Idelvion
albutrepenonacog alfa
alfaalbutrepenonakog (rekombinantne IX hüübimisfaktor)
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.
Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.
Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.
Mis ravim on IDELVION ja milleks seda kasutatakse
Mida on vaja teada enne IDELVION’i kasutamist
Kuidas IDELVION’i kasutada
Võimalikud kõrvaltoimed
Kuidas IDELVION’i säilitada
Pakendi sisu ja muu teave
IDELVION on hemofiiliaravim, mis asendab kehaomast verehüübimist soodustavat
IX hüübimisfaktorit. IDELVION’i toimeaine on alfaalbutrepenonakog (rekombinantne liitvalk, mis ühendab IX faktorit albumiiniga (rIX-FP).
IX faktor osaleb vere hüübimises. B-hemofiiliaga patsientidel on antud faktori puudulikkus, mis tähendab, et nende veri ei hüübi nii kiiresti kui peaks, nii et esineb soodumus verejooksude tekkeks. IDELVION asendab IX faktori B-hemofiiliaga patsientidel, võimaldades nende verel hüübida.
IDELVION’i kasutatakse IX faktori puudusest põhjustatud verejooksu ennetamiseks või peatamiseks B-hemofiiliaga patsientide kõikides vanuserühmades (seda nimetatakse ka kaasasündinud IX faktori defitsiidiks või Christmas tõveks).
kui olete toimeaine alfa-albutrepenakogi või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline;
kui te olete allergiline hamstri valkude suhtes.
IDELVION’i manustamisel on tungivalt soovitatav iga kord registreerida ravimi nimi ja partiinumber, et jälgida seost ravimi nime ja partii vahel.
Enne IDELVION’i kasutamist pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.
Võimalikud on allergilised (ülitundlikkuse) reaktsioonid. Preparaat sisaldab hamstri valkude jälgi (vt ka „Ärge kasutage IDELVION’i”). Ülitundlikkuse sümptomite esinemisel peate kohe lõpetama ravimi kasutamise ja pöörduma arsti või ravikeskuse poole, kus teid jälgitakse. Teie arst peab teid teavitama ülitundlikkusreaktsioonide varastest nähtudest. Nende hulka kuuluvad nõgestõbi, generaliseerunud nahalööve, pigistustunne rinnas, vilistav hingamine, vererõhu langus (hüpotensioon) ja anafülaksia (raske allergiline reaktsioon, mis põhjustab raskeid hingamisraskusi või pearinglust).
Kuna IX faktoriga on risk allergiliste reaktsioonide tekkeks, peab teie IDELVION’i esmane manustamine toimuma meditsiinilise jälgimise all, et oleks võimalik tagada allergiliste reaktsioonide õige meditsiiniline ravi.
Kui teil esineb maksa- või südamehaigus või kui te olete hiljuti käinud ulatuslikul operatsioonil, teavitage sellest oma arsti, sest sellisel juhul esineb teil suurenenud risk vere hüübimisega seotud tüsistuste tekkeks.
Kui te vajate tsentraalveenikateetrit IDELVION’i manustamise jaoks, peab teie arst arvestama tüsistuste võimalusega, sealhulgas paiksete infektsioonide, bakteritega veres (baktereemia) ja kateetri sisestamiskoha veresoone verehüübe tekkega (tromboos).
Teatage oma arstile või apteekrile, kui te kasutate või olete hiljuti kasutanud või kavatsete kasutada mis tahes muid ravimeid.
Kui te olete rase, imetate, arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.
IDELVION’i tohib raseduse ja imetamise ajal manustada ainult siis, kui see on selgelt vajalik.
IDELVION ei mõjuta teie võimet juhtida autot või töötada masinatega.
Ravim sisaldab kuni 8,6 mg naatriumi (söögisoola peamine koostisosa) igas viaalis. See on võrdne 0,4%-ga naatriumi maksimaalsest soovitatud ööpäevasest toiduga saadavast kogusest täiskasvanutel.
Teie ravi peab alustama ja jälgima arst, kes on kogenud vere hüübimishäirete ravis. Kasutage seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arstiga.
Teie arst arvutab teile vajaliku IDELVION’i annuse. IDELVION’i kogus, mida peate võtma, ja ravi kestus sõltuvad:
teie haiguse raskusest;
verejooksu kohast ja intensiivsusest;
teie kliinilisest seisundist ja ravivastusest;
teie kehakaalust
IDELVION’i manustatakse veenisiseselt (intravenoosselt, i.v) pärast pulbri lahustamist kaasasoleva lahustiga arsti või meditsiiniõe poolt. Teie või keegi teine võib manustada IDELVION’i veenisiseselt pärast piisava väljaõppe saamist.
Kui süstite rohkem IDELVION’i, kui arst on soovitanud, pöörduge kohe arsti poole.
Ärge lõpetage IDELVION’i kasutamist oma arstiga nõu pidamata.
Üldjuhised
Pulber tuleb segada lahustiga (vedelikuga) ja tõmmata viaalist välja steriilselt (bakterivaba).
Arst näitab teile kuidas lahust muuta manustamiskõlblikuks ja kuidas lahust viaalist õigesti välja tõmmata.
IDELVION’i ei tohi segada teiste ravimite ega lahustitega, välja arvatud nendega, mis on loetletud lõigus 6.
Lahus peab olema selge või kergelt veiklev, kollane kuni värvitu, s.t see võib sädeleda valguse käes, kuid ei tohi sisaldada nähtavaid osakesi. Pärast filtreerimist või eemaldamist (vt allpool) tuleb lahust enne kasutamist visuaalselt kontrollida. Ärge kasutage lahust, kui see on hägune või kui see sisaldab helbeid või osakesi.
Kasutamata ravimpreparaat või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele ja arsti juhiste kohaselt.
Manustamiskõlblikuksmuutmine
Soojendage ilma viaale avamata IDELVION’i pulber ja vedelik toa- või kehatemperatuurini. Selleks
võib jätta viaalid ligikaudu tunniks toatemperatuurile või hoida neid mõne minuti jooksul käes.
ÄRGE laske viaalidel otsese kuumusega kokku puutuda. Viaale ei tohi kuumutada kehatemperatuurist (37 °C) kõrgemal temperatuuril.
Eemaldage ettevaatlikult viaalidelt katted ja puhastage kummist punnkorgid alkoholilapiga. Laske viaalidel kuivada enne Mix2Viali pakendi (mis sisaldab filtriga ülekandeseadet) avamist, seejärel järgige alltoodud juhiseid.
1 | 1. Eemaldage Mix2Viali kaas. Ärge võtke Mix2Viali blisterpakendist välja! |
2 | 2. Asetage lahusti viaal tasasele puhtale pinnale ja hoidke seda kõvasti kinni. Võtke blisterpakendis Mix2Vial ja suruge sinise adapteri teravik otse alla läbi lahusti viaali punnkorgi. |
3 | 3. Eemaldage ettevaatlikult blisterpakend Mix2Viali komplektilt, hoides servast ja tõmmates vertikaalselt ülespoole. Veenduge, et tõmbate ära ainult blisterpakendi ja mitte Mix2Viali komplekti. |
4 | 4. Asetage pulbri viaal siledale ja kindlale pinnale. Pöörake lahusti viaal koos selle küljes oleva Mix2Viali komplektiga tagurpidi ja lükake läbipaistva adapteri teravik otse alla läbi preparaadi viaali punnkorgi. Lahusti voolab automaatselt ravimi viaali. |
5 | 5. Haarake ühe käega Mix2Viali komplekti pulbripoolsest otsast ja teise käega lahustipoolsest otsast ning keerake komplekt ettevaatlikult vastupäeva lahti kaheks osaks. Visake lahusti viaal koos selle küljes oleva sinise Mix2Viali adapteriga minema. |
6 | 6. Keerutage õrnalt preparaadi viaali koos selle küljes oleva läbipaistva adapteriga, kuni aine on täielikult lahustunud. Ärge raputage. |
