkoittaa, että lääkevalmisteesta ei ole ollut mahdollista saada täydellisiä tietoja sairauden harvinaisuuden vuoksi.
Euroopan lääkevirasto arvioi vuosittain uudet tiedot tästä lääkkeestä ja tarvittaessa tämä pakkausseloste päivitetään.
. Siellä on myös linkkejä muille harvinaisia sairauksia ja niiden hoitoja käsitteleville verkkosivuille.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Seuraavat tiedot on tarkoitettu vain terveydenhuollon ammattilaisille.
Lamzede edellyttää käyttökuntoon saattamista ja se on tarkoitettu annettavaksi vain infuusiona laskimoon.
Kukin injektiopullo on tarkoitettu vain kertakäyttöön. Ohjeet käyttökuntoon saattamiseen ja antoon
Vain terveydenhuollon ammattilainen saa saattaa Lamzeden käyttökuntoon ja antaa sen potilaalle. Käyttöönvalmistuksen aikana on noudatettava aseptista tekniikkaa. Käyttöönvalmistuksen aikana ei saa käyttää suodatinneuloja.
Käytettävien injektiopullojen lukumäärä lasketaan yksittäisen potilaan painon perusteella. Suositeltu annos, 1 mg/kg, määritetään seuraavan laskukaavan avulla:
potilaan paino (kg) × annos (mg/kg) = potilasannos (mg:na)
potilasannos (mg:na) jaettuna 10 mg:n injektiopullolla (yhden injektiopullon sisältö) = käyttökuntoon saatettavien injektiopullojen lukumäärä. Jos laskettujen injektiopullojen lukumäärä ei ole tasaluku, se on pyöristettävä seuraavaan kokonaislukuun.
Tarvittava määrä injektiopulloja otetaan jääkaapista noin 30 minuuttia ennen käyttökuntoon saattamista. Injektiopullojen on annettava lämmetä ympäristön lämpötilaan (15 °C–25 °C) ennen käyttökuntoon saattamista.
Kukin injektiopullo saatetaan käyttökuntoon injektoimalla 5 ml injektionesteisiin käytettävää vettä hitaasti kunkin injektiopullon seinän sisäpintaan. Yksi millilitra käyttökuntoon saatettua liuosta sisältää 2 mg velmanaasi alfaa. Potilaalle saa antaa vain suositeltua annosta vastaavan määrän.
Esimerkki:
Potilaan paino (44 kg) × annos (1 mg/kg) = potilasannos (44 mg)
44 mg jaettuna 10 mg:n injektiopullolla = 4,4 injektiopulloa, joten käyttökuntoon on saatettava 5 injektiopulloa.
Käyttökuntoon saatetusta kokonaismäärästä annetaan vain 22 ml (vastaa 44 mg:aa).
Kuiva-aine saatetaan käyttökuntoon injektiopullossa lisäämällä siihen injektionesteisiin käytettävää vettä tippa kerrallaan hitaasti pullon seinämään, ei suoraan kylmäkuivatun kuiva- aineen päälle. Vaahtoamisen minimoimiseksi on injektionesteisiin käytettävän veden voimakasta työntämistä ruiskusta kuiva-aineen päälle vältettävä. Käyttökuntoon saatettujen injektiopullojen on annettava odottaa pöydällä noin 5–10 minuuttia. Sen jälkeen jokaista injektiopulloa kallistellaan ja pyöritellään varovaisesti 15–20 sekunnin ajan liukenemisprosessin tehostamiseksi. Injektiopulloa ei saa kääntää ylösalaisin, kieputtaa voimakkaasti eikä ravistaa.
Käyttökuntoon saattamisen jälkeen liuos on välittömästi tarkastettava silmämääräisesti hiukkasten ja värimuutosten varalta. Liuoksen on oltava kirkasta, eikä sitä saa käyttää, jos siinä havaitaan läpinäkymättömiä hiukkasia tai jos liuoksessa on värimuutoksia. Lääkevalmisteen luonteen vuoksi käyttökuntoon saatetussa liuoksessa voi joskus esiintyä joitakin proteiinipitoisia hiukkasia ohuiden, valkoisten säikeiden tai läpikuultavien kuitujen muodossa; nämä poistuvat liuoksesta in-line-suodattimen avulla infuusion aikana (ks. alakohta e).
Käyttökuntoon saatettu liuos vedetään hitaasti ja varovasti kustakin injektiopullosta välttäen vaahdon muodostumista ruiskuun. Jos liuoksen tilavuus ylittää ruiskun tilavuuden, on valmisteltava tarvittava määrä ruiskuja, jotta ruisku voidaan vaihtaa nopeasti uuteen infuusion aikana.
Käyttövalmiiksi valmistettu liuos annetaan potilaalle käyttäen infuusiovälineistöä, johon kuuluu pumppu ja vain vähän proteiineja sitova 0,22 μm:n kiinteä (in-line) suodatin.
