Givlaari
givosiran
givosiraani
Tähän lääkevalmisteeseen kohdistuu lisäseuranta. Tällä tavalla voidaan havaita nopeasti turvallisuutta koskevaa uutta tietoa. Voit auttaa ilmoittamalla kaikista mahdollisesti saamistasi haittavaikutuksista. Ks. kohdan 4 lopusta, miten haittavaikutuksista ilmoitetaan.
Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai sairaanhoitajan puoleen.
Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai sairaanhoitajalle. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.
Mitä Givlaari on ja mihin sitä käytetään
Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin sinulle annetaan Givlaari-valmistetta
Miten Givlaari-valmistetta annetaan
Mahdolliset haittavaikutukset
Givlaari-valmisteen säilyttäminen
Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa
Givlaari-valmisteen vaikuttava aine on givosiraani.
Givlaari-valmistetta käytetään aikuisille ja vähintään 12 vuoden ikäisille nuorille akuutin maksaporfyrian hoitoon.
Akuutti maksaporfyria on suvussa kulkeva harvinainen sairaus. Se aiheutuu virheestä eräässä valkuaisaineessa (proteiinissa), joka osallistuu hemiksi kutsutun molekyylin muodostumiseen maksassa. Koska yksi hemin muodostumiseen tarvittava proteiini ei toimi oikein, elimistöön alkaa kertyä joitakin hemin muodostumiseen tarvittavia aineita; tällaisia ovat aminolevuliinihappo (ALA) ja porfobilinogeeni (PBG). Liian suuret ALA- ja PBG-määrät voivat vahingoittaa hermoja ja aiheuttaa vakavia kipukohtauksia, pahoinvointia, lihasheikkoutta ja psyykkisen toimintakyvyn muutoksia. Joillakin akuuttia maksaporfyriaa sairastavilla potilailla voi esiintyä oireita, kuten kipua ja pahoinvointia, myös kohtausten välillä. Akuuttia maksaporfyriaa sairastavilla potilailla esiintyviä pitkäkestoisia liitännäistauteja ovat esimerkiksi korkea verenpaine, krooninen munuaistauti ja maksasairaus.
Tämä lääke vaikuttaa pienentämällä ALAS1-entsyymin pitoisuutta elimistössä. Tämä entsyymi säätelee ALA:n ja PBG:n tuotantoa maksassa. Kun ALAS1-pitoisuus pienenee, maksa tuottaa vähemmän ALA:ta ja PBG:tä. Tämä voi auttaa vähentämään sairauden vaikutuksia.
jos olet joskus saanut vaikea-asteisen allergisen reaktion givosiraanista tai tämän lääkkeen jostakin muusta aineesta (lueteltu kohdassa 6).
Keskustele lääkärin tai sairaanhoitajan kanssa ennen kuin sinulle annetaan tätä lääkettä. Vaikea-asteinen allerginen reaktio
Kerro välittömästi lääkärille tai sairaanhoitajalle, jos sinulle kehittyy vaikea-asteisen allergisen reaktion oireita. Tällaiset oireeton lueteltu kohdassa 4 otsikon Vakavat haittavaikutukset alla.
Jos sinulle ilmaantuu vaikea-asteinen allerginen reaktio, lääkäri tai sairaanhoitaja keskeyttää lääkkeen antamisen välittömästi, ja saatat tarvita muita lääkkeitä oireiden saamiseksi hallintaan.
Maksaongelmat
Tämän lääkkeen käyttö voi vaikuttaa maksaasi. Maksasi toiminta tarkistetaan verikokeilla ennen kuin aloitat Givlaari-hoidon ja määräajoin hoidon aikana. Jos näiden kokeiden tulokset ovat poikkeavia, lääkäri tai sairaanhoitaja päättää, onko hoito syytä keskeyttää tai lopettaa kokonaan. Joillakin tätä lääkettä saaneilla potilailla on todettu poikkeavia tuloksia pääasiassa 3–5 kuukauden kuluttua hoidon aloittamisesta.
Munuaisongelmat
Tämän lääkkeen käyttö voi vaikuttaa munuaisiisi etenkin, jos sinulla on jo todettu munuaisongelmia. Lääkäri seuraa munuaistesi toimintaa tämän lääkkeen käytön aikana etenkin, jos sinulla on jo ennestään munuaisongelmia.