7 | 7. Tõmmake õhk tühja steriilsesse süstlasse. Hoides preparaadi viaali püstiasendis, ühendage süstal Mix2Viali Luer-lock süsteemiga, keerates päripäeva. Süstige õhk preparaadi viaali. |
Eemaldaminejakasutamine
8 | 8. Hoides süstla kolbi allasurutuna, pöörake süsteem tagurpidi ja tõmmake lahus süstlasse kolbi aeglaselt allapoole tõmmates. |
9 | 9. Nüüd, kui lahus on süstlas, hoidke süstla korpusest kõvasti kinni (süstla kolb suunaga alla) ja ühendage läbipaistev Mix2Viali adapter süstla küljest vastupäeva keerates lahti. |
Kasutage ravimiga koos tarnitud veenipunktsiooni komplekti, sisestage nõel veeni. Laske verel voolata tagasi toru lõpuni. Kinnitage ja lukustage süstal veenipunktsiooni komplekti keermestatud
otsa külge. Süstige manustamiskõlblikuks muudetud lahus aeglaselt (nagu teie jaoks on mugav, kuid maksimaalselt 5 ml/min) veeni, järgides arsti antud juhiseid. Olge ettevaatlik, et preparaati sisaldavasse süstlasse ei satuks verd.
Jälgige end ükskõik milliste kõrvaltoimete suhtes, mis võivad kohe tekkida. Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, mis võib olla seotud IDELVION’i manustamisega, tuleb süstimine peatada (vt ka lõigud 2 ja 4).
Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.
Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.
IX faktori ravimite puhul on täheldatud järgmisi kõrvaltoimeid.
Allergilisttüüpiülitundlikkusreaktsioonid on võimalikud (aeg-ajalt) ja võivad hõlmata järgmisi sümptomeid: nõgestõbi, generaliseerunud urtikaaria, pigistustunne rinnas, vilistav hingamine, vererõhu langus (hüpotensioon) ja anafülaksia (raske reaktsioon, mis põhjustab hingamisraskusi või pearinglust). Kui see juhtub, katkestage kohe ravimi kasutamine ja pöörduge oma arsti poole.
Inhibiitorid: ravim ei toimi enam korralikult (pidev veritsus). Teil võib (esinemissagedus teadmata) tekkida IX faktori vastane inhibiitor (neutraliseeriv antikeha), millisel juhul IX faktor ei toimi enam korralikult. Kui see juhtub, katkestage kohe ravimi kasutamine ja pöörduge oma arsti poole.
Järgmisi kõrvaltoimeid on IDELVION’iga täheldatud sageli (võivad esineda kuni 1 inimesel 10-st)
Peavalu
Süstekoha reaktsioonid
Pearinglus
Järgmised kõrvaltoimed esinesid aeg-ajalt (võivad esineda kuni 1 inimesel 100-st)
Lööve
Ekseem
Kõrvaltoimed on lastel eeldatavasti samad kui täiskasvanutel.
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riiklikuteavitamissüsteemi(vt Vlisa)kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.
Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.
Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud sildil ja karbil.
Hoida temperatuuril kuni 25 °C.
Mitte lasta külmuda.
Hoida viaal välispakendis valguse eest kaitstult.
Manustamiskõlblikuks muudetud lahus tuleb kohe ära kasutada.
Kui manustamiskõlblikuks muudetud lahust ei manustata kohe, vastutab säilitamisaja ja - tingimuste eest kasutaja.
250 RÜ viaali kohta; pärast manustamiskõlblikuks muutmist 2,5 ml süsteveega sisaldab lahus 100 RÜ/ml alfaalbutrepenonakogi.
500 RÜ viaali kohta; pärast manustamiskõlblikuks muutmist 2,5 ml süsteveega sisaldab lahus 200 RÜ/ml alfaalbutrepenonakogi.
1000 RÜ viaali kohta; pärast manustamiskõlblikuks muutmist 2,5 ml süsteveega sisaldab lahus
400 RÜ/ml alfaalbutrepenonakogi.
2000 RÜ viaali kohta; pärast manustamiskõlblikuks muutmist 5 ml süsteveega sisaldab lahus 400 RÜ/ml alfaalbutrepenonakogi.
3500 RÜ viaali kohta; pärast manustamiskõlblikuks muutmist 5 ml süsteveega sisaldab lahus 700 RÜ/ml alfaalbutrepenonakogi.
Teisedkoostisosadon:
Naatriumtsitraat, polüsorbaat 80, mannitool, sahharoos, vesinikkloriidhape (pH reguleerimiseks). Vt lõigu 2 viimast lõiku.
Lahusti: süstevesi
IDELVION on helekollane kuni valge pulber ja see tarnitakse koos lahustina kasutatava süsteveega. Manustamiskõlblikuks muudetud lahus peab olema selge või kergelt veiklev, kollane kuni värvitu, s.t see võib sädeleda valguse käes, kuid ei tohi sisaldada nähtavaid osakesi.
Pakendid
Üks 250, 500 või 1000 RÜ pakend, milles on:
1 viaal pulbriga
1 viaal 2,5 ml süsteveega
1 filterülekandeseade 20/20 Üks sisemine karp, milles on: 1 ühekordne 5 ml süstal
veenipunktsiooni komplekt
alkoholiga immutatud vatitampooni
1 mittesteriilne plaaster
Üks 2000 RÜ või 3500 RÜ pakend, milles on: 1 viaal pulbriga
1 viaal 5 ml süsteveega
1 filterülekandeseade 20/20 Üks sisemine karp, milles on: 1 ühekordne 10 ml süstal
veenipunktsiooni komplekt
alkoholiga immutatud vatitampooni
1 mittesteriilne plaaster
Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg Saksamaa
Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole:
CentralPharma Communications UAB
Tel: +370 5 243 0444
МагнаФарм България ЕАД
Тел: +359 2 810 3949
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233
CSL Behring Kft.
Tel.: +36 1 213 4290
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
AM Mangion Ltd.
Tel: +356 2397 6333
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30584437
CSL Behring BV
Tel: + 31 85 111 96 00
CentralPharma Communications OÜ
Tel: +3726015540
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring GmbH
Tel: +43 1 80101 2463
CSL Behring S.A.
Tel: +34 933 67 1870
CSL Behring Sp.z o.o.
Tel: +48 22 213 22 65
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30
Marti Farm d.o.o. Tel: +385 1 5588297
Prisum International Trading srl Tel: +40 21 322 0171
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30517254
NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji Tel: +386 41 42 0002
CSL Behring AB
CSL Behring s.r.o.
Sími: +46 8 544 966 70 Tel: +421 911 653 862
CSL Behring S.p.A.
Tel: +39 02 34964 200
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 305 17254
----------------------------------------------------------------------------------------------------------
Asendusravi annus ja kestus sõltub IX faktori defitsiidi raskusest, verejooksu asukohast ja ulatusest
ning patsiendi kliinilisest seisundist.
Manustatava IX faktori ühikute arvu väljendatakse rahvusvahelistes ühikutes (RÜ), mis on seotud IX faktori toodetele kehtiva WHO standardiga. IX faktori aktiivsust plasmas väljendatakse kas
protsentides (normaalse inimplasma suhtes) või rahvusvahelistes ühikutes (IX faktori plasmasisalduse rahvusvahelise standardi suhtes).
Üks IX faktori aktiivsuse rahvusvaheline ühik (RÜ) on võrdne IX faktori hulgaga ühes milliliitris normaalses inimplasmas.
