Pakkausseloste: Tietoa potilaalle

RAVICTI 1,1 g/ml oraalineste

glyserolifenyylibutyraatti

Lue tämä pakkausseloste huolellisesti ennen kuin aloitat lääkkeen ottamisen, sillä se sisältää sinulle tärkeitä tietoja.

• Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.

• Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.

• Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.

• Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen. Tämä

koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.

Tässä pakkausselosteessa kerrotaan:

1. Mitä RAVICTI on ja mihin sitä käytetään

2. Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin otat RAVICTI-valmistetta

3. Miten RAVICTI- valmistetta otetaan

4. Mahdolliset haittavaikutukset

5. RAVICTI-valmisteen säilyttäminen

6. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

1. Mitä RAVICTI on ja mihin sitä käytetään

   
   

   RAVICTI-valmisteen sisältämää vaikuttavaa ainetta glyserolifenyylibutyraattia käytetään kuuden tunnetun ureakiertotaudin hoitoon aikuisille ja lapsille. Ureakiertotaudit sisältävät tiettyjen maksan entsyymien ja transporttereiden puutostiloja: karbamyylifosfaattisyntetaasi I (CPS), ornitiinitranskarbamylaasi (OTC), arginiinimeripihkahapposyntetaasi (ASS), arginiinimeripihkahappolyaasi (ASL), arginaasi I (ARG) ja ornitiinitranslokaasin puutoksesta johtuva hyperornitinemia-hyperammonemia-homositrullinuria-oireyhtymä (HHH).

   
   

   RAVICTI-valmistetta on käytettävä yhdessä proteiinirajoitteisen ruokavalion kanssa, ja joissakin tapauksissa yhdessä lisäravinteiden kuten välttämättömien aminohappojen kanssa (aganiini, sitrulliini, proteiinittomat kalorilisät).

   
   

   Tietoa ureakiertotaudeista

   • Ureakiertotaudissa keho ei pysty poistamaan ravinnosta saatua typpeä.

   • Normaalisti keho muuntaa proteiinista saadun ylimääräisen typen kuona-aineeksi, jota kutsutaan ammoniakiksi. Maksa poistaa ammoniakin kehosta ns. ureakierron kautta.

   • Ureakiertotaudissa keho ei kykene tuottamaan riittävästi tarvittavia maksaentsyymejä poistaakseen ylimääräisen typen.

   • Tämän seurauksena ammoniakki kertyy kehoon. Jos ammoniakkia ei poistu kehosta, se saattaa vahingoittaa aivoja ja johtaa tajunnan menetykseen tai koomaan.

   • Ureakiertotaudit ovat harvinaisia.

     
     

     Kuinka RAVICTI toimii

     RAVICTI auttaa kehoa poistamaan kuona-ainetyppeä. Tämä vähentää ammoniakin määrää kehossasi.

     
     

2. Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin otat RAVICTI-valmistetta Älä ota RAVICTI-valmistetta

   • jos olet allerginen glyserolifenyylibutyraatille

   • jos sinulla on akuutti hyperammonemia (korkea ammoniapitoisuus veressä), joka vaatii nopeaa hoitoa (ks. kohta: ”Varoitukset ja varotoimet”).

     
     

     Jos edellä mainitusta koskee sinua (tai et ole varma asiasta), keskustele lääkärin tai apteekkihenkilökunnan kanssa ennen kuin otat RAVICTI-valmistetta.

     
     

     Varoitukset ja varotoimet

     Keskustele lääkärin tai apteekkihenkilökunnan kanssa ennen kuin otat RAVICTI-valmistetta

   • jos sinulla on munuais- tai maksaongelmia – koska RAVICTI poistuu elimistöstäsi munuaisten ja maksan kautta

   • jos sinulla on haima-, vatsa- tai suolisto-ongelmia – koska RAVICTI imeytyy kehoon näiden elinten avulla.

     
     

     Jos mikään edellä mainitusta koskee sinua (tai et ole varma asiasta), keskustele lääkärin tai apteekkihenkilökunnan kanssa ennen kuin otat RAVICTI-valmistetta.

     
     

     Joissakin tapauksissa, kuten infektion yhteydessä tai leikkauksen jälkeen, ammoniakkitaso saattaa kohota tällä lääkkeellä annetusta hoidosta huolimatta; korkea ammoniakkitaso saattaa vaurioittaa aivoja (hyperammoneeminen enkefalopatia).

     
     

     Joskus veren ammoniakkitaso saattaa nousta nopeasti. Tällaisessa tapauksessa RAVICTI ei pysty estämään veresi ammoniakkitasoa nousemasta vaarallisen korkeaksi.

     Korkeat ammoniakkitasot saavat sinut voimaan huonosti (pahoinvointi), oksentelemaan tai tuntemaan

     olosi sekavaksi.

     Ilmoita viipymättä lääkärille tai hakeudu sairaalaan jos huomaat yhdenkään näistä merkeistä.

     
     

     Laboratoriokokeita tarvitaan, jotta lääkäri voisi määrätä ja ylläpitää oikeaa annosta.

     
     

     Muut lääkevalmisteet ja RAVICTI

     Kerro lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos parhaillaan otat tai olet äskettäin ottanut tai saatat ottaa muita lääkkeitä.

     
     

     Erityisen tärkeää on kertoa lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos käytät jotakin seuraavista lääkkeistä, joiden teho saattaa vähetä RAVICTI-hoidon aikana. Jos otat näitä lääkkeitä, sinun on ehkä tarpeen käydä säännöllisesti verikokeissa:

   • midatsolaami ja barbituraatit – käytetään kipuun, univaikeuksiin tai epilepsiaan

   • ehkäisypillerit

     
     

     Kerro myös lääkärille, jos otat seuraavia lääkkeitä, koska ne saattavat lisätä kehosi ammoniakin määrää tai muuttaa RAVICTI-valmisteen tapaa toimia:

   • kortikosteroidi – käytetään kehon tulehtuneiden alueiden hoitoon

   • valproaatti – epilepsialääke

   • haloperidoli – käytetään joidenkin mielenterveysongelmien hoitoon

   • probenesidi – käytetään korkeiden, kihtiä aiheuttavien virtsahappopitoisuuksien (hyperurikemia) hoitoon

   • lipaasin estäjät (kuten orlistaatti) – käytetään liikalihavuuden hoitoon

   • lipaasi haimaan liittyvissä korvaushoidoissa

     
     

     Jos mikään edellä mainitusta koskee sinua (tai et ole varma asiasta), keskustele lääkärin kanssa ennen kuin otat RAVICTI-valmistetta.

     
     

     Raskaus, ehkäisy ja imetys

   • Jos olet raskaana, keskustele lääkärin kanssa ennen RAVICTI-valmisteen aloittamista. Jos tulet raskaaksi RAVICTI-valmistetta käyttäessäsi, kerro asiasta lääkärille. RAVICTI valmistetta ei tule käyttää raskauden aikana, koska syntymättömään vauvaan kohdistuvaa vaaraa ei voida sulkea pois.

   • Jos olet nainen, joka saattaa tulla raskaaksi, sinun on käytettävä tehokasta ehkäisyä RAVICTI-hoidon aikana. Keskustele lääkärin kanssa sinulle parhaiten sopivasta ehkäisymenetelmästä.

   • Sinun pitää keskustella lääkärin kanssa ennen kuin suunnittelet imettämistä käyttäessäsi RAVICTI-valmistetta. On päätettävä lopetetaanko rintaruokinta vai lopetetaanko RAVICTI- hoito ottaen huomioon rintaruokinnasta aiheutuvat hyödyt lapsellesi ja hoidosta koituvat hyödyt sinulle. Tämä, koska RAVICTI voi erittyä rintamaitoon eikä vastasyntyneeseen/vauvaan kohdistuvaa vaaraa voida sulkea pois.

     
     

     Ajaminen ja koneiden käyttö

     RAVICTI-valmisteella saattaa olla huomattava vaikutus ajamiseen tai koneiden käyttöön. Saatat tuntea huimausta tai saada päänsärkykohtauksen RAVICTI-valmisteen käytön aikana. Älä aja ajoneuvoja tai käytä koneita näiden haittavaikutusten ilmaantuessa.

     
     

3. Miten RAVICTI-valmistetta otetaan

Käytä tätä lääkettä juuri siten kuin lääkäri on määrännyt. Tarkista ohjeet lääkäriltä tai apteekista, jos olet epävarma.

Sinun on noudatettava erityistä vähäproteiinista ruokavaliota RAVICTI -valmisteen käytön aikana.

• Tämän ruokavalion suunnittelee lääkäri ja ravitsemusterapeutti.

