Lamzede
velmanase alfa
alfavelmanaas
Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teatades ravimi kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4.
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arstiga.
Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arstiga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.
Mis ravim on Lamzede ja milleks seda kasutatakse
Mida on vaja teada enne Lamzede kasutamist
Kuidas Lamzede’t kasutada
Võimalikud kõrvaltoimed
Kuidas Lamzede’t säilitada
Pakendi sisu ja muu teave
Lamzede sisaldab toimeainet alfavelmanaasi, mis kuulub ravimite rühma, mida nimetatakse ensüümasendusravimiteks. Seda kasutatakse kerge kuni mõõduka alfamannosidoosiga patsientide ravimiseks. Seda manustatakse haiguse mitteneuroloogiliste sümptomite raviks.
Alfamannosidoos on haruldane geneetiline haigus, mida põhjustab organismi paljudes kudedes leiduva, teatud suhkruühendite (neid nimetatakse suure mannoosisisaldusega oligosahhariidideks) lagundamiseks vajaliku ensüümi alfamannosidaasi puudus. Kui see ensüüm puudub või ei toimi korralikult, kuhjuvad need suhkruühendid rakkudesse ja põhjustavad haigusnähte ja sümptomeid. Haiguse tüüpilised ilmingud on muu hulgas iseloomulikud näojooned, vaimne alaareng, raskused liigutuste kontrollimisel, kuulmis- ja kõnelemisraskused, sagedased infektsioonid, skeletiprobleemid, lihasevalu ja -nõrkus.
Alfavelmanaas on mõeldud asendama puuduvat ensüümi alfamannosidoosi põdevatel patsientidel. See võib leevendada haiguse sümptomeid.
kui olete alfavelmanaasi või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.
Enne Lamzede kasutamist pidage nõu oma arstiga.
Lamzede’ga ravimisel võib teil tekkida kõrvaltoime ravimi tilgutiga manustamise (infusiooni) ajal või kohe pärast seda (vt lõik 4). Seda nimetatakse infusiooniga seotud reaktsiooniks ja see võib vahel olla raske.
Infusiooniga seotud reaktsioonid on muu hulgas pearinglus, peavalu, iiveldus, madal vererõhk, väsimus ja palavik. Kui teil tekib infusiooniga seotud reaktsioon, teatage sellest kohe oma arstile.
Kui teil on infusiooniga seotud reaktsioon, võidakse teile anda täiendavaid ravimeid reaktsioonide ravimiseks või nende vältimiseks tulevikus. Need ravimid võivad olla muu hulgas allergiaravimid (antihistamiinid), ravimid palaviku langetamiseks (antipüreetikumid) ja põletikuravimid (kortikosteroidid).
Kui infusiooniga seotud reaktsioon on raske, lõpetab teie arst kohe infusiooni ja alustab asjakohast ravi.
Kui infusiooniga seotud reaktsioonid on rasked ja/või ravimi toime kaob, teeb arst teile vereanalüüsi ja kontrollib antikehade olemasolu, mis võivad ravitulemust mõjutada.
Tavaliselt võidakse teile jätkata Lamzede manustamist ka juhul, kui teil tekib infusiooniga seotud reaktsioon.
Teatage oma arstile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid.
Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arstiga.
Lamzede’t võib kasutada raseduse ajal ainult juhul, kui see on meditsiiniliselt vajalik. Ei ole teada, kas alfavelmanaas kandub üle rinnapiima. Lamzede’t võib kasutada rinnaga toitmise ajal.
Lamzede ei mõjuta või mõjutab ebaoluliselt autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet.
Ravim sisaldab vähem kui 1 mmol (23 mg) naatriumi annuses, see tähendab põhimõtteliselt
„naatriumivaba“.
Seda ravimit tohib kasutada ainult alfamannosidoosi või muude sarnaste haiguste ravikogemusega arsti järelevalve all ja seda tohib manustada ainult tervishoiutöötaja.
Lamzede soovitatav annus on 1 mg kehakaalu kg kohta manustatuna üks kord nädalas.
Lamzede’t võib manustada lastele ja noorukitele samas annuses ja sagedusega kui täiskasvanutele.
Lamzede’t tarnitakse viaalides infusioonipulbrina, mida tuleb enne manustamist segada süsteveega. Pärast segamist manustatakse ravimit teile arsti järelevalve all infusioonipumbaga (tilgutiga) veeni vähemalt 50 minuti jooksul.
Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arstiga.
Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki. Enamik kõrvaltoimeid ilmneb infusiooni ajal või vahetult pärast seda (infusiooniga seotud reaktsioonid, vt lõik 2 „Hoiatused ja ettevaatusabinõud“).
Lamzede’ga ravi ajal võivad teil tekkida järgmised kõrvaltoimed.
Rasked kõrvaltoimed
teadvusekaotus (minestamine, millele võib eelneda pearinglus- või peapööritustunne või segasusseisund)
äge neerupuudulikkus (neeruprobleemid, mille tunneb ära vedelikupeetuse; jalgade, pahkluude või labajalgade turse; unisuse; hingelduse või väsimuse järgi)
ülitundlikkus ja tõsised allergilised reaktsioonid (sümptomid on muu hulgas paikne või hajus nahasügelus; pearinglus; hingamisraskused; valu rindkeres; külmavärinad, palavik; seedetrakti sümptomid, nt iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus või valu soolestikus; kõri-, näo-, huulte või keeleturse)
kõhulahtisus
kehakaalu tõus
palavik / kehatemperatuuri tõus
südame aeglane löögisagedus (bradükardia)
naha ja huulte sinakas värvus (tsüanoos)
psühhootiline käitumine (vaimuhaigus koos hallutsinatsioonidega, raskused selgelt mõtlemisega ja tegelikkusest arusaamisega, ärevus), esialgne uinumisraskus
segasusseisund, minestamine, värin, pearinglus, peavalu
kõhuvalu, maomahla põhjustatud maoärritus (refluksgastriit), iiveldus, oksendamine
valu infundeerimiskohas, külmavärinad, kuumatunne, halb enesetunne, väsimus
nahalööbed (urtikaaria), liighigistamine (hüperhidroos)
ninaverejooks
liigesevalu, seljavalu, liigesejäikus, lihasevalu, valu jäsemetes (käed, jalad)
silmaärritus, silmalau turse (silmalau ödeem), silmapunetus
söögiisu suurenemine
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arstiga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.
Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.
Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud etiketil ja karbil pärast „ EXP“. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.
Hoida ja transportida külmas (2°C...8°C).
Hoida originaalpakendis valguse eest kaitstult.
Pärast manustamiskõlblikuks muutmist tuleb ravim kohe ära kasutada. Kui ravimit ei kasutata kohe, võib manustamiskõlblikuks muudetud lahust hoida temperatuuril 2ºC...8ºC kuni 24 tundi.
Seda ravimit ei tohi kasutada, kui manustamiskõlblikuks muudetud lahus sisaldab läbipaistmatuid osakesi või on värvust muutnud.
Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.
Toimeaine on alfavelmanaas.
Üks viaal sisaldab 10 mg alfavelmanaasi.
Pärast manustamiskõlblikuks muutmist sisaldab üks ml lahust 2 mg alfavelmanaasi (10 mg/5 ml).
Teised koostisosad on naatriumdivesinikfosfaatdihüdraat, dinaatriumvesinikfosfaatdihüdraat, mannitool ja glütsiin.
Lamzede on valge kuni valkjas infusioonilahuse pulber, mida tarnitakse klaasviaalis. Üks pakend sisaldab 1, 5 või 10 viaali.
Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via Palermo 26/A
43122 Parma Itaalia
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via San Leonardo 96 43122 Parma
Itaalia
Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole:
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Bulgaria EOOD
Teл.: + 359 29201205
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi GmbH
Tel: + 49 40 89724-0
Chiesi Pharmaceuticals B.V. Tel: + 31 88 501 64 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Hellas AEBE
Τηλ: + 30 210 6179763
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi España, S.A.U. Tel: + 34 93 494 8000
Chiesi Poland Sp. z.o.o. Tel.: + 48 22 620 1421
Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1 47688899
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Romania S.R.L. Tel: + 40 212023642
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Slovenija d.o.o. Tel: + 386-1-43 00 901
Chiesi Pharma AB Sími: +46 8 753 35 20
Chiesi Italia S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Puh/Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Τηλ: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Ravim on saanud müügiloa erandlikel asjaoludel. See tähendab, et harvaesineva haiguse tõttu ei ole olnud võimalik saada selle ravimi kohta täielikku teavet.
Euroopa Ravimiamet vaatab igal aastal läbi ravimi kohta saadud kogu uue teabe ja vajadusel ajakohastatakse seda infolehte.
. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Järgmine teave on ainult tervishoiutöötajatele.
Lamzede vajab manustamiskõlblikuks muutmist ja on mõeldud ainult intravenoosseks infusiooniks. Üks viaal on mõeldud ainult ühekordseks kasutamiseks.
