Voncento
human coagulation factor VIII / human von willebrand factor
factor VIII de coagulación humano
factor de von Willebrand humano
Conserve este prospecto, ya que puede tener que volver a leerlo.
Si tiene alguna duda, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero.
Este medicamento se le ha recetado solamente a usted, y no debe dárselo a otras personas, aunque tengan los mismos síntomas que usted, ya que puede perjudicarles.
Si experimenta efectos adversos, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero, incluso si se trata de efectos adversos que no aparecen en este prospecto. Ver sección 4.
Qué es Voncento y para qué se utiliza
Qué necesita saber antes de empezar a usar Voncento
Cómo usar Voncento
Posibles efectos adversos
Conservación de Voncento
Contenido del envase e información adicional
El producto se ha elaborado a partir de plasma humano (es decir, la parte líquida de la sangre) y contiene las sustancias activas denominadas factor VIII (FVIII) de coagulación humano y factor de von Willebrand (FVW) humano.
Voncento se utiliza en todos los grupos de edad para prevenir o detener el sangrado causado por la falta de FVW en la enfermedad de von Willebrand (EVW) y la falta de factor VIII en la hemofilia A. Voncento sólo se utiliza cuando el tratamiento con otro medicamento, desmopresina, no es eficaz por si solo o no puede ser suministrado.
FVW y FVIII están involucradas en la coagulación de la sangre. La falta de cualquiera de los factores significa que la sangre no coagula tan rápido como debería por lo que hay una mayor tendencia a sangrar. La sustitución de FVW y FVIII por Voncento reparará temporalmente los mecanismos de coagulación de la sangre.
Como Voncento contiene FVIII y FVW, es importante saber cuál es el factor que más necesita. Si tiene hemofilia A su médico le prescribirá Voncento con el número de unidades de factor VIII especificados. Si tiene enfermedad de von Willebrand, su médico le prescribirá Voncento con el número de unidades de FVW especificados.
si es alérgico al factor de von Willebrand humano, al factor VIII de coagulación humano o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).
Trazabilidad
SerecomiendaencarecidamentequecadavezqueseadministreVoncento, registre la fecha de
administración, el número de lote y el volumen inyectado en su diario de tratamiento. Consulte a su médico, farmacéutico o enfermero antes de empezar a usar Voncento.
Es posible que se produzcan reacciones de hipersensibilidad de tipo alérgico. Si se manifiestan síntomas de hipersensibilidad, debe interrumpir el tratamiento inmediatamente y contactar con su médico. Su médico debe informarle de los primeros signos de las reacciones de hipersensibilidad. Estos incluyen urticaria, erupción cutánea generalizada, presión en el pecho, dificultad para respirar, caída de la presión arterial y anafilaxia (una reacción alérgica grave que causa dificultades respiratorias graves o mareos).
La formación de inhibidores (anticuerpos) es una complicación conocida que puede producirse durante el tratamiento con todos los medicamentos compuestos por factor VIII. Estos inhibidores, especialmente en grandes cantidades, impiden que el tratamiento funcione correctamente, por lo que se les supervisará cuidadosamente a usted y a su hijo por si desarrollan dichos inhibidores. Si su hemorragia o la de su hijo no se está controlando con Voncento, consulte a su médico inmediatamente.
Si le han dicho que sufre enfermedad cardiaca o tiene riesgo de padecerla, consulte con su médico o farmacéutico.
Si para la administración de Voncento va a necesitar un dispositivo de acceso venoso central (DAVC), su médico debe tener en cuenta el riesgo de complicaciones relacionadas con el DAVC, como por ejemplo, infecciones locales, presencia de bacterias en la sangre (bacteriemia) y formación de un coágulo de sangre en el vaso sanguíneo (trombosis) donde se inserta el catéter.
EnfermedaddevonWillebrand
En caso de que tenga un riesgo conocido de desarrollar coágulos sanguíneos, debe ser
controlado para detectar los primeros signos de trombosis (coagulación sanguínea). Su médico le instaurará una profilaxis para prevenir la trombosis.
Cuando los medicamentos se elaboran a partir de sangre o plasma humano, el fabricante debe tomar ciertas medidas para prevenir la transmisión de infecciones a los pacientes. Estas medidas incluyen:
selección cuidadosa de los donantes de sangre y plasma para garantizar que se excluye a los posibles portadores de infecciones;
análisis de cada donación y mezcla de plasmas para detectar signos de virus/infecciones;
inclusión de etapas en el proceso de fabricación de la sangre o plasma para inactivar o eliminar los virus.
A pesar de estas medidas, cuando se administran medicamentos preparados a partir de sangre o plasma humano, no se puede descartar totalmente la posibilidad de transmisión de infecciones. Esto también
se aplica a cualquier virus desconocido o emergente o a otros tipos de infecciones.
Las medidas adoptadas se consideran eficaces para los denominados virus envueltos como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH, el virus del sida), el virus de la hepatitis B y el virus de la hepatitis C (que causan inflamación del hígado) y para virus no envueltos de la hepatitis A (que también causa inflamación del hígado).
Las medidas adoptadas pueden tener un valor limitado frente a virus no envueltos como el parvovirus B19.
La infección por parvovirus B19 puede ser grave
en mujeres embarazadas (por riesgo de infección del feto) y
en las personas con un sistema inmunológico debilitado o con un aumento de la producción de glóbulos rojos causado por ciertos tipos de anemia (por ejemplo, anemia de células falciformes o anemia hemolítica).
Es posible que su médico le pida que tenga en cuenta la posibilidad de vacunarse contra la hepatitis A y B si recibe de forma regular o repetida medicamentos derivados de plasma humano como Voncento.
Las advertencias y precauciones indicadas son aplicables a niños y adolescentes.
Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando, ha utilizado recientemente o podría tener que utilizar cualquier otro medicamento.
Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar este medicamento.
Durante el embarazo y el periodo de lactancia, Voncento solo se debe administrar si es claramente necesario.
Voncento no afecta a su capacidad para conducir o usar máquinas.
Las presentaciones con 250 UI FVIII/600 UI FVW (5 ml de disolvente) y 500 UI FVIII/1200 UI FVW (5 ml de disolvente) contienen 14,75 mg de sodio por vial (componente principal de la sal de mesa/para cocinar). Esto equivale al 0,74% de la ingesta diaria máxima de sodio recomendada para un adulto.
Las presentaciones con 500 UI FVIII/1200 UI FVW (10 ml de disolvente) y 1000 UI FVIII/2400 UI FVW (10 ml de disolvente) contienen 29,50 mg de sodio por vial (componente principal de la sal de mesa/para cocinar). Esto equivale al 1,48% de la ingesta diaria máxima de sodio recomendada para un adulto.
Su tratamiento debe ser supervisado por un médico con experiencia en el tratamiento de trastornos de coagulación de la sangre.
Su médico le proporcionará instrucciones apropiadas si cree que usted se puede auto administrar Voncento. Siga exactamente las instrucciones de administración de este medicamento indicadas por su médico. En caso de duda, consulte de nuevo a su médico.
La cantidad de FVW y FVIII que usted necesita y la duración del tratamiento dependen de:
la gravedad de su enfermedad,
del lugar y de la intensidad de la hemorragia,
del estado clínico del paciente,
su peso corporal.
(Consulte también la sección "Esta información está destinada únicamente a profesionales del sector
sanitario").
Si le han recetado Voncento para usar en casa, su médico se asegurará de que usted sabe cómo se inyecta y la cantidad que debe utilizar.
Siga las instrucciones indicadas por su médico. Uso enniñosyadolescentes
La dosis en niños y adolescentes < 18 años se basa en el peso corporal y por tanto, en general, se basa
sobre las mismas instrucciones que para los adultos. En algunos casos, especialmente en los pacientes más jóvenes, pueden ser necesarias dosis más altas.
SiusamásVoncentodelquedebe
Se han comunicado cinco casos de sobredosis en los ensayos clínicos. No se han asociado reacciones adversas a estas comunicaciones. No se puede descartar el riesgo de desarrollar coágulos de sangre (trombosis) si se administra una dosis extremadamente elevada, especialmente en pacientes con EVW.
SiolvidóusarVoncento
Adminístrese la siguiente dosis inmediatamente y continúe con la administración a intervalos regulares según las indicaciones de su médico.
No se administre una dosis doble para compensar la dosis olvidada.
SiinterrumpeeltratamientoconVoncento
No deje de usar Voncento sin consultar antes con su médico.
Instruccionesgenerales
El polvo se debe mezclar con el disolvente (líquido) y extraerse del vial en condiciones asépticas.
Voncento no se debe mezclar con otros medicamentos, diluyentes o disolventes, excepto los mencionados en la sección 6.
La solución debe ser transparente o ligeramente opalescente, es decir, puede brillar cuando se expone a la luz pero no debe contener ninguna partícula visible. Después de extraer o filtrar la solución (ver más adelante) se debe revisar visualmente, antes de su uso. No utilice la solución
si está visiblemente turbia o si contiene flóculos o partículas.
La eliminación del producto no utilizado y de todos los materiales residuales se realizará de acuerdo con la normativa local y las indicaciones de su médico.
Reconstitución
Sin abrir ninguno de los viales, caliente el polvo de Voncento y el líquido hasta que estén a
temperatura ambiente o corporal. Esto se puede hacer dejando los viales a temperatura ambiente durante una hora aproximadamente o sujetándolos con las manos durante unos minutos.
NO exponga los viales al calor directo. Los viales no deben calentarse por encima de la temperatura corporal (37 ºC).
Retire con cuidado las cápsulas protectoras de los viales y, a continuación, limpie la parte al descubierto de los tapones de goma con una toallita impregnada de alcohol. Deje secar los viales antes de abrir el envase del Mix2Vial (que contiene el trasvasador con filtro) y, a continuación, siga las instrucciones que se indican a continuación.
