Brineura
cerliponase alfa
alfatserliponaas
Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teatades ravimi kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4.
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arstiga.
Kui teil või teie lapsel tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arstiga.
Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.
Mis ravim on Brineura ja milleks seda kasutatakse
Mida on vaja teada enne Brineura manustamist teile või teie lapsele
Kuidas Brineura’t manustatakse
Võimalikud kõrvaltoimed
Kuidas Brineura’t säilitada
Pakendi sisu ja muu teave
Brineura sisaldab toimeainena alfatserliponaasi, mis kuulub ensüümasendusravi ravimirühma. Seda kasutatakse II tüüpi neuronaalse tseroidse lipofustsinoosi (CLN2) ehk tripeptidüülpeptidaas-1 (TPP1) puudulikkusega patsientide raviks.
CLN2-haigusega inimestel puudub ensüüm TPP1 või seda on liiga vähe ning see põhjustab selliste ainete kogunemist, mida nimetatakse lüsosomaalseteks ladestusteks. CLN2-haigusega inimestel ladestuvad need ained teatavatesse kehaosadesse, põhiliselt ajju.
See ravim asendab puuduvat ensüümi TPP1, mis vähendab lüsosomaalsete ladestuste teket. Selle ravimi toimel haiguse progresseerumine aeglustub.
kui teil või teie lapsel on tekkinud eluohtlikke allergilisi reaktsioone alfatserliponaasi või selle ravimi mis tahes koostisosade suhtes (loetletud lõigus 6) ja need reaktsioonid tekivad alfatserliponaasi edasisel manustamisel uuesti;
kui teile või teie lapsele on implanteeritud seade ajust liigse vedeliku väljavoolu võimaldamiseks;
kui teil või teie lapsel on praegu seadmest põhjustatud infektsiooni märke või probleeme. Teie
arst võib otsustada ravi jätkata pärast seadmest põhjustatud infektsiooni või probleemide kadumist.
Enne kui teile või teie lapsele manustatakse Brineura’t, pidage nõu oma arstiga.
Teil või teie lapsel võib tekkida probleeme seoses implanteeritava seadmega, mida kasutatakse ravi ajal Brineura’ga (vt lõik 4 „Võimalikud kõrvaltoimed”), sealhulgas infektsioon või seadme
häire.Märkide hulka sellest, et teil või teie lapsel võib olla infektsioon, kuuluvad palavik,
peavalu, kaela kangus, valgustundlikkus, iiveldus, oksendamine ja vaimse seisundi muutus. Märkide hulka probleemidest seadmega kuuluvad peanaha turse, punetus, vedeliku leke seadmest ja peanaha kummumine. Kui seade on vaja vahetada või kuni infektsiooni paranemiseni võidakse ravi katkestada. Pärast pikaajalist kasutamist võib osutuda vajalikuks ligipääsuseadme asendamine, mille teeb kindlaks teie arst. Kui teil on seadme kohta küsimusi, pidage nõu oma arstiga.
Brineura kasutamisel võib tekkida eluohtlikke allergilisi reaktsioone. Teie arst jälgib teid või teie last eluohtlike allergiliste reaktsioonide sümptomite suhtes, nagu nõgestõbi, sügelus või
õhetus, huulte, keele ja/või kõri turse, külmavärinad, südametegevuse kiirenemine, hingeldus, häälekähedus, sõrmeotste või huulte ümbruse siniseks muutumine, madal lihastoonus,
minestamine, kõhulahtisus või pidamatus. Nende sümptomite tekkimisel pöörduge kohe arsti poole.
Teie arst kontrollib teie või teie lapse südame löögisagedust, vererõhku, hingamissagedust ja
kehatemperatuuri enne ravi, ravi ajal ja pärast ravi. Arst võib otsustada vajaduse korral täiendavalt jälgida.
Teie arst kontrollib iga 6 kuu järel südame elektrilist aktiivsust (EKG) kõrvalekallete suhtes.
Kui teil või teie lapsel on esinenud südamehäireid, jälgib teie arst või meditsiiniõde iga infusiooni ajal teie südametegevust.
