Voncento
human coagulation factor VIII / human von willebrand factor
ihmisen hyytymistekijä VIII
ihmisen von Willebrand -tekijä
Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin, sairaanhoitajan tai apteekkihenkilökunnan puoleen.
Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.
Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin, sairaanhoitajan tai apteekkihenkilökunnan puoleen. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.
Mitä Voncento on ja mihin sitä käytetään
Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin käytät Voncento-valmistetta
Miten Voncento-valmistetta käytetään
Mahdolliset haittavaikutukset
Voncento-valmisteen säilyttäminen
Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa
Tämä lääke on valmistettu ihmisen plasmasta (veren nestemäisestä osasta) ja sisältää vaikuttavina aineina ihmisen hyytymistekijää VIII (F VIII) ja ihmisen von Willebrand -tekijää (vWF).
Voncento-valmistetta käytetään kaiken ikäisille ehkäisemään tai pysäyttämään verenvuoto, joka aiheutuu von Willebrandin taudissa (vW-taudissa) vWF:n puutoksesta ja A-hemofiliassa F VIII:n puutoksesta. Voncento-valmistetta käytetään vain, jos desmopressiiniksi kutsuttu toinen lääke ei yksinään ole tehonnut tai sitä ei voida käyttää.
VWF ja F VIII liittyvät veren hyytymiseen. Kumman tahansa tekijän puutos tarkoittaa, ettei veri hyydy niin nopeasti kuin sen pitäisi, jolloin verenvuototaipumus on suurentunut. VWF:n ja F VIII:n korvaushoito Voncento-valmisteella korjaa veren hyytymismekanismisi tilapäisesti.
Koska Voncento sisältää sekä F VIII:aa että vWF:ää, sinun on tärkeää tietää, kumpi näistä tekijöistä on sinulle tärkeämpi. Jos sairastat A-hemofiliaa, lääkäri määrää sinulle tarvittavan yksikkömäärän
F VIII:aa sisältävän Voncento-valmisteen. Jos sairastat von Willebrandin tautia, lääkäri määrää sinulle tarvittavan yksikkömäärän vWF:ää sisältävän Voncento-valmisteen.
jos olet allerginen ihmisen vWF:lle tai F VIII:lle tai tämän lääkkeen jollekin muulle aineelle (lueteltu kohdassa 6).
Jäljitettävyys
Joka kerta kun Voncento-valmistetta annetaan,- sinun pitää kirjata muistiin antopäivä, eränumero ja
pistoksena annettu lääkemäärä.
Keskustele lääkärin, sairaanhoitajan tai apteekkihenkilökunnan kanssa ennen kuin käytät Voncento-valmistetta.
Allergiset (yliherkkyys)reaktiot ovat mahdollisia. Jos yliherkkyysoireita ilmaantuu, lopeta heti lääkkeen käyttö ja ota yhteyttä lääkäriin. Lääkärin on kerrottava sinulle, mitkä ovat yliherkkyysreaktioiden varhaisvaiheen oireet. Näitä ovat nokkosihottuma, yleistynyt ihottuma, puristuksen tunne rinnassa, hengityksen vinkuminen, verenpaineen lasku ja anafylaksia (vakava allerginen reaktio, josta aiheutuu vaikea-asteisia hengitysvaikeuksia tai huimausta).
Jos Voncento-valmisteen antaminen edellyttää keskuslaskimokatetrin asettamista, sinua hoitavan lääkärin on huomioitava keskuslaskimokatetriin liittyvien komplikaatioiden riski.
Näitä komplikaatioita voivat olla mm. paikalliset infektiot, bakteerien esiintyminen veressä
(bakteremia) ja verihyytymän (tromboosin) muodostuminen siihen verisuoneen, johon katetri on asetettu.
Von Willebrandin tauti
Jos sinulla tiedetään olevan veritulppien kehittymisen riski, sinua on seurattava veritulpan varhaisvaiheen oireiden havaitsemiseksi. Lääkärin on annettava sinulle hoitoa veritulpan estämiseksi.
