Fabrazyme
agalsidase beta
agalsidasa beta
Conserve este prospecto, ya que puede tener que volver a leerlo.
Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
Este medicamento se le ha recetado solamente a usted, y no debe dárselo a otras personas aunque tengan los mismos síntomas que usted, ya que puede perjudicarles.
Si experimenta efectos adversos, consulte a su médico o farmacéutico, incluso si se trata de
efectos adversos que no aparecen en este prospecto. Ver sección 4.
Qué es Fabrazyme y para qué se utiliza
Qué necesita saber antes de empezar a usar Fabrazyme
Cómo usar Fabrazyme
Posibles efectos adversos
Conservación de Fabrazyme
Contenido del envase e información adicional
Fabrazyme contiene el principio activo agalsidasa beta y se utiliza como terapia de sustitución enzimática en la enfermedad de Fabry, en la que el nivel de actividad enzimática de la -galactosidasa es inexistente o inferior al normal. En los afectados por la enfermedad de Fabry, una sustancia grasa, denominada globotriaosilceramida (GL-3), no se elimina de las células del cuerpo y se va acumulando en las paredes de los vasos sanguíneos de los órganos.
Fabrazyme está indicado para el uso como terapia de sustitución enzimática a largo plazo en pacientes con diagnóstico confirmado de enfermedad de Fabry.
Fabrazyme está indicado en adultos, adolescentes y niños de 8 años o mayores.
si es alérgico a agalsidasa beta o a alguno de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).
Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar a usar Fabrazyme.
Si está en tratamiento con Fabrazyme puede desarrollar reacciones relacionadas con la perfusión. Una reacción relacionada con la perfusión es cualquier efecto adverso que se produce durante la perfusión o hasta el final del día de la perfusión (ver sección 4). Si experimenta una reacción como esta, debe decírselo a su médico inmediatamente. Puede que necesite otros medicamentos para prevenir este tipo de reacciones.
No se han realizado estudios clínicos en niños de 0 a 4 años. No se han establecido todavía los riesgos y beneficios de Fabrazyme en niños de entre 5 y 7 años de edad y, por tanto, no se pueden recomendar
dosis para este grupo de edad.
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o pudiera tener que tomar cualquier otro medicamento.
Informe a su médico si utiliza otros medicamentos que contienen cloroquina, amiodarona, benoquin o gentamicina. Existe un riesgo teórico de reducción de la actividad de la agalsidasa beta.
No se recomienda el uso de Fabrazyme durante el embarazo. No hay experiencia en la utilización de Fabrazyme en mujeres embarazadas. No se recomienda el uso de Fabrazyme durante el período de
lactancia. Fabrazyme puede pasar a la leche materna. No se han realizado estudios para examinar los
efectos de Fabrazyme en la fertilidad.
Si está embarazada o en periodo de lactancia, o cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar este medicamento.
No conduzca ni maneje herramientas o máquinas si experimenta mareos, somnolencia, vértigo o desvanecimientos durante o poco después de la administración de Fabrazyme (ver sección 4). Hable
primero con su médico.
Este medicamento contiene menos de 1mmol de sodio (23 mg) por vial; esto es, esencialmente “exento de sodio”.
Fabrazyme se administra mediante goteo en una vena (mediante perfusión intravenosa). Se suministra en forma de polvo que se mezclará con agua estéril antes de administrarse (ver información destinada a los profesionales sanitarios al final de este prospecto).
Siga exactamente las instrucciones de administración de este medicamento indicadas por su médico. En caso de duda, consulte de nuevo a su médico.
Fabrazyme sólo se usa bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la enfermedad de Fabry. En caso de cumplir ciertos criterios, puede que su médico considere que puede recibir el tratamiento en casa. Póngase en contacto con su médico si desea recibir el tratamiento en casa.
La dosis recomendada de Fabrazyme para adultos es de 1 mg/kg de peso corporal, una vez cada 2 semanas. No es necesario cambiar la dosis en pacientes con enfermedades renales.
La dosis recomendada de Fabrazyme para niños y adolescentes de 8 a 16 años es de 1 mg/kg de peso corporal, una vez cada 2 semanas. No es necesario cambiar la dosis en pacientes con enfermedad renal.
Se ha demostrado que dosis de hasta 3 mg/kg de peso corporal son seguras.
Si se le ha olvidado una perfusión de Fabrazyme, póngase en contacto con su médico. Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico.
Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.
En los estudios clínicos, los efectos adversos se observaron principalmente mientras los pacientes estaban recibiendo el medicamento o poco después (“reacciones relacionadas con la perfusión”). Se han comunicado reacciones alérgicas graves potencialmente mortales (“reacciones anafilácticas”) en algunos pacientes. Si sufre algún efecto adverso grave, póngase en contacto con su médico inmediatamente.
Algunos síntomas muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas) incluyen escalofríos, fiebre, sensación de frío, náuseas, vómitos, cefaleas y sensaciones anormales en la piel como ardor u hormigueo. Puede que su médico decida reducir la velocidad de perfusión o administrar medicamentos adicionales para evitar que ocurran tales reacciones.
Lista de otros efectos adversos: Frecuentes(puedenafectarhasta1decada10personas):
dolor torácico • somnolencia • fatiga
aumento del ritmo cardíaco • rubefacción
dificultad respiratoria • dolor abdominal • dolor
palidez • dolor de espalda • sensación de opresión en la garganta
picor • erupción • mareos
secreción lagrimal anormal
ritmo cardíaco bajo • palpitaciones
debilidad • letargo • descenso de la sensibilidad al dolor
acúfenos • síncope • ardor
congestión nasal • tos • sibilancia
diarrea • molestias abdominales • urticaria
rojez • hinchazón en la cara • dolor en las extremidades
dolores musculares • dolor en las articulaciones • nasofaringitis
aumento de la presión arterial
disminución de la tensión arterial
sofocos
hinchazón repentina de la cara o la garganta
edema en las extremidades
molestias torácicas • sensación de calor
edema facial • hipertermia
vértigo • dificultad respiratoria exacerbada
disminución de la sensibilidad de la boca
molestias estomacales • tirantez muscular • rigidez musculoesquelética
espasmos musculares
Pocofrecuentes(puedenafectarhasta1decada100 personas):
temblor • picor de ojos • frecuencia cardiaca baja debido a
trastornos de conducción
ojos rojos • inflamación del oído • aumento de la sensibilidad al dolor
dolor de oídos • broncospasmo • congestión de las vías respiratorias
superiores
dolor de garganta • rinorrea • erupción en la piel de color rojo
respiración rápida • ardor de corazón
erupción en la piel que produce picor
sensación de frío y calor
molestias cutáneas • (manchas moradas) despigmentación
cutánea
dolor musculoesquelético • frío en las extremidades
dificultad para tragar • rinitis • coagulación en el lugar de la perfusión
dolor en el lugar de la perfusión
reacción en el lugar de la perfusión
síndrome similar a la gripe • despigmentación cutánea
malestar • edema
Frecuencianoconocida(lafrecuencianosepuedeestimarapartirdelosdatosdisponibles)
niveles más bajos de oxígeno en sangre
inflamación grave de los vasos sanguíneos
En algunos pacientes tratados inicialmente con la dosis recomendada y cuya dosis se redujo posteriormente durante un periodo adicional se observaron con más frecuencia ciertos síntomas de la enfermedad de Fabry.
Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico o enfermero, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos
directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la
seguridad de este medicamento.
Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta después de “CAD”. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.
Viales no abiertos
Conservar en nevera (entre 2 ºC y 8 ºC).
Soluciones reconstituidas y diluidas
La solución reconstituida no se debe almacenar y se debe diluir rápidamente. La solución diluida se
puede mantener un máximo de 24 horas a una temperatura entre 2 ºC y 8 C.
Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.
El principio activo es agalsidasa beta, un vial contiene 35 mg. Después de la reconstitución, cada vial contiene 5 mg de agalsidasa beta por ml.
Los demás componentes son:
Manitol (E421)
Dihidrogenofosfato de sodio monohidrato (E339)
Fosfato de disodio heptahidrato (E339)
Fabrazyme se presenta como polvo de color blanco a blanquecino. Después de la reconstitución, es un líquido transparente, incoloro, sin materia extraña. La solución reconstituida debe ser diluida
posteriormente.
Contenido de los envases: 1, 5 y 10 viales por caja. Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envases.
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Ámsterdam, Países Bajos.
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda
Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización.
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40
Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480
SANOFI-AVENTIS Zrt. Tel: +36 1 505 0050
Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275
Sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
Genzyme Europe B.V. Tel: +31 20 245 4000
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00
Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30
sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 - 0
sanofi-aventis AEBE Τηλ: +30 210 900 1600
sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00
sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400
sanofi-aventis France Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Sanofi Romania SRL
Tel: +40 (0) 21 317 31 36
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Sanofi S.r.l. Tel: 800536389
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741
Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50
Europea de Medicamentos: . También existen enlaces a otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos.
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Esta información está destinada únicamente a profesionales del sector sanitario
El polvo para concentrado para solución para perfusión se debe reconstituir con agua para preparaciones inyectables, diluir con solución inyectable de cloruro de sodio al 0,9% y luego administrar mediante perfusión intravenosa.
Desde un punto de vista microbiológico, el medicamento se debe usar inmediatamente. Si no se usa inmediatamente, la conservación y las condiciones en uso son responsabilidad del usuario. La solución reconstituida no se puede almacenar y se debe diluir sin demora; sólo la solución diluida se puede mantener hasta 24 horas de 2 ºC a 8 ºC.
Utilice una técnica aséptica
Se debe calcular el número de viales necesarios para la reconstitución en función del peso de cada paciente y los viales necesarios se deben sacar de la nevera para que se estabilicen a temperatura ambiente (aproximadamente 30 minutos). Cada vial de Fabrazyme es para un único uso.
Cada vial de Fabrazyme 35 mg se tiene que reconstituir con 7,2 ml de aguaparapreparaciones inyectables. Se debe evitar el impacto violento del agua para preparaciones inyectables sobre el polvo y la formación de espuma. Esto se consigue añadiendo lentamente el agua para preparaciones inyectables mediante goteo por la pared interior del vial y no directamente sobre el liofilizado. Cada vial se debe inclinar y girar suavemente. El vial no se debe invertir, dar vueltas o agitar.
La solución, una vez reconstituida, contiene 5 mg de agalsidasa beta por ml, y presenta una apariencia transparente e incolora. El pH de la solución reconstituida es aproximadamente de 7,0. Antes de volver a diluirla, se debe comprobar visualmente que la solución reconstituida de cada vial no contiene partículas ni ha cambiado de color. No se debe utilizar la solución si observa partículas extrañas o si la solución presenta cambios de color.
Después de la reconstitución, se recomienda diluirrápidamente los viales, para minimizar la formación de partículas proteicas al transcurrir el tiempo.
La eliminación del medicamento no utilizado y de todos los materiales que hayan estado en contacto con él se realizará de acuerdo con la normativa local.
Antes de añadir el volumen reconstituido de Fabrazyme necesario para la dosis del paciente, se recomienda retirar de la bolsa para perfusión, un volumen equivalente de solucióninyectablede clorurodesodioal0,9%.
El aire contenido en la bolsa para perfusión se debe eliminar para minimizar la interfase aire/líquido.
Se deben extraer lentamente 7,0 ml (equivalentes a 35 mg) de la solución reconstituida de cada vial hasta completar el volumen necesario para la dosis del paciente. No se deben utilizar agujas con filtro y se debe evitar la formación de espuma.
Se debe inyectar lentamente la solución reconstituida directamente en la solucióninyectablede clorurodesodioal0,9% (evitando hacerlo en un espacio de aire) hasta una concentración final entre 0,05 mg/ml y 0,7 mg/ml. El volumen total de solución para perfusión de cloruro de sodio al 0,9% (entre 50 y 500 ml) se debe determinar basándose en la dosis individual. Para dosis inferiores a 35 mg se debe usar un mínimo de 50 ml, para dosis de 35 a 70 mg se debe usar un mínimo de 100 ml, para dosis de 70 a 100 mg se debe usar un mínimo de 250 ml y para dosis mayores de 100 mg solo se deben usar 500 ml. La bolsa para perfusión se debe invertir suavemente o masajear ligeramente para mezclar la solución diluida. La bolsa para perfusión no se debe sacudir ni agitar excesivamente.
Para la administración de la solución diluida, se recomienda usar un filtro en línea de 0,2 m con baja unión a las proteínas plasmáticas para eliminar cualquier partícula proteica, lo cual no producirá ninguna pérdida de actividad de la agalsidasa beta. La velocidad inicial de perfusión
(IV) no debe exceder los 0,25 mg/min (15 mg/hora). La velocidad de perfusión se puede reducir en caso de reacciones asociadas a la perfusión.
Una vez se haya determinado bien la tolerancia del paciente, la velocidad de perfusión se puede aumentar en incrementos de 0,05 a 0,083 mg/min (incrementos de 3 a 5 mg/h) con cada perfusión posterior. En los ensayos clínicos con pacientes clásicos, la velocidad de perfusión se incrementó progresivamente hasta alcanzar un mínimo de 2 horas. Esto se logró después de 8 perfusiones iniciales a 0,25 mg/min (15 mg/h), sin ninguna RAP, sin cambio en la velocidad de
perfusión o sin interrupción de la perfusión. Se permitió una reducción adicional del tiempo de perfusión a 1,5 horas para los pacientes sin nuevas RAPs durante las últimas 10 perfusiones o sin acontecimientos adversos graves notificados en las últimas 5 perfusiones. Cada incremento de velocidad de 0,083 mg/min (~5 mg/h) se mantuvo durante 3 perfusiones consecutivas, sin nuevas RAPs, sin cambio en la velocidad de perfusión o sin interrupción de la perfusión, antes de los aumentos de velocidad posteriores.
Para pacientes que pesan < 30 kg, la velocidad de perfusión máxima debe permanecer a 0,25 mg/min (15 mg/h).