Pakkausseloste: Tietoa käyttäjälle

AFSTYLA 250 IU injektiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten AFSTYLA 500 IU injektiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten AFSTYLA 1000 IU injektiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten AFSTYLA 1500 IU injektiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten AFSTYLA 2000 IU injektiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten AFSTYLA 2500 IU injektiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten AFSTYLA 3000 IU injektiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten lonoktokogi alfa (rekombinantti, yksiketjuinen hyytymistekijä VIII)

Lue tämä pakkausseloste huolellisesti ennen kuin aloitat tai lapsesi aloittaa lääkkeen käyttämisen, sillä se sisältää sinulle tärkeitä tietoja.

• Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.

• Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin, apteekkihenkilökunnan tai sairaanhoitajan puoleen.

• Tämä lääke on määrätty vain sinulle tai lapsellesi eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.

• Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin, apteekkihenkilökunnan tai sairaanhoitajan puoleen. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.

  
  

  Tässä pakkausselosteessa kerrotaan:

  1. Mitä AFSTYLA on ja mihin sitä käytetään

  2. Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin käytät tai lapsesi käyttää AFSTYLA-valmistetta

  3. Miten AFSTYLA-valmistetta käytetään

  4. Mahdolliset haittavaikutukset

  5. AFSTYLA-valmisteen säilyttäminen

  6. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

  
  

  1. Mitä AFSTYLA on ja mihin sitä käytetään

     
     

     AFSTYLA on ihmisen hyytymistekijä VIII -valmiste, joka on valmistettu rekombinantti-DNA- tekniikalla. AFSTYLA-valmisteen vaikuttava aine on lonoktokogi alfa.

     
     

     AFSTYLA-valmistetta käytetään verenvuotojen hallintaan ja ehkäisyyn A-hemofiliaa (synnynnäinen hyytymistekijä VIII:n puutos) sairastaville potilaille. Hyytymistekijä VIII on proteiini, jota tarvitaan veren hyytymiseen. A-hemofiliaa sairastavilta potilailta puuttuu tämä hyytymistekijä, joten veri hyytyy tavallista hitaammin ja heillä on suurentunut verenvuototaipumus. AFSTYLA toimii korvaamalla puuttuvan hyytymistekijä VIII:n A-hemofiliaa sairastavilla potilailla, jolloin veri voi hyytyä normaalisti.

     
     

     AFSTYLA-valmistetta voidaan käyttää kaikissa ikäryhmissä.

     
     

  2. Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin käytät tai lapsesi käyttää AFSTYLA-valmistetta Älä käytä AFSTYLA-valmistetta

• jos AFSTYLA-potilas on aiemmin saanut allergisen reaktion AFSTYLA-valmisteesta tai jostakin sen sisältämästä aineesta (lueteltu kohdassa 6).

• jos AFSTYLA-potilas on allerginen hamsterin proteiineille.

Varoitukset ja varotoimet

Jäljitettävyys

On tärkeää pitää kirjaa AFSTYLA-valmisteen eränumeroista.

Aina kun saat uuden AFSTYLA-pakkauksen, kirjaa ylös päivämäärä ja eränumero (pakkauksessa

ˮLotˮ-merkinnän jälkeen), ja säilytä tiedot varmassa paikassa.

Keskustele lääkärin, apteekkihenkilökunnan tai sairaanhoitajan kanssa ennen kuin käytät AFSTYLA- valmistetta.

• Allergiset (yliherkkyys-) reaktiot ovat mahdollisia. Valmiste sisältää hamsterin proteiinien jäämiä (ks. myös ”Älä käytä AFSTYLA-valmistetta”). Jos allergisen reaktion oireita ilmaantuu, lopeta heti lääkkeen käyttö ja ota yhteyttä lääkäriin. Lääkäri kertoo sinulle allergisten reaktioiden varhaiset merkit. Näitä ovat nokkosihottuma, yleistynyt ihottuma, puristava tunne rinnassa, hengityksen vinkuminen, verenpaineen lasku ja anafylaksia (vakava allerginen reaktio, josta aiheutuu vaikea-asteisia hengitysvaikeuksia ja huimausta).