• Sinun on noudatettava tätä ruokavaliota huolellisesti.

• Sinun pitää mahdollisesti ottaa aminohappopohjaisia ravintolisävalmisteita.

• Sinä tarvitset hoitoa ja sinun on noudatettava erityistä ruokavaliota koko elämäsi, paitsi jos sinulle suoritetaan onnistunut maksansiirto

  
  

  Kuinka paljon lääkettä tulee ottaa

  Lääkäri kertoo sinulle, kuinka paljon RAVICTI-valmistetta sinun pitäisi ottaa päivittäin.

• Päivittäinen annoksesi riippuu koostasi ja painostasi, ruokavaliosi proteiinien määrästä ja sinulla olevan ureakierron häiriön vaikeusasteesta.

• Lääkäri voi antaa sinulle pienemmän annoksen, jos sinulla on munuais- tai maksaongelmia.

• Sinulta otetaan säännöllisiä verikokeita jotta lääkäri voi määrätä sinulle oikean annoksen.

• Lääkäri voi kehottaa sinua ottamaan RAVICTI-valmistetta useammin kuin kolme kertaa päivässä. Pienten lasten kohdalla tämä voi olla neljästä kuuteen kertaa päivässä. Kunkin annoksen välillä täytyy kulua vähintään kolme tuntia

  
  

  Tämän lääkevalmisteen ottaminen

  Lääkäri kertoo sinulle, kuinka RAVICTI-oraalineste otetaan. Sen voi ottaa seuraavilla tavoilla:

• suun kautta

• vatsan kautta mahalaukkuun kulkevalla letkulla (mahalaukkuavannesyöttöletku)

• nenän kautta mahalaukkuun kulkevalla letkulla (nenä-mahasyöttöletku) Ota RAVICTI suun kautta, jollei lääkäri muutoin määrää.

  RAVICTI ja ateriat

  Ota RAVICTI aterian kanssa tai heti aterian jälkeen. Lääke on annettava syötettäessä pienille lapsille tai heti syöttämisen jälkeen.

  
  

  Annoksen mittaaminen

• Mittaa annos oraaliruiskulla.

• Sinulla tulee olla käsillä RAVICTI-pullo sekä oraaliruisku oikean RAVICTI-määrän mittaamista varten.

  
  

  1. Avaa RAVICTI-pullo painamalla korkkia alas ja kääntämällä sitä vasemmalle.

     

     
     

  2. Työnnä oraaliruiskun kärki pullon integroituun ruiskuadapteriin.

     

     
     

  3. Käännä pullo ylösalaisin oraaliruiskun ollessa kiinni pullossa.

     

     
     

  4. Täytä oraaliruisku vetämällä mäntää, kunnes ruisku on täyttynyt lääkärin määräämällä RAVICTI-nestemäärällä.

     

     - Huomaa: Käytä oraaliruiskua, jonka ml-koko on lähinnä määrättyä annosta, mutta ei sitä pienempi, (esim., jos annos on 0,8 ml, käytä 1 ml:n oraaliruiskua).

     
     

  5. Poista ilmakuplat oraaliruiskusta napauttamalla sitä ja varmista, että olet täyttänyt ruiskun oikealla nestemäärällä.

     

     
     

     
     

     Tärkeä huom

     vettä tai meh

  6. Niele neste suoraan oraaliruiskusta tai liitä oraaliruisku mahalaukkuavanne- tai nenä- mahasyöttöletkuun.

  
  

  7. autus: Älä lisää tai sekoita RAVICTI-valmistetta suureen nestemäärään esim. ua, koska RAVICTI on useimpia nesteitä painavampi. Sekoittamalla RAVICTI-

  valmistetta suuriin nestemääriin voi johtaa siihen, että ehkä et saa koko annosta.

  1. RAVICTI voidaan lisätä pieneen määrään pehmeää ruokaa, kuten ketsuppiin, kliiniseen ravintovalmisteen, omenasoseeseen tai kurpitsasoseen.

  2. Jos oraaliruiskun tilavuus on määrättyä annostasi pienempi, sinun on toistettava nämä vaiheet

     saadaksesi koko annoksesi. Käytä kaikkiin samana päivänä otettaviin annoksiin yhtä ja samaa oraaliruiskua.

