Pakkausseloste: Tietoa käyttäjälle

Fabrazyme 35 mg kuiva-aine välikonsentraatiksi infuusionestettä varten, liuos

agalsidaasibeeta

Lue tämä pakkausseloste huolellisesti ennen kuin aloitat lääkkeen ottamisen, sillä se sisältää sinulle tärkeitä tietoja.

• Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.

• Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.

• Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.

• Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen. Tämä

  koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.

  
  

  Tässä pakkausselosteessa kerrotaan:

  1. Mitä Fabrazyme on ja mihin sitä käytetään

  2. Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin käytät Fabrazyme-valmistetta

  3. Miten Fabrazyme-valmistetta käytetään

  4. Mahdolliset haittavaikutukset

  5. Fabrazyme-valmisteen säilyttäminen

  6. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

  
  

  1. Mitä Fabrazyme on ja mihin sitä käytetään

     
     

     Fabrazyme sisältää vaikuttavana aineena agalsidaasibeetaa ja sitä käytetään entsyymikorvaushoitoon Fabryn taudissa. Tässä taudissa α-galaktosidaasi-nimisen entsyymin toimintaa ei ole lainkaan tai se on tavallista heikompaa. Jos sinulla on Fabryn tauti, rasva-aine nimeltä globotriaosyyliseramidi (GL-3) ei poistu elimistösi soluista. Silloin GL-3-ainetta alkaa kertyä eri elintesi verisuoniseinämiin.

     
     

     Fabrazyme-hoitoa käytetään pitkäaikaiseen entsyymikorvaushoitoon potilaille, joilla on todettu Fabryn tauti.

     
     

     Fabrazyme-hoitoa käytetään aikuisten ja yli 8-vuotiaiden lasten ja nuorten hoitoon.

     
     

  2. Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin käytät Fabrazyme-valmistetta Älä käytä Fabrazyme-valmistetta

• jos olet allerginen agalsidaasibeetalle tai tämän lääkkeen jollekin muulle aineelle (lueteltu kohdassa 6).

  
  

  Varoitukset ja varotoimet

  Keskustele lääkärin tai apteekkihenkilökunnan kanssa ennen kuin käytät Fabrazyme-valmistetta.

  
  

  Jos sinua hoidetaan Fabrazyme-valmisteella, voit saada infuusioon liittyviä reaktioita. Infuusioon liittyvä reaktio on mikä tahansa haittavaikutus, joka esiintyy infuusion tai infuusiopäivän aikana (ks. kohta 4). Jos saat tällaisen reaktion, sinun on heti kerrottava siitä lääkärillesi. Saatat tarvita lisälääkitystä tällaisten allergisten reaktioiden ehkäisemiseksi.

  
  

  Lapset ja nuoret

  Kliinisiä tutkimuksia ei ole tehty 0–4-vuotiaille lapsille. Fabrazyme-hoidon riskejä ja hyötyjä ei ole osoitettu 5–7-vuotiaille lapsille ja siksi tälle ikäryhmälle ei voida suositella mitään annosta.

  Muut lääkevalmisteet ja Fabrazyme

  Kerro lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos parhaillaan käytät, olet äskettäin käyttänyt tai saatat käyttää muita lääkkeitä.

  Kerro lääkärille, jos käytät lääkettä, joka sisältää klorokiiniä, amiodaronia, benokiiniä tai gentamysiiniä, koska niihin liittyy agalsidaasibeetaentsyymin toiminnan heikkenemisen teoreettinen

  riski.

  
  

  Raskaus, imetys ja hedelmällisyys

  Fabrazyme-hoidon käyttö raskauden aikana ei ole suositeltavaa. Fabrazyme-hoidon käytöstä raskaana oleville naisille ei ole kokemuksia. Fabrazyme-valmisteen käyttö imetyksen aikana ei ole suositeltavaa. Fabrazyme saattaa nimittäin kulkeutua äidinmaitoon. Fabrazyme-hoidon vaikutuksista hedelmällisyyteen ei ole tehty tutkimuksia.

