Koduleht Koduleht
AstraZeneca

Respreeza
alpha1-proteinase inhibitor (human)

Pakendi infoleht: teave kasutajale


Respreeza 1000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti Respreeza 4000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti Respreeza 5000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti


Inimese alfa-1 proteinaasi inhibiitor


Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.


Infolehe sisukord

  1. Mis ravim on Respreeza ja milleks seda kasutatakse

  2. Mida on vaja teada enne Respreeza kasutamist

  3. Kuidas Respreezat kasutada

  4. Võimalikud kõrvaltoimed

  5. Kuidas Respreezat säilitada

  6. Pakendi sisu ja muu teave


  1. Mis ravim on Respreeza ja milleks seda kasutatakse Mis ravim on Respreeza

    See ravim sisaldab toimeainena inimese alfa-1 proteinaasi inhibiitorit, mis on vere loomulik komponent ja sisaldub kopsus. Selle põhiotstarve on seal kaitsta kopsukude teatava ensüümi toime piiramise teel, mida nimetatakse neutrofiilide elastaasiks. Neutrofiilide elastaas võib olla kahjulik, kui selle toimet ei piirata (näiteks kui teil on alfa-1 proteinaasi inhibiitori puudulikkus).


    Milleks Respreezat kasutatakse


    Seda ravimit kasutatakse teadaoleva raske alfa-1 proteinaasi inhibiitori puudulikkusega täiskasvanutel (pärilik haigus, mida nimetatakse ka alfa-1 antitrüpsiini puudulikkuseks), kellel on tekkinud kopsuhaigus emfüseem.


    Emfüseem tekib, kui alfa-1 proteinaasi inhibiitori puudulikkus põhjustab seisundi, mille korral neutrofiilide elastaas ei allu täielikult kontrollile ja kahjustab kopsude väikesi kotikujulisi alveoole, mille kaudu hapnik liigub kehasse. Selle kahjustuse tõttu kopsud õigesti ei toimi.


    Selle ravimi regulaarsel kasutamisel suurenevad alfa-1 proteinaasi inhibiitori tasemed veres ja kopsudes, aeglustades emfüseemi progresseerumist.


  2. Mida on vaja teada enne Respreeza kasutamist ÄRGE võtke Respreezat

    • kui olete inimese alfa-1 proteinaasi inhibiitori või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline;

    • kui teil on avastatud teatavate verevalkude, A-tüüpi immunoglobuliinide (IgA) puudulikkus ja teil on tekkinud nende vastu antikehad.

      Hoiatused ja ettevaatusabinõud

      Enne Respreeza kasutamist pidage nõu oma arsti või tervishoiutöötajaga. Teaveallergilistereaktsioonidekohta:millalvõibosutudavajalikuksinfusiooniaeglustadavõisee

      lõpetada?

      Võite olla inimese alfa-1 proteinaasi inhibiitori suhtes allergiline, isegi kui olete varem inimese alfa-1 proteinaasi inhibiitoreid saanud ja neid hästi talunud. Mõnel juhul võivad tekkida rasked allergilised reaktsioonid. Arst teavitab teid allergiliste reaktsioonide tunnustest (nt külmavärinad, õhetus, südametegevuse kiirenemine, vererõhu langus, uimasus, lööve, nahapõletik, sügelus, hingamis- või neelamisraskused ning käte, näo või suu turse) (vt ka lõik 4).

      Öelge oma arstile või tervishoiutöötajale kohe, kui märkate selle ravimi infusiooni ajal neid reaktsioone. Teie arst võib olenevalt reaktsiooni olemusest ja raskusest otsustada kas infusiooni

      aeglustada või selle täielikult lõpetada ja alustada sobivat ravi.

      Iseendale manustamise / koduse ravi korral katkestage kohe infusioon ja võtke ühendust oma arsti või tervishoiutöötajaga.


      Ohutusalaneteaveseosesinfektsioonidega

      Respreeza on valmistatud inimese vereplasmast (see on vere vedel osa, millest vererakud on eemaldatud).

