Kanuma
sebelipase alfa
Alfasebelipaas (sebelipasum alfa)
Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teatades ravimi kõigist võimalikest kõrvaltoimetest teil endal või teie lapsel. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4.
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arstiga.
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arstiga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.
Mis ravim on KANUMA ja milleks seda kasutatakse
Mida on vaja teada enne KANUMA saamist
Kuidas KANUMA’t manustatakse
Võimalikud kõrvaltoimed
Kuidas KANUMA’t säilitada
Pakendi sisu ja muu teave
KANUMA sisaldab toimeainena alfasebelipaasi. Alfasebelipaas sarnaneb looduslikule ensüümile lüsosomaalne happeline lipaas, mida organism kasutab rasvade lõhustamiseks. Seda kasutatakse lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkusega igas vanuses patsientide raviks.
Lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkus on geneetiline haigus, mis põhjustab maksafunktsiooni kahjustust, vere kolesteroolisisalduse tõusu ja muid teatavat tüüpi rasvade (kolesterüülestrid ja triglütseriidid) kogunemisest tingitud tüsistusi.
See ravim on mõeldud ensüümasendusraviks. See tähendab, et see asendab lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkusega patsientidel puudulikku või defektset lüsosomaalse happelise lipaasi ensüümi.Selle ravimi toime seisneb meditsiinilisi tüsistusi, sealhulgas kasvupeetust, maksafunktsiooni
kahjustust ja südames avalduvaid tüsistusi põhjustavate rasvade kogunemise vähendamises. See parandab ka kõrvalekaldeid vererasvade sisalduses, sealhulgas suurenenud LDL-kolesterooli (halva kolesterooli) ja triglütseriidide sisaldust.
kui teil või teie lapsel on tekkinud eluohtlikke allergilisi reaktsioone alfasebelipaasi suhtes, mida ei ole võimalik kontrollida selle ravimi uuesti manustamisel, või muna suhtes või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes.
Ravi ajal KANUMA’ga võib teil või teie lapsel ravimi manustamise ajal või infusioonile järgnevate tundide jooksul tekkida kõrvaltoime (vt lõik 4). Seda nimetatakse infusioonireaktsiooniks, mis võib olla raske ja hõlmata ka allergilist reaktsiooni, mis võib olla eluohtlik ning vajada ravi. Kui teie või teie laps saate esmakordselt KANUMA’t, peab
tervishoiutöötaja teid või teie last ühe tunni vältel infusioonireaktsiooni nähtude suhtes jälgima. Kui teil või teie lapsel tekib raske infusioonireaktsioon, pöörduge kohe arsti poole. Kui teil või teie lapsel tekib infusioonireaktsioon, võidakse teile või teie lapsele manustada lisaravimeid selle ravimiseks või edasiste reaktsioonide ennetamiseks. Nende ravimite hulka võivad kuuluda antihistamiinid, palavikku alandavad ravimid ja/või kortikosteroidid (teatud tüüpi põletikuvastased ravimid).
Kui infusiooniga seotud reaktsioon on raskekujuline, võib teie arst kohe KANUMA infusiooni katkestada ja alustada teile või teie lapsele sobivat ravi.
- Ravi ajal võivad moodustuda KANUMA-vastased verevalgud, mida nimetatakse ravimivastasteks antikehadeks. Kui märkate, et KANUMA efektiivsus väheneb, pidage nõu oma
arstiga.
See ravim võib sisaldada munavalke. Kui teil või teie lapsel on või on olnud munaallergia, öelge seda oma arstile või meditsiiniõele (vt KANUMA't ei tohi manustada).
Teatage oma arstile, kui teie või teie laps kasutate/kasutab või olete/on hiljuti kasutanud või kavatsete/kavatseb kasutada mis tahes muid ravimeid.
Alfasebelipaasi kasutamise kohta rasedatel andmed puuduvad. Ettevaatusmeetmena ei tohi KANUMA’t raseduse ajal manustada.
Ei ole teada, kas alfasebelipaas eritub rinnapiima. Andke oma arstile teada, kui imetate last rinnaga või kavatsete seda teha. Arst aitab teil otsustada, kas lõpetada rinnaga toitmine või KANUMA manustamine, võttes arvesse imetamisest tuleneva kasu lapsele ja KANUMA kasu emale.
Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arstiga.