Kun ihmisen verestä tai plasmasta valmistetaan lääkkeitä, infektioiden siirtymistä potilaisiin estetään tietyin lääkkeen valmistajan toteuttamin toimenpitein. Tällaisia toimenpiteitä ovat:
veren ja plasman luovuttajien tarkka valinta sen varmistamiseksi, että infektioita mahdollisesti kantavat henkilöt voidaan sulkea pois
kaikesta luovutetusta verestä ja plasmasta sekä plasmapooleista tutkitaan viruksiin/infektioihin viittaavat merkit
veri- tai plasmavalmisteiden valmistukseen sisältyvät vaiheet, joissa virukset voidaan inaktivoida tai poistaa.
Tällaisista toimenpiteistä huolimatta taudinaiheuttajien siirtymisen mahdollisuutta ei voida täysin sulkea pois, kun käytetään ihmisen verestä tai plasmasta valmistettuja lääkevalmisteita. Tämä koskee myös tuntemattomia tai vasta kehittymässä olevia viruksia tai muuntyyppisiä infektioita.
Käytössä olevien toimenpiteiden katsotaan tehoavan ns. vaipallisiin viruksiin, kuten ihmisen immuunikatoa aiheuttavaan virukseen (HIV, AIDS-virus), hepatiitti B -virukseen ja hepatiitti
C -virukseen (jotka aiheuttavat maksatulehduksen) sekä vaipattomaan hepatiitti A -virukseen (joka myös aiheuttaa maksatulehduksen).
Käytössä olevat toimenpiteet tehoavat heikosti muihin vaipattomiin viruksiin, kuten parvovirus B19:ään.
Parvovirus B19 -infektio saattaa olla vakava
raskaana oleville naisille (koska siihen liittyy sikiön infektioriski) ja
henkilöille, joiden immuunijärjestelmä on heikentynyt tai joiden veren punasolutuotanto on lisääntynyt tietyntyyppisen anemian vuoksi (esim. sirppisoluanemia tai hemolyyttinen anemia).
Lääkäri saattaa suositella rokotuksen ottamista hepatiitti A:ta ja B:tä vastaan, jos saat säännöllisesti/toistuvasti ihmisen plasmasta valmistettuja lääkevalmisteita, kuten Voncentoa.
Mainitut varoitukset ja varotoimet koskevat lapsia ja nuoria.
Kerro lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos parhaillaan käytät, olet äskettäin käyttänyt tai saatat käyttää muita lääkkeitä.
Jos olet raskaana tai imetät, epäilet olevasi raskaana tai jos suunnittelet lapsen hankkimista, kysy lääkäriltä tai apteekista neuvoa ennen tämän lääkkeen käyttöä.
Voncento-valmistetta ei pitäisi käyttää raskauden ja imetyksen aikana, mikäli käyttö ei ole selvästi tarpeen.
Voncento-valmisteella ei ole haitallista vaikutusta ajokykyyn ja koneiden käyttökykyyn.
Vahvuudet 250 IU F VIII /600 IU vWF (5 ml liuotinta) ja 500 IU F VIII /1200 IU vWF (5 ml liuotinta) sisältävät enintään 14,75 mg natriumia (ruokasuolan toinen ainesosa) per injektiopullo. Tämä vastaa 0,74 %:a suositellusta natriumin enimmäisvuorokausiannoksesta aikuiselle.
Vahvuudet 500 IU F VIII /1200 IU vWF (10 ml liuotinta) ja 1000 IU F VIII /2400 IU vWF (10 ml liuotinta) sisältävät enintään 29,50 mg natriumia (ruokasuolan toinen ainesosa) per injektiopullo. Tämä vastaa 1,48 %:a suositellusta natriumin enimmäisvuorokausiannoksesta aikuiselle.
Kokeneen hyytymishäiriöiden hoitoon perehtyneen lääkärin on seurattava hoitoasi.
Jos voit lääkärin mielestä käyttää Voncento-valmistetta omatoimisesti, lääkäri antaa sinulle tarvittavat ohjeet. Käytä tätä lääkettä juuri siten kuin lääkäri on määrännyt. Tarkista ohjeet lääkäriltä, jos olet epävarma.