  3. Ota kulaus vettä otettuasi koko annoksen. Näin varmistat, ettei suuhun jää lääkettä. Jos käytät mahalaukkuavanne- tai nenä-mahasyöttöletkua, huuhtele letku 10 ml:lla vettä (käytä uutta oraaliruiskua). Mahalaukkuavanne- tai nenä-mahasyöttöletkun huuhteluun käytettyä ruiskua ei

     saa käyttää RAVICTI-annoksen mittaamiseen, jotta vesi ei pääse kosketuksiin lääkkeen kanssa.

     

     
     

  4. Sulje pullo kiertämällä korkki paikalleen.

     

     
     

  5. Tärkeä huomautus: Älä huuhtele uudelleen suljettavaa pullonkorkin sovitinta tai oraaliruiskua päivittäisten käyttökertojen välillä, koska veden lisääminen saa aikaan RAVICTI-valmisteen hajoamisen. Jos RAVICTI-neste joutuu kosketuksiin veden kanssa, se samenee. Säilytä pulloa ja oraaliruiskua puhtaassa kuivassa paikassa käyttökertojen välillä.

  6. Otettuasi päivän viimeisen annoksen oraaliruisku on heitettävä pois. Älä käytä oraaliruiskua uudestaan RAVICTI-annoksen mittaamiseen jonakin toisena päivänä.

  7. Jäljelle jäävät käyttämättömät ruiskut säilytetään käytettäväksi toisen pullon kanssa. Kukin

  pullo pitää heittää pois 14 päivän jälkeen.

  
  

  Jos otat enemmän RAVICTI-valmistetta kuin sinun pitäisi

  Jos otat enemmän tätä lääkettä kuin sinun pitäisi, kerro asiasta lääkärille.

  
  

  Jos huomaat mitä tahansa seuraavista merkeistä, ota yhteys lääkäriin tai hakeudu suoraan sairaalaan, koska nämä saattavat olla merkkejä yliannostuksesta tai korkeasta ammoniakkipitoisuudesta:

• uninen, väsynyt, heikottava tai joskus sekava olo

• päänsärky

• muutoksia makuaistissa

• vaikeuksia kuulla

• ajan ja paikan tajun hämärtyminen

• vaikeus muistaa asioita

• olemassa olevien neurologisten tilojen huononeminen

  
  

  Jos unohdat ottaa RAVICTI-valmistetta

  Jos unohdat annoksen, ota unohtunut annos heti, kun muistat. Jos seuraavaan annokseen on kuitenkin vain alle 2 tuntia, hyppää annoksen yli ja ota seuraava annos tavanomaisena ottoaikanaan.

  Lapsille: Jos seuraavaan annokseen on alle 30 minuuttia, hyppää annoksen yli ja ota seuraava annos

  tavanomaisena ottoaikanaan.

• Älä ota kaksinkertaista annosta korvataksesi unohtamasi kerta-annoksen.

  Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.

  
  

  Jos lopetat RAVICTI-valmisteen käytön

  Sinun on käytettävä tätä lääkettä ja noudatettava erityistä matalan proteiinipitoisuuden omaavaa ruokavaliota koko elämäsi. Älä lopeta RAVICTI-valmisteen käyttöä keskustelematta asiasta ensin

  lääkärisi kanssa.

  
  

  1. Mahdolliset haittavaikutukset

     
     

     Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa. Kerro lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos sinulla ilmenee haittavaikutuksia.

     Seuraavat haittavaikutukset voivat esiintyä tätä lääkettä käytettäessä:

     
     

     Yleinen: enintään 1 henkilöllä 10:stä

• vatsan turvotus tai kipu, ummetus, ripuli, närästys, ilmavaivat, oksentelu, pahoinvointi, kipu suussa, yökkäily

• käsien tai jalkojen turvotus, väsynyt olo

• heikottava olo, päänsärky tai vapina

• suurentunut tai vähentynyt ruokahalu

• haluttomuus syödä joitakin ruokia

• vuodot kuukautisten välillä

• akne, normaalista poikkeava haju iholla

• laboratoriokokeet osoittavat maksaentsyymien tason kohonneen, veren suolojen olevan epätasapainossa, erään valkosolun (lymfosyytit) määrän tai D-vitamiinitason olevan alhainen

  
  

  Melko harvinainen: enintään 1 henkilöllä 100:sta

• suun kuivuminen,

• röyhtäily, vatsakipu tai -vaiva, muutoksia ulosteen koostumuksessa (esim. öljyiset), tarve ulostaa äkillisesti, kipu ulostaessa, suun ja huulten tulehdus