• Inhibiittorien (vasta-aineiden) muodostuminen on tunnettu komplikaatio, joka voi kehittyä minkä tahansa tekijä VIII-lääkkeen käytön aikana. Etenkin suurina pitoisuuksina esiintyessään nämä inhibiittorit estävät hoitoa vaikuttamasta oikein. Sinua tai lastasi seurataan huolellisesti inhibiittorien kehittymisen varalta. Kerro lääkärille heti, jos verenvuotosi tai lapsesi verenvuoto ei ole hallittavissa AFSTYLA-valmisteella.

• Jos sinulla tai lapsellasi on todettu sydänsairaus tai kuulut sydänsairauksien riskiryhmään, kerro asiasta lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle.

• Jos AFSTYLA-valmisteen injektointiin käytetään keskuslaskimokatetria, lääkärin on huomioitava riski komplikaatioihin, kuten paikallisiin infektioihin, bakteerien esiintymiseen veressä (bakteremiaan) ja veritulpan (tromboosin) muodostumiseen verisuoneen, jossa se on, ja keskusteltava siitä kanssasi.

  
  

  Muut lääkevalmisteet ja AFSTYLA

  Kerro lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos parhaillaan otat tai olet äskettäin ottanut tai saatat ottaa muita lääkkeitä.

  
  

  Raskaus ja imetys

• Jos olet raskaana tai imetät, epäilet olevasi raskaana tai jos suunnittelet lapsen hankkimista, kysy lääkäriltä tai apteekista neuvoa ennen tämän lääkkeen käyttöä.

• AFSTYLA-valmistetta pitäisi käyttää raskauden ja imetyksen aikana vain, jos se on selvästi tarpeellista.

  
  

  Ajaminen ja koneiden käyttö

  AFSTYLA-valmisteella ei ole vaikutusta ajokykyyn tai kykyyn käyttää koneita.

  
  

  AFSTYLA sisältää natriumia

  AFSTYLA sisältää enintään 35,0 mg natriumia (ruokasuolan pääaineosa) per injektiopullo. Tämä vastaa 1,8 %:a suositellusta natriumin enimmäisvuorokausiannoksesta aikuiselle.

  
  

  1. Miten AFSTYLA-valmistetta käytetään

     
     

     Veren hyytymishäiriöihin perehtynyt lääkäri seuraa hoitoasi.

     
     

     Käytä tätä lääkettä juuri siten kuin lääkäri on määrännyt. Tarkista ohjeet lääkäriltä, jos olet epävarma.

     Annos

     Sinun tai lapsesi tarvitsema AFSTYLA-valmisteen määrä ja hoidon kesto riippuvat:

• sairautesi vaikeusasteesta

• verenvuodon sijainnista ja voimakkuudesta

• voinnistasi ja vasteestasi

• painostasi

  
  

  Noudata lääkärin antamia ohjeita.

  
  

  Valmisteen käyttökuntoon saattaminen ja anto

  
  

  Yleiset ohjeet

• Kuiva-aine on sekoitettava liuottimen (nesteen) kanssa ja vedettävä injektiopullosta ruiskuun aseptisissa olosuhteissa.

• AFSTYLA-valmistetta ei saa sekoittaa muiden lääkevalmisteiden tai liuottimien kanssa, lukuun ottamatta niitä, jotka mainitaan kohdassa 6.

• Liuoksen on oltava kirkasta tai hieman opaalinhohtoista, keltaista tai väritöntä eli se saattaa välkehtiä hieman valoa vasten katsottuna, mutta siinä ei saa olla silmämääräisesti havaittavia hiukkasia. Liuos on tarkistettava uudelleen suodattamisen tai ruiskuun vetämisen (ks. seuraavassa) jälkeen, ennen kuin se käytetään. Älä käytä liuosta, jos havaitset sen olevan sameaa tai jos siinä on hiukkasia tai hiutaleita havaittavissa.