Infuusion kokonaistilavuus määritetään potilaan painon mukaan ja infuusion antamisen on kestettävä vähintään 50 minuuttia. Potilaille, joiden paino on alle 18 kg ja jotka saavat käyttökuntoon valmistettua liuosta alle 9 ml, infuusionopeus on laskettava niin, että infuusioaika on ≥ 50 minuuttia. Suurin sallittu infuusionopeus on 25 ml/tunti. Infuusioaika voidaan laskea seuraavasta taulukosta:
Potilaan paino (kg) | Annos (ml) | Suurin sallittu infuusio- nopeus (ml/h) | Pienin sallittu infuusio- aika (min) |
5 | 2,5 | 3 | 50 |
6 | 3 | 3,6 | 50 |
7 | 3,5 | 4,2 | 50 |
8 | 4 | 4,8 | 50 |
9 | 4,5 | 5,4 | 50 |
10 | 5 | 6 | 50 |
11 | 5,5 | 6,6 | 50 |
12 | 6 | 7,2 | 50 |
13 | 6,5 | 7,8 | 50 |
14 | 7 | 8,4 | 50 |
15 | 7,5 | 9 | 50 |
16 | 8 | 9,6 | 50 |
17 | 8,5 | 10,2 | 50 |
18 | 9 | 10,8 | 50 |
19 | 9,5 | 11,4 | 50 |
20 | 10 | 12 | 50 |
21 | 10,5 | 12,6 | 50 |
22 | 11 | 13,2 | 50 |
23 | 11,5 | 13,8 | 50 |
24 | 12 | 14,4 | 50 |
25 | 12,5 | 15 | 50 |
26 | 13 | 15,6 | 50 |
27 | 13,5 | 16,2 | 50 |
28 | 14 | 16,8 | 50 |
29 | 14,5 | 17,4 | 50 |
30 | 15 | 18 | 50 |
31 | 15,5 | 18,6 | 50 |
32 | 16 | 19,2 | 50 |
33 | 16,5 | 19,8 | 50 |
34 | 17 | 20,4 | 50 |
35 | 17,5 | 21 | 50 |
36 | 18 | 21,6 | 50 |
37 | 18,5 | 22,2 | 50 |
38 | 19 | 22,8 | 50 |
39 | 19,5 | 23,4 | 50 |
Potilaan paino (kg) | Annos (ml) | Suurin sallittu infuusio- nopeus (ml/h) | Pienin sallittu infuusio- aika (min) |
53 | 26,5 | 25 | 64 |
54 | 27 | 25 | 65 |
55 | 27,5 | 25 | 67 |
56 | 28 | 25 | 67 |
57 | 28,5 | 25 | 68 |
58 | 29 | 25 | 70 |
59 | 29,5 | 25 | 71 |
60 | 30 | 25 | 72 |
61 | 30,5 | 25 | 73 |
62 | 31 | 25 | 74 |
63 | 31,5 | 25 | 76 |
64 | 32 | 25 | 77 |
65 | 32,5 | 25 | 78 |
66 | 33 | 25 | 79 |
67 | 33,5 | 25 | 80 |
68 | 34 | 25 | 82 |
69 | 34,5 | 25 | 83 |
70 | 35 | 25 | 84 |
71 | 35,5 | 25 | 85 |
72 | 36 | 25 | 86 |
73 | 36,5 | 25 | 88 |
74 | 37 | 25 | 89 |
75 | 37,5 | 25 | 90 |
76 | 38 | 25 | 91 |
77 | 38,5 | 25 | 92 |
78 | 39 | 25 | 94 |
79 | 39,5 | 25 | 95 |
80 | 40 | 25 | 96 |
81 | 40,5 | 25 | 97 |
82 | 41 | 25 | 98 |
83 | 41,5 | 25 | 100 |
84 | 42 | 25 | 101 |
85 | 42,5 | 25 | 102 |
86 | 43 | 25 | 103 |
87 | 43,5 | 25 | 104 |
Potilaan paino (kg) | Annos (ml) | Suurin sallittu infuusio- nopeus (ml/h) | Pienin sallittu infuusio- aika (min) |
40 | 20 | 24 | 50 |
41 | 20,5 | 24,6 | 50 |
42 | 21 | 25 | 50 |
43 | 21,5 | 25 | 52 |
44 | 22 | 25 | 53 |
45 | 22,5 | 25 | 54 |
46 | 23 | 25 | 55 |
47 | 23,5 | 25 | 56 |
48 | 24 | 25 | 58 |
49 | 24,5 | 25 | 59 |
50 | 25 | 25 | 60 |
51 | 25,5 | 25 | 61 |
52 | 26 | 25 | 62 |
Potilaan paino (kg) | Annos (ml) | Suurin sallittu infuusio- nopeus (ml/h) | Pienin sallittu infuusio- aika (min) |
88 | 44 | 25 | 106 |
89 | 44,5 | 25 | 107 |
90 | 45 | 25 | 108 |
91 | 45,5 | 25 | 109 |
92 | 46 | 25 | 110 |
93 | 46,5 | 25 | 112 |
94 | 47 | 25 | 113 |
95 | 47,5 | 25 | 114 |
96 | 48 | 25 | 115 |
97 | 48,5 | 25 | 116 |
98 | 49 | 25 | 118 |
99 | 49,5 | 25 | 119 |
Viimeisen ruiskun tyhjennyttyä annosteluruisku vaihdetaan 20 ml:n ruiskuun, joka sisältää
9 mg/ml (0,9 %) NaCl -injektionestettä. 10 ml injektionestettä annetaan infuusiojärjestelmän kautta, jotta letkuun jäänyt osuus Lamzede-valmistetta saadaan infusoitua potilaaseen.
Hävittäminen
Käyttämätön lääkevalmiste tai jäte on hävitettävä paikallisten vaatimusten mukaisesti.