• näläntunne

• lämpötilan nousu

• kuumat aallot

• kipu sappirakossa

• kipu virtsarakossa

• selkäkipu, nivelten turvotus, lihaskouristukset, kipu käsissä ja jaloissa, kipu kantapäissä

• virusperäinen tulehdus ruoansulatuskanavassa

• pistelyn tunne, hyvin levoton olo, vaikeus herätä, unisuuden tunne, vaikeuksia tuottaa puhetta, sekava, masentunut olo, makuaistin muuttuminen

• kuukautiset loppuvat tai ovat epäsäännölliset

• äänenmuodostuksen häiriö, nenäverenvuotoa, tukkoinen nenä, kipeä kurkku

• hiusten lähtö, normaalia suurempi hikoilu, kutiseva ihottuma

• epäsäännöllinen sydämensyke

• heikentynyt kilpirauhasen toiminta

• laihtuminen tai lihominen

• laboratoriokokeet osoittavat korkeampia tai matalampia veren kaliumpitoisuuksia

• laboratoriokokeet osoittavat veren triglyseridiarvojen olevan korkeita, LDL-arvon matala tai valkosolumäärän olevan alhainen

• kokeet osoittavat poikkeavan EKG:n (sydänkäyrä)

• laboratoriokokeet osoittavat protrombiiniajan pidentyneen

• laboratoriokokeet osoittavat veren alhaista albumiiniarvoa

  
  

  Haittavaikutukset alle 2 kuukauden ikäisillä lapsilla

  Seuraavia haittavaikutuksia havaittiin kliinisessä tutkimuksessa, johon osallistui 16 alle 2 kuukauden ikäistä lasta:

• ripuli, ummetus, ilmavaivat, mahan sisällön refluksi, ruokinnan heikentyminen

• ihottuma

• punasolujen alentunut määrä

• verihiutaleiden kohonnut määrä (aiheuttavat veren hyytymistä)

• maksaentsyymin nousu

• alentuneet aminohappotasot

  
  

  Haittavaikutukset 2 kuukauden – alle 2 vuoden ikäisillä lapsilla

• ripuli, ummetus

• ekseema, kynsien uurteet, ihottuma

  
  

  Haittavaikutuksista ilmoittaminen

  

  Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa haittavaikutuksista myös suoraan liitteessä V luetellun kansallisen ilmoitusjärjestelmän kautta. Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen turvallisuudesta.

  
  

  1. RAVICTI-valmisteen säilyttäminen

     
     

     Ei lasten ulottuville eikä näkyville.

     
     

     Älä käytä RAVICTI-valmistetta pakkauksessa ja pullon etiketissä mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän (EXP) jälkeen. Viimeinen käyttöpäivämäärä tarkoittaa kyseisen kuukauden viimeistä päivää.

     
     

     Tämä lääkevalmiste ei vaadi erityisiä säilytysolosuhteita. Lääke on käytettävä 14 päivän kuluessa pullon avaamisesta. Pullo on heitettävä pois vaikka se ei olisikaan tyhjä.

     
     

     Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.

     
     

  2. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa Mitä RAVICTI sisältää

• Vaikuttava aine on glyserolifenyylibutyraatti.

• Yksi ml nestettä sisältää 1,1 g glyserolifenyylibutyraattia. Tämä vastaa pitoisuutta 1,1 g/ml.

• Muita ainesosia ei ole.

Lääkevalmisteen kuvaus ja pakkauskoko (-koot)

Neste on 25 ml:n suuruisessa kirkkaassa lasipullossa, joka on suljettu muovisella turvasulkimella. RAVICTI-valmisteen oikean annostuksen varmistamiseksi apteekista on saatavissa CE-merkittyjä, kooltaan käytettävään annokseen sopivia ja ruiskudapteriin sopivia oraaliruiskuja. Kysy lääkäriltä tai apteekista, minkä tyyppisiä ruiskuja sinun on hankittava lääkärin määräämän annostilavuuden perusteella.

Myyntiluvan haltija Immedica Pharma AB SE-113 29 Tukholma Ruotsi

Valmistaja Unimedic AB Storjordenvägen 2

SE-864 31 Matfors Ruotsi

Tämä pakkausseloste on tarkastettu viimeksi

. Siellä on myös linkkejä muille harvinaisten sairauksien ja harvinaislääkkeiden www-sivuille.