• Käyttämätön lääkevalmiste tai jäte on hävitettävä paikallisten vaatimusten ja lääkärin antamien ohjeiden mukaisesti.

  
  

  Käyttökuntoon saattaminen ja anto

  Ennen kuin avaat injektiopulloja, varmista, että AFSTYLA-kuiva-aine ja neste ovat huoneen- tai ruumiinlämpöisiä. Tämä voidaan tehdä joko antamalla injektiopullojen olla huoneenlämmössä noin tunnin ajan tai pitämällä niitä kädessä muutaman minuutin ajan.

  Älä altista injektiopulloja suoralle lämmölle. Injektiopulloja ei saa lämmittää ruumiinlämpötilaa (37 °C) lämpimämmäksi.

  
  

  

  Poista injektiopulloista varovasti suojakorkki ja puhdista paljastuneet kumitulpat desinfiointipyyhkeellä. Anna injektiopullojen kuivua ennen kuin avaat Mix2Vial-pakkauksen (joka sisältää suodattimella varustetun siirtolaitteen). Noudata sitten seuraavia ohjeita.

  
  

  1	1. Avaa Mix2Vial-laitepakkaus vetämällä suojakansi pois. Älä poista Mix2Vial-laitetta läpipainopakkauksesta!
  2	2. Aseta liuottimen sisältävä injektiopullo tasaiselle, puhtaalle alustalle ja ota injektiopullosta tukeva ote. Ota Mix2Vial sekä pakkaus ja paina sinisen sovittimen piikki kohtisuoraan liuotinpullon tulpan läpi.
  3	3. Poista pakkaus varovasti Mix2Vial-laitteesta siten, että pidät pakkauksen reunasta kiinni ja vedät kohtisuoraan ylöspäin. Varmista, että vedät pois vain pakkauksen etkä Mix2Vial- laitetta.

  
  

  4	4. Aseta kuiva-aineen sisältävä injektiopullo tasaiselle ja tukevalle alustalle. Kun liuottimen sisältävä injektiopullo on kiinnitettynä Mix2Vial-laitteeseen, käännä ne ylösalaisin ja paina läpinäkyvän sovittimen piikki suoraan kuiva-aineen sisältävän injektiopullon kumitulpan läpi. Liuotin siirtyy automaattisesti kuiva-aineen sisältävään injektiopulloon.
  5	5. Ota toisella kädellä kiinni Mix2Vial-laitteen kuiva-aineen sisältävän injektiopullon puolelta ja toisella kädellä liuottimen sisältävän injektiopullon puolelta ja kierrä vastapäivään laite kahteen osaan varovasti. Hävitä liuotinpullo ja siihen kiinnitetty sininen Mix2Vial-sovitin.
  6	6. Pyörittele kuiva-aineen sisältävää injektiopulloa ja siihen kiinnitettyä läpinäkyvää sovitinta varovasti, kunnes kuiva-aine on liuennut täysin. Älä ravista.
  7	7. Vedä tyhjään, steriiliin ruiskuun ilmaa. Kun kuiva-aineen sisältävä injektiopullo on oikeinpäin, kiinnitä ruisku Mix2Vial- sovittimen Luer Lock -liittimeen kiertämällä myötäpäivään. Ruiskuta ilma kuiva-aineen sisältävään injektiopulloon.

  
  

  

  

  

  Valmisteen vetäminen ruiskuun ja anto

  
  

  8	8. Kun ruiskun mäntä on sisään painettuna, käännä laite ja injektiopullo ylösalaisin ja vedä liuos ruiskuun vetämällä mäntää hitaasti ulospäin.
  9	9. Kun liuos on nyt siirretty ruiskuun, ota tukeva ote ruiskun kammiosta (pitäen ruiskun mäntää samalla alaspäin) ja irrota läpinäkyvä Mix2Vial-sovitin ruiskusta kiertämällä vastapäivään.