  
  

  Jos olet raskaana tai imetät, epäilet olevasi raskaana tai jos suunnittelet lapsen hankkimista, kysy lääkäriltä tai apteekista neuvoa ennen tämän lääkkeen käyttöä.

  
  

  Ajaminen ja koneiden käyttö

  Älä aja tai käytä koneita, jos sinulla on heitehuimausta, väsymystä, kiertohuimausta tai pyörrytystä Fabrazyme-hoidon annon aikana tai heti sen jälkeen (katso kohta 4). Keskustele ensin lääkärin kanssa.

  
  

  Fabrazyme sisältää natriumia

  Tämä lääkevalmiste sisältää natriumia alle 1 mmol (23 mg) per injektiopullo eli sen voidaan sanoa olevan ”natriumiton”.

  
  

  1. Miten Fabrazyme-valmistetta käytetään

     
     

     Fabrazyme annetaan tiputuksena (infuusiona) laskimoon. Lääke toimitetaan kuiva-aineena, joka sekoitetaan steriiliin veteen ennen sen antamista (katso kohta Seuraavat tiedot on tarkoitettu vain hoitoalan ammattihenkilöille tämän selosteen lopussa).

     Käytä tätä lääkettä juuri siten kuin lääkäri on määrännyt. Tarkista ohjeet lääkäriltä, jos olet epävarma.

     
     

     Fabrazyme-valmistetta saa käyttää vain sellaisen lääkärin valvonnassa, joka on perehtynyt Fabryn taudin hoitoon. Lääkärisi voi suositella, että hoito tehdään kotona, jos täytät tietyt kriteerit. Kysy lääkäriltä, jos haluat hoidon tapahtuvan kotona.

     
     

     Suositeltu Fabrazyme-annos aikuisille on 1 mg painokiloa kohti joka toinen viikko. Munuaissairautta sairastavien potilaiden annostelua ei tarvitse muuttaa.

     
     

     Käyttö lapsille ja nuorille

     Suositeltu Fabrazyme-annos 8–16-vuotiaille lapsille ja nuorille on 1 mg painokiloa kohti joka toinen viikko. Munuaissairautta sairastavien potilaiden annostelua ei tarvitse muuttaa.

     
     

     Jos käytät enemmän Fabrazyme-valmistetta kuin sinun pitäisi

     Hoitoon käytettävä maksimiannos 3 mg painokiloa kohti on osoitettu turvalliseksi.

     
     

     Jos unohdat käyttää Fabrazyme-valmistetta

     Jos sinulta on jäänyt Fabrazyme-infuusiokerta väliin, ota yhteys lääkäriisi.

     
     

     Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.

     
     

  2. Mahdolliset haittavaikutukset

     
     

     Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa.

     Kliinisissä tutkimuksissa haittavaikutuksia havaittiin potilailla pääasiassa lääkkeen annon aikana tai pian sen jälkeen (”infuusioon liittyvät reaktiot”). Vakavia, hengenvaarallisia allergisia reaktioita (”anafylaktoideja reaktioita”) on raportoitu joidenkin potilaiden kohdalla. Jos havaitset vakavia haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille välittömästi.

     
     

     Hyvin yleisiin haittavaikutuksiin (jotka vaikuttavat useampaan kuin yhteen kymmenestä potilaasta) kuuluvat vilunväristykset, kuumeilu, kylmyyden tunne, pahoinvointi, oksentelu, päänsärky ja epätavalliset ihon tuntemukset, kuten polttelu ja kihelmöinti. Lääkärisi voi pienentää infuusion annostusta tai määrätä muuta lääkitystä estämään näitä reaktioita.

