Vimizim
elosulfase alfa
elosulfaasi alfa
Tähän lääkkeeseen kohdistuu lisäseuranta. Tällä tavalla voidaan havaita nopeasti uutta turvallisuutta koskevaa tietoa. Voit auttaa ilmoittamalla kaikista mahdollisesti saamistasi haittavaikutuksista. Ks. kohdan 4 lopusta, miten haittavaikutuksista ilmoitetaan.
Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin puoleen.
Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin puoleen. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.
Mitä Vimizim on ja mihin sitä käytetään
Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin sinulle annetaan Vimizimiä
Miten Vimizim annetaan
Mahdolliset haittavaikutukset
Vimizimin säilyttäminen
Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa
Vimizim sisältää elosulfaasi alfa -nimistä entsyymiä, joka kuuluu entsyymin korvaushoitona tunnettuun lääkeryhmään. Sitä käytetään tyypin IVA mukopolysakkaridoosia (MPS IVA, Morquion oireyhtymä A) sairastavien aikuisten ja lasten hoitoon.
MPS IVA -tautia sairastavilta puuttuu kokonaan tai heillä ei ole tarpeeksi N-asetyyligalaktoosiamiini- 6-sulfataasia, entsyymiä, joka hajottaa elimistössä tiettyjä aineita kuten kerataanisulfaattia, jota löytyy useista elimistön kudoksista, mukaan lukien rusto- ja luukudos. Entsyymivajavaisuuden takia nämä aineet eivät hajoa eikä elimistö pysty käsittelemään niitä niin kuin pitäisi. Niitä kertyy moniin kudoksiin, joilloin näiden normaali toiminta häiriintyy, ja tämä aiheuttaa MPS IVA -taudin oireet, kuten vaikeudet kävellä ja hengittää, lyhytkasvuisuuden ja kuulon menetyksen.
Tämä lääke pystyy korvaamaan MPS IVA -potilailta puuttuvan luontaisen entsyymin, N- asetyyligalaktoosiamiini-6-sulfataasi. Hoidon on osoitettu parantavan kävelemistä ja vähentävän elimistön kerataanisulfaattipitoisuuksia. Tämä lääke voi lievittää MPS IVA -taudin oireita.
jos elosulfaasi alfa tai tämän lääkkeen jokin muu aine (lueteltu kohdassa 6) on aiheuttanut sinulle hengenvaarallisen allergisen reaktion.
Jos saat Vimizim-hoitoa, sinulla saattaa ilmetä infuusioreaktioita. Infuusioreaktio on mikä tahansa haittavaikutus, mukaan lukien allerginen reaktio, joka ilmenee infuusion aikana tai yhden päivän sisällä infuusion jälkeen (ks. kohta 4). Jos saat infuusioreaktion, ota välittömästi yhteys lääkäriisi.
Jos saat allergisen reaktion infuusion aikana, lääkäri saattaa hidastaa infuusiota tai keskeyttää sen.
Lääkäri voi myös antaa sinulle muita lääkkeitä allergisen reaktion hoitoon (esim. antihistamiineja ja/tai kortikosteroideja).
Jos sinulla on selkäkipua, käsivarsien tai säärten puutumista tai ulostamis- tai virtsaamisongelmia, ota välittömästi yhteys lääkäriisi. Nämä ongelmat voivat olla osa tautia ja saattavat johtua selkäytimeen kohdistuvasta puristuksesta.
Kerro lääkärille, jos parhaillaan käytät tai olet äskettäin käyttänyt tai saatat käyttää muita lääkkeitä.
Vimizimiä ei pitäisi antaa raskauden aikana, mikäli käyttö ei ole selvästi välttämätöntä. Ei tiedetä, erittyykö Vimizim rintamaitoon. Keskustele lääkärisi kanssa, ovatko Vimizimin käytön edut suurempia kuin mahdollinen riski vastasyntyneelle imetyksen aikana. Ei ole tiedossa, vaikuttaako Vimizim ihmisen hedelmällisyyteen. Vaikutusta hedelmällisyyteen ei havaittu eläimillä.
Vimizim-infuusion jälkeistä huimauksesta on ilmoitettu muutamissa tapauksissa. Kerro lääkärillesi, mikäli sinua huimaa infuusion jälkeen, erityisesti ennen autolla ajamista tai koneiden käyttämistä, jolloin huimaus saattaa olla vaarallista.
Tämä lääkevalmiste sisältää 8 mg natriumia (ruokasuolan pääasiallinen ainesosa) per 5 ml:n injektiopullo. Tämä vastaa 0,4 %:a suositellusta natriumin enimmäisvuorokausiannoksesta aikuiselle.
Tämä lääkevalmiste sisältää 100 mg sorbitolia per 5 ml:n injektiopullo, joka vastaa 40 mg/kg. Sorbitoli on fruktoosin lähde. Jos sinulla (tai lapsellasi) on perinnöllinen fruktoosi-intoleranssi (HFI, harvinainen geneettinen sairaus), sinulle (tai lapsellesi) ei saa antaa tätä lääkettä, ellei asiasta ole keskusteltu lääkärin kanssa. Potilaat, joilla on HFI, eivät kykene hajottamaan fruktoosia, mikä voi aiheuttaa vakavia haittavaikutuksia.
Sinun on kerrottava lääkärillesi ennen tämän lääkevalmisteen käyttöä, jos sinulla (tai lapsellasi) on HFI tai jos lapsesi ei voi enää käyttää makeita ruokia tai juomia, koska ne aiheuttavat pahoinvointia, oksentelua tai epämukavia tuntemuksia kuten vatsan turpoamista, vatsan kouristuksia tai ripulia.
Lääkäri tai sairaanhoitaja antaa Vimizimin yhtenä infuusiona laskimoon.
Lääke on laimennettava ennen sen antamista. Lääkäri tai sairaanhoitaja antaa sinulle tiettyjä lääkkeitä ennen hoitoa allergisten reaktioiden vähentämiseksi ja sinulle saatetaan myös antaa kuumetta alentavia lääkkeitä.
Saamasi annos määritetään painosi mukaan. Suositeltu annosohjelma sekä aikuisille että lapsille on 2 mg painokiloa kohti tiputettuna kerran viikossa laskimoon (laskimoinfuusiona). Jokainen infuusio kestää noin 4 tuntia. Vimizim-hoito voidaan aloittaa mahdollisimman aikaisessa vaiheessa ja se on tarkoitettu pitkäaikaiseen käyttöön aikuisille ja lapsille.
Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin tai sairaanhoitajan puoleen.
Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa.
Haittavaikutuksia on ilmennyt lähinnä lääkkeen annon aikana tai pian sen jälkeen (näitä kutsutaan infuusioreaktioiksi). Vakavimpia haittavaikutuksia ovat olleet vaikeat allergiset reaktiot (melko harvinaisia, saattavat ilmetä 1 ihmisellä 100:sta) ja lievä tai kohtalainen oksentelu (hyvin yleisiä, saattaa ilmetä useammalla kuin 1 ihmisellä 10:stä). Allergisten reaktioiden oireita ovat ihottuma, kutina tai nokkosihottuma (yleisiä, saattavat ilmetä enintään 1 ihmisellä 10:stä). Jos sinulla ilmenee nielemis- tai puhumisvaikeuksia, vaikeaa hengenahdistusta tai hengityksen vinkunaa, kasvojen tai huulten turvotusta, huimausta tai heikkoa pulssia, sinulla saattaa olla vaikea allerginen reaktio, ja sinun on kerrottava siitä välittömästi lääkärille. Haittavaikutuksen vaikeusasteesta riippuen lääkäri saattaa hidastaa infuusiota tai keskeyttää sen tilapäisesti ja/tai antaa sinulle lisälääkkeitä vaikean allergisen reaktion vaikutusten vähentämiseksi (esim. antihistamiineja ja/tai kortikosteroideja) tai kuumeen laskemiseksi (antipyreettejä).
Hyvin yleisiä haittavaikutuksia ovat infuusioreaktion oireet, kuten päänsärky, pahoinvointi, kuume, vilunväristykset ja vatsakipu. Muita hyvin yleisiä haittavaikutuksia olivat ripuli, suu- ja kurkkukipu, huimaus ja hengitysvaikeudet.
Yleisenä haittavaikutuksena todettiin lihaskipua.
Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai sairaanhoitajalle. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa haittavaikutuksista myös suoraan liitteessä V luetellun kansallisen ilmoitusjärjestelmän kautta. Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen turvallisuudesta.
Ei lasten ulottuville eikä näkyville.
Älä käytä tätä lääkettä pakkauksessa ja injektiopullossa Käyt. viim. –merkinnän yhteydessä mainitun viimeisen käyttöpäivän jälkeen. Viimeinen käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.
Avaamattomat injektiopullot: Säilytä jääkaapissa (2 °C - 8 °C). Ei saa jäätyä.
Säilytä alkuperäispakkauksessa. Herkkä valolle.
Älä käytä Vimizimiä, jos liuoksen väri on muuttunut tai jos se sisältää näkyviä hiukkasia. Laimennuksen jälkeen:
Laimennettu liuos on käytettävä heti. Ellei sitä käytetä välittömästi, säilytysaika ja säilytysolosuhteet ovat käyttäjän vastuulla eikä niiden tulisi normaalisti ylittää 24 tuntia lämpötilassa 2 °C - 8 °C ja tämän jälkeen 24 tuntia lämpötilassa 23 °C - 27 °C annostelun aikana.
Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.
Vaikuttava aine on elosulfaasi alfa. Yksi ml konsentraattia sisältää 1 mg elosulfaasi alfaa.
Jokainen 5 ml:n injektiopullo sisältää 5 mg elosulfaasi alfaa.
Muut aineet ovat natriumasetaattitrihydraatti, natriumdivetyfosfaattimonohydraatti, arginiinihydrokloridi, sorbitoli, polysorbaatti 20 ja injektionesteisiin käytettävä vesi (katso kohta 2 ”Vimizim sisältää natriumia ja sorbitolia (E420)”).