  
  

  Ota pakkauksen sisältämä laskimopunktiopakkaus ja työnnä neula laskimoon. Anna veren virrata putken takaosaan saakka. Kiinnitä ruisku laskimopunktiopakkauksen kierteillä varustettuun

  lukituspäähän. Injisoi käyttökuntoon saatettu liuos hitaasti (sinulle sopivalla tahdilla, enintään 10 ml/min) lääkärin antaminen ohjeiden mukaisesti. Varmista, että lääkevalmisteen sisältävään ruiskuun ei pääse verta.

  
  

  Tarkkaile välittömien haittavaikutusten ilmaantumista. Jos sinulle ilmaantuu AFSTYLA-valmisteen antoon mahdollisesti liittyviä haittavaikutuksia, injektion anto on lopetettava (ks. myös kohta 2).

  
  

  Käyttö lapsille ja nuorille

  AFSTYLA-valmistetta voidaan käyttää kaiken ikäisille lapsille ja nuorille. Alle 12-vuotiaille lapsille voidaan tarvita suurempia annoksia tai useampia injektioita. Yli 12-vuotiaille lapsille voidaan käyttää aikuisten annoksia.

  
  

  Jos käytät enemmän AFSTYLA-valmistetta kuin sinun pitäisi

  Jos käytät enemmän AFSTYLA-valmistetta kuin sinun pitäisi, ota yhteys lääkäriisi.

  
  

  Jos unohdat käyttää AFSTYLA-valmistetta

  Älä ota kaksinkertaista annosta korvataksesi unohtamasi kerta-annoksen. Ota seuraava annos heti ja jatka lääkärin antamien ohjeiden mukaan.

  
  

  Jos lopetat AFSTYLA-valmisteen käytön

  Jos lopetat AFSTYLA-valmisteen käytön, verenvuodoilta suojaava vaikutus voi lakata tai meneillään oleva verenvuoto jatkua. Älä lopeta AFSTYLA-valmisteen käyttöä keskustelematta lääkärisi kanssa.

  
  

  Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin, apteekkihenkilökunnan tai sairaanhoitajan puoleen.

  
  

  1. Mahdolliset haittavaikutukset

     
     

     Kuten kaikki lääkkeet, AFSTYLA-valmistekin voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa.

     
     

     Lopeta tämän lääkkeen käyttö ja ota yhteyttä lääkäriin, jos:

• huomaat allergisen reaktion oireita

  Allergisen reaktion oireita voivat olla: nokkosihottuma, yleistynyt nokkosihottuma (kutiava ihottuma), puristava tunne rinnassa, hengityksen vinkuminen, verenpaineen lasku, ja anafylaksia (vakava reaktio, joka aiheuttaa hengitysvaikeuksia tai heitehuimausta). Jos tällaista ilmaantuu, lopeta lääkkeen käyttö heti ja ota yhteyttä lääkäriin.

• huomaat, ettei lääke enää vaikuta riittävästi (verenvuoto ei lakkaa)

  Lapsille, jotka eivät ole aiemmin saaneet tekijä VIII-lääkkeitä, voi kehittyä hyvin yleisesti (yli yhdellä potilaalla 10:stä) inhibiittoreita eli vasta-aineita (ks. kohta 2). Tämä on kuitenkin melko harvinaista (alle yhdellä potilaalla 100:sta) potilailla, jotka ovat saaneet aiemmin tekijä VIII- hoitoa (yli 150 hoitopäivää). Jos sinulle tai lapsellesi on kehittynyt inhibiittoreita, sinulla tai lapsellasi voi esiintyä jatkuvaa verenvuotoa. Jos näin tapahtuu, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin.

  
  

  Yleiset haittavaikutukset (saattavat esiintyä enintään 1 käyttäjällä 10:stä)

• pistely tai puutuminen (tuntoharhat)

• ihottuma

• kuume

  Melko harvinaiset haittavaikutukset (saattavat esiintyä enintään 1 käyttäjällä 100:sta)

• kutina

• ihon punoitus

• pistoskohdan kipu

• vilunväreet

• kuumotus

  
  

  Haittavaikutukset lapsilla ja nuorilla

  Lapsilla ja nuorilla havaitut haittavaikutukset ovat samoja kuin, mitä on havaittu aikuisilla.