     
     

     Muut haittavaikutukset:

     
     

     Yleinen (voi olla jopa 1 potilaalla 10:stä):

     • rintakipu • uneliaisuus • väsymys

     • hengitysvaikeudet • sydämen sykkeen nopeutuminen

     • punoitus

     • kalpeus • vatsakipu • kipu

     • kutina • selkäkipu • kurkun kireys

     • epänormaali kyynelten erittyminen

     • ihottuma • heitehuimaus

     • heikkouden tunne • sydämen sykkeen hidastuminen

     • sydämentykytys

     • korvien soiminen • yleinen uupumus • lisääntynyt kipuherkkyys

     • nenän tukkoisuus • pyörrytys • polttava tunne

     • ripuli • yskä • hengityksen vinkuminen

     • punoitus • epämukava tunne ylävatsassa • nokkosihottuma

     • lihaskipu • kasvojen turpoaminen • raajakivut

     • verenpaineen nousu • nivelkipu • nenän ja nielun tulehdus

     • kasvojen tai kurkun äkillinen turvotus

     • verenpaineen lasku • kuumat aallot

     • raajojen turvotus • epämukava tunne rinnassa • kuumuuden tunne

     • huimaus • kasvojen turvotus • lämmönnousu

     • epämukava tunne vatsassa • hengitysvaikeuksien

       pahentuminen

     • suun aistimisen heikentyminen

     • lihaskouristukset • lihaskireys • luuston ja lihasten jäykkyys

       
       

       Melko harvinainen (voi olla jopa 1 potilaalla 100:sta):

     • vapina • silmien kutina • hidas syke johtumishäiriöiden vuoksi

     • silmien punoitus • korvien turvotus • lisääntynyt kipuherkkyys

     • korvakipu • keuhkoputkien seinämien kouristukset

     • ylempien hengitysteiden ahtautuminen

     • kurkkukipu • vuotava nenä • punertava ihottuma

     • hengityksen nopeutuminen • närästys • ihon värimuutos (sinipunertavan laikullinen)

     • kutiava ihottuma • epämukava tunne iholla • kylmyyden tunne raajoissa

     • kuumuuden ja kylmyyden tunteet

     • luuston ja lihasten kivut • veren hyytyminen

       infuusiokohdassa

     • nielemisvaikeudet • nuha • ihon värimuutos

     • infuusiokohdan kipu • influenssan kaltainen sairaus • turvotus

     • infuusiokohdan reaktio • pahoinvointi

       
       

       Yleisyys tuntematon (koska saatavilla oleva tieto ei riitä arviointiin)

     • veren happitaso laskenut • vakava verisuonitulehdus

     Joillakin potilailla, joita aluksi hoidettiin suositellulla annoksella ja joiden annos pienennettiin myöhemmin pitkäksi ajanjaksoksi, raportoitiin olleen useammin joitakin Fabryn taudin oireita.

     
     

     Haittavaikutuksista ilmoittaminen

     

     Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa

     haittavaikutuksista myös suoraan liitteessä V luetellun kansallisen ilmoitusjärjestelmän kautta.

     Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen turvallisuudesta.

     
     

  3. Fabrazyme-valmisteen säilyttäminen

     
     

     Ei lasten ulottuville eikä näkyville.

     
     

     Älä käytä tätä lääkettä etiketissä mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän ‘EXP’ jälkeen. Viimeinen käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.

     
     

     Avaamattomat injektiopullot

     Säilytä jääkaapissa 2 °C – 8 °C.

     
     

     Käyttövalmiiksi saatettu ja laimennettu liuos

     Kuiva-aineen liuottamisen jälkeen saatua liuosta ei saa säilyttää ja se tulee heti laimentaa edelleen. Laimennettua liuosta voidaan säilyttää korkeintaan 24 tuntia lämpötilassa 2 °C – 8 °C.

     
     

     Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.

     
     

  4. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa Mitä Fabrazyme sisältää

• Vaikuttava aine on agalsidaasibeeta. Yksi injektionpullo sisältää 35 mg. Käyttökuntoon saattamisen jälkeen yksi injektiopullo sisältää 5 mg agalsidaasibeetaa millilitraa kohti.

• Muut aineet ovat

  • mannitoli (E421)

  • natriumdivetyfosfaattimonohydraatti (E339)

  • dinatriumfosfaattiheptahydraatti (E339).