Tarvitsemasi vWF- ja F VIII-määrä sekä hoidon kesto riippuvat:
tautisi vaikeusasteesta
verenvuodon sijainnista ja voimakkuudesta
voinnistasi
painostasi.
(Ks. myös kohta Seuraavat tiedot on tarkoitettu vain hoitoalan ammattilaisille).
Jos sinulle on määrätty Voncento-valmistetta kotona käytettäväksi, lääkäri varmistaa, että sinulle opastetaan sen pistäminen ja oikea annostus.
Noudata lääkärin sinulle antamia ohjeita. Käyttö lapsille ja nuorille
Annostelu lapsille ja alle 18-vuotiaille nuorille perustuu painoon, joten heihin voi yleensä soveltaa aikuisten annosteluohjeita. Joissakin tapauksissa, etenkin nuoremmilla potilailla, voidaan tarvita suurempia annoksia.
Jos käytät enemmän Voncento-valmistetta kuin sinun pitäisi
Kliinisissä tutkimuksissa on raportoitu viisi yliannostapausta. Tapauksiin ei liittynyt haittavaikutuksia.
Erityisen suuren yliannoksen yhteydessä ei kuitenkaan voida sulkea pois veritulppien (tromboosien) riskiä, etenkään vW:n tautia sairastavilla potilailla.
Jos unohdat Voncento-annoksen
Ota seuraava annos heti ja jatka hoitoa säännöllisin väliajoin lääkärin antaman ohjeen mukaisesti.
Älä ota kaksinkertaista annosta korvataksesi unohtamasi annoksen.
Jos lopetat Voncento-valmisteen käytön
Älä lopeta Voncento-valmisteen käyttöä keskustelematta asiasta ensin lääkärin kanssa.
Yleiset ohjeet
Kuiva-aine on sekoitettava liuottimen (nesteen) kanssa ja vedettävä injektiopullosta ruiskuun aseptisissa olosuhteissa.
Voncentoa ei saa sekoittaa muiden lääkkeiden, laimentimien tai liuottimien kanssa, lukuun ottamatta niitä, jotka mainitaan kohdassa 6.
Liuoksen on oltava kirkasta tai hieman opaalinhohtoista eli se saattaa välkehtiä hieman valoa vasten katsottuna, mutta siinä ei saa olla silmämääräisesti havaittavia hiukkasia. Liuos on tarkistettava suodattamisen tai ruiskuun vetämisen (ks. seuraavassa) jälkeen silmämääräisesti,
ennen kuin se käytetään. Älä käytä liuosta, jos havaitset sen olevan sameaa tai jos siinä on
hiukkasia tai hiutaleita havaittavissa.
Käyttämätön lääkevalmiste tai jäte on hävitettävä paikallisten vaatimusten ja lääkärin antamien ohjeiden mukaisesti.
Käyttökuntoon saattaminen
Ennen kuin avaat injektiopulloja, anna Voncento-kuiva-aineen ja nesteen lämmetä huoneen- tai ruumiinlämpöiseksi. Tämä voidaan tehdä joko antamalla injektiopullojen olla huoneenlämmössä noin tunnin ajan tai pitämällä niitä kädessä muutaman minuutin ajan.
ÄLÄ altista injektiopulloja suoralle lämmölle. Injektiopulloja ei saa lämmittää ruumiinlämpötilaa (37 °C) lämpimämmäksi.
Poista injektiopulloista varovasti suojakorkki ja puhdista paljastuneet kumitulpat desinfiointipyyhkeellä. Anna injektiopullojen kuivua ennen kuin avaat Mix2Vial-pakkauksen (joka sisältää suodattimella varustetun siirtolaitteen). Noudata sitten seuraavia ohjeita.
1 | 1. Avaa Mix2Vial-pakkaus vetämällä suojakansi pois. Älä poista Mix2Vial-laitetta läpipainopakkauksesta! |
2 | 2. Aseta liuottimen sisältävä injektiopullo tasaiselle, puhtaalle alustalle ja ota injektiopullosta tukeva ote. Ota Mix2Vial sekä pakkaus ja paina sinisen sovittimen piikki kohtisuoraan liuotinpullon tulpan läpi. |
3 | 3. Poista pakkaus varovasti Mix2Vial-laitteesta siten, että pidät pakkauksen reunasta kiinni ja vedät kohtisuoraan ylöspäin. Varmista, että vedät pois vain pakkauksen etkä Mix2Vial- laitetta. |
4 | 4. Aseta kuiva-aineen sisältävä injektiopullo tasaiselle ja tukevalle alustalle. Kun liuottimen sisältävä injektiopullo on kiinnitettynä Mix2Vial-laitteeseen, käännä ne ylösalaisin ja paina läpinäkyvän sovittimen piikki suoraan kuiva-aineen sisältävän injektiopullon kumitulpan läpi. Liuotin siirtyy automaattisesti kuiva-aineen sisältävään injektiopulloon. |
5 | 5. Ota toisella kädellä kiinni Mix2Vial-laitteen kuiva-aineen sisältävän injektiopullon puolelta ja toisella kädellä liuottimen sisältävän injektiopullon puolelta ja kierrä vastapäivään laite kahteen osaan varovasti, jotta valmisteen liuottamisen yhteydessä ei muodostu liikaa vaahtoa. Hävitä liuotinpullo ja siihen kiinnitetty sininen Mix2Vial-sovitin. |
6 | 6. Pyörittele kuiva-aineen sisältävää injektiopulloa ja siihen kiinnitettyä läpinäkyvää sovitinta varovasti, kunnes kuiva-aine on liuennut täysin. Älä ravista. |
7 | 7. Vedä tyhjään, steriiliin ruiskuun ilmaa. Kun kuiva-aineen sisältävä injektiopullo on oikeinpäin, kiinnitä ruisku Mix2Vial- sovittimen Luer Lock -liittimeen kiertämällä myötäpäivään. Ruiskuta ilma kuiva-aineen sisältävään injektiopulloon. |
Valmisteen vetäminen ruiskuun ja anto
8 | 8. Kun ruiskun mäntä on sisään painettuna, käännä laite ja injektiopullo ylösalaisin ja vedä liuos ruiskuun vetämällä mäntää hitaasti ulospäin. |
9 | 9. Kun liuos on nyt siirretty ruiskuun, ota tukeva ote ruiskun kammiosta (pitäen ruiskun mäntää samalla alaspäin) ja irrota läpinäkyvä Mix2Vial-sovitin ruiskusta kiertämällä vastapäivään. |
Ota pakkauksen sisältämä laskimopunktiopakkaus ja työnnä neula laskimoon. Anna veren virrata putken takaosaan saakka. Kiinnitä ruisku laskimopunktiopakkauksen kierteillä varustettuun lukituspäähän. Antoon suositellaan kertakäyttöisiä muoviruiskuja, koska tämäntyyppiset liuokset tarttuvat usein kokolasisten ruiskujen sisäpintaan. Injisoi/infusoi käyttökuntoon saatettu liuos hitaasti (enintään 6 ml minuutissa) laskimoon lääkärin antaminen ohjeiden mukaisesti. Varmista, ettei lääkevalmisteen sisältävään ruiskuun pääse verta.
Jos Voncentoa on tarpeen antaa suurina tilavuuksina, usean Voncento-injektiopullon sisältö voidaan yhdistää käytettävissä olevaan infuusion antolaitteeseen (esim. laskimoon annettaville lääkkeille tarkoitettuun ruiskupumppuun). Voncentoa ei saa kuitenkaan tällöin laimentaa edelleen.
Tarkkaile välittömien haittavaikutusten ilmaantumista. Jos sinulle ilmaantuu Voncento-valmisteen antoon mahdollisesti liittyviä haittavaikutuksia, injektion tai infuusion anto on lopetettava (ks. myös kohta 2).
Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.
Kuten kaikki lääkkeet, Voncento-valmistekin voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa.
Joskus oireet etenevät vakavaksi allergiseksi reaktioksi (anafylaksia), josta aiheutuu vaikea-
asteisia hengitysvaikeuksia, huimausta tai sokki. Allergisiin reaktioihin voi liittyä seuraavia oireita: kasvojen, kielen, suun tai nielun turpoamista, hengitys- ja nielemisvaikeuksia, nokkosihottumaa, hengityksen vinkumista, infuusiokohdan kirvelyä ja pistelyä, vilunväristyksiä, punastelua, koko keholle yleistynyttä ihottumaa, päänsärkyä, verenpaineen alenemista, levottomuutta, sydämen syketiheyden kiihtymistä, puristuksen tunnetta rinnassa (mukaan lukien rintakipua ja epämukavia tuntemuksia rintakehässä), selkäkipua, väsymys (uneliaisuus), pahoinvointia, oksentelua ja kihelmöintiä.
Lapsille, jotka eivät ole aiemmin saaneet tekijä VIII-lääkkeitä, kehittyy hyvin yleisesti (yli
yhdellä potilaalla 10:stä) inhibiittoreita eli vasta-aineita (ks. kohta 2). Riski on kuitenkin melko harvinainen (alle yhdellä potilaalla 100:sta), jos potilas on saanut aiemmin tekijä VIII-hoitoa (yli 150 hoitopäivää). Tällöin lääkityksesi tai lapsesi lääkitys voi lakata vaikuttamasta oikein, ja sinulla tai lapsellasi voi esiintyä jatkuvaa verenvuotoa.
Sinulle saattaa kehittyä vWF:ää neutraloivia vasta-aineita, jolloin vWF ei enää vaikuta
riittävästi.
Veritulppariski (tromboosiriski) on olemassa erityisesti potilailla, joilla tiedetään olevan
veritulppien riskitekijöitä (ks. myös kohta 2)
Seuraavia haittavaikutuksia on havaittu hyvin yleisesti (saattavat esiintyä yli 1 potilaalla 10:stä):
Päänsärky
Seuraavia haittavaikutuksia on havaittu yleisesti (saattavat esiintyä enintään 1 potilaalla 10:stä):
Ruumiinlämmön kohoaminen
Seuraavia haittavaikutuksia on havaittu melko harvinaisissa tapauksissa (saattavat esiintyä enintään 1 potilaalla 100:sta):
Makuaistin muutokset (dysgeusia)
Poikkeavat tulokset maksan toimintakokeissa
Lapsilla ja nuorilla esiintyvät haittavaikutukset ovat oletettavasti samanlaisia kuin aikuisilla
Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille, sairaanhoitajalle tai apteekkihenkilökunnalle.
Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa haittavaikutuksista myös suoraan liitteessä V luetellun kansallisen ilmoitusjärjestelmän kautta. Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen turvallisuudesta.
Ei lasten ulottuville eikä näkyville.
Älä käytä tätä lääkettä etiketissä ja ulkopakkauksessa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän jälkeen.
Säilytä alle 25 °C.
Ei saa jäätyä.
Voncento ei sisällä säilytysainetta, joten käyttökuntoon saatettu valmiste on käytettävä heti.
Jos käyttökuntoon saatettua valmistetta ei käytetä heti, säilytysajat ja -olosuhteet ennen käyttöä ovat käyttäjän vastuulla.
Pidä injektiopullo ulkopakkauksessa. Herkkä valolle.
Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.
Vaikuttava aine on:
Yksi injektiopullo sisältää 250 IU F VIII:aa ja 600 IU vWF:ää. 5 ml:aan injektionesteisiin käytettävää
vettä; käyttökuntoon saatettu valmiste sisältää noin 50 IU/ml F VIII:aa ja 120 IU/ml vWF:ää.
Yksi injektiopullo sisältää 500 IU F VIII:aa ja 1200 IU vWF:ää. 10 ml:aan injektionesteisiin käytettävää vettä käyttökuntoon saatettu valmiste sisältää noin 50 IU/ml F VIII:aa ja 120 IU/ml vWF:ää.
Yksi injektiopullo sisältää 500 IU F VIII:aa ja 1200 IU vWF:ää. 5 ml:aan injektionesteisiin käytettävää vettä käyttökuntoon saatettu valmiste sisältää noin 100 IU/ml F VIII:aa ja 240 IU/ml vWF:ää.
