Myozyme
alglucosidase alfa
Alfaalglükosidaas (Alglucosidasum alfa)
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.
Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.
Mis ravim on Myozyme ja milleks seda kasutatakse
Mida on vaja teada enne, kui teile manustatakse Myozyme’i
Kuidas Myozyme’i teile manustatakse
Võimalikud kõrvaltoimed
Kuidas Myozyme’i säilitada
Pakendi sisu ja muu teave
Myozyme’i kasutatakse Pompe tõve kinnitatud diagnoosiga täiskasvanute, igas vanuses laste ja noorukite raviks.
Pompe tõvega inimestel on alfaglükosidaasi nimelise ensüümi madal tase. See ensüüm aitab organismil kontrollida glükogeeni (teatud süsivesik) taset. Glükogeen varustab keha energiaga, kuid Pompe tõve korral võib glükogeeni tase tõusta liiga kõrgele.
Myozyme sisaldab kunstlikku ensüümi, mida nimetatakse alfaalglükosidaasiks – see võib asendada Pompe tõve korral puuduvat loomulikku ensüümi.
Kui teil on olnud eluohtlikke allergilisi (ülitundlikkuse) reaktsioone alfaalglükosidaasi või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes ning ravimi taasmanustamine ei olnud edukas.
Eluohtlike allergiliste reaktsioonide hulka kuuluvad muu hulgas madal vererõhk, väga kiire südame
löögisagedus, hingamisraskused, oksendamine, näoturse, nõgestõbi või lööve.
Kui teid ravitakse Myozyme’iga, võib teil tekkida infusiooniga seotud reaktsioon ravimi manustamisel või sellele järgnevate tundide jooksul. See reaktsioon hõlmab erinevaid sümptomeid, nagu madal vererõhk, ebamugavustunne rindkeres, pitsitustunne kurgus, näo, huulte või keele turse (angioödeem), nõgestõbi (urtikaaria), pööritustunne, lööve, nahasügelus, iiveldus, oksendamine, köha ja bronhospasm (kõikide infusiooniga seotud reaktsioonide ülevaadet vt lõik 4). Infusiooniga seotud reaktsioon võib mõnikord osutuda väga tõsiseks. Kui teil tekib selline reaktsioon, siis teatage sellest viivitamatult oma arstile. Te võite vajada eelravi allergilise reaktsiooni vältimiseks (nt antihistamiinikuid ja/või kortikosteroide) või palaviku alandamiseks (antipüreetikuid).
Uuringutes on arstid kasutanud ravimeid immuunsüsteemi pärssimiseks, vähendamaks antikehade teket. Pompe tõve tõttu on teil oht hingamisteede või kopsude raske infektsiooni tekkeks. Immuunsüsteemi pärssivate ravimite kasutamine võib seda ohtu veelgi suurendada.
Kui teie nahal ilmnevad rasked haavandilised kahjustused, teavitage sellest oma arsti. Kui teil tekivad tursed alajäsemetel või üle kogu keha, teavitage sellest oma arsti. Teie arst peab kaaluma Myozyme’i
manustamise katkestamist ning alustama asjakohast ravi. Teie arst peab kaaluma Myozyme’i
manustamise taasalustamisega seotud riske ja võimalikku kasu.
Teatage oma arstile või apteekrile, kui te kasutate või olete hiljuti kasutanud või kavatsete kasutada mis tahes muid ravimeid.
Myozyme’i kasutamise kohta rasedatel puuduvad kogemused. Myozyme’i ei tohi teile raseduse ajal manustada, kui see ei ole hädavajalik. Myozyme’i manustamise ajal soovitatakse imetamine
katkestada. Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.
Vahetult pärast Myozyme’i infusiooni peate olema ettevaatlik autojuhtimisel või mistahes tööriistade või masinate käsitsemisel, sest teil võib tekkida pööritustunne.
See ravim sisaldab vähem kui 1 mmol (23 mg) naatriumi viaali kohta, st on põhimõtteliselt
„naatriumivaba”.
Myozyme’i manustatakse teile ainult Pompe tõve ravis kogenud arsti järelvalve all.
Teile manustatav annus põhineb teie kehakaalul. Myozyme’i soovituslik annus on 20 mg/kg kehakaalu kohta. Seda manustatakse teile üks kord iga 2 nädala järel.
Myozyme’i soovituslik annus lastele ja noorukitele on sama mis täiskasvanute puhul.
Myozyme’i manustatakse veeni tilgutades (veenisisese infusioonina). Seda turustatakse pulbrina, mis segatakse enne manustamist steriilse veega.
Myozyme’i üleannustamise kohta puuduvad kogemused.
Kui teil jääb infusioon vahele, siis palun võtke ühendust oma arstiga.
Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.
Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki. Kõrvaltoimed ilmnesid peamiselt patsientidele ravimi manustamise ajal või vahetult pärast seda
(„infusiooniga seotud toimed”). Mõned neist infusiooniga seotud kõrvaltoimetest olid raskekujulised või eluohtlikud. Mõnedel patsientidel on teatatud eluohtlikest reaktsioonidest, sh väga rasketest
üldistest allergilistest reaktsioonidest ja anafülaktilisest šokist. Selliste reaktsioonide sümptomite hulka
kuuluvad madal vererõhk, väga kiire südame löögisagedus, hingamisraskused, oksendamine, näo, huulte või keele turse, nõgestõbi või lööve. Mõned patsiendid on kogenud infusiooniga seotud kõrvaltoimeid gripisarnaste sümptomitena, mis püsisid paar päeva pärast infusiooni lõpetamist.
Ükskõik millise sellelaadse reaktsiooni tekkimisel teatage sellest viivitamatult oma arstile. Te võite vajada eelravi allergilise reaktsiooni vältimiseks (nt antihistamiinikuid ja/või kortikosteroide) või palaviku alandamiseks (antipüreetikuid).
Lööve
Nõgestõbi
Südame löögisageduse suurenemine
(Näo)õhetus
Palavik või tõusnud kehatemperatuur
Köha
Suurenenud hingamissagedus
Oksendamine
Madal hapnikutase veres
Kahvatus
Tõusnud või kõrge vereõhk
Naha sinakaks muutumine
Külmavärinad
Ärritatus
Värisemine
Peavalu
Kihelus
Valu või kohalik reaktsioon manustamiskohal
Pööritustunne
Ärrituvus
Sügelev nahk
Öökimine
Näo turse, kõri turse või raske kombineeritud näo, kõri ja keele turse allergilise reaktsiooni tõttu
Käte ja jalgade turse
Iiveldus
Ebamugavustunne rindkeres
Pitsitustunne kurgus
Kõhulahtisus
Väsimus
Lihasvalu
Lihaskrambid
Rasked haavandilised nahakahjustused
Nahapunetus
Paistetus silmade ümber
Ebanormaalsete helidega hingamine, kaasa arvatud vilistav heli
Hingamisraskused (sh hingeldus)
Jäsemete (nt käte, jalgade) jahtumine
Madal vererõhk
Veresoonte ahenemine, mis põhjustab verevoolu vähenemist
Bronhide äkiline ahenemine, mis takistab õhul kopsudesse ja sealt välja liikuda (bronhospasm)
Kuumatunne
Suurenenud higistamine
Silmad jooksevad vett
Plekiline nahk
Rahutus
Hingeldus
Südame löögisageduse vähenemine
Südameseiskus
Valu rindkeres (mitte südames)
Silmamuna ja silmalaugu katva membraani põletik
Kõhuvalu
Liigesvalu
Hingamise ajutine peatumine või äkiline katkemine
Valgukaotus uriinis
Nefrootiline sündroom: alajäsemete tursed, tursed üle kogu keha ja valgukaotus uriinis
Nahaturse ja tihkestumine süstekohas, juhul kui ravim lekib soonest välja
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise
teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi
ohutusest.
Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.
Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud sildil pärast “EXP“. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.
Hoida külmkapis (2°C...8°C).
Ravim on soovitatav kohe pärast lahjendamist ära kasutada. Kasutusvalmis ravimi keemiline ja füüsikaline stabiilsus on siiski tõestatud 24 tundi temperatuuril 2°C...8°C, valguse eest kaitstult.
Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.
Toimeaine on alfaalglükosidaas. Üks viaal sisaldab 50 mg alfaalglükosidaasi. Pärast manustamiskõlblikuks muutmist sisaldab lahus 5 mg alfaalglükosidaasi milliliitri kohta ja pärast
lahjendamist on lahuse kontsentratsioon 0,5 mg kuni 4 mg/ml.
Abiained on
mannitool (E421);
naatriumdivesinikfosfaadi monohüdraat (E339);
dinaatriumfosfaadi heptahüdraat (E339);
polüsorbaat 80 (E433).
Myozyme on viaalis olev infusioonilahuse kontsentraadi pulber (50 mg viaali kohta). Iga pakend sisaldab 1, 10 või 25 viaali. Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.
Pulber on valge kuni koltunudvalge. Manustamiskõlblik lahus on selge ja värvitu kuni kahvatukollane, milles võib olla tahkeid osakesi. Manustamiskõlblikuks muudetud lahust tuleb täiendavalt lahjendada.
Müügiloa hoidja Genzyme Europe B.V. Paasheuvelweg 25
1105 BP Amsterdam Holland
Tootja
Genzyme Ireland Limited IDA Industrial Park
Old Kilmeaden Road
Waterford Iirimaa
Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole.
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40
Swixx Biopharma EOOD
Тел.: +359 (0)2 4942 480
Sanofi S.r.l
Tel: +30 02 39394275
Sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
Genzyme Europe B.V. Tel: +31 20 245 4000
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 7013
sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00
Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30
sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 – 0
sanofi-aventis AEBE
Τηλ: +30 210 900 1600
sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00
sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400
sanofi-aventis France Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31 36
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Sanofi S.r.l. Tel: 800536389
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
C.A. Papaellinas Ltd.
Τηλ: +357 22 741741
Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50
Täpne teave selle ravimi kohta on kättesaadav Euroopa Ravimiameti kodulehel: . Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Järgmine teave on ainult tervishoiutöötajatele
Myozyme tuleb muuta manustamiskõlblikuks süsteveega, lahjendada seejärel naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) süstelahusega ja manustada intravenoosse infusioonina. Manustamiskõlblikuks muutmisel ja lahjendamisel tuleb järgida kehtivaid reegleid, eriti aseptika osas.
Seoses preparaadi valgulise iseloomuga võivad manustamiskõlblikuks muudetud lahuses ja infusioonikottides moodustuda osakesed. Ravimi manustamisel tuleb infusioonisüsteemis seetõttu kasutada valke siduvat 0,2-mikronilist madala tihedusega filtrit. On tõestatud, et 0,2-mikronilise filtri kasutamine eemaldab nähtavad osakesed ja ei põhjusta ilmset valgukadu ega ravimi toime vähenemist.
Arvutage välja lahustatavate viaalide arv konkreetse patsiendi annustamisskeemi (mg/kg) alusel ja võtke nõutud arv viaale külmkapist välja, et need soojeneksid toatemperatuurini (ligikaudu
30 minutit). Iga Myozyme’i viaal on ainult ühekordseks kasutamiseks.
Järgige aseptika reegleid.
Muutke 50 mg Myozyme’i viaalis manustamiskõlblikuks 10,3 ml süsteveega, kasutades süstalt nõelaga mõõdus kuni 20. Süstevesi lisage viaali aeglaselt piiskhaaval ning viaali külgi mööda, mitte
otse lüofiliseeritud aine keskele. Kallutage ja rullige iga viaali õrnalt. Ärge pöörake, keerutage ega raputage viaali. Manustamiskõlbliku lahuse maht on 10,5 ml ja see sisaldab 5 mg ensüümi milliliitris,
lahus on selge ja värvitu kuni kahvatukollane ning selle sees võivad ujuda väikesed valged niitjad või läbipaistvad kiulised osakesed. Lahustatud viaale peab koheselt kontrollima tahkete aineosakeste ja
värvuse muutuste suhtes. Kui lahuses on ülalkirjeldatud muutustest teistsuguseid osakesi või kui lahuse värv on muutunud, siis ärge seda lahust kasutage. Lahustatud lahuse pH on ligikaudu 6,2.
Pärast viaalide manustamiskõlblikuks muutmist on soovitatav kohe lahjendada (vt edaspidi).
Pärast manustamiskõlblikuks muutmist ülaltoodud juhiste järgi sisaldab viaalis olev lahus 5 mg alfaalglükosidaasi milliliitri kohta. Manustamiskõlbliku lahuse maht võimaldab igast viaalist võtta
täpselt 10,0 ml (võrdne 50 mg toimeainega) lahust. Seda tuleb seejärel edasi lahjendada järgnevalt: Tõmmake igast viaalist aeglaselt välja lahustatud lahus kuni patsiendile vajaliku annuse saavutamiseni, kasutades süstalt, mille nõela läbimõõt ei ole suurem kui 20. Alglükosidaasi soovituslik
lõppkontsentratsioon infusioonikottides on 0,5 mg/ml kuni 4 mg/ml. Eemaldage infusioonikotist õhuruum. Eemaldage ka sama kogus naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) süstelahust, mille asemele te
panete manustamiskõlblikuks muudetud Myozyme’i. Süstige manustamiskõlblikuks muudetud Myozyme aeglaselt otse naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) süstelahusesse. Pöörake või mudige lahjendatud lahuse segamiseks õrnalt infusioonikotti. Ärge raputage ega liigutage infusioonikotti liialt.
Lõpplahus tuleb manustada võimalikult kiiresti pärast selle valmistamist. Kasutamata ravim või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele.
Lahjendatud lahuse manustamist on soovitav alustada kolme tunni jooksul. Aeg lahustamise ja infusiooni lõpetamise vahel ei tohiks ületada 24 tundi.
Myozyme’i soovituslik annus on 20 mg/kg kehakaalu kohta manustatuna üks kord 2 nädala järel veenisisese infusioonina.
Infusioone tuleb manustada suureneva manustamiskiirusega. Infusiooni on soovitav alustada kiirusega 1 mg/kg/h ja infusiooniga seotud reaktsioonide puudumisel järkjärgult iga 30 minuti järel suurendada 2 mg/kg/h võrra maksimaalse infusioonikiiruse, 7 mg/kg/h, saavutamiseni.