Lääkevalmisteen kuvaus ja pakkauskoot

Fabrazyme toimitetaan valkoisena tai luonnonvalkoisena kuiva-ainejauheena. Liuottamisen jälkeen saatu liuos on kirkas ja väritön eikä siinä ole vieraita aineita. Tämä liuos on laimennettava edelleen. Pakkauskoot: pakkaus, jossa on 1, 5 tai 10 injektiopulloa. Kaikkia pakkauskokoja ei välttämättä ole myynnissä.

Myyntiluvan haltija

Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Alankomaat

Valmistaja

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanti

Lisätietoja tästä lääkevalmisteesta antaa myyntiluvan haltijan paikallinen edustaja.

België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Lietuva

Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40

България

Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480

Magyarország SANOFI-AVENTIS Zrt. Tel: +36 1 505 0050

Česká republika sanofi-aventis, s.r.o. Tel: +420 233 086 111

Malta

Sanofi S.r.l.

Tel: +39 02 39394275

Danmark

Sanofi A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Nederland

Genzyme Europe B.V. Tel: +31 20 245 4000

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Norge

sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30

Österreich

sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE Τηλ: +30 210 900 1600

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00

España

sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400

France

sanofi-aventis France Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

România

Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500

Slovenija

Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Slovenská republika Swixx Biopharma s.r.o. Tel: +421 2 208 33 600

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia

Sanofi S.r.l. Tel: 800536389

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος

C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741

United Kingdom (Northern Ireland) sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +44 (0) 800 035 2525

Latvija

Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50

Tämä pakkausseloste on tarkistettu viimeksi Muut tietolähteet

. Tässä sivustossa on myös linkkejä muihin sivustoihin, joissa kerrotaan harvinaisista sairauksista ja niiden hoidosta.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

-

Seuraavat tiedot on tarkoitettu vain hoitoalan ammattihenkilöille:

Käyttöohje: liuottaminen, laimentaminen ja annostus

Kuiva-aine välikonsentraatiksi infuusionestettä varten liuotetaan injektionesteisiin käytettävään veteen ja laimennetaan 0,9 % natriumkloridi-injektioliuoksella. Valmis infuusio annetaan laskimoon.

Mikrobiologisesta näkökulmasta tuote tulisi käyttää heti. Jos sitä ei käytetä heti, säilytys ja olosuhteet ennen käyttöä ovat käyttäjän vastuulla. Kuiva-aineen liuottamisen jälkeen saatua liuosta ei saa säilyttää, ja se tulee heti laimentaa edelleen; ainoastaan laimennosta voidaan säilyttää korkeintaan

24 tuntia lämpötilassa 2 °C – 8 °C.

Noudata aseptista tekniikkaa

1. Tarvittavien injektiopullojen määrä lasketaan potilaan painon perusteella ja injektiopullot otetaan jääkaapista, jotta ne lämpiävät huoneenlämpöisiksi (noin 30 minuuttia). Jokainen Fabrazyme- injektiopullo on vain kertakäyttöön.

   
   

   Liuottaminen

   
   

2. Jokainen 35 mg Fabrazyme-valmistetta sisältävä injektiopullo saatetaan käyttökuntoon lisäämällä 7,2 ml injektionesteisiin käytettävää vettä. Injektionesteisiin käytettävän veden lisäämistä jauheeseen voimakkaalla paineella ja vaahdon muodostumista on vältettävä, joten vesi on lisättävä tipoittain injektiopullon sisäkylkeä pitkin, ei suoraan lyofilisaattiin. Injektiopulloa pyöritellään ja kallistellaan kevyesti. Injektiopulloa ei saa käännellä ylösalaisin, heilutella eikä ravistaa.

   
   

3. Liuos sisältää 5 mg agalsidaasibeetaa millilitraa kohden ja se on kirkasta ja väritöntä. Liuoksen pH on noin 7,0. Liuos on tarkastettava silmämääräisesti ennen laimentamista hiukkasten ja värjääntymisen varalta. Liuosta ei saa käyttää, jos siinä esiintyy hiukkasia tai jos se on värjääntynyt.