Yksi injektiopullo sisältää 1000 IU F VIII:aa ja 2400 IU vWF:ää. 10 ml:aan injektionesteisiin käytettävää vettä käyttökuntoon saatettu valmiste sisältää noin 100 IU/ml F VIII:aa ja 240 IU/ml vWF:ää.
Ks. lisätietoja kohdasta Seuraavat tiedot on tarkoitettu vain hoitoalan ammattilaisille. Muut aineet ovat:
kalsiumkloridi, ihmisen albumiini, natriumkloridi, natriumsitraatti, sakkaroosi, trometamoli.
Ks. kohta 2 ”Voncento sisältää natriumia”. Liuotin: injektionesteisiin käytettävä vesi.
Voncento on valkoinen kuiva-aine sekä liuotin injektio-/infuusionestettä varten. Käyttövalmiiksi saatetun liuoksen on oltava kirkasta tai hieman opaalinhohtoista eli se saattaa välkehtiä hieman valoa vasten katsottuna, mutta siinä ei saa olla silmämääräisesti havaittavia hiukkasia.
Kuiva-aineen ja liuottimen sisäpakkaus on lasinen injektiopullo, jossa on kumitulppa, muovilevy ja alumiinikorkki.
Pakkaukset
Yhden 250 IU/600 IU:n tai 500 IU/1200 IU:n pakkauksen sisältö:
yksi kuiva-ainetta sisältävä injektiopullo
yksi 5 ml injektionesteisiin käytettävää vettä sisältävä injektiopullo
1 suodattimella varustettu siirtolaite 20/20
Sisäpakkaus, joka sisältää:
1 kertakäyttöinen 10 ml:n ruisku
laskimopunktiosetti
desinfektiopyyhettä
1 ei-steriili laastari
Yhden 500 IU/1200 IU:n tai 1000 IU/2400 IU:n pakkauksen sisältö:
yksi kuiva-ainetta sisältävä injektiopullo
yksi 10 ml injektionesteisiin käytettävää vettä sisältävä injektiopullo
1 suodattimella varustettu siirtolaite 20/20
Sisäpakkaus, joka sisältää:
1 kertakäyttöinen 10 ml:n ruisku
laskimopunktiosetti
desinfektiopyyhettä
1 ei-steriili laastari
Kaikkia pakkauskokoja ei välttämättä ole myynnissä.
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg Saksa
Lisätietoja tästä lääkevalmisteesta antaa myyntiluvan haltijan paikallinen edustaja:
CentralPharma Communications UAB
Tel: +370 5 243 0444
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20 (BE)
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233
CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30584437
CSL Behring BV
Tel: + 31 85 111 96 00
CentralPharma Communications OÜ
Tel: +3726015540
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring GmbH
Tel: +43 1 80101 2463
CSL Behring S.A.
Tel: +34 933 67 1870
CSL Behring sp. z o.o.
Tel: +48 22 213 22 65
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30
PharmaSwiss d.o.o.
Tel: +385 (1) 631-1833
Prisum International Trading srl
Tel: +40 21 322 0171
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254
NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji
Tel:+ 386 41 42 0002
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70
CSL Behring s.r.o.
Tel: +421 911 653 862
CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
CentralPharma Communications SIA
Tel: +371 6 7450497
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254 (DE)
----------------------------------------------------------------------------------------------------------
Von Willebrandin tauti
Annos on tärkeää laskea vWF:RCo:n mainitun IU-luvun mukaan.
1 IU/kg vWF:RCo:ta suurentaa verenkierrossa olevaa vWF:RCo-pitoisuutta yleensä 0,02 IU/ml (2 %).
VWF:RCo-pitoisuudeksi pitää saavuttaa > 0,6 IU/ml (60 %) ja F VIII:C -pitoisuudeksi > 0,4 IU/ml (40 %).
Tarvittaessa toteutettava hoito
Hemostaasin saavuttamiseksi suositellaan tavallisesti 40–80 IU/kg vWF:ää (vWF:RCo), mikä vastaa painon perusteella 20–40 IU F VIII:C/kg.