KANUMA võib kergelt mõjutada autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet. Alfasebelipaasi kõrvaltoimete hulka kuulub pearinglus, mis võib halvendada autojuhtimise või masinate käsitsemise võimet.
Intravenoosseks manustamiseks 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi infusioonilahusega lahjendatud ravimi soovituslik annus sisaldab 33 mg naatriumi (söögisoola peamine koostisosa). See on võrdne 1,7%-ga naatriumi maksimaalsest soovitatud ööpäevasest toiduga saadavast kogusest täiskasvanutel. Öelge oma arstile, kui olete või teie laps on kontrollitud naatriumisisaldusega dieedil.
Teile või teie lapsele manustatav annus sõltub teie / teie lapse kehakaalust.
Patsientidel, kellel avalduvad selle haiguse nähud ja sümptomid imikueas, on soovitatav algannus 1 mg/kg või 3 mg/kg üks kord nädalas. Olenevalt lapse ravivastusest võidakse kaaluda annuse kohandamist.
Soovitatav annus on 1 mg kehakaalu kg kohta üks kord iga kahe nädala järel tilgutiga veeni. Olenevalt patsiendi ravivastusest võib kaaluda annuse kohandamist.
Iga infusiooni kestus on ligikaudu 1 kuni 2 tundi. Arst või meditsiiniõde võib teid või teie last ühe tunni jooksul pärast infusiooni jälgida. Ravi KANUMA’ga tuleb alustada võimalikult varases eas ning see on ette nähtud pikaajaliseks kasutamiseks.
Teie arst või meditsiiniõde manustab teile või teie lapsele KANUMA’t tilkinfusioonina (tilgutiga) veeni. Enne teile või teie lapsele manustamist ravim lahjendatakse.
Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.
Kõrvaltoimeid tekkis patsientidel ravimi saamise ajal või veidi hiljem (infusioonireaktsioonid). Kõige tõsisemate kõrvaltoimete hulka võivad kuuluda allergiline reaktsioon (alla 6 kuu vanustel imikutel väga sage [võib esineda rohkem kui 1 inimesel 10st], lastel ja täiskasvanutel sage [võib esineda kuni 1 inimesel 10st]), mille sümptomid on muu hulgas hingamisraskus, kiirenenud hingamine, südametegevuse kiirenemine, ebamugavustunne rinnus, kerge lauturse, silmade punetus, eritis ninast, õhetus, nõgestõbi, sügelus, kõhulahtisus, kahvatus, vilisev hingamine, vere hapnikusisalduse vähenemine, nahapunetus ja ärrituvus. Kui teil või teie lapsel tekib mõni nimetatud sümptom,
Ülitundlikkus (ärrituvus, rahutus, oksendamine, nõgestõbi, ekseem, sügelus, kahvatus ja ülitundlikkus ravimi suhtes), rasked allergilised reaktsioonid (anafülaktilised reaktsioonid)
Lauturse
Kiired südamelöögid Hingamisraskused Kõhulahtisus, oksendamine
Lööve, nahapinnast kõrgem lööve Palavik
Vere hapnikusisalduse vähenemine, vererõhu tõus, hingamise kiirenemine, verevalkude moodustumine.
Ülitundlikkus (külmavärinad, ekseem, kõriturse, iiveldus, sügelus ja nõgeslööve) Pearinglus
Kõhuvalu, kõhulahtisus Väsimus, palavik.
Raske allergiline reaktsioon (anafülaktiline reaktsioon) Kiired südamelöögid
Nahapunetus, madal vererõhk Õhupuudus
Kõhupuhitus
Lööve, nahapunetus ja -turse
Ebamugavustunne rindkeres, infusioonikoha reaktsioon
Kõrvaltoimete esinemissagedus, tüüp ja raskusaste on lastel ja täiskasvanutel sarnane.
Kui teil või teie lapsel tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arstiga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.
Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.
Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud sildil ja karbil pärast EXP. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.
Hoida külmkapis (2 °C...8 °C). Mitte lasta külmuda. Mitte loksutada. Hoida originaalpakendis valguse eest kaitstult.
Lahjendatud lahused on soovitatav kohe ära kasutada. Kui lahjendatud ravimit ei kasutata kohe, võib lahust säilitada kuni 24 tundi temperatuuril 2 °C kuni 8 °C või kuni 12 tundi temperatuuril kuni 25 °C.
Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.
Toimeaine on alfasebelipaas. Üks ml kontsentraati sisaldab 2 mg alfasebelipaasi. Üks viaal sisaldab 20 mg alfasebelipaasi 10 ml lahuses.
Teised koostisosad on naatriumtsitraat (vt lõik 2 „KANUMA sisaldab naatriumi“), sidrunhappe monohüdraat, humaanalbumiin ja süstevesi.
KANUMA’t turustatakse infusioonilahuse kontsentraadina (steriilse kontsentraadina). See on selge kuni veidi opalestseeruv ja värvitu kuni veidi värviline lahus.
Pakendi suurus: 1 viaal, mis sisaldab 10 ml kontsentraati.
Müügiloa hoidja Alexion Europe SAS
103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Prantsusmaa
Tootja
Almac Pharma Service Seagoe Industrial Estate Craigavon BT63 5UA Ühendkuningriik
Alexion Pharma International Operations Unlimited Company College Business and Technology Park
Blanchardstown Dublin 15 Iirimaa
. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Järgmine teave on ainult tervishoiutöötajatele
Sobivusuuringute puudumise tõttu ei tohi seda ravimpreparaati teiste ravimitega segada.
Iga KANUMA viaal on ette nähtud ainult ühekordseks kasutamiseks. KANUMA’t tuleb lahjendada 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi infusioonilahusega, järgides aseptika nõudeid.
Lahjendatud lahus tuleb manustada patsientidele, kasutades madala valgusiduvusega infusioonisüsteemi, mis on varustatud süsteemisisese, madala valgusiduvusega 0,2 μm filtriga, mille pindala on soovitatavalt suurem kui 4,5 cm2, et vältida filtri ummistumist.
Alfasebelipaasi infusiooni ettevalmistamine
KANUMA ettevalmistamisel ja kasutamisel tuleb järgida järgmisi samme. Järgida tuleb aseptika nõudeid.
Infusiooniks lahjendatavate viaalide arv tuleb määrata patsiendi kehakaalu ja talle määratud annuse järgi.
Soovitatav on lasta KANUMA viaalidel enne lahjendamist soojeneda temperatuurini
15 °C...25 ºC, et vältida alfasebelipaasi valguosakeste moodustumist lahuses. Viaale ei tohi enne infusiooniks lahjendamist jätta külmikust välja rohkem kui 24 tunniks. Viaale ei tohi külmutada, kuumutada ega soojendada mikrolaineahjus. Hoida valguse eest kaitstult.
Viaale ei tohi loksutada. Enne lahjendamist tuleb viaalides sisalduvat kontsentraati visuaalselt kontrollida; kontsentraat peab olema selge kuni veidi opalestseeruv, värvitu kuni veidi värviline (kollane). Ravimi valgulise iseloomu tõttu võib viaali pakendatud kontsentraadis esineda kerget flokulatsiooni (st õhukesi, läbipaistvaid osakesi või kiude), mis ei ole takistuseks ravimi kasutamisel.
Ärge kasutage kontsentraati, kui see on hägune või sisaldab võõrosakesi.
Igast viaalist tuleb aeglaselt välja tõmmata kuni 10 ml kontsentraati ja lahjendada see 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi infusioonilahusega. Soovitatavaid infusiooni kogumahte olenevalt kehakaalu vahemikust vt tabelist 1. Lahust tuleb ettevaatlikult segada, mitte loksutada.
Kehakaalu vahemik (kg) | Annus 1 mg/kg | Annus 3 mg/kg | Annus 5 mg/kg** |
Infusiooni kogumaht (ml) | Infusiooni kogumaht (ml) | Infusiooni kogumaht (ml) | |
1...10 | 10 | 25 | 50 |
11...24 | 25 | 50 | 150 |
25...49 | 50 | 100 | 250 |
50...99 | 100 | 250 | 500 |
100...120 | 250 | 500 | 600 |
* Infusioonimaht peab põhinema määratud annusel ja ettevalmistatud lõplik alfasebelipaasi kontsentratsioon peab olema 0,1…1,5 mg/ml.
** Esimesel kuuel kuul lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkusega pöördunud patsiendid, kellel ei saavutata piisavat kliinilist ravivastust annusega 3 mg/kg.
Kasutamata ravimpreparaat või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele.