Procysbi
mercaptamine
tsüsteamiin (merkaptamiinbitartraat)
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.
Mis ravim on PROCYSBI ja milleks seda kasutatakse
Mida on vaja teada enne PROCYSBI võtmist
Kuidas PROCYSBIt võtta
Võimalikud kõrvaltoimed
Kuidas PROCYSBIt säilitada
Pakendi sisu ja muu teave
PROCYSBI sisaldab toimeainena tsüsteamiini (tuntud ka merkaptamiinina) ja seda kasutatakse nefropaatilise tsüstinoosi raviks lastel ja täiskasvanutel. Tsüstinoos on haigus, mis mõjutab organismi ning mida iseloomustab aminohappe tsüstiini ebanormaalne kogunemine organismi erinevates organites, nt neerudes, silmades, lihastes, kõhunäärmes ja ajus. Tsüstiini kogunemine põhjustab neerukahjustust ning glükoosi, valkude ja elektrolüütide liigset eritumist. Eri vanuses patsientidel kahjustuvad erinevad organid.
PROCYSBI on ravim, mis reageerib tsüstiiniga ja vähendab selle sisaldust rakkudes. Tsüsteamiinravi tuleb alustada võimalikult kiiresti pärast tsüstinoosi diagnoosi kinnitamist, et saada ravist maksimaalset kasu.
kui olete tsüsteamiini (tuntud ka merkaptamiinina) või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline;
kui te olete allergiline penitsillamiini suhtes;
kui te toidate last rinnaga.
Enne PROCYSBI võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga.
Et tsüsteamiini suukaudne manustamine ei hoia ära tsüstiinikristallide ladestumist silma, peate jätkama oma arsti poolt väljakirjutatud tsüsteamiini silmatilkade kasutamist.
Lämbumisohu tõttu ei tohi alla 6-aastastele lastele anda terveid tsüsteamiinikapsleid (vt lõik 3
„Kuidas PROCYSBIt võtta – Manustamisviis”).
Tsüsteamiini suurte annuste kasutamisel võivad tekkida rasked nahakahjustused. Teie arst jälgib korrapäraselt teie nahka ja luid ning vähendab vajadusel ravimi annust või katkestab ravi (vt lõik 4).
Tsüsteamiiniga ravitud patsientidel võivad tekkida mao ja seedetrakti haavandid ning verejooks (vt lõik 4).
Tsüsteamiini kasutamisel võivad tekkida ka muud seedetraktiga seotud sümptomid, nagu iiveldus, oksendamine, isutus ja kõhuvalu. Nende tekkimise korral võib teie arst katkestada ravi või muuta ravimi annust.
Teavitage oma arsti, kui teil tekivad ebatavalised kõhuvaevused või muutused kõhuga seotud sümptomites.
Tsüsteamiini kasutamisel võivad tekkida veel sellised sümptomid nagu krambid, väsimus, unisus, depressioon ja ajuhäired (entsefalopaatia). Nimetatud sümptomite tekkimise korral teavitage oma arsti, kes kohandab ravimi annust.
Tsüsteamiinravi korral võivad tekkida muutused maksafunktsiooni analüüsides või võib väheneda vere valgeliblede arv (leukopeenia). Arst jälgib korrapäraselt teie vererakkude arvu ja maksafunktsiooni.
Arst jälgib teid tsüsteamiinraviga seotud healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni (aju pseudotuumor) ja/või nägemisnärvi turse (papilliödeem) suhtes. Teile tehakse regulaarselt silmauuringuid, et see haigusseisund võimalikult varakult avastada, sest varane ravi aitab ära hoida nägemise kaotust.
Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid. Kui arst on teile välja kirjutanud bikarbonaadi, siis ärge võtke seda samal ajal koos PROCYSBIga, vaid võtke bikarbonaati vähemalt 1 tund enne või pärast PROCYSBI võtmist.
Vähemalt 1 tund enne ja 1 tund pärast PROCYSBI võtmist tuleb vältida rasva- või valgurikkaid toite ning samuti toite või jooke, mis võivad vähendada teie mao happesust, nt piima või jogurtit. Kui see ei ole võimalik, võib 1 tunni vältel enne ja pärast PROCYSBI manustamist süüa väikeses koguses (ligikaudu 100 grammi) toitu (eelistatavalt süsivesikuid, nt leiba, makarone, puuvilju).
Võtke kapsel koos hapu joogi (nt apelsinimahla või mis tahes muu hapu mahlaga) või veega. Laste ja patsientide kohta, kellel on raskusi neelamisega, vt lõik 3 „Kuidas PROCYSBIt võtta – Manustamisviis”.
Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.
Ärge kasutage seda ravimit, kui te olete rase, eriti aga raseduse esimeses trimestris. Kui te plaanite rasestuda või kui te rasestute ravi ajal, siis konsulteerige kohe oma arstiga ravimi kasutamise lõpetamise suhtes, sest ravi jätkamine võib kahjustada teie veel sündimata last.
Ärge kasutage seda ravimit rinnaga toitmisel (vt lõigu 2 alalõik „Ärge võtke PROCYSBIt”).
See ravim võib põhjustada uimasust. Ravi alustamisel ärge juhtige autot, kasutage masinaid ega osalege ohtlikes tegevustes enne, kui te teate, kuidas ravim teile mõjub.
Ravim sisaldab vähem kui 1 mmol (23 mg) naatriumi annuses, see tähendab põhimõtteliselt
„naatriumivaba“.
Võtke seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst või apteeker on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
Soovitatav annus sõltub teie või teie lapse vanusest ja kehakaalust. Eesmärksäilitusannus on 1,3 g/m2 ööpäevas.
Võtke ravimit kaks korda ööpäevas, iga 12 tunni tagant. Et ravimist suurimat kasu saada, vältige vähemalt 1 tunni vältel enne ja pärast PROCYSBI võtmist söömist ja piimatoodete tarbimist. Kui see ei ole võimalik, võib 1 tunni vältel enne ja pärast PROCYSBI manustamist süüa väikeses koguses (ligikaudu 100 grammi) toitu (eelistatavalt süsivesikuid, nt leiba, makarone, puuvilju).
On oluline, et PROCYSBIt võetaks järjekindlalt koos sarnase toiduga.
Ärge suurendage ega vähendage ravimi annust ilma arstiga eelnevalt konsulteerimata. Soovitatav maksimaalne annus ei tohi ületada 1,95 g/m2 ööpäevas.
Ravi PROCYSBIga on vastavalt teie arsti juhistele eluaegne.
Seda ravimit võetakse ainult suukaudselt.
Et ravim õigesti toimiks, järgige alljärgnevaid juhiseid.
Neelake kapsel tervelt alla koos hapu joogi (nt apelsinimahla või mis tahes muu hapu mahlaga) või veega. Ärge purustage ega närige kapselid ega kapslite sisu. Ärge andke gastroresistentseid kõvakapsleid alla 6-aastastele lastele, sest nad ei pruugi kapsleid alla neelata ning neil võib seetõttu tekkida lämbumine. Patsientide jaoks, kes ei ole võimelised tervet kapslit alla neelama, võib kapsli avada ja puistata kapsli sisu toidule (nt õunamoos või marjaželee) ja süüa või manustada toitmissondi kaudu või segada hapu joogiga (nt apelsinimahl või mõni muu hapu mahl) või vesi. Konsulteerige üksikasjalike juhiste saamiseks oma lapse arstiga.
Teie meditsiiniline ravi võib lisaks tsüsteamiinile hõlmata ühte või mitut toidulisandit, et asendada neerude kaudu kaotatud olulisi elektrolüüte. On oluline, et te võtaksite neid toidulisandeid vastavalt oma arsti juhistele. Kui teil jääb mitu sellise toidulisandi annust vahele või kui teil tekib nõrkus või uimasus, siis konsulteerige kohe oma arstiga.
PROCYSBI õige annuse kindlakstegemiseks tuleb regulaarselt teha vereanalüüse, et määrata tsüstiinisisaldus vere valgelibledes ja/või tsüsteamiinisisaldus veres. Teie arst korraldab teile need vereproovid. Vereproovid tuleb võtta 12,5 tundi pärast eelmise päeva õhtuse annuse manustamist ning seega 30 minutit pärast hommikuse annuse manustamist. Samuti tuleb regulaarselt teha vere- ja uriiniproove, et kontrollida oluliste elektrolüütide sisaldust, mis aitab teil ja arstil neid sisaldavate toidulisandite annust õigesti kohandada.
Kui te olete võtnud rohkem PROCYSBIt kui ette nähtud, võtke kohe ühendust oma arstiga või pöörduge haigla erakorralise meditsiini osakonda. Teil võib tekkida uimasus.
Kui teil jäi ravimi annus võtmata, siis võtke see niipea kui võimalik. Kui järgmise annuse võtmiseni on vähem kui 4 tundi, siis jätke see annus vahele ja jätkate tavapärase annustamisskeemiga.
Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata.
Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.
raske allergiline reaktsioon (esineb aeg-ajalt): pöörduge erakorraliselt arsti poole, kui teil esineb mõni järgmistest allergilise reaktsiooni nähtudest: nõgeslööve, hingamisraskused, näo-, huulte, keele- või kõriturse.
Kui teil tekib mõni allpool nimetatud kõrvaltoimetest, võtke palun kohe ühendust oma arstiga. Kuna mõned neist kõrvaltoimetest võivad olla tõsised, siis paluge arstil endale hoiatavaid nähte selgitada.
Nahalööve: öelge kohe oma arstile, kui teil tekib nahalööve. Ravi PROCYSBIga võib olla vaja ajutiselt katkestada, kuni lööve möödub. Kui lööve on raske, siis võib arst tsüsteamiini kasutamise lõpetada.
Kõrvalekalded maksafunktsiooni testide tulemustes. Teie arst jälgib teid selle suhtes.
Nahakahjustused, luukahjustused ja liigeseprobleemid. Ravi tsüsteamiini suurte annustega võib põhjustada nahakahjustusi. Nende hulka kuuluvad nahastriiad (sarnanevad venitusarmidele), luukahjustused (nt luumurrud), luudeformatsioonid ja liigeseprobleemid. Jälgige ravimi võtmise ajal oma nahka. Ka teie arst jälgib teid nende probleemide suhtes.
Väike vere valgeliblede arv. Teie arst jälgib teid selle suhtes.
Kesknärvisüsteemiga seotud sümptomid. Mõnel tsüsteamiini võtnud patsiendil on tekkinud krambid, depressioon või ülemäärane unisus. Teavitage oma arsti, kui teil tekivad need sümptomid.
Mao- ja sooleprobleemid (seedetrakti probleemid). Tsüsteamiini kasutavatel patsientidel on tekkinud haavandid ja verejooks. Informeerige kohe oma arsti, kui teil tekib kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, söögiisu kadumine või veriokse.
Tsüsteamiini kasutamisel on teatatud healoomulisest intrakraniaalsest hüpertensioonist (aju pseudotuumor). See on haigusseisund, mille korral tõuseb aju ümbritseva vedeliku rõhk. Teavitage kohe oma arsti, kui teil tekib PROCYSBI võtmise ajal mõni järgmistest sümptomitest: peavalu, sumisev või kumisev hääl kõrvas, pearinglus, iiveldus, kahelinägemine, ähmane nägemine, nägemise kaotus, valu silma tagaosas või valu silma liigutamisel. Teie arst jälgib teid silmauuringute abil, et probleem varakult avastada ja kohe raviga alustada. See aitab vähendada nägemise kaotuse võimalust.
Allpool on esitatud ülejäänud kõrvaltoimete hinnanguline esinemissagedus, mida võidakse ravi korral PROCYSBIga täheldada.
kõhulahtisus;
palavik;
unetaoline seisund.
halb hingeõhk ja keha lõhn;
kõrvetised;
väsimus.
jalavalu;
skolioos (lülisamba kõverdumine);
luude haprus;
juuksevärvuse muutus;
krambid,
närvilisus;
hallutsinatsioon;
toime neerudele, mis väljendub jäsemete turse ja kehakaalu suurenemisena.
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teavitada riikliku teavitussüsteemi kaudu, mis on loetletud V lisas, kaudu. Teavitades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.
Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.
Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud karbil ja pudelil pärast „EXP”. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.
Ärge kasutage seda ravimit, kui fooliumsulgur on avatud olnud üle 30 päeva. Visake avatud pudel ära ja võtke kasutusele uus pudel.
Hoida külmkapis (2°C...8°C). Mitte lasta külmuda. Pärast avamist hoida temperatuuril kuni 25°C. Hoida pakend tihedalt suletuna, valguse ja niiskuse eest kaitstult.
Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni. Küsige oma apteekrilt, kuidas visata ära ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.
Toimeaine on tsüsteamiin (merkaptamiinbitartraadina). Üks gastroresistentne kõvakapsel sisaldab 25 mg või 75 mg tsüsteamiini.
Teised koostisosad on:
kapsli sisu: mikrokristalliline tselluloos, metakrüülhappe-etüülakrülaadi kopolümeer (1:1), hüpromelloos, talk, trietüültsitraat, naatriumlaurüülsulfaat;
kapsli kest: želatiin, titaandioksiid (E171), indigokarmiin (E132);
trükitint: šellak, povidoon (K-17), titaandioksiid (E171).
PROCYSBI 25 mg kapslid on sinised gastroresistensted kõvakapslid. Helesinisele kapslikaanele on valge tindiga trükitud PROi logo ja helesinisele kapslikehale on valge tindiga trükitud „25 mg”. Valge plastpudel sisaldab 60 kapslit. Pudeli kork on lastekindel ja varustatud fooliumsulguriga. Iga pudel sisaldab kahte plastsilindrit, mida kasutatakse kaitseks liigse niiskuse ja õhu vastu
PROCYSBI 75 mg kapslid on sinised gastroresistensted kõvakapslid. Tumesinisele kapslikaanele on valge tindiga trükitud PROi logo ja helesinisele kapslikehale on valge tindiga trükitud „75 mg”. Valge plastpudel sisaldab 250 kapslit. Pudeli kork on lastekindel ja varustatud fooliumsulguriga. Iga pudel sisaldab kolme plastsilindrit, mida kasutatakse kaitseks liigse niiskuse ja õhu vastu.
Palun hoidke silindreid ravimi kasutamise ajal ravimipudelis. Silindrid võib pärast ravimi ärakasutamist koos pudeliga ära visata.
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A 43122 Parma Itaalia
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A 43122 Parma Itaalia
Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole:
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Bulgaria EOOD
Teл.: + 359 29201205
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi GmbH
Tel: + 49 40 89724-0
Chiesi Pharmaceuticals B.V. Tel: + 31 88 501 64 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Hellas AEBE
Τηλ: + 30 210 6179763
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi España, S.A.U. Tel: + 34 93 494 8000
Chiesi Poland Sp. z.o.o. Tel.: + 48 22 620 1421
Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1 47688899
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Romania S.R.L. Tel: + 40 212023642
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Slovenija d.o.o. Tel: + 386-1-43 00 901
Chiesi Pharma AB Sími: +46 8 753 35 20
Chiesi Italia S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Puh/Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Τηλ: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791