Aloitusannoksena saattaa olla tarpeen 80 IU/kg vWF:RCo, etenkin tyypin 3 vW:n tautia sairastaville, jotka saattavat tarvita muita vW:n tautityyppejä sairastaviin verrattuna suurempia annoksia pitoisuuksien säilyttämiseksi riittävinä.
Verenvuodon estäminen kirurgisen toimenpiteen yhteydessä:
Runsaan verenvuodon estohoito kirurgisen toimenpiteen aikana tai jälkeen on aloitettava 1−2 tuntia ennen kirurgista toimenpidettä.
Tarkoituksenmukainen annos on toistettava 12 - 24 tunnin välein. Annos ja hoidon kesto riippuvat potilaan voinnista, verenvuodon luonteesta ja vaikeusasteesta ja sekä vWF:RCo- että
F VIII:C -pitoisuudesta.
Hoitavan lääkärin on huomioitava F VIII:aa sisältävän vW-tekijävalmisteen käytön yhteydessä, että hoidon jatkaminen saattaa aiheuttaa F VIII:C -pitoisuuden liiallisen kohoamisen. 24 - 48 tunnin hoidon
jälkeen on harkittava annoksen pienentämistä ja/tai antovälin pidentämistä tai pienemmän
F VIII -pitoisuuden sisältävän vWF-valmisteen käyttöä, jotta vältetään F VIII:C -pitoisuuden liiallinen suureneminen.
Estohoito
vW-potilaiden pitkäkestoisessa estohoidossa annoksen 25–40 IU vWF:RCo/kg antoa 1–3 kertaa
viikossa on harkittava. Jos potilaalla on ruoansulatuskanavan verenvuotoa tai runsaat kuukautiset, antovälin lyhentäminen tai annoksen suurentaminen voi olla tarpeen. Annos ja hoidon kesto riippuvat potilaan voinnista sekä vWF:RCo- ja F VIII:C -pitoisuuksista plasmassa.
Pediatriset vW-potilaat
Verenvuodon hoito
Suositeltu annos verenvuodon hoitoon pediatrisille potilaille on yleensä 40–80 IU/kg von Willebrand
tekijää (vWF:RCo), mikä vastaa painon perusteella 20–40 IU F VIII:C/kg.
Estohoito
12–18-vuotiaat potilaat: Annostus perustuu aikuisille annettuihin ohjeisiin.
Alle 12-vuotiaat potilaat: Alle 12-vuotiaille lapsille tehdyssä kliinisessä tutkimuksessa altistus vW- tekijälle oli alentunut. Tämän perusteella estohoidossa on harkittava annostusta 40–80 IU vWF:RCo/kg 1–3 kertaa viikossa.
Annos ja hoidon kesto riippuvat potilaan voinnista sekä vWF:RCo- ja F VIII:C -pitoisuuksista plasmassa.
A-hemofilia
Annos on tärkeää laskea F VIII:C:n mainitun IU-luvun mukaan.
Korvaushoidon annos ja kesto riippuvat F VIII -puutoksen vaikeusasteesta, verenvuodon sijainnista ja
laajuudesta sekä potilaan voinnista.
Annettavien tekijä VIII -hyytymistekijäyksiköiden määrä ilmaistaan kansainvälisinä yksikköinä (International Units, IU), mikä perustuu tekijä VIII -valmisteiden voimassa olevaan WHO- konsentraattistandardiin. Tekijä VIII -aktiivisuus plasmassa ilmaistaan joko prosentteina (suhteessa normaaliin ihmisen plasmaan) tai mieluiten kansainvälisinä yksikköinä (plasman F VIII -pitoisuuden kansanvälisen standardin mukaan).
1 IU F VIII -aktiivisuutta vastaa tekijä VIII -määrää 1 ml:ssa normaalia ihmisen plasmaa.
Tarvittaessa toteutettava hoito
Tarvittavan tekijä VIII -annoksen laskeminen perustuu empiiriseen havaintoon, että 1 IU tekijä VIII:tä painokiloa kohden (IU F VIII/kg) suurentaa plasman tekijä VIII -aktiivisuutta noin 2 % normaalista aktiivisuudesta (saanto in vivo 2 IU/dl). Tarvittava annos lasketaan seuraavalla laskukaavalla:
Tarvittava määrä yksikköinä = potilaan paino [kg] x haluttu hyytymistekijä VIII -pitoisuuden suureneminen [% tai IU/dl] x 0,5.
Annettava määrä ja antotiheys on aina määriteltävä kunkin tapauksen kliinisen tehon mukaan.
Jos potilaalla on jokin seuraavista verenvuototapahtumista, tekijä VIII -aktiivisuus ei saa laskea taulukossa mainitun pitoisuuden alapuolelle (% normaalista tai IU/dl) vastaavan hoitojakson aikana. Seuraavaa taulukkoa voidaan käyttää annostusohjeena verenvuotojen ja kirurgisten toimenpiteiden yhteydessä:
Vuodon voimakkuus / Kirurginen toimenpide | Tarvittava tekijä VIII -pitoisuus (% tai IU/dl) | Antotiheys (tuntia) / Hoidon kesto (vrk) |
Ver envuoto | ||
Alkava hemartroosi, lihasverenvuoto tai suun limakalvovuodot * | 20 - 40 | Infuusio toistetaan 12 - 24 tunnin välein vähintään vuorokauden ajan, kunnes kipuna ilmenevä vuotoepisodi on mennyt ohi tai paraneminen on tapahtunut. |
Laajempi hemartroosi | 30 - 60 | Infuusio toistetaan 12 - 24 tunnin välein 3 - 4 vuorokauden ajan tai pitempään, kunnes kipu lakkaa ja akuutti toimintakyvyn vajaus korjautuu. |
Lihasverenvuoto tai hematooma | 60 - 100 | Infuusio toistetaan 8 - 24 tunnin välein, kunnes uhka poistuu. |
Leikkaus | ||
Pieni leikkaus kuten hampaanpoisto | 30 - 60 | Infuusio toistetaan 24 tunnin välein vähintään vuorokauden ajan, kunnes paraneminen on tapahtunut. |
Suuri leikkaus | 80 - 100 (pre- ja postoperatiivisesti) | Infuusio toistetaan 8 - 24 tunnin välein, kunnes haava on parantunut riittävästi. Hoitoa jatketaan sen jälkeen vielä vähintään 7 vuorokauden ajan, jotta hyytymistekijä VIII:n aktiivisuus pysyy 30 - 60 %:n tasolla (IU/dl). |
Hoidon seuranta
Hyytymistekijä VIII:n pitoisuudet suositellaan määrittämään hoidon aikana tarkoituksenmukaisin väliajoin, jotta annettava annos ja toistuvien infuusioiden antotiheys voidaan määrittää. Potilaan vaste hyytymistekijä VIII -valmisteeseen saattaa vaihdella yksilöllisesti siten, että saavutettavat puoliintumisajat ja saantopitoisuudet ovat erilaisia eri yksilöillä. Painoon perustuvaa annosta on mahdollisesti muutettava ali- tai ylipainoisilla potilailla. Korvaushoidon täsmällinen seuranta hyytymistekijämääritysten (plasman hyytymistekijä VIII -aktiivisuus) avulla on välttämätöntä erityisesti suurten kirurgisten toimenpiteiden yhteydessä.
Estohoito
Vaikea-asteista A-hemofiliaa sairastavien potilaiden pitkäkestoisessa estohoidossa tavanomainen
F VIII -annos on 20 - 40 IU/kg 2–3 vuorokauden välein. Joissakin tapauksissa, etenkin nuorille potilaille, voi olla tarpeen käyttää lyhyempiä antovälejä tai suurempia annoksia.
Pediatriset A-hemofiliaa sairastavat potilaat
Annostus A-hemofiliaa sairastaville lapsille ja enintään 18-vuotiaille nuorille perustuu painoon, joten heihin voi yleensä soveltaa aikuisten annostusohjeita. Joissakin tapauksissa voi olla tarpeen käyttää lyhyempiä antovälejä tai suurempia annoksia. Antotiheys on aina määriteltävä kunkin tapauksen kliinisen tehon mukaan.
Iäkkäät potilaat
Iäkkäiden potilaiden annosta ei tarvitse muuttaa.