   
   

4. Liuottamisen jälkeen liuos on laimennettava heti proteiinihiukkasten muodostumisen ehkäisemiseksi.

   
   

5. Käyttämätön lääkevalmiste tai jäte on hävitettävä paikallisten vaatimusten mukaisesti.

   Laimentaminen

   
   

6. Ennen Fabrazyme-liuoksen lisäämistä potilaalle annettavaan infuusionesteeseen, on suositeltavaa poistaa vastaava määrä 0,9 % natriumkloridi-injektioliuosta infuusiopussista.

   
   

7. Ilmatila poistetaan infuusiopussista ilman ja nesteen sekoittumisen välttämiseksi.

   
   

8. Ruiskuun vedetään hitaasti 7,0 ml (yhtä kuin 35 mg) lääkeaineliuosta jokaisesta injektiopullosta potilasannoksen edellyttämän kokonaistilavuuden saamiseksi. Suodatusneuloja ei saa käyttää, ja vaahdon muodostumista on vältettävä.

   
   

9. Liuos ruiskutetaan hitaasti suoraan 0,9 % natriumkloridi-injektioliuokseen (ei pussin ilmatilaan) niin, että infuusiopussin lopullinen lääkeainepitoisuus on välillä 0,05 mg/ml - 0,7 mg/ml. Tarvittava 0,9 % natriumkloridiliuoksen tilavuus määritetään potilasannoksen mukaan (tilavuus on 50–500 ml). Jos potilasannos on pienempi kuin 35 mg, tilavuus on kuitenkin vähintään 50 ml. Jos annos on 35–70 mg, tilavuus on vähintään 100 ml. Jos annos on 70–100 mg, tilavuus on vähintään 250 ml. Jos annos on yli 100 mg, tilavuus on 500 ml. Infuusiopussia käännellään tai puristellaan varovasti laimennoksen sekoittamiseksi. Infuusiopussia ei saa ravistella eikä heilutella voimakkaasti.

   
   

   Lääkevalmisteen anto

   
   

10. On suositeltavaa antaa laimennettu liuos letkussa olevan 0,2 µm matalaproteiinisidossuodattimen läpi, jolloin proteiinihiukkaset poistuvat, mutta agalsidaasibeetan teho ei heikkene. Aluksi laskimoinfuusionopeus saa olla korkeintaan 0,25 mg/min (15 mg/tunti). Infuusionopeutta voidaan pienentää, jos potilaalla ilmenee infuusioon liittyviä reaktioita.

Kun potilaan sietokyky tiedetään hyvin, kullakin seuraavalla infuusiokerralla infuusionopeutta voidaan lisätä 0,05–0,083 mg/min kerrallaan (3–5 mg/h kerrallaan). Klassista tautimuotoa sairastavilla potilailla tehdyissä kliinisissä tutkimuksissa infuusionopeutta lisättiin vaiheittain, kunnes saavutettiin infuusion vähimmäiskesto eli 2 tuntia. Näin toimittiin, kun potilaalle oli hoidon alussa annettu 8 infuusiota nopeudella 0,25 mg/min (15 mg/h), hänellä ei ollut ilmennyt infuusioon liittyviä reaktioita eikä infuusionopeutta ollut muutettu eikä infuusiota keskeytetty. Infuusion kestoa voitiin lyhentää edelleen 1,5 tuntiin, jos potilaalla ei ollut todettu uusia infuusioon liittyviä reaktioita edeltävien 10 infuusion aikana eikä edeltävien 5 infuusion aikana ollut ilmoitettu vakavia haittatapahtumia. Aina kun infuusionopeutta lisättiin 0,083 mg/min (~5 mg/h) kerrallaan, tämä nopeus säilytettiin 3 peräkkäisen infuusion ajan. Tämän jälkeen

infuusionopeutta lisättiin edelleen vain, jos potilaalla ei ollut ilmennyt uusia infuusioon liittyviä reaktioita eikä infuusionopeutta ollut muutettu eikä infuusiota keskeytetty.

Jos potilaan paino on < 30 kg, infuusionopeus saa olla enintään 0,25 mg/min (15 mg/h).