Pakendi infoleht: teave kasutajale

Replagal 1 mg/ml infusioonilahuse kontsentraat

alfaagalsidaas

Enne ravimi võtmist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.

• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

• Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.

• Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

  
  

  Infolehe sisukord

  
  

  1. Mis ravim on Replagal ja milleks seda kasutatakse

  2. Mida on vaja teada enne Replagal’i kasutamist

  3. Kuidas Replagal’i kasutada

  4. Võimalikud kõrvaltoimed

  5. Kuidas Replagal’i säilitada

  6. Pakendi sisu ja muu teave

  
  

  1. Mis ravim on Replagal ja milleks seda kasutatakse

     
     

     Replagal’is on toimeaineks alfaagalsidaas (1 mg/ml). Alfaagalsidaas on inimensüümi alfa- galaktosidaasi vorm. Seda toodetakse α-galaktosidaasi A geeni aktiviseerimise teel rakkudes. Seejärel eemaldatakse ensüüm rakkudest ja sellest valmistatakse steriilne infusioonilahuse kontsentraat.

     
     

     Replagal’i kasutatakse Fabry tõve kinnitatud diagnoosiga täiskasvanud patsientide, samuti 7-aastaste ja vanemate laste ja noorukite ravimiseks. Seda kasutatakse pikaajaliseks ensüümasendusraviks, kui ensüümitase organismis puudub või on normaalsest madalam, nagu Fabry tõve puhul.

     
     

     Pärast 6-kuulist ravi vähendas Replagal patsientidel oluliselt valu võrreldes platseeboga (toimeta ravim) ravitud patsientidega. Replagal vähendas ravitavatel patsientidel vasaku vatsakese massi võrreldes platseeboga ravitavate patsientidega. Need tulemused näitavad haigussümptomite vähenemist või haiguse stabiliseerumist.

     
     

  2. Mida on vaja teada enne Replagal’i kasutamist Replagal’i ei tohi kasutada

• kui olete alfaagalsidaasi või selle ravimi mis tahes koostisosa(de) (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.

  
  

  Hoiatused ja ettevaatusabinõud

  
  

  Enne Replagal’i kasutamist pidage nõu oma arsti või apteekriga.

  
  

  Kui märkate infusiooni ajal või pärast seda mõnda järgmistest kõrvaltoimetest, rääkige sellest kohe arstile:

• kõrge palavik, külmavärinad, higistamine, pulsi kiirenemine;

• oksendamine;

• pearinglus;

• nõgestõbi;

• käe- või jalalabade, pahkluupiirkonna, näo, huulte, suu või kõri turse, mis võib raskendada neelamist või hingamist.

  
  

  Teie arst võib infusiooni ajutiselt (5...10 min) katkestada, kuni sümptomid kaovad, ning seejärel alustada infusiooni uuesti.

  
  

  Samuti võib teie arst ravida neid sümptomeid teiste ravimitega (antihistamiinide või kortikosteroididega). Isegi kui need sümptomid tekivad, võidakse teile enamikul juhtudel siiski Replagal’i anda.

  
  

  Kui tekib raske allergiline (anafülaktiline) reaktsioon, katkestatakse kohe Replagal’i manustamine ja teie arst peab alustama sobivat ravi.

  
  

  Kui ravi tõttu Replagal’iga hakkab teie organism tootma antikehasid, ei takista see Replagal’il toimimast ja aja jooksul võivad antikehad kaduda.

  
  

  Kui teil on kaugelearenenud neeruhaigus, võib Replagal’i ravi toime teie neerudele olla piiratud. Enne Replagal’i kasutamist pidage nõu oma arsti või apteekriga.

  
  

  Lapsed

  
  

  Kasutamise kohta 0...6 aasta vanustel lastel on vähe kogemusi ja seetõttu ei ole sellele vanuserühmale võimalik annustamise kohta soovitusi anda.

  
  

  Muud ravimid ja Replagal

  
  

  Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid.

  
  

  Teatage oma arstile, kui te kasutate ravimeid, mis sisaldavad klorokviini, amidarooni, monobensooni või gentamütsiini. Alfaagalsidaasi aktiivsus võib teoreetiliselt väheneda.

  
  

  Rasedus ja imetamine

  
  

  Väga piiratud arvu rasedate kohta saadud kliinilised andmed ei näita Replagal'i kahjulikku toimet ema ja vastsündinu tervisele.

  
  

  Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.

  
  

  Autojuhtimine ja masinatega töötamine

  
  

  Te võite Replagal’iga ravimise ajal juhtida autot ja kasutada masinaid.