Teie arst võib saata ajuvedeliku proove kontrollimiseks infektsiooni suhtes.
Brineura’t ei ole antud patsientidele, kellel on ravi alguses kaugelearenenud haigus, ega lastele alla 2 aasta vanuse. Arst arutab teiega Brineura’ga ravimise sobivust teile või teie lapsele.
Teatage oma arstile, kui teie või teie laps võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid.
Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne ravi saamist selle ravimiga nõu oma arstiga.
Te ei tohi saada ravi Brineura’ga raseduse ajal, välja arvatud, kui see on tingimata vajalik. Ei ole teada, kas Brineura eritub rinnapiima. Ravi ajal Brineura’ga tuleb imetamine lõpetada. Ei ole teada, kas Brineura mõjutab inimeste viljakust.
Brineura toime autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimele ei ole teada. Pidage nõu oma arstiga.
Ravim sisaldab 17,4 mg naatriumi (söögisoola peamine koostisosa) ühes viaalis. See on võrdne 0,87%-ga naatriumi maksimaalsest soovitatud ööpäevasest toiduga saadavast kogusest täiskasvanutel.
Ravim sisaldab kaaliumi vähem kui 1 mmol (39 mg) ühes viaalis, st põhiliselt kaaliumi-vaba.
Teile või teie lapsele tuleb teha operatsioon seadme implanteerimiseks, mille kaudu manustatakse Brineura’t. See seade aitab ravimil jõuda vajalikku aju ossa.
Brineura’t manustab haiglas või kliinikus ravimite ajuvatsakesesiseses manustamises (ajuvedelikku infundeerimises) kogenud arst.
Brineura’t ei ole manustatud alla 2 aasta vanustele ega üle 8 aasta vanustele patsientidele (vanus kliinilise uuringu alguses). Väheste 2 aasta vanuste laste kohta on olemas piiratud kogemused.
Brineura soovitatav annus põhineb teie või teie lapse vanusel ning arst või meditsiiniõde manustab seda üle nädala järgmiselt:
sünd kuni < 6 kuud: 100 mg
6 kuud kuni < 1 aasta: 150 mg
1 aasta kuni < 2 aastat: 200 mg (esimesed 4 annust), 300 mg (kõik edasised annused)
≥ 2 aastat: 300 mg
Teie arst võib kohandada teie või teie lapse annust või ravimi manustamise aega, kui infusioon ei ole talutav, esineb allergiline reaktsioon või on võimalik rõhu tõus ajus.
Ravimit pumbatakse aeglaselt implanteeritud seadme kaudu. Pärast ravimi manustamist manustatakse lühemalt lahust Brineura väljaloputamiseks infusiooniseadmest, et kogu annus jõuaks ajju. Ravimit ja lahust manustatakse ligikaudu 2 tunni kuni 4 tunni ja 30 minuti jooksul olenevalt teie või teie lapse annusest. Teie arst võib olenevalt teie ravivastusest vähendada annust või aeglustada infusiooni.
Teie arst võib manustada enne iga ravi Brineura’ga teile või teie lapsele ravimeid, näiteks palavikuvastaseid ravimeid palaviku alandamiseks või antihistamiinseid aineid allergiliste reaktsioonide raviks, et vähendada kõrvaltoimeid, mis võivad tekkida ravi ajal või veidi pärast ravi.
Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arstiga.
Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki. Öelge kohe oma arstile või meditsiiniõele, kui teil tekib mõni järgmine kõrvaltoime: Väga sagedad kõrvaltoimed (võivad esineda rohkem kui 1 inimesel 10st):
palavik
oksendamine
ärrituvus
krambid (krambihood)
reaktsioonid ravimi manustamise ajal või veidi pärast manustamist, nagu nõgestõbi, sügelus või õhetus, huulte, keele ja/või kõri turse, hingeldus, häälekähedus, sõrmeotste või huulte ümbruse
siniseks muutumine, madal lihastoonus, minestamine või pidamatus
Sagedad kõrvaltoimed (võivad esineda kuni 1 inimesel 10st):
seadmega seotud bakteriaalsed infektsioonid
südametegevuse aeglustumine
seade ei toimi õigesti infusiooni ettevalmistamisel avastatud blokeerumise tõttu
raske allergiline reaktsioon
Teadmata (esinemissagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel)
seade on paigalt nihkunud ega toimi infusiooni ettevalmistamisel õigesti
seadmega seotud infektsioonist tulenev ajupõletik
See ravim võib põhjustada ka muid kõrvaltoimeid. Väga sagedad kõrvaltoimed:
peavalu
ajuvedeliku valgusisalduse suurenemine või vähenemine
südame elektrilise aktiivsuse (EKG) kõrvalekalded
laboratoorsel jälgimisel avastatud seljaajuvedelikus suurenenud rakke
nina või kõri turse (nohu)
nõelaprobleem (infusiooninõel kukub paigaldatud seadmest välja)
Sagedad kõrvaltoimed:
valu
lööve
nõgestõbi
pea allalangemine (lõua langemine rinnale)
kõhuvalu
seadme leke
villid suus või keelel
laugude või silmavalgete turse või punetus
närvilisus
mao- või soolehäired
Kui teil või teie lapsel tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arstiga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku
teavitussüsteemi (vt. V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.
Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.
Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud viaalidel ja karbil pärast „Kõlblik kuni/EXP“. Kõlblikkusaja lõpp viitab selle kuu viimasele päevale.
Hoida püstiasendis sügavkülmas (-25 °C...-15 °C). Transportida ja turustada külmutatult (-85 °C…-15 °C). Hoida originaalpakendis. Hoida valguse eest kaitstult.
Sulatatud Brineura ja loputuslahus tuleb kohe ära kasutada. Ravimi võib avamata viaalidest välja võtta vahetult enne kasutamist. Kui ravimit ei kasutata kohe, tuleb avamata Brineura või loputuslahuse viaale hoida temperatuuril 2…8 °C ja kasutada need ära 24 tunni jooksul.
Ravimi kasutusaegne keemilis-füüsikaline stabiilsus on tõestatud 12 tunni jooksul toatemperatuuril (19…25 °C). Mikrobioloogilise saastatuse vältimiseks tuleb avatud viaalid või süstaldes hoitav ravim kohe ära kasutada. Kui ravimit ei kasutata kohe, vastutab selle kasutusaegse säilitamisaja ja - tingimuste eest kasutaja.
Brineura säilitamise eest vastutab teie arst või apteeker. Nende ülesanne on ka kasutamata jäänud Brineura nõuetele vastav hävitamine.
Toimeaine on alfatserliponaas. Üks Brineura viaal sisaldab 150 mg alfatserliponaasi 5 ml lahuses. 1 ml infusioonilahust sisaldab 30 mg alfatserliponaasi.
Brineura ja loputuslahuse teised koostisained on: kahealuseline naatriumfosfaatheptahüdraat,
naatriumdivesinikfosfaatmonohüdraat, naatriumkloriid, kaaliumkloriid, magneesiumkloriidheksahüdraat, kaltsiumkloriiddihüdraat ja süstevesi (vt lõik 2 „Brineura sisaldab naatriumi”)
Brineura ja loputuslahus on infusioonilahused. Brineura lahus on selge kuni veidi opalestseeruv, värvitu kuni helekollane ja loputuslahus on selge ja värvitu; Brineura lahus võib vahel sisaldada peenikesi läbipaistvaid kiude või läbipaistmatuid osakesi.
Pakendi suurus: 3 viaali (kaks Brineura viaali ja üks loputuslahuse viaal), millest igaühes on 5 ml lahust
Iirimaa
Ravim on saanud müügiloa erandlikel asjaoludel. See tähendab, et harvaesineva haiguse tõttu ei ole olnud võimalik saada selle ravimi kohta täielikku teavet.
Euroopa Ravimiamet vaatab igal aastal üle ravimi kohta saadud kogu uue teabe ja vajadusel ajakohastatakse seda infolehte.
. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.