Manustamiskõlblikuks muutmise ja manustamise juhised
Lamzede’t tohib manustamiskõlblikuks muuta ja manustada ainult tervishoiutöötaja. Ettevalmistamisel tuleb kasutada aseptilist tehnikat. Ettevalmistamisel ei tohi kasutada filternõelu.
Kasutatavate viaalide arv tuleb arvutada individuaalselt patsiendi kehakaalu alusel. Soovitatav annus 1 mg/kg määratakse järgmise arvutusega:
Patsiendi kehakaal (kg) × annus (mg/kg) = patsiendi annus (mg)
Patsiendi annus (mg) jagatud 10 mg/viaal (ühe viaali sisu) = manustamiskõlblikuks muudetavate viaalide arv. Kui arvutatud viaalide arv on murdarv, tuleb see ümardada järgmiseks täisarvuks.
Ligikaudu 30 minutit enne manustamiskõlblikuks muutmist tuleb vajalik arv viaale külmkapist välja võtta. Enne manustamiskõlblikuks muutmist tuleb lasta viaalidel soojeneda toatemperatuurini (vahemikus 15°C...25°C).
Iga viaal muudetakse manustamiskõlblikuks, süstides aeglaselt mööda viaali seina 5 ml süstevett. Üks ml manustamiskõlblikuks muudetud lahust sisaldab 2 mg alfavelmanaasi. Manustada tohib ainult soovitatavale annusele vastavat kogust.
Näide.
Patsiendi kehakaal (44 kg) × annus (1 mg/kg) = patsiendi annus (44 mg)
44 mg jagatud 10 mg/viaal = 4,4 viaali, seega tuleb manustamiskõlblikuks muuta 5 viaali.
Manustamiskõlblikuks muudetud kogusest tohib manustada ainult 22 ml (mis vastab 44 mg).
Pulbri manustamiskõlblikuks muutmiseks tohib süstevett lisada tilkhaaval mööda viaali seina, mitte otse lüofiliseeritud pulbrile. Vahutamise minimeerimiseks tuleb vältida süstevee jõuga surumist süstlast pulbrile. Manustamiskõlblikuks muudetud lahus peab seisma laual
5...10 minutit. Seejärel tuleb lahustumisprotsessi kiirendamiseks iga viaali ettevaatlikult kallutada ja rullida 15...20 sekundit. Viaali ei tohi ümber pöörata, raputada ega loksutada.
Pärast manustamiskõlblikuks muutmist tuleb lahust kohe kontrollida osakeste ja värvimuutuse suhtes. Lahus peab olema selge ja seda ei tohi kasutada, kui täheldatakse läbipaistmatuid osakesi või kui lahus on värvust muutnud. Ravimpreparaadi omaduste tõttu võib manustamiskõlblikuks muudetud lahus mõnikord sisaldada veidi valgulisi osakesi õhukeste valgete niitide või poolläbipaistvate kiudude kujul, mis eemaldatakse infusiooni ajal voolikusisese filtriga (vt punkt e).
Vahutamise vältimiseks süstlas tuleb manustamiskõlblikuks muudetud lahus aeglaselt ja ettevaatlikult viaalidest välja tõmmata. Kui lahuse kogus on suurem kui ühte süstlasse mahub, tuleb ette valmistada vajalik arv süstlaid, et neid saaks infusiooni ajal kiiresti vahetada.
Manustamiskõlblikuks muudetud lahus tuleb manustada pumba ja voolikusisese, väikese valgusiduvusega, 0,22 µm avadega filtriga varustatud infusioonikomplekti abil.
Infusiooni kogumaht määratakse patsiendi kehakaalu alusel ja infundeerimine peab toimuma vähemalt 50 minuti jooksul. Alla 18 kg kaaluvatel patsientidel, kes saavad alla 9 ml manustamiskõlblikuks muudetud lahust, tuleb infusioonikiirus arvutada nii, et infusiooniaeg oleks ≥ 50 minutit. Maksimaalne infusioonikiirus on 25 ml/h. Infusiooniaja saab välja arvutada järgmise tabeli alusel.