Homokysteiinitasojen testaaminen
Homokysteiini on eräs aminohapon tyyppi, jonka määrä voi lisääntyä tämän lääkehoidon aikana verrattuna hoidon aloittamista edeltäviin homokysteiinitasoihin. Lääkäri tarkastaa sinulta veren homokysteiinitason ennen hoitoa ja hoidonaikana. Jos homokysteiinitasot kohoavat, lääkäri saattaa antaa sinulle homokysteiiniä alentavaa hoitoa.
Tätä lääkettä ei saa käyttää alle 12 vuoden ikäisten lasten hoitoon, sillä lääkkeen käytöstä tässä ikäryhmässä ei ole kokemusta.
Kerro lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos parhaillaan käytät, olet äskettäin käyttänyt tai saatat käyttää muita lääkkeitä.
Tämä lääke saattaa pidentää tai voimistaa tiettyjen samanaikaisesti käytettävien lääkkeiden vaikutusta tai muuttaa niiden haittavaikutuksia.
Jos olet raskaana, epäilet olevasi raskaana tai jos suunnittelet lapsen hankkimista, kysy lääkäriltä tai sairaanhoitajalta neuvoa ennen tämän lääkkeen käyttöä.
Eläinkokeet viittaavat siihen, että tämä lääke saattaa kulkeutua rintamaitoon. Jos imetät, kysy lääkäriltä neuvoa ennen tämän lääkkeen ottamista. Lääkäri auttaa sinua päättämään, lopetetaanko imetys vai lopetetaanko Givlaari-hoito ottaen huomioon imetyksestä aiheutuvat hyödyt lapsellesi ja hoidosta koituvat hyödyt sinulle.
Tällä lääkkeellä ei todennäköisesti ole vaikutusta ajokykyyn ja koneidenkäyttökykyyn.
Tämä lääke sisältää alle 1 mmol natriumia (23 mg) per millilitra eli sen voidaan sanoa olevan ”natriumiton”.
Lääkäri määrittää sinulle sopivan annoksen. Annos määritetään painon perusteella.
Suositeltu annos on 2,5 milligrammaa yhtä painokiloa kohden.
Saat lääkettä kerran kuukaudessa (4 viikon välein).
Jos verikokeissa todetaan maksaongelmia, lääkäri saattaa keskeyttää Givlaari-hoidon tai lopettaa sen pysyvästi. Lääkäri saattaa harkita hoidon aloittamista uudelleen pienemmällä annoksella.
Lääkäri tai sairaanhoitaja antaa sinulle tätä lääkettä kerran kuukaudessa. Lääke annetaan pistoksena ihon alle joko vatsan alueelle tai joissakin tapauksissa olkavarteen tai reiteen. Pistoskohtaa vaihdellaan. Jos annos on yli 1 ml, tarvitset useita injektiopulloja ja mahdollisesti useita injektioita ihon alle.
On epätodennäköistä, että lääkäri tai sairaanhoitaja antaisi sinulle liian suuren annoksen (yliannoksen), mutta jos näin käy, sinut tutkitaan mahdollisten haittavaikutusten varalta.
Jos sinulta jää väliin käynti, jolla pistos oli tarkoitus antaa, ota yhteyttä lääkäriin tai sairaanhoitajaan mahdollisimman pian.
Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin tai sairaanhoitajan puoleen.
Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa.
Vaikea-asteiset allergiset reaktiot (melko harvinaiset: voivat esiintyä enintään 1 käyttäjällä 100:sta)
Kerro välittömästi lääkärille tai sairaanhoitajalle, jos sinulle kehittyy jokin seuraavista vaikea-asteisen allergisen reaktion (anafylaktisen reaktion) oireista. Injektion anto on keskeytettävä, ja saatat tarvita muita lääkkeitä reaktion saamiseksi hallintaan:
turvotus – pääasiassa huulten, kielen tai nielun turvotus, josta aiheutuu nielemis- tai hengitysvaikeuksia
hengitysvaikeudet tai hengityksen vinkuminen
huimaus tai pyörtyminen
ihottuma, nokkosihottuma
kutina.