  
  

  Haittavaikutuksista ilmoittaminen

  

  Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille, apteekkihenkilökunnalle tai sairaanhoitajalle. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa haittavaikutuksista myös suoraan liitteessä V luetellun kansallisen ilmoitusjärjestelmän kautta. Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen turvallisuudesta.

  
  

  1. AFSTYLA-valmisteen säilyttäminen

     
     

• Ei lasten ulottuville eikä näkyville.

• Älä käytä tätä lääkettä etiketissä ja kotelossa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän jälkeen.

• Säilytä jääkaapissa (2 °C–8 °C).

• Ennen käyttökuntoon saattamista AFSTYLA voidaan säilyttää huoneenlämmössä alle 25 °C yhden kolmen kuukauden mittaisen jakson ajan kotelossa ja injektiopulloissa mainitun kestoajan puitteissa. Merkitse pakkaukseen päivämäärä, jolloin AFSTYLA on siirretty huoneenlämpöön.

• Kun valmiste on otettu jääkaapista, sitä ei saa laittaa enää takaisin jääkaappiin.

• Ei saa jäätyä.

• Pidä injektiopullo ulkopakkauksessa. Herkkä valolle.

• Käyttökuntoon saatettu valmiste on käytettävä mieluiten heti.

• Jos käyttökuntoon saatettua valmistetta ei käytetä heti, säilytysajat ja -olosuhteet ennen käyttöä ovat käyttäjän vastuulla.

1. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa Mitä AFSTYLA sisältää

Vaikuttava aine on:

250 IU injektiopullo; kun valmiste on saatettu käyttökuntoon 2,5 ml:lla injektionesteisiin käytettävää vettä, liuos sisältää 100 IU/ml lonoktokogi alfaa.

500 IU injektiopullo; kun valmiste on saatettu käyttökuntoon 2,5 ml:lla injektionesteisiin käytettävää vettä, liuos sisältää 200 IU/ml lonoktokogi alfaa.

1000 IU injektiopullo; kun valmiste on saatettu käyttökuntoon 2,5 ml:lla injektionesteisiin käytettävää vettä, liuos sisältää 400 IU/ml lonoktokogi alfaa.

1500 IU injektiopullo; kun valmiste on saatettu käyttökuntoon 5 ml:lla injektionesteisiin käytettävää vettä, liuos sisältää 300 IU/ml lonoktokogi alfaa.

2000 IU injektiopullo; kun valmiste on saatettu käyttökuntoon 5 ml:lla injektionesteisiin käytettävää vettä, liuos sisältää 400 IU/ml lonoktokogi alfaa.

2500 IU injektiopullo; kun valmiste on saatettu käyttökuntoon 5 ml:lla injektionesteisiin käytettävää vettä, liuos sisältää 500 IU/ml lonoktokogi alfaa.

3000 IU injektiopullo; kun valmiste on saatettu käyttökuntoon 5 ml:lla injektionesteisiin käytettävää

vettä, liuos sisältää 600 IU/ml lonoktokogi alfaa.

Muut aineet ovat:

L-histidiini, polysorbaatti 80, kalsiumklorididihydraatti, natriumkloridi (katso viimeinen kappale kohdassa 2), sakkaroosi.

Liuotin: Injektionesteisiin käytettävä vesi.

Lääkevalmisteen kuvaus ja pakkauskoot

AFSTYLA on valkoinen tai kellertävä injektiokuiva-aine tai mureneva massa ja kirkas, väritön liuotin liuosta varten.

Käyttökuntoon saatettu liuos on kirkasta tai hieman opaalinhohtoista, keltaista tai väritöntä eli se saattaa välkehtiä hieman valoa vasten katsottuna, mutta siinä ei saa olla silmämääräisesti havaittavia hiukkasia.

Pakkauskoot

Yksi 250, 500 tai 1000 IU pakkaus sisältää: 1 injektiopullo, joka sisältää kuiva-ainetta

1 injektiopullo, joka sisältää 2,5 ml injektionesteisiin käytettävää vettä 1 suodattimella varustettu siirtolaite 20/20

Sisäpakkaus, joka sisältää:

1 kertakäyttöinen 5 ml:n ruisku

1. laskimopunktiosetti

2. desinfektiopyyhettä

1 ei-steriili laastari

Yksi 1500, 2000, 2500 tai 3000 IU pakkaus sisältää: 1 injektiopullo, joka sisältää kuiva-ainetta

1 injektiopullo, joka sisältää 5 ml injektionesteisiin käytettävää vettä 1 suodattimella varustettu siirtolaite 20/20

Sisäpakkaus, joka sisältää:

1 kertakäyttöinen 10 ml:n ruisku

1. laskimopunktiosetti

2. desinfektiopyyhettä

1 ei-steriili laastari

Kaikkia pakkauskokoja ei välttämättä ole myynnissä. Sisäpakkaukset

Myyntiluvan haltija ja valmistaja

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg Saksa

Lisätietoja tästä lääkevalmisteesta antaa myyntiluvan haltijan paikallinen edustaja:

België/Belgique/Belgien CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva

CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444

България МагнаФарм България Тел: +359 2 810 3949

Luxembourg/Luxemburg

CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: + 420 702 137 233

Magyarország

CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290

Danmark

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Malta

AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333

Deutschland

CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30584437

Nederland

CSL Behring BV

Tel: + 31 85 111 96 00

Eesti

CentralPharma Communications OÜ Tel: +3726015540

Norge

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Northern Ireland CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30517254

España

CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870

Österreich

CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 2463

France

CSL Behring S.A.

Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00

Polska

CSL Behring Sp.z o.o. Tel: +48 22 213 22 65

Hrvatska

Marti Farm d.o.o. Tel: +385 1 5588297

Portugal

CSL Behring Lda

Tel: +351 21 782 62 30

Ireland

CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30517254

România

Prisum International Trading S.R.L. Tel: +40 21 322 0171

Ísland

CSL Behring AB

Sími: +46 8 544 966 70

Slovenija

NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji

Tel:+ 386 41 42 0002

Italia

CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200

Slovenská republika CSL Behring s.r.o. Tel: +421 911 653 862

Κύπρος

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Suomi/Finland

CSL Behring AB

Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Latvija

CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497

Sverige

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Tämä pakkausseloste on tarkistettu viimeksi {MM/YYYY}

https://www.ema.europa.eu/.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Seuraavat tiedot on tarkoitettu vain hoitoalan ammattilaisille:

Hoidon seuranta

Hoidon aikana suositellaan tekijä VIII:n asianmukaista määritystä, joka ohjaa käytettävää annosta ja toistuvien injektioiden antotiheyttä. Potilaskohtaiset vasteet tekijä VIII:lle saattavat vaihdella, joten puoliintumisaika ja saanto voivat olla erilaiset. Kehon painoon perustuvaa annosta saatetaan joutua muuttamaan alipainoisille tai ylipainoisille potilaille. Erityisesti suurten kirurgisten toimenpiteiden yhteydessä korvaushoidon tarkka seuranta koagulaatioanalyysin (plasman hyytymistekijä VIII:n aktiivisuus) avulla on välttämätöntä.

Kun potilaiden verinäytteiden tekijä VIII:n aktiivisuusmääritykseen käytetään tromboplastiiniaikaan (aPTT) perustuvaa yksivaiheista in vitro hyytymismääritystä, sekä määrityksessä käytettävä aPTT-reagenssi että viitestandardi voivat vaikuttaa merkittävästi plasman tekijä VIII:n aktiivisuustuloksiin. Myös määritystuloksissa voi olla huomattavia eroja sen mukaan, käytetäänkö tromboplastiiniaikaan (aPTT) perustuvaa yksivaiheista hyytymismääritystä vai Euroopan farmakopean mukaista kromogeenistä määritystä. Tämä on huomioitava erityisesti silloin, kun laboratoriota ja/tai määrityksessä käytettäviä reagensseja vaihdetaan.

Plasman hyytymistekijän VIII aktiivisuutta on seurattava AFSTYLA-hoidon aikana joko kromogeenisen määrityksen tai yksivaiheisen hyytymistestin avulla, jotta saadaan opastusta käytettävästä annoksesta ja toistuvien injektioiden antotiheydestä. Kromogeenistä määritystä suositellaan, koska sen tulos kuvaa parhaiten AFSTYLA-valmisteen kliinistä hemostaattista potentiaalia. Yksivaiheisen hyytymistestin tulos aliarvioi hyytymistekijän VIII aktiivisuustason noin 45 % verrattuna kromogeenisen määrityksen tulokseen. Jos käytetään yksivaiheista hyytymistestiä, potilaan hyytymistekijän VIII aktiivisuustaso määritetään kertomalla tulos muuntokertoimella 2.

Annostus

Annos ja korvaushoidon kesto riippuvat tekijä VIII:n puutteen vaikeusasteesta, vuotokohdasta ja verenvuodon laajuudesta sekä potilaan kliinisestä tilasta.

Annettavan tekijä VIII:n yksikköjen määrä ilmoitetaan kansainvälisinä yksikköinä (IU), jotka ovat WHO:n voimassa olevan tekijä VIII -valmisteiden konsentraattistandardin mukaisia. Tekijä VIII:n aktiivisuus plasmassa ilmaistaan joko prosentteina (suhteessa normaaliin ihmisplasmaan) tai mieluiten kansainvälisinä yksikköinä (suhteessa plasman hyytymistekijä VIII:n kansainväliseen standardiin).

Tekijä VIII:n yksi kansainvälinen yksikkö (IU) vastaa tekijä VIII:n määrää 1 ml:ssa normaalia ihmisen plasmaa.

Teho on määritetty kromogeenisellä substraattitestillä.

Plasman hyytymistekijä VIII:n pitoisuuksia voidaan seurata joko käyttäen kromogeenistä substraattimääritystä tai yksivaiheista hyytymistestiä.

Tarvittaessa toteutettava hoito

Hyytymistekijä VIII:n tarvittavan annoksen laskeminen perustuu empiiriseen havaintoon, jonka mukaan 1 kansainvälinen yksikkö (IU) hyytymistekijää VIII painokiloa kohti lisää plasman hyytymistekijä VIII:n aktiivisuutta keskimäärin 2 IU:lla/dl. Tarvittava annos määritetään seuraavan kaavan avulla:

Annos (IU) = paino (kg) x haluttu tekijä VIII:n pitoisuuden nousu (IU/dl tai % normaalista) x 0.5 (IU/kg per IU/dl)

Annos ja antotiheys pitää aina määrittää potilaskohtaisesti kliinisen tehon perusteella. Seuraavissa verenvuototapahtumissa hyytymistekijä VIII:n aktiivisuus ei saa laskea ilmoitetun

plasman aktiivisuustason alapuolelle (prosentteina normaalista tai IU/dl) vastaavalla ajanjaksolla.

Seuraavaa taulukkoa voidaan käyttää annostelun apuna verenvuodoissa ja leikkauksissa:

Estohoito

Suositusannos hoitoa aloitettaessa on 20–50 IU/kg AFSTYLA-valmistetta 2–3 kertaa viikossa. Hoito-ohjelmaa voidaan säätää potilaan vasteen mukaan.

Pediatriset potilaat

Lapsille (0 – < 12-vuotiaat) suositusannos hoitoa aloitettaessa on 30–50 IU/kg AFSTYLA- valmistetta 2–3 kertaa viikossa. Lyhemmät annosvälit tai suuremmat annokset voivat olla tarpeen alle 12-vuotiaille lapsille, koska puhdistuma on tässä ikäryhmässä suurempi.

Vähintään 12-vuotiaille nuorille suositellaan samoja annoksia kuin aikuisille.

Iäkkäät

AFSTYLA-valmistetta koskevissa kliinisissä tutkimuksissa ei ollut mukana yli 65-vuotiaita.