Patsiendi kehakaal (kg) | Annus (ml) | Maksimaalne infusiooni- kiirus (ml/h) | Minimaalne infusiooniaeg (min) |
5 | 2,5 | 3 | 50 |
6 | 3 | 3,6 | 50 |
7 | 3,5 | 4,2 | 50 |
8 | 4 | 4,8 | 50 |
9 | 4,5 | 5,4 | 50 |
10 | 5 | 6 | 50 |
11 | 5,5 | 6,6 | 50 |
12 | 6 | 7,2 | 50 |
13 | 6,5 | 7,8 | 50 |
14 | 7 | 8,4 | 50 |
15 | 7,5 | 9 | 50 |
16 | 8 | 9,6 | 50 |
17 | 8,5 | 10,2 | 50 |
18 | 9 | 10,8 | 50 |
19 | 9,5 | 11,4 | 50 |
20 | 10 | 12 | 50 |
21 | 10,5 | 12,6 | 50 |
22 | 11 | 13,2 | 50 |
23 | 11,5 | 13,8 | 50 |
24 | 12 | 14,4 | 50 |
25 | 12,5 | 15 | 50 |
26 | 13 | 15,6 | 50 |
27 | 13,5 | 16,2 | 50 |
28 | 14 | 16,8 | 50 |
29 | 14,5 | 17,4 | 50 |
30 | 15 | 18 | 50 |
31 | 15,5 | 18,6 | 50 |
32 | 16 | 19,2 | 50 |
33 | 16,5 | 19,8 | 50 |
34 | 17 | 20,4 | 50 |
35 | 17,5 | 21 | 50 |
36 | 18 | 21,6 | 50 |
37 | 18,5 | 22,2 | 50 |
38 | 19 | 22,8 | 50 |
39 | 19,5 | 23,4 | 50 |
40 | 20 | 24 | 50 |
41 | 20,5 | 24,6 | 50 |
42 | 21 | 25 | 50 |
43 | 21,5 | 25 | 52 |
44 | 22 | 25 | 53 |
45 | 22,5 | 25 | 54 |
46 | 23 | 25 | 55 |
47 | 23,5 | 25 | 56 |
48 | 24 | 25 | 58 |
49 | 24,5 | 25 | 59 |
50 | 25 | 25 | 60 |
51 | 25,5 | 25 | 61 |
52 | 26 | 25 | 62 |
Patsiendi kehakaal (kg) | Annus (ml) | Maksimaalne infusiooni- kiirus (ml/h) | Minimaalne infusiooniaeg (min) |
53 | 26,5 | 25 | 64 |
54 | 27 | 25 | 65 |
55 | 27,5 | 25 | 67 |
56 | 28 | 25 | 67 |
57 | 28,5 | 25 | 68 |
58 | 29 | 25 | 70 |
59 | 29,5 | 25 | 71 |
60 | 30 | 25 | 72 |
61 | 30,5 | 25 | 73 |
62 | 31 | 25 | 74 |
63 | 31,5 | 25 | 76 |
64 | 32 | 25 | 77 |
65 | 32,5 | 25 | 78 |
66 | 33 | 25 | 79 |
67 | 33,5 | 25 | 80 |
68 | 34 | 25 | 82 |
69 | 34,5 | 25 | 83 |
70 | 35 | 25 | 84 |
71 | 35,5 | 25 | 85 |
72 | 36 | 25 | 86 |
73 | 36,5 | 25 | 88 |
74 | 37 | 25 | 89 |
75 | 37,5 | 25 | 90 |
76 | 38 | 25 | 91 |
77 | 38,5 | 25 | 92 |
78 | 39 | 25 | 94 |
79 | 39,5 | 25 | 95 |
80 | 40 | 25 | 96 |
81 | 40,5 | 25 | 97 |
82 | 41 | 25 | 98 |
83 | 41,5 | 25 | 100 |
84 | 42 | 25 | 101 |
85 | 42,5 | 25 | 102 |
86 | 43 | 25 | 103 |
87 | 43,5 | 25 | 104 |
88 | 44 | 25 | 106 |
89 | 44,5 | 25 | 107 |
90 | 45 | 25 | 108 |
91 | 45,5 | 25 | 109 |
92 | 46 | 25 | 110 |
93 | 46,5 | 25 | 112 |
94 | 47 | 25 | 113 |
95 | 47,5 | 25 | 114 |
96 | 48 | 25 | 115 |
97 | 48,5 | 25 | 116 |
98 | 49 | 25 | 118 |
99 | 49,5 | 25 | 119 |
Kui viimane süstal on tühi, asendatakse annusesüstal 20 ml süstlaga, mis on täidetud naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) süstelahusega. Voolikusse jäänud Lamzede osa infundeerimiseks tuleb patsiendile infusioonisüsteemi kaudu manustada 10 ml naatriumkloriidi lahust.
Hävitamine
Kasutamata ravimpreparaat või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele.