Rixubis
nonacog gamma
nonakogi gamma (rekombinantti ihmisen hyytymistekijä IX)
Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.
Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.
Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä
pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.
Mitä RIXUBIS on ja mihin sitä käytetään
Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin käytät RIXUBIS-valmistetta
Miten RIXUBIS-valmistetta käytetään
Mahdolliset haittavaikutukset
RIXUBIS-valmisteen säilyttäminen
Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa
RIXUBIS sisältää vaikuttavana aineena nonakogi gammaa ja on hyytymistekijä IX -valmiste. Hyytymistekijä IX on ihmisen veren normaali aine ja välttämätön veren tehokkaaseen hyytymiseen. RIXUBIS-valmistetta käytetään potilaille, jotka sairastavat hemofilia B:tä (perinnöllinen verenvuototauti, jonka aiheuttaa hyytymistekijä IX:n puutos). Se toimii korvaamalla puuttuvan hyytymistekijä IX:n, jotta potilaan veri voisi hyytyä.
RIXUBIS-valmistetta käytetään verenvuodon hoitoon ja estämiseen kaikenikäisille hemofilia B- potilaille.
jos olet allerginen nonakogi gammalle tai tämän lääkkeen jollekin muulle aineelle (lueteltu kohdassa 6)
jos olet allerginen hamsteriproteiineille.
Allergiatyyppiset yliherkkyysreaktiot ovat mahdollisia RIXUBIS-valmisteen käytön yhteydessä. Keskeytä infuusio ja ota yhteyttä lääkäriin välittömästi tai hakeudu ensiapuun, jos havaitset
yliherkkyysreaktion tai allergisen reaktion ensimmäisiä merkkejä, kuten nokkosihottumaa, ihottumaa, rinnankiristystä, vinkuvaa hengitystä, matalaa verenpainetta tai anafylaksiaa (vaikeita allergisia reaktioita, jotka voivat aiheuttaa nielemis- ja/tai hengitysvaikeuksia, kasvojen ja/tai käsien punoitusta
tai turpoamista). Lääkärin on mahdollisesti hoidettava näitä reaktioita pikaisesti. Lääkäri myös
mahdollisesti pyytää verikokeen tarkistaakseen, onko sinulle kehittynyt aktiivisuutta neutralisoivia vasta-aineita (inhibiittoreita) lääkettäsi vastaan, sillä inhibiittorit voivat kehittyä yhdessä allergioiden kanssa. Potilailla, joilla on hyytymistekijä IX:n inhibiittoreita, voi olla tavallista suurempi riski saada anafylaksia myöhemmän hyytymistekijä IX -hoidon aikana.
Käänny lääkärin puoleen välittömästi, jos verenvuotosi ei lopu odotetulla tavalla tai jos joudut lisäämään RIXUBIS-valmisteen käyttöä merkittävästi verenvuodon hoitamiseksi. Lääkäri pyytää verikokeen tarkistaakseen, onko sinulle kehittynyt aktiivisuutta neutralisoivia vasta-aineita (inhibiittoreita) RIXUBIS-valmisteelle. Inhibiittoreiden kehittymisen riski on suurin potilailla, joita ei ole hoidettu hyytymistekijä IX:n korvauslääkkeellä aiemmin tai hoidon varhaisvaiheissa, eli pienillä lapsilla.
Hyytymistekijä IX -geeni säätelee hyytymistekijä IX:n tuotantoa kehossa. Potilailla, joilla on hyytymistekijä IX -geenin tietty mutaatio, esimerkiksi merkittävä häviämä, voi olla suurempi hyytymistekijä IX -inhibiittorin ja allergisen reaktion todennäköisyys minkä tahansa hyytymistekijä IX -konsentraatin saamisen varhaisessa vaiheessa. Sen vuoksi lääkäri tarkkailee sinua huolellisemmin allergisen reaktion varalta, jos sinulla tiedetään olevan tällainen mutaatio.