      Kuna infektsioonid võivad verega edasi kanduda, võetakse ravimite valmistamisel inimese verest või vereplasmast teatavaid meetmeid nende ravimis sisaldumise ja patsientidele edasikandumise vältimiseks. Need on:

    • vere- ja plasmadoonorite hoolikas valik nakkusekandmise ohuga doonorite väljajätmiseks;

    • vere- ja plasmaannetuste proovide testimine, et püüda vältida viiruste/infektsioonide tunnustega materjalide kasutamist;

    • vere või plasma töötlemisprotsessi sammude lisamine viiruste inaktiveerimiseks või eemaldamiseks.


      Võetavaid meetmeid loetakse efektiivseteks selliste viiruste vastu nagu inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV), A-, B- ja C-hepatiidi viirused ning parvoviirus B19.


      Hoolimata neist meetmetest ei saa siiski nakkusetekitajate ülekandumise võimalust inimverest või - plasmast valmistatud ravimite manustamisel täielikult välistada. See kehtib ka mis tahes tundmatute või uute viiruste või muud tüüpi infektsioonide kohta.


      Teie arst võib soovitada teil kaaluda vaktsineerimist A- ja B-hepatiidi vastu, kui saate regulaarselt/korduvalt inimese plasmast valmistatud proteinaasi inhibiitoreid.


      Väga soovitatav on märkida iga Respreeza annuse saamisel üles toote nimetus ja partii number, et pidada arvestust kasutatud partiide üle.


      Suitsetamine

      Tubakasuits on emfüseemi tekkimise ja progresseerumise tähtis riskifaktor, mistõttu teil on väga soovitatav suitsetamisest loobuda ja vältida passiivset suitsetamist.


      Lapsed ja noorukid


      See ravim ei ole ette nähtud kasutamiseks lastel ega noorukitel vanuses alla 18 aasta.


      Muud ravimid ja Respreeza


      Teatage oma arstile või tervishoiutöötajale, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid.


      Rasedus, imetamine ja viljakus

      Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või tervishoiutöötajaga.


      Kuna alfa-1 proteinaasi inhibiitor on inimvere normaalne komponent, ei kahjusta see ravim soovitatavas annuses eeldatavalt loote arengut. Kuna aga Respreeza kasutamise ohutuse kohta raseduse ajal teave puudub, siis kui olete rase, tuleb selle ravimi manustamisel teile olla ettevaatlik. Ei ole teada, kas Respreeza eritub rinnapiima. Kui imetate last, arutab teie arst teiega selle ravimi kasutamisega seotud riske ja kasu.

      Mõju kohta fertiilsusele andmed puuduvad, kuid kuna alfa-1 proteinaasi inhibiitor on inimvere loomulik komponent, ei eeldata kahjulikke toimeid fertiilsusele Respreeza kasutamisel soovitatavas annuses.


      Autojuhtimine ja masinatega töötamine


      Pärast selle ravimi manustamist võib tekkida pearinglus. Pearingluse tekkimisel ei tohi te juhtida autot või käsitseda masinaid kuni pearingluse möödumiseni (vt lõik 4).


      Respreeza sisaldab naatriumit


      Ravim sisaldab ligikaudu 37 mg naatriumi ühes Respreeza 1000mg viaalis, 149 mg naatriumi Respreeza 4000 mg viaalis ja 186 mg naatriumi Respreeza 5000 mg viaalis, mis on vastavalt võrdne 1,9%-ga, 7,4%-ga ja 9,3%-ga WHO poolt soovitatud naatriumi maksimaalsest ööpäevasest kogusest täiskasvanutel, s.o 2g. Teie arst või tervishoiutöötaja võtab seda arvesse, kui olete piiratud naatriumisisaldusega dieedil.


  3. Kuidas Respreezat kasutada


    Respreezat manustatakse pärast lahustamist tilkinfusiooni teel veeni. Esimesed infusioonid toimuvad alfa-1 proteinaasi inhibiitori puudulikkuse ravis kogenud tervishoiutöötaja järelevalve all.


    Koduneravi/isemanustamine

    Pärast esimesi infusioone võite Respreezat manustada ka teie või teie tervishoiutöötaja, kuid ainult

    pärast sellekohase väljaõppe saamist. Kui teie arst otsustab, et teil sobib kasutada kodust ravi / iseendale manustamist, annab ta teile juhiseid:

    • kuidas seda ravimit ette valmistada ja manustada (vt illustreeritud juhiseid selle infolehe lõpus lõigus “Teave tervishoiutöötajatele ja patsientidele, kellel sobib kasutada kodust ravi / iseendale manustamist”),

    • kuidas ravimi steriilsust säilitada (aseptilised infusioonivõtted),

    • kuidas ravipäevikut pidada,

    • kuidas kõrvaltoimeid, sealhulgas allergiliste reaktsioonide tunnuseid kindlaks määrata ning nende tekkimisel meetmeid võtta (vt ka lõik 2 ja lõik 4).

      Teie arst või tervishoiutöötaja vaatab teie / teie hooldaja infundeerimisvõtted regulaarselt läbi, et tagada ravimi jätkuvalt sobiv manustamine.


      Annus

      Teile manustatav Respreeza annus põhineb teie kehakaalul. Soovitatav annus on 60 mg kehamassi

      1 kg kohta, mida tuleb manustada üks kord nädalas. Infusioonilahust manustatakse tavaliselt ligikaudu 15 minuti jooksul (ligikaudu 0,08 ml lahust kehamassi 1 kg kohta minutis). Teie arst määrab teile sobiva infusioonikiiruse, võttes arvesse teie kehakaalu ja infusiooni talutavust teile.


      KuitekasutateRespreezatrohkemkuiettenähtud Üleannustamise tagajärjed ei ole teada.

      Öelge oma arstile või tervishoiutöötajale, kui arvate, et olete kasutanud Respreezat rohkem, kui

      ette nähtud. Ta võtab sobivaid meetmeid. KuiteunustateRespreezatkasutada

      Võtke kohe oma järgmine annus ja jätkake regulaarsete intervallidega vastavalt oma arsti või tervishoiutöötaja nõuannetele.

      Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata.


      KuitelõpetateRespreezakasutamise

      Ärge lõpetage selle ravimi kasutamist oma arsti või tervishoiutöötajaga nõu pidamata. Ravi

      lõpetamisel Respreezaga võib teie seisund halveneda.


  4. Võimalikud kõrvaltoimed


    Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki. Neid kõrvaltoimeid võib tekkida ka sel juhul, kui olete inimese alfa-1 proteinaasi inhibiitoreid varem saanud ja neid hästi talunud.


    Mõningad kõrvaltoimed võivad olla tõsised

    Aeg-ajalt (võivad esineda kuni 1 inimesel 100st) on täheldatud allergilisi reaktsioone. Need võivad

    mõnel väga harval juhul (võivad esineda kuni 1 inimesel 10 000st) progresseeruda rasketeks allergilisteks reaktsioonideks, isegi kui teil varasemate infusioonide ajal ei ole allergianähte tekkinud.

    Öelge oma arstile või tervishoiutöötajale kohe, kui märkate Respreeza manustamise ajal

    allergiliste reaktsioonide tunnuseid (näiteks külmavärinad, õhetus, südametegevuse kiirenemine, vererõhu langus, uimasus, lööve, nahapõletik, kihelus, hingamis- või neelamisraskus ja käte,

    näo või suu turse). Teie arst või tervishoiutöötaja võib olenevalt reaktsiooni olemusest ja

    raskusest otsustada kas infusiooni aeglustada või selle täielikult lõpetada ja anda reaktsiooni vastu sobivat ravi.

    Iseendale manustamise / koduse ravi korral katkestage kohe infusioon ja võtke ühendust oma arsti või tervishoiutöötajaga.


    Muud võimalikud kõrvaltoimed


    Sage (võivad esineda kuni 1 inimesel 10st) pearinglus, peavalu, õhupuudus (düspnoe), iiveldus


    Aeg-ajalt (võivad esineda kuni 1 inimesel 100st)

    muutunud puutetundlikkus, näiteks käelabade, käsivarte, säärte või jalalabade kõrvetus- või pakitsustunne või tuimus (paresteesia), õhetus, nahapõletik (nõgestõbi), ketendav lööve ja lööve kogu kehal, kehaline nõrkus (asteenia), reaktsioonid infusioonikohal (näiteks kõrvetus- või kipitustunne, valu, turse või punetus infusioonikohal (hematoom))


    Väga harv (võivad esineda kuni 1 inimesel 10 000-st)

    vähenenud puutetundlikkus, näiteks käelabade, käsivarte, säärte või jalalabade kõrvetus- või pakitsustunne või tuimus (hüpesteesia), liigne higistamine (hüperhidroos), kihelus, valu rindkeres, külmavärinad, palavik


    Esinemissagedus teadmata (sagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel)

    valu lümfisõlmedes (üle kogu keha paiknevad ovaalsed koemassid, mis on kombatavad näiteks kaenla all, kubemes või kaelal), näoturse, silmade ja huulte turse


    Kõrvaltoimetest teatamine

    Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või tervishoiutöötajaga. Kõrvaltoime

    image

    võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

  5. Kuidas Respreezat säilitada


    Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

    Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud välispakendil ja viaalide etikettidel pärast Kõlblik kuni / EXP. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

    Hoida temperatuuril kuni 25 °C. Mitte lasta külmuda.

    Lahus tuleb kohe pärast lahustamist ära kasutada. Kui see ei ole võimalik, võib lahuseid säilitada kuni 3 tunni jooksul toatemperatuuril (kuni 25 °C). Mitte lasta manustamiskõlblikuks muudetud lahusel külmuda.


  6. Pakendi sisu ja muu teave Mida Respreeza sisaldab

Toimeaine on inimese alfa-1 proteinaasi inhibiitor. Üks viaal sisaldab ligikaudu 1000 mg, 4000 mg või 5000 mg inimese alfa-1 proteinaasi inhibiitorit.

Teised koostisosad on naatriumkloriid, naatriumdivesinikfosfaatmonohüdraat ja mannitool (vt lõik 2).

Lahusti: süstevesi


Kuidas Respreeza välja näeb ja pakendi sisu


See ravim on valge kuni valkjas pulber.

Pärast lahustamist süsteveega peab lahus olema selge, värvitu kuni kollakas ja ilma nähtavate osakesteta.


Pakendivormid


Ühe pakendi sisu:


Respreeza 1000 mg infusioonilahuse pulber ja lahusti:


1. Veenduge, et Respreeza viaal ja süstevee viaal on toatemperatuuril (kuni 25 °C).

2. Eemaldage süstevee viaalilt eemaldatav plastkate.

3. Puhastage süstevee viaali kummist punnkork antiseptikumiga, nagu näiteks alkoholiga immutatud

puhastuspadjaga ja laske kuivada.

4. Avage Mix2Vial® seade, eemaldades sellelt katte (joonis 1). Ärge eemaldage Mix2Vial seadet blisterpakendist.


Joonis 1

5. Asetage süstevee viaal tasasele puhtale pinnale ja hoidke seda kindlalt.

Võtke Mix2Vial seade koos blisterpakendiga ja sisestage Mix2Vial seadme

sinise teravik vertikaalselt süstevee viaali (joonis 2).


Joonis 2

image

image

image


6. Eemaldage Mix2Vial seadmelt ettevaatlikult blisterpakend, hoides seda

äärest ja tõmmates seda vertikaalselt üles. Veenduge, et te eemaldate ainult blisterpakendi ja mitte Mix2Vial seadet (joonis 3).


Joonis 3

7. Eemaldage Respreeza viaalilt eemaldatav plastkate.

8. Puhastage Respreeza viaali kummist punnkork antiseptikumiga, nagu näiteks alkoholiga immutatud puhastuspadjaga ja laske kuivada.

9. Asetage Respreeza viaal siledale kindlale pinnale. Pöörake Mix2Vial

seadmega ühendatud süstevee viaal ümber ja sisestage Mix2Vial seadme värvitu teravik vertikaalselt Respreeza viaali (joonis 4). Süstevesi voolab automaatselt Respreeza viaali.


MÄRKUS: Veenduge, et kogu vesi on üle kandunud Respreeza viaali.


Joonis 4

  1. Järgige alltoodud etappe, et eemaldada kogu Mix2Vial seade Respreeza

    • Hoidke ühe käega kindlalt Respreeza viaali joonisel 5 näidatud viisil.

    • Teise käega haarake kindlalt süstevee viaalist ja Mix2Vial seadme sinisest osast.

    • Kallutage kogu Mix2Vial seadet küljele, kuni see tuleb Repreeza viaali küljest lahti (joonis 5).

viaalilt:



Visake süstevee viaal koos kogu Mix2Vial seadmega ära.


Joonis 5

11. Keerutage Respreeza viaali õrnalt, kuni pulber on täielikult lahustunud

(joonis 6). ÄRGE LOKSUTAGE. Ärge puudutage viaali kummikorki.


image

Joonis 6

12. Hinnake valmistatud lahust visuaalselt. Lahus peab olema selge, värvitu kuni õrnalt kollakas ja ilma nähtavate osakesteta. Ärge kasutage värvimuutusega, hägust või osakesi sisaldavat lahust.

13. Kui vajaliku annuse saavutamiseks on vaja rohkem kui 1 Respreeza viaali, korrake ülaltoodud

juhiseid 1…12, kasutades eraldi Mix2Vial filterülekandeseadmeid.


Kasutage eraldi Mix2Vial seadet ja süstevee viaali iga Repreeza viaali jaoks.

14. Manustamiskõlblikuks muudetud lahust saab järjestikku manustada otse viaalist või teise võimalusena võib üle kanda enne manustamist infusioonimahutisse (nt tühja intravenoosse

manustamise kotti või klaaspudelisse (ei sisaldu pakendis) ülekandmiseks kaubanduses saadaval oleva intravenoosse voolikusüsteemi kaudu (ei sisaldu pakendis)).

Valmistatud lahuse infusioonimahutisse ülekandmisel tuleb järgida aseptika nõudeid.


image

Manustamine


Valmislahus tuleb manustada kasutades IV infusioonikomplekti (sisaldub 4000 mg ja 5000 mg pakendis).


1. Veenduge, et IV infusioonikomplekti õhu väljalaskekork ja rullklamber on suletud. Kinnitage VERTIKAALSELT Respreeza viaal IV infusioonikomplekti spike’ga, keerates õrnalt IV

infusioonikomplekti spike’i või ühendage see infusioonimahuti külge.

2. Tõstke Respreeza viaal/infusioonimahuti kõrgemale või riputage infusiooni alusele.

3. Tilguti kambri täitmiseks pigistage seda, kuni ligikaudu pool kambrist on Respreeza lahusega

täitunud.

4. Avage IV infusioonikomplekti õhu väljalaskekork.

5. Avage aeglaselt IV infusioonikomplekti rullklamber ja laske Respreeza lahusel voolata, kuni see jõuab ilma õhumullideta torude otsa.

6. Sulgege rullklamber.

7. Desinfitseerige süstekoht antiseptikumiga, nagu näiteks alkoholiga immutatud

puhastuspadjaga enne, kui sisestate nõela ettevaatlikult veeni. Veenduge, et libliknõela voolikusse pole õhku jäänud.

8. Ühendage IV infusioonikomplekti ots libliknõela süstekomplektiga ja avage rullklamber

uuesti.

9. Infundeerige valmislahus veeni. Lahus tuleb infundeerida kiirusega ligikaudu 0,08 ml 1 kg kehakmassi kohta minutis, olenevalt teie ravivastusest ja mugavustundest. 1 kg kehamassi

kohta soovitatava annuse 60 mg infundeerimiseks kulub ligikaudu 15 minutit.


Iga Respreeza viaal on mõeldud ühekordseks kasutamiseks.


Kasutamata ravimpreparaat või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt arstilt või tervishoiutöötajalt saadud juhistele.