Vajaduspõhineravi
IX faktori vajaliku annuse arvutamine põhineb empiirilisel leiul, et 1 RÜ IX faktorit kehamassi 1 kg kohta suurendab plasmas IX faktori aktiivsust keskmiselt 1,3 RÜ/dl (1,3% tavapärasest aktiivsusest)
≥ 12-aastastel patsientidel ja 1,0 RÜ/dl (1,0% tavapärasest aktiivsusest) < 12-aastastel patsientidel. Vajalik annus määratakse järgmise valemi abil.
Vajalik annus (RÜ) = kehamass (kg) x soovitud IX faktori sisalduse suurenemine (% normist või RÜ/dl) x {täheldatud taastumise pöördväärtus (RÜ/kg RÜ/dl kohta)}
Eeldatav IX faktori sisalduse suurenemine (RÜ/dl või % normist) = annus (RÜ) x taastumine (RÜ/dl RÜ/kg kohta)/kehamass (kg).
Manustatava ravimi koguse ja manustamise sageduse määramisel peab igal üksikjuhtumil lähtuma kliinilisest efektiivsusest.
Alla 12 aasta vanused patsiendid
1 RÜ/dl 1 RÜ/kg kohta järkjärguliseks taastumiseks arvutatakse annus järgmiselt.
Vajalik annus (RÜ) = kehamass (kg) x soovitud IX faktori sisalduse tõus (RÜ/dl) x 1 dl/kg
Näide
Raske B-hemofiiliaga 20 kg patsiendile on vajalik maksimaalne tase 50% normist. Sobiv annus
on 20 kg x 50 RÜ/dl x 1 dl/kg = 1000 RÜ.
25 kg kaaluvale patsiendile manustatud 1000 RÜ IDELVION’i annus annab eeldatavalt tulemuseks maksimaalse süstijärgse IX faktori sisalduse suurenemise 1000 RÜ/25 kg x 1,0 (RÜ/dl per RÜ/kg) = 40 RÜ/dl (40% normist).
Patsiendid vanuses ≥ 12 aastat
1,3 RÜ/dl 1 RÜ/kg kohta järkjärguliseks taastumiseks arvutatakse annus järgmiselt.
Vajalik annus (RÜ) = kehamass (kg) x soovitud IX faktori sisalduse tõus (RÜ/dl) x 0,77 dl/kg
Näide
Raske B-hemofiiliaga 80 kg patsiendile on vajalik maksimaalne tase 50% normist. Sobiv annus
on 80 kg x 50 RÜ/dl x 0,77 dl/kg = 3080 RÜ.
80 kg kaaluvale patsiendile manustatud 2000 RÜ IDELVION’i annus annab eeldatavalt tulemuseks maksimaalse süstijärgse IX faktori sisalduse suurenemise 2000 RÜ x 1,3 (RÜ/dl RÜ/kg kohta)/80 kg = 32,5 RÜ/dl (32,5% normist).
Järgmiste verejooksude korral ei tohi IX faktori aktiivsus langeda alla antud plasma aktiivsuse taset (väljendatud kui % normist või RÜ/dl) vastava perioodi jooksul. Järgnevat tabelit võib kasutada annustamisjuhisena verejooksuepisoodide ja operatsioonide korral.
Verejooksu aste/kirurgilise protseduuri tüüp | IX faktori vajalik tase (%) (RÜ/dl) | Annuste sagedus (tundi)/ravi kestus (päeva) |
Verejooks Väike või mõõdukas hemartroos, lihasverejooks (v.a iliopsoas) või suu verejooks | 30…60 | Üksikannus peaks olema piisav enamiku verejooksude korral. Säilitusannus 24…72 tunni pärast, kui esinevad edasised tõendid verejooksu kohta. |
Suur verejooks Eluohtlikud verejooksud, süvalihase veritsus, sh iliopsoas | 60…100 | Korrata iga 24…72 tunni järel esimese nädala jooksul ja seejärel säilitusannus kord nädalas, kuni verejooks peatub ja saavutatakse paranemine. |
Väike kirurgiline operatsioon Sealhulgas tüsistumata hambaekstraktsioon | 50…80 (pre- ja postoperatiivne) | Üksikannus võib olla piisav enamiku väikeste kirurgiliste operatsioonide jaoks. Vajaduse korral saab säilitusannuse manustada 24…72 tunni pärast, kuni veritsus peatub ja saavutatakse paranemine. |
Suur kirurgiline operatsioon | 60…100 (pre- ja postoperatiivne) | Korrata iga 24…72 tunni järel esimese nädala jooksul ja seejärel säilitusannus 1…2 korda nädalas, kuni veritsus peatub ja saavutatakse paranemine. |
Ennetamine
Raske B-hemofiiliaga patsientidel on veritsuse ärahoidmiseks mõeldud pikaajalise profülaktika tavapärased annused 35…50 RÜ/kg üks kord nädalas.