  
  

  Replagal sisaldab naatriumi

  Ravim sisaldab 14,2 mg naatriumi (söögisoola peamine koostisosa) ühes viaalis. See on võrdne 0,7%- ga naatriumi maksimaalsest soovitatud ööpäevasest toiduga saadavast kogusest täiskasvanutel.

  
  

  Jälgitavus

  Bioloogiliste ravimite jälgitavuse parandamiseks tuleb tervisjoiutöötajal manustatud ravimi nimi ja partii number selgelt dokumenteerida. Kui teil tekib küsimusi, pidage nõu oma arstiga.

  
  

  1. Kuidas Replagal’i kasutada

     
     

     Seda ravimit võib kasutada ja ravi jälgida nõuetekohase väljaõppega personal, kes arvutab ka teile manustatava annuse suuruse.

     Soovitatav annus on 0,2 mg infusioon teie kehakaalu iga kilogrammi kohta. See on umbes 14 mg või 4 viaali (klaaspudelit) Replagal’i keskmise kehaehitusega (70 kg) inimesele.

     
     

     Kasutamine lastel ja noorukitel

     
     

     Lastel ja noorukitel vanuses 7 kuni 18 aastat võib kasutada annust 0,2 mg/kg iga üle nädala.

     
     

     Lastel ja noorukitel võivad tekkida infusiooniga seotud reaktsioonid tõenäolisemalt kui täiskasvanutel. Öelge oma arstile, kui teil tekib infusiooni ajal kõrvaltoimeid.

     
     

     Manustamisviis

     
     

     Enne kasutamist tuleb Replagal lahustada 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi lahuses. Pärast lahustamist manustatakse Replagal veeni. Tavaliselt on selleks käeveen.

     
     

     Ravimit infundeeritakse iga kahe nädala tagant.

     
     

     Iga kord, kui teile ravimit manustatakse, võtab Replagal’i manustamine teie veeni aega 40 minutit. Teie ravimist jälgib arst, kes on spetsialiseerunud Fabry tõve ravimisele.

     
     

     Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

     
     

  2. Võimalikud kõrvaltoimed

     Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki. Kui teil tekib raske allergiline (anafülaksialaadne) reaktsioon, katkestatakse kohe Replagal’i

     manustamine ja arst peab alustama sobivat ravi.

     
     

     Enamik kõrvaltoimetest on kerged kuni mõõdukad. Enam kui 1-l patsiendil 10-st (esinemissagedus

     „väga sage“) võib esineda reaktsioon Replagal’i infusiooni ajal või pärast seda (infusiooniga seotud reaktsioon). Nendeks toimeteks on külmatunne, peavalu, iiveldus, palavik, väsimustunne, tasakaalutus, hingamisraskused, vappumine, köha ja oksendamine. Siiski võivad mõned kõrvaltoimed olla tõsised ja vajada ravi. Fabry tõvega patsientidel, kelle haigus hõlmab ka südame struktuure, võivad tekkida südant hõlmavad infusiooniga seotud reaktsioonid, sealhulgas südamelihase isheemia ja südamepuudulikkus (esinemissagedus „teadmata“ (ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel)). Teie arst võib infusiooni ajutiseks (5–10 min) katkestada kuni sümptomite kadumiseni ja seejärel infusiooni uuesti alustada. Teie arst võib ka ravida neid sümptomeid muude ravimitega (antihistamiinsed ained või kortikosteroidid). Enamasti võib teile nende sümptomite tekkimisel siiski Replagal’i manustada.

     
     

     Muude kõrvaltoimete loetelu:

     
     

     Väga sage: võivad tekkida rohkem kui 1 inimesel 10-st:

• kudede turse (nt käte, jalgade);

• sõrmede või varvaste kipitustunne või tuimus või valu;

• kõrvade kumisemine;

• südamepekslemine;

• kurguvalu;

• kõhuvalu, kõhulahtisus;

• lööve infusiooni teostamise piirkonnas;

• selja- või jäsemevalu, lihasevalu, liigesevalu;

• valu rinnakus, külmetussümptomid, palavik, haiglane enesetunne.

  
  

  Sage: võivad tekkida kuni 1 inimesel 10-st:

• toidu maitse muutus, pikem uni;

• pisaravool silmadest;

• kõrvades kumisemise suurenemine;

• pulsi kiirenemine, südamerütmihäired;

• vererõhu tõus, vererõhu langus, näo õhetamine (punetus);

• kähisev hääl või pitsitustunne kurgus, ninasekreet;

• ebamugavustunne kõhus;

• akne, naha punetus, sügelemine või laiguline punetus, rohke higistamine;

• ebamugavustunne lihastes ja luudes, jäsemete või liigeste turse;

• ülitundlikkus;

• pitsitustunne rinnus, suurenenud jõuetus, külma- või kuumatunne, gripilaadsed sümptomid, ebamugavustunne.