Kerro lääkärille tai sairaanhoitajalle, jos havaitset jonkin seuraavista haittavaikutuksista:
pahoinvointi
pistoskohdan punoitus, kipu, kutina tai turvotus (pistoskohdan reaktio)
ihottuma, mukaan lukien ihon punoitus, kutina tai kuivuminen, ekseema tai nokkosihottuma
väsymys
verikokeilla todettava transaminaaseiksi kutsuttujen maksaentsyymiarvojen kohoaminen (mahdollisen maksatulehduksen oire)
verikokeilla todettava kreatiniiniarvon (aine, joka poistuu elimistöstä munuaisten kautta) nousu tai glomerulusten suodatusnopeuden hidastuminen (mahdollisten munuaisongelmien oireita).
eräänlainen allerginen reaktio (yliherkkyys), jonka oireita voivat olla nokkosihottuma, ihottuma, silmien, suun tai kasvojen turvotus, hengitysvaikeudet ja kutina
haimatulehdus (pankreatiitti)
Verikokeessa todettu homokysteiinitason (erään aminohappotyypin) kohoaminen.
Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai sairaanhoitajalle. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa haittavaikutuksista myös suoraan liitteessä V luetellun kansallisen ilmoitusjärjestelmän kautta. Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen turvallisuudesta.
Ei lasten ulottuville eikä näkyville.
Älä käytä tätä lääkettä pahvipakkauksessa ja injektiopullossa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän (EXP) jälkeen. Viimeinen käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.
Tämä lääke on vain kertakäyttöön. Valmiste on käytettävä välittömästi avaamisen jälkeen. Säilytä alle 25 °C.
Pidä injektiopullo ulkopakkauksessa. Herkkä valolle.
Lääkkeitä ei pidä heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Lääkäri tai sairaanhoitaja huolehtii käyttämättömien lääkkeiden hävittämisestä. Näin menetellen suojelet luontoa.
Vaikuttava aine on givosiraani.
Yksi millilitra sisältää givosiraaninatriumia määrän, joka vastaa 189 mg:aa givosiraania.
Muut aineet ovat natriumhydroksidi, fosforihappo ja injektionesteisiin käytettävä vesi.
Tämä lääke on kirkas injektioneste, jonka väri vaihtelee värittömästä keltaiseen. Yksi pakkaus sisältää yhden injektiopullon, joka sisältää 1 ml:n injektionestettä.
Alnylam Netherlands B.V. Antonio Vivaldistraat 150
1083 HP Amsterdam Alankomaat
Lisätietoja tästä lääkevalmisteesta antaa myyntiluvan haltijan paikallinen edustaja:
Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 0800 81 443 (+32 234 208 71)
Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 80085235 (+352 203 014 48)
Genesis Pharma Bulgaria EOOD Teл.: +359 2 969 3227
medinfo@genesispharmagroup.com
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Tel: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam Czech s.r.o.
Tel: 800 050 450 (+420 234 092 195)
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 08002820025 (+31 203697861)
Alnylam Sweden AB
Tlf: 433 105 15 (+45 787 453 01)
Alnylam Sweden AB
Tlf: 800 544 00 (+472 1405 657)
Alnylam Germany GmbH
Tel: 08002569526 (+49 8920190112)
Alnylam Austria GmbH
Tel: 0800070339 (+43 720 778 072)
ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε Τηλ: +30 210 87 71 500
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam Portugal
Tel: 707201512 (+351 707502642)
Alnylam Pharmaceuticals Spain SL Tel: 900810212 (+34 910603753)
Genesis Biopharma Romania SRL Tel: +40 21 403 4074
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam France SAS
Tél: 0805542656 (+33 187650921)
Genesis Pharma Adriatic d.o.o Tel: +385 1 5813 652
medinfo@genesispharmagroup.com
Genesis Pharma Adriatic d.o.o Tel: +385 1 5813 652
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam Sweden AB
Puh/Tel: 0800 417 452 (+358 942 727 020)
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 1800 924260 (+353 7 667 05596)
Alnylam Sweden AB
Tel: 020109162 (+46 842002641)
Alnylam Italy S.r.l.
Tel: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91)
Alnylam UK Ltd.
Tel: 08001412569 (+44 1628 878592)
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Τηλ: ++357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam Netherlands B.V. Tel/Sími: +31 20 369 7861
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Seuraavat tiedot on tarkoitettu vain terveydenhuollon ammattilaisille:
Ainoastaan ihon alle.
Ota esille tarvikkeet, jotka eivät sisälly pakkaukseen, mutta joita tarvitaan lääkkeen antamiseen: steriili ruisku (1 ml tai 3 ml), 21 G:n tai isompi neula, 25 G:n tai 27 G:n neula ja särmäisjätesäiliö.
Laske tarvittava Givlaari-tilavuus painoon perustuvan suositellun annoksen perusteella. Jos annos on yli 1 ml, tarvitset useita injektiopulloja, ja potilaalle on mahdollisesti annettava useita injektioita ihon alle. Suurin sallittu yhdellä kertaa injisoitava tilavuus on 1,5 ml.
Vedä Givlaari-valmiste ruiskuun siten, että pidät injektiopulloa pystysuorassa tai kallistat sitä hieman, ja varmista, että neulan tasainen reuna osoittaa alaspäin.
Vedä tarvittava injektiotilavuus ruiskuun 21 G:n tai isommalla neulalla.
Jos tarvittava tilavuus on yli 1,5 ml, jaa annos useisiin ruiskuihin tasan siten, että jokaisen injektion tilavuus on suunnilleen sama.
Käännä neula ja ruisku osoittamaan suoraan ylöspäin, ja naputtele ruiskua, jotta mahdolliset ilmakuplat nousevat pintaan. Kun ilmakuplat ovat nousseet pintaan, poista ne ruiskusta painamalla mäntää kevyesti. Tarkista, että ruiskussa on edelleen oikea määrä lääkettä.
Kun annos on antoruiskussa valmiina, vaihda 21 G:n tai isompi neula joko 25 G:n tai 27 G:n neulaan.
Huomautus: Älä paina tätä lääkettä 25 G:n tai 27 G:n neulaan.
Injektion voi antaa vatsan alueelle tai tarvittaessa olkavarren taakse tai sivuun tai reiteen.
Pistoskohtia on hyvä vaihdella näiden välillä. Injektiota ei saa antaa arpikudokseen eikä ihoalueille, joilla esiintyy punoitusta, tulehdusta tai turvotusta.
Huomautus: Jos ihonalainen injektio annetaan vatsan alueelle, läpimitaltaan 5 cm:n aluetta navan ympärillä on vältettävä.
Puhdista pistoskohta desinfiointipyyhkeellä ja odota, kunnes alue on kuivunut täysin.
Käytä oikeaa pistostekniikkaa. Älä anna injektiota laskimoon tai lihakseen.
Nipistä valitsemasi pistoskohdan iho poimulle. Työnnä neula ihoon suorassa kulmassa
(90 asteen kulmassa), jotta annat injektion aivan ihon alle. Jos potilaalla on niukasti ihonalaista kudosta tai jos neula on yli 2,5 cm:n pituinen, työnnä neula ihoon 45 asteen kulmassa.
Älä paina mäntää, kun läpäiset ihon. Kun neula on työnnetty ihoon, vapauta ihopoimu ja annostele annos hitaasti ja tasaisesti. Kun lääke on annettu, odota vähintään 5 sekuntia ennen
kuin vedät neulan ihosta. Paina tarvittaessa pistoskohtaa kevyesti harsotaitoksella tai vanutupolla. Älä laita neulansuojusta takaisin paikoilleen.
Huomautus: Kun neula on työnnetty ihoon, älä vedä mäntää, jotta vältetään kudosvauriot, hematooma ja mustelmat.
Jos Givlaari-kerta-annoksen antamiseen tarvitaan useita injektioita, pistoskohtien on oltava vähintään 2 cm:n etäisyydellä toisistaan.
Injektiopullot ovat kertakäyttöisiä. Kun annos on pistetty, hävitä injektiopulloon mahdollisesti jäänyt käyttämätön lääke paikallisten määräysten mukaisesti.
Ruiskuja, siirtoneuloja ja injektioneuloja saa käyttää vain kerran. Hävitä käytetyt ruiskut ja neulat paikallisten vaatimusten mukaisesti.