Vimizim toimitetaan infuusiokonsentraattina liuosta varten (steriili konsentraatti). Kirkas tai hieman opalisoiva, väritön tai vaaleankellertävä konsentraatti ei saa sisältää näkyviä hiukkasia. Liuos on laimennettava ennen infuusiota.
Pakkauskoot: 1 5 ml:n injektiopullo.
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298 Irlanti
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298 Irlanti
Siellä on myös linkkejä muille harvinaisten sairauksien ja harvinaislääkkeiden www-sivuille.
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Seuraavat tiedot on tarkoitettu vain hoitoalan ammattilaisille:
Vimizimiä ei saa sekoittaa samassa infuusiossa muiden lääkevalmisteiden kanssa, lukuun ottamatta alla mainittuja lääkevalmisteita.
Jokainen Vimizim-injektiopullo on tarkoitettu vain yhtä käyttökertaa varten. Vimizim on laimennettava 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridi-infuusionesteellä käyttäen aseptista tekniikkaa. Laimennettu Vimizim-liuos annetaan potilaalle infuusiolaitteistolla. Tähän voidaan käyttää infuusiolaitteistoa, jossa on 0,2 μm:n in-line-suodatin.
Käyttämätön valmiste tai jäte on hävitettävä paikallisten vaatimusten mukaisesti.
Laimennettavien injektiopullojen määrä määritetään potilaan painon mukaan ja vastaava määrä injektiopulloja otetaan jääkaapista etukäteen, jotta ne ehtivät lämmetä lämpötilaan 23–27 °C. Älä kuumenna injektiopulloja. Älä käytä mikroaaltouunia. Suositeltu annostus on 2 mg painokiloa kohti tiputettuna kerran viikossa laskimoon (laskimoinfuusiona). Jokainen infuusio kestää noin 4 tuntia.
Potilaan paino (kg) kertaa 2 (mg/kg) = Potilaan annos (mg)
Potilaan annos (mg) jaettuna 1 (mg/ml Vimizim-konsentraattia) = Vimizim-kokonaisannos (ml)
Vimizim-kokonaisannos (ml) jaettuna 5 ml/injektiopullo = injektiopullojen määrä
Laskettu injektiopullojen määrä pyöristetään seuraavaan kokonaiseen injektiopulloon.
Infuusiopussi, joka sisältää 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridiliuosta, valmistellaan laskimonsisäistä infuusiota varten. Infuusion kokonaistilavuus määritetään potilaan painon mukaan.
Potilailla, jotka painavat alle 25 kg, tulisi käyttää 100 ml:n kokonaistilavuutta.
Potilailla, jotka painavat 25 kg tai enemmän, tulisi käyttää 250 ml:n kokonaistilavuutta.
Ennen laimentamista jokainen injektiopullo tulee tarkastaa hiukkasten ja värimuutosten varalta.
Kirkas tai hieman opalisoiva, väritön tai vaaleankellertävä liuos ei saa sisältää näkyviä hiukkasia. Älä ravista injektiopulloja.
Infuusiopussista, joka on tilavuudeltaan 100 ml tai 250 ml, otetaan lisättävän Vimizim- konsentraatin tilavuutta vastaava tilavuus 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridiliuosta, joka hävitetään.
Laskettu Vimizim-määrä otetaan hitaasti ja varovasti asianmukaisesta määrästä injektiopulloja.
Vältä injektiopullojen liiallista liikuttelua.
Vimizim-tilavuusmäärä lisätään hitaasti 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridi-infuusionesteeseen.
Potilaan paino (kg) | Infuusion kokonaistilav uus (ml) | Vaihe 1 Infuusion aloitusnope us 0–15 minuuttia (ml/t) | Vaihe 2 15–30 minuutt ia (ml/t) | Vaihe 3 30–45 minuutt ia (ml/t) | Vaihe 4 45–60 minuutt ia (ml/t) | Vaihe 5 60–75 minuutt ia (ml/t) | Vaihe 6 75–90 minuutt ia (ml/t) | Vaihe 7 90+ minuutt ia (ml/t) |
< 25 | 100 | 3 | 6 | 12 | 18 | 24 | 30 | 36 |
≥ 25 | 250 | 6 | 12 | 24 | 36 | 48 | 60 | 72 |
Infuusionopeutta voidaan lisätä potilaan siedon mukaan.
Liuos sekoitetaan varovasti infuusiota varten.
Liuos tulee tarkastaa silmämääräisesti hiukkasten varalta ennen käyttöä. Älä käytä liuosta, jos sen väri on muuttunut tai jos siinä on hiukkasia.
Laimennettu liuos on käytettävä välittömästi. Ellei sitä käytetä välittömästi, säilytysaika ja säilytysolosuhteet ovat käyttäjän vastuulla eikä niiden tulisi normaalisti ylittää 24 tuntia lämpötilassa 2 °C - 8 °C ja tämän jälkeen 24 tuntia lämpötilassa 23 °C - 27 °C antamisen aikana.