  
  

  Aeg-ajalt: võivad tekkida kuni 1 inimesel 100-st:

• raske allergiline (anafülaksia-tüüpi) reaktsioon;

• ebanormaalne valgusrefleks;

• suurenenud pulsisagedus;

• hapnikuga küllastatuse vähenemine ja kleepuv kurgusekreet;

• muutunud lõhnataju;

• vedeliku kogunemine naha alla võib põhjustada kehaosade turset, naha võrkjas sinikus nt jalal;

• raskustunne;

• lööve süstekohal.

  
  

  Lapsed ja noorukid

  
  

  Lastel esinenud kõrvaltoimed olid üldjuhul sarnased täiskasvanutel esinenutega. Infusiooniga seotud reaktsioone (palavik, hingamisraskused, valu rindkeres) ja valu tugevnemist esines siiski sagedamini.

  
  

  Kõrvaltoimetest teatamine

  Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekri. Kõrvaltoime võib olla ka

  selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi(vtVlisa), kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

  
  

  1. Kuidas Replagal’i säilitada

     
     

     Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

     
     

     Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud sildil ja karbil pärast EXP. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

     
     

     Hoida külmkapis (2 C…8 C).

     
     

     Ärge kasutage Replagal'i, kui täheldate selles värvimuutusi või võõrosakesi.

     
     

     Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

     
     

  2. Pakendi sisu ja muu teave Mida Replagal sisaldab

• Toimeaine on alfaagalsidaas. 1 ml Replagal’i sisaldab 1 mg alfaagalsidaasi.

• Teised koostisosad on: naatriumdivesinikfosfaatmonohüdraat

polüsorbaat 20 naatriumkloriid

naatriumhüdroksiid

süstevesi Replagal sisaldab naatriumi. Vt lõik 2. Kuidas Replagal välja näeb ja pakendi sisu

Replagal on infusioonilahuse kontsentraat. Ravim on saadaval viaalides, mis sisaldavad 3,5 mg/3,5 ml alfaagalsidaasi. Saadaval on pakendid, milles on 1, 4 või 10 viaali. Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.

Müügiloa hoidja ja tootja Müügiloa hoidja

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2 Iirimaa

Tel: +800 66838470

E-mail: medinfoEMEA@takeda.com

Tootja

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2 Iirimaa

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2 Iirimaa

Infoleht on viimati uuendatud .

.

Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Järgmine teave on ainult tervishoiutöötajatele:

Kasutus-, käsitsemis- ja kõrvaldamisjuhend

Ravi Replagal’iga peab toimuma Fabry tõbe või muu päriliku ainevahetushaigusega patsientide ravimise kogemusega arsti järelvalve all.

Replagal’i manustatakse annuses 0,2 mg/kg kehakaalu kohta üle nädala 40 minutit kestva intravenoosse tilkinfusiooni teel.

1. Arvutage välja annus ja vajaminevate Replagal’i viaalide arv

   
   

2. Lahjendage kogu vajaminev Replagal’i kontsentraadi kogus 100 ml 9 mg/ml naatriumkloriidi infusioonilahuses (0,9% kaal mahu kohta). Tuleb olla hoolikas, kindlustamaks valmistatava

   lahuse steriilsust, kuna Replagal ei sisalda konservante ega bakteriostaatikume; järgida tuleb aseptilisi töövõtteid. Lahjendatud lahust tuleb ettevaatlikult segada, mitte aga loksutada.

   
   

3. Enne manustamist tuleb lahust visuaalselt kontrollida osakeste ja värvimuutuste suhtes.

   
   

4. Manustage infusioonilahust 40 minuti jooksul, kasutades intravenoosset infusioonisüsteemi koos integraalfiltriga. Kuna konservante pole, on soovitatav alustada manustamist niipea kui võimalik. Lahjendatud lahus on siiski näidanud keemilist ja füüsikalist stabiilsust 24 tunni jooksul temperatuuril 25 °C.

   
   

5. Ärge manustage Replagal’i koos teiste toimeainetega sama intravenoosse kanüüli kaudu.

   
   

6. Ainult ühekordseks kasutamiseks. Kasutamata ravim või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele seadustele.