1 | 1. Abra el envase que contiene el Mix2Vial desprendiendo el precinto. No extraiga el Mix2Vial del envase de blíster. |
2 | 2. Coloque el vial del disolvente sobre una superficie limpia y plana y sujételo con firmeza. Sujete el Mix2Vial junto con el envase de blíster y empuje el terminal azul hacia abajo hasta que encaje en el tapón del vial del disolvente. |
3 | 3. Retire con cuidado el envase de blíster del Mix2Vial sujetando el borde y tirando verticalmente hacia arriba. Asegúrese de que solo retira el envase de blíster y no el Mix2Vial. |
4 | 4. Coloque el vial del medicamento sobre una superficie plana y firme. Dé la vuelta hacia abajo el vial del disolvente con el Mix2Vial acoplado y empuje el terminal del adaptador transparente hacia abajo hasta que encaje en el tapón del vial del producto. El disolvente se transferirá automáticamente al vial del producto. |
| 5. Con una mano, sujete el lado del vial del producto del Mix2Vial y, con la otra mano, sujete el lado del vial del disolvente y desenrosque en sentido contrario al de las agujas del reloj con cuidado el sistema de transferencia y divídalo en dos piezas para evitar que se forme demasiada espuma al disolver el producto. Deseche el vial del disolvente con el adaptador del Mix2Vial azul acoplado. |
| 6. Gire suavemente el vial del producto con el adaptador transparente acoplado hasta que la sustancia se haya disuelto por completo. No lo agite. |
7 | 7. Llene de aire una jeringa estéril vacía. Manteniendo el vial del producto en posición vertical, conecte la jeringa al adaptador Luer-Lock del Mix2Vial acoplado, enroscando en el sentido de las agujas del reloj. Inyecte aire en el vial del producto. |
Trasvaseyadministración
8 | 8. Manteniendo presionado el émbolo de la jeringa, dé la vuelta al sistema para colocarlo boca abajo y aspire la solución en la jeringa tirando del émbolo lentamente hacia atrás. |
9 | 9. Una vez que la solución se haya transferido a la jeringa, sujete con firmeza el cuerpo de la jeringa (manteniendo el émbolo mirando hacia abajo) y desconecte el adaptador transparente del Mix2Vial de la jeringa desenroscando en sentido contrario al de las agujas del reloj. |
Utilice el kit de venopunción suministrado con el producto e inserte la aguja en una vena. Deje que la sangre fluya hasta el final del tubo. Acople la jeringa al extremo de bloqueo roscado del kit de venopunción. Se recomienda utilizar jeringas de plástico, ya que las superficies de vidrio esmerilado de las jeringas de vidrio tienden a adherirse a ese tipo de soluciones. Inyecte/perfunda lentamente la solución reconstituida (a una velocidad que no supere los 6 ml por minuto) en la vena según las instrucciones que le haya dado su médico. Intente que no entre sangre en la jeringa que contiene el producto.
Si se requiere administrar grandes volúmenes de Voncento, es posible poner varios viales de Voncento en equipos de infusión comercialmente disponibles (por ejemplo, una bomba jeringa para aplicación intravenosa de medicamentos). En estos casos, la solución reconstituida inicialmente de Voncento no se deberá diluir más.
Compruebe si experimenta efectos adversos justo después de la inyección. Si experimenta algún efecto adverso que pueda estar relacionado con la administración de Voncento, la inyección o perfusión debe interrumpirse (ver también la sección 2).
Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico o su farmacéutico.
Al igual que todos los medicamentos, Voncento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.
en algunos casos, puede progresar a una reacción alérgica grave (anafilaxia) que causa
dificultad grave para respirar, mareos o shock. Las reacciones alérgicas pueden incluir los siguientes síntomas: cara, lengua, boca o garganta hinchadas, dificultad para respirar y tragar, urticaria, sibilancia, ardor y escozor en el lugar de infusión, escalofríos, sofocos, sarpullido en todo el cuerpo, dolor de cabeza, caída en la presión arterial, inquietud, latidos cardíacos más
rápidos, opresión en el pecho (incluido dolor en el pecho y malestar en el pecho), dolor de espalda, cansancio (letargo), náuseas, vómitos y hormigueo.
Usted puede haber desarrollado un inhibidor (anticuerpo neutralizante) para el FVW, en cuyo
caso el FVW ya no funcionará correctamente.
Existe el riesgodeformacióndecoágulossanguíneos(trombosis), particularmente en
pacientes con factores de riesgo conocidos (ver también sección 2).
Se ha observado el efecto adverso siguiente de manera muy frecuente (puede afectar a más de 1 de cada 10 personas):
Dolor de cabeza
Se han observado los efectos adversos siguientes de manera frecuente (puede afectar hasta 1 de cada 10 personas):
Aumento de la temperatura corporal
Se han observado los efectos adversos siguientes de manera poco frecuente (puede afectar hasta a 1 de cada 100 personas):
Alteración del gusto (disgeusia)
Prueba anormal de la función hepática
Se espera que las reacciones