Kord nädalas kasutatavale ravirežiimile piisava ravivastusega patsientidele võib manustada annuse
kuni 75 RÜ/kg 10- või 14-päevaste intervallidega. Üle 18-aastaste patsientide puhul võib kaaluda raviintervalli edasist pikendamist.
Mõnedel juhtudel, eriti noorematel patsientidel, võivad olla vajalikud lühemad annustamisintervallid või suuremad annused.
Pärast profülaktilise ravi ajal tekkinud veritsusepisoodi peaksid patsiendid säilitama võimalikult sarnase profülaktilise raviskeemi, manustades kaks annust IDELVION’i vähemalt 24-tunniste intervallidega, aga kui patsiendile sobilikuks peetakse, siis pikema intervalliga.
Lapsed
Pikaajaliseks profülaktikaks on soovitatav annustamisskeem 35…50 RÜ/kg üks kord nädalas (vt lõigud 5.1 ja 5.2). 12-aastastel ja vanematel noorukitel on annustamise soovitused samad mis täiskasvanutel (vt eespool).
Inhibiitorid
Pärast korduvat ravi inimese IX hüübimisfaktori preparaatidega tuleb patsiente jälgida neutraliseerivate antikehade (inhibiitorite) tekkimise suhtes, mille koguse määramiseks Bethesda ühikutes (BÜ) tuleb kasutada sobivaid bioloogilisi analüüse.
Kirjanduses on teateid, mis näitavad IX faktori inhibiitori olemasolu ja allergiliste reaktsioonide vahelist korrelatsiooni. Seetõttu tuleb patsiente, kellel tekivad allergilised reaktsioonid, hinnata inhibiitori olemasolu suhtes. Tuleb märkida, et IX faktori inhibiitoritega patsientidel võib järgmisel kokkupuutel IX faktoriga esineda suurem risk anafülaksia tekkeks.
Ravijälgimine
Ravikuuri ajal soovitatakse mõõta IX faktori sisaldust, et määrata manustatavaid annuseid ja korduvate infusioonide sagedust. Üksikpatsientide vastus IX faktorile võib erineda, mistõttu poolväärtusajad ja taastumine on erinev. Kehakaalul põhinevat annust võib olla vaja ala- või ülekaalulistel patsientidel kohandada. Eriti hoolikalt peab asendusravi jälgima suuremate kirurgiliste operatsioonide korral, kasutades hüübimisanalüüsi (plasma IX faktori aktiivsus).
Kasutades in vitro tromboplastiiniaja (aPTT) põhist üheetapilist hüübimisanalüüsi IX faktori aktiivsuse määramiseks patsientide vereproovides, võivad nii aPTT reagendi tüüp kui ka analüüsis kasutatav viitestandard plasma IX faktori aktiivsuse tulemusi oluliselt mõjutada. Mõõtmine üheetapilise hüübimisanalüüsiga, kasutades kaoliinipõhist aPTT reaktiivi või Actin FS aPTT reaktiivi, põhjustab tõenäoliselt aktiivsuse alahindamist. See on oluline eriti labori ja/või analüüsis kasutatavate reaktiivide vahetamisel.