Jos sairastat maksa- tai sydänsairautta tai jos olet äskettäin ollut merkittävässä leikkauksessa, kerro siitä lääkärille, sillä hyytymiskomplikaatioiden riski on tällöin tavallista suurempi.
Munuaissairauksia (nefroottista oireyhtymää) on raportoitu suurten hyytymistekijä IX -annosten jälkeen hemofilia B -potilailla, joilla on hyytymistekijä IX -inhibiittoreita ja joilla on ollut aiemmin allergisia reaktioita.
Jos mahdollista, laita muistiin valmisteen nimi ja eränumero aina, kun käytät RIXUBIS-valmistetta (esim. kalenteriisi) pitääksesi kirjaa käyttämistäsi valmisteista ja valmiste-eristä.
Kerro lääkärille, jos parhaillaan käytät tai olet äskettäin käyttänyt tai saatat käyttää muita lääkkeitä.
RIXUBIS-valmisteella ei tiedetä olevan yhteisvaikutuksia muiden lääkkeiden kanssa.
Jos olet raskaana tai imetät, epäilet olevasi raskaana tai jos suunnittelet lapsen hankkimista, kysy
lääkäriltä neuvoa ennen tämän lääkkeen käyttöä. Hemofilia B:tä esiintyy hyvin harvoin naisilla.
RIXUBIS-valmisteella ei ole haitallista vaikutusta ajokykyyn ja koneiden käyttökykyyn.
Tämä lääkevalmiste sisältää alle 1 mmol (23 mg) natriumia per injektiopullo, eli sen voidaan sanoa olevan ”natriumiton”. Painostasi ja RIXUBIS-annoksesta riippuen voisit kuitenkin saada enemmän
kuin yhden injektiopullon. Tämä on otettava huomioon, jos noudatat natriumkontrolloitua ruokavaliota.
RIXUBIS-hoidon aloittaa lääkäri, jolla on kokemusta hemofilia B -potilaiden hoidosta.
Käytä tätä lääkettä juuri siten kuin lääkäri on määrännyt. Tarkista ohjeet lääkäriltä, jos olet epävarma. Lääkäri päättää, millaisen annoksen RIXUBIS-valmistetta saat. Tämä annos ja hoidon kesto riippuu
hyytymistekijä IX -puutoksesi vaikeudesta, verenvuodon sijainnista ja määrästä, kliinisestä tilastasi ja iästä sekä sen mukaan, miten nopeasti kehosi käyttää hyytymistekijä IX:n. Tämä on tarkistettava
säännöllisesti.
RIXUBIS annetaan infuusiona laskimoon (i.v.) sen jälkeen, kun lääkäri tai sairaanhoitaja on sekoittanut kuiva-aineen toimitettuun liuottimeen. Sinä tai joku muu voi myös annostella RIXUBIS-valmistetta injektiona, mutta vain riittävän koulutuksen jälkeen.
Käyttövalmiiksi saattaminen ja antaminen
Käytä käyttövalmiiksi saattamisessa vain pakkauksen mukana toimitettua liuotinta ja sekoituslaitetta (BAXJECT II).
Antamiseen tarvitaan luer-lock-ruisku.
Älä käytä, jos BAXJECT II -laite, sen steriili suojus tai pakkaus on vaurioitunut tai jos niissä on vika.
Käyttövalmiiksi saattaminen Käytä aseptista tekniikkaa
Jos valmistetta säilytetään jääkaapissa, ota sekä RIXUBIS-kuiva-aine että liuotininjektiopullot jääkaapista ja anna niiden lämmetä huoneenlämpöiseksi (välille 15–30 °C).
Pese kätesi huolellisesti saippualla ja lämpimällä vedellä.
Poista sekä kuiva-aine- että liuotinpullojen korkit.
Puhdista tulpat alkoholitupoilla. Aseta injektiopullot vaakasuoralle ja puhtaalle alustalle.
Avaa BAXJECT II -laitteen pakkaus vetämällä paperikansi pois ilman, että kosketat sisäpuolta (kuva a). Älä poista laitetta pakkauksesta.
Käännä pakkaus ympäri ja työnnä läpinäkyvä muovipiikki liuottimen tulpan läpi. Tartu
pakkaukseen sen reunasta ja vedä pakkaus irti BAXJECT II -laitteesta (kuva b). Älä poista sinistä korkkia BAXJECT II -laitteesta.
Kun BAXJECT II on liitetty liuotininjektiopulloon, käännä järjestelmä ylösalaisin siten, että liuotininjektiopullo on laitteen päällä. Työnnä valkoinen muovipiikki RIXUBIS-tulpan läpi.
Tyhjiö vetää liuottimen RIXUBIS-injektiopulloon (kuva c).
Pyöritä varovasti, kunnes kaikki materiaali on liuennut. Valmiste liukenee nopeasti (kahdessa minuutissa). Varmista, että RIXUBIS on kokonaan liuennut. Muuten kaikki liuotettu liuos ei
kulkeudu laitteen suodattimen läpi. Sekoitetut lääkevalmisteet on tarkistettava silmämääräisesti hiukkasten ja värimuutosten varalta ennen antoa. Liuoksen tulee olla kirkasta tai lievästi
opalisoivaa. Älä käytä sameaa liuosta tai liuosta, jossa on saostumia.
Älä säilytä valmistetta jääkaapissa käyttövalmiiksi saattamisen jälkeen. Käytä välittömästi.
Antaminen
Käytä aseptista tekniikkaa
Poista sininen korkki BAXJECT II -laitteesta. Älä vedä ilmaa ruiskuun. Liitä ruisku BAXJECT II -laitteeseen (kuva d).
Käännä järjestelmä ylösalaisin (injektiopullon, jossa sekoitettu liuos on, on oltava päällä).
Vedä käyttövalmiiksi saatettu liuos ruiskuun vetämällä mäntää taakse hitaasti (kuva e).
Irrota ruisku.
Liitä perhosneula ruiskuun. Injektoi laskimoon. Liuos on annettava hitaasti, potilaan mukavuustason mukaan määritetyllä nopeudella, joka ei ylitä 10 ml:aa minuutissa.
Jos mahdollista, laita muistiin valmisteen nimi ja eränumero aina, kun käytät RIXUBIS-valmistetta (esim. kalenteriisi) pitääksesi kirjaa käyttämistäsi valmisteista ja valmiste-eristä.
Käyttämätön osuus tai jäte on hävitettävä paikallisten vaatimusten mukaisesti.
Käytä tätä lääkettä juuri siten kuin lääkäri on määrännyt. Jos olet epävarma, tarkista ohjeet lääkäriltä.
Jos olet injektoinut suositusta enemmän RIXUBIS-valmistetta, kerro lääkärille mahdollisimman nopeasti.
Älä injektoi kaksinkertaista annosta korvataksesi unohtamasi kerta-annoksen. Ota seuraava injektio
aikataulun mukaisesti ja jatka lääkärisi neuvomalla tavalla.
Älä lopeta RIXUBIS-valmisteen käyttöä konsultoimatta ensin lääkärin kanssa.
Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.
Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa. Allergiatyyppiset yliherkkyysreaktiot ovat mahdollisia RIXUBIS-valmisteen käytön yhteydessä.
Tällaisia reaktioita voivat olla esimerkiksi infuusiokohdan poltto ja kirvely, vilunväreet, punastelu,
uneliaisuus, levottomuus, pistely, nokkosihottuma, kutina ja ihottuma, matala verenpaine, nopea syke, rinnankiristys, vinkuva hengitys, kurkun turpoaminen, anafylaksia (vaikea allerginen reaktio), päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu. Ilmoita heti lääkärille, jos sinulla esiintyy näitä merkkejä. Lääkärin on mahdollisesti hoidettava näitä reaktioita pikaisesti (katso kohta 2, Varoitukset ja varotoimet).
Seuraavia haittavaikutuksia on raportoitu RIXUBIS-valmisteen yhteydessä:
muuttunut makuaisti
kipu raajoissa.
allergiset reaktiot (yliherkkyys).
Tämän valmisteen yhteydessä ei ole havaittu veren liialliseen hyytymiseen liittyviä ongelmia (tromboembolisia tapahtumia), mutta niitä voi esiintyä minkä tahansa hyytymistekijä IX -valmisteen yhteydessä. Näitä voivat olla sydänkohtaus, veritulppa verisuonissa tai veritulppa keuhkoissa.
Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle. Tämä koskee myös
sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa haittavaikutuksista myös suoraan liitteessä V luetellun kansallisen ilmoitusjärjestelmän kautta. Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen turvallisuudesta.
Ei lasten ulottuville eikä näkyville.
Älä käytä tätä lääkettä ulkopakkauksessa ja injektiopullon etiketissä mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän jälkeen. Viimeinen käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.
Säilytä alle 30 C. Ei saa jäätyä.
Käytä käyttövalmiiksi saatettu liuos välittömästi.
Älä käytä RIXUBIS-valmistetta, jos liuos ei ole kirkasta ja väritöntä.
Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.
Vaikuttava aine on nonakogi gamma (rekombinantti ihmisen hyytymistekijä IX). Yksi
kuiva-ainepullo sisältää nimellisesti 250, 500, 1000, 2000 tai 3000 IU:ta, joka vastaa
pitoisuutta 50, 100, 200, 400 tai 600 IU/ml sen jälkeen, kun se on sekoitettu 5 ml:aan liuotinta.
Kuiva-aineen muut ainesosat ovat sakkaroosi, mannitoli, natriumkloridi, kalsiumkloridi, L-histidiini, polysorbaatti 80.
Liuotininjektiopullo: 5 ml steriloitua vettä injektioita varten.
RIXUBIS-valmiste on injektiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten. Pakkauksen sisältö:
yksi injektiopullo RIXUBIS 250, 500, 1000, 2000 tai 3000 IU -kuiva-ainetta lasisessa injektiopullossa, jossa on kumitulppa
yksi 5 ml:n injektiopullo steriloitua vettä injektiota varten lasisessa injektiopullossa, jossa on kumitulppa
yksi BAXJECT II (neulaton sekoituslaite)
Baxalta Innovations GmbH Industriestrasse 67
A-1221 Wien
Itävalta
Puh.:+800 66838470
Sähköposti: medinfoEMEA@shire.com
Baxalta Belgium Manufacturing SA Boulevard René Branquart, 80
B-7860 Lessines Belgia
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Seuraavat tiedot on tarkoitettu vain hoitoalan ammattilaisille: Hoidon seuranta
Hoidon aikana neuvotaan käyttämään asianmukaista hyytymistekijä IX -pitoisuuden määritystä ohjaamaan annettavan annoksen suuruutta ja annettavien infuusioiden tiheyttä. Yksittäisten potilaiden vaste hyytymistekijä IX:lle voi vaihdella ja siksi puoliintumisajat ja palautuminen voivat olla erilaisia. Painoon perustuvaa annosta voi olla tarpeen muuttaa ali- tai ylipainoisille potilaille. Erityisesti suurten kirurgisten toimenpiteiden yhteydessä on korvaushoidon tarkka seuranta koagulaatioanalyysin (plasman hyytymistekijä IX -aktiivisuus) avulla välttämätöntä.
Jotta voidaan varmistaa, että haluttu hyytymistekijä IX:n aktiivisuustaso plasmassa on saavutettu, suositellaan huolellista seurantaa asianmukaisen hyytymistekijä IX:n aktiivisuustestin avulla. Toistuvien infuusioiden annokseen ja antotaajuuteen on tarvittaessa tehtävä muutoksia. Kun in vitro
-tromboplastiiniaika (aPTT) -perusteista yksivaiheista hyytymistestiä käytetään potilaan verinäytteiden hyytymistekijä IX:n aktiivisuuden määrittämiseen, testissä käytetyn aPTT-reagenssin tyyppi ja
vertailustandardi voivat kumpikin vaikuttaa merkittävästi plasman hyytymistekijä IX:n aktiivisuustuloksiin. Tällä on merkitystä erityisesti, kun testissä käytettävää laboratoriota ja/tai
reagensseja vaihdetaan.
Annostus
Korvaushoidon annostus ja kesto riippuu hyytymistekijä IX:n puutoksen vaikeudesta, verenvuodon sijainnista ja laajuudesta sekä potilaan kliinisestä tilasta, iästä ja hyytymistekijä IX:n farmakokineettisistä parametreista, kuten asteittaisesta palautumisesta ja puoliintumisajasta.
Hyytymistekijä IX:n annettujen yksiköiden määrä ilmaistaan kansainvälisinä yksikköinä (IU), jotka liittyvät hyytymistekijä IX -valmisteiden tämänhetkiseen WHO-standardiin. Hyytymistekijä IX:n aktiivisuus plasmassa ilmaistaan joko prosenttilukuna (suhteessa normaaliin ihmisplasmaan) tai kansainvälisinä yksiköinä (suhteessa plasman hyytymistekijä IX:n kansainväliseen standardiin).
Yksi kansainvälinen yksikkö hyytymistekijä IX:n aktiivisuutta vastaa hyytymistekijä IX:n kyseistä määrää yhdessä millilitrassa tavallista ihmisplasmaa.
Aikuiset
Hoito tarvittaessa:
Hyytymistekijä IX:n vaaditun annoksen laskeminen perustuu empiiriseen tutkimustulokseen, jonka mukaan 1 kansainvälinen yksikkö hyytymistekijä IX:ää painokiloa kohti lisää plasman hyytymistekijä
IX:n aktiivisuutta 0,9 IU:lla/dl (vaihtelualue 0,5-1,4 IU/dl) tai 0,9 %:lla normaalista
aktiivisuudesta 12-vuotiailla ja vanhemmilla potilailla (katso lisätietoja kohdasta 5.2). Tarvittava annos määritetään seuraavan kaavan avulla:
Tarvittavat yksiköt
= paino (kg) x haluttu hyytymistekijä
IX:n määrän nousu (%) tai (IU/dl)
x havaitun saannon käänteisarvo (dl/kg)
Inkrementaaliselle saannolle, jossa 0,9 IU/dl on IU/kg:aa kohti, annos lasketaan seuraavalla tavalla:
Tarvittavat yksiköt
= paino (kg) x haluttu hyytymistekijä
IX:n määrän nousu (%) tai (IU/dl)
x 1,1 dl/kg
Annosmäärä ja antotaajuus on aina sopeutettava yksittäisen tapauksen kliiniseen tehokkuuteen.
Seuraavissa verenvuototapahtumissa hyytymistekijä IX:n aktiivisuus ei saa laskea annetun plasma-aktiivisuustason alapuolelle (prosentteina normaalista tai IU/dl-yksiköissä) vastaavalla ajanjaksolla. Seuraavaa taulukkoa voidaan käyttää annostelun apuna verenvuotoepisodeissa ja leikkauksissa:
Verenvuodon laajuus / kirurgisen toimenpiteen tyyppi | Tarvittava hyytymistekijä IX:n taso (% tai IU/dl) | Annostiheys (tunteina) / hoidon kesto (päivinä) |
Verenvuoto | 20 - 40 | Toista 24 tunnin välein. Vähintään 1 |
Varhaisvaiheen vuoto niveleen | päivä, kunnes kivun ilmaisema | |
tai lihakseen tai suun | verenvuoto on hävinnyt tai potilas on | |
limakalvovuoto | parantunut. | |
30 - 60 | Toista infuusio 24 tunnin välein | |
Laajempi vuoto niveleen tai | 3 - 4 päivän ajan tai pidempään, | |
lihakseen tai hematooma | kunnes kipu ja akuutti vamma ovat | |
hävinneet. | ||
60 - 100 | Toista infuusio 8-24 tunnin välein, | |
Hengenvaaralliset verenvuodot. | kunnes uhka on hävinnyt. | |
Leikkaus Pieni leikkaus hampaanpoisto mukaan lukien | 30 - 60 | 24 tunnin välein, vähintään 1 päivän ajan, kunnes potilas on parantunut. |
Suuri leikkaus | 80 - 100 (ennen leikkausta ja sen jälkeen) | Toista infuusio 8-24 tunnin välein, kunnes haava on parantunut riittävästi, hoida sitten vielä vähintään 7 päivää, jotta hyytymistekijä IX:n aktiivisuus pysyy 30-60 %:ssa (IU/dl). |
Korvaushoidon huolellinen tarkkailu on erityisen tärkeää suurissa leikkauksissa tai hengenvaarallisissa verenvuototapauksissa.
Estohoito
Pitkäaikaisessa verenvuodon estohoidossa potilaille, joilla on vaikea hemofilia B, tavalliset annokset ovat 40-60 IU:ta hyytymistekijä IX:ää painokilogrammaa kohti 3-4 päivän välein 12-vuotiaille ja vanhemmille potilaille. Joissakin tapauksissa lyhyemmät annosvälit tai suuremmat annokset voivat olla tarpeen yksittäisen potilaan farmakokinetiikan, iän, verenvuotofenotyypin ja fyysisen aktiivisuuden mukaan.
Jatkuva infuusio
RIXUBIS-valmistetta ei saa antaa jatkuvana infuusiona.
Pediatriset potilaat
12-17-vuotiaat potilaat:
Annostus on sama aikuisilla ja 12-17-vuotiailla pediatrisilla potilailla.
Alle 12-vuotiaat potilaat: Tarvittaessa annettava hoito
Hyytymistekijä IX:n vaaditun annoksen laskeminen perustuu empiiriseen tutkimustulokseen, jonka mukaan 1 kansainvälinen yksikkö (IU) hyytymistekijä IX:ää painokiloa kohti lisää plasman
hyytymistekijä IX:n aktiivisuutta 0,7 IU/dl:llä (vaihtelualue 0,31-1,0 IU/dl) tai 0,7 %:lla normaalista aktiivisuudesta alle 12-vuotiailla potilailla (katso lisätietoja kohdasta 5.2).
Tarvittava annos määritetään seuraavan kaavan avulla: Alle 12-vuotiaat potilaat:
Tarvittavat yksiköt
= paino (kg) x haluttu hyytymistekijä
IX:n määrän nousu (%) tai (IU/dl)
x havaitun saannon käänteisarvo (dl/kg)
Inkrementaaliselle saannolle, jossa 0,7 IU/dl on IU/kg:aa kohti, annos lasketaan seuraavalla tavalla:
Tarvittavat yksiköt
= paino (kg) x haluttu hyytymistekijä
IX:n määrän nousu (%) tai (IU/dl)
x 1,4 dl/kg
Verenvuototapauksissa ja leikkauksissa voidaan annostuksen apuna käyttää samaa taulukkoa kuin aikuisilla (ks. edellä).
Estohoito:
Alle 12-vuotiaiden potilaiden suositeltu annosalue on 40-80 IU/kg 3-4 päivän välein. Joissakin tapauksissa lyhyemmät annosvälit tai korkeammat annokset voivat olla tarpeen yksittäisen potilaan
farmakokinetiikan, iän, verenvuotofenotyypin ja fyysisen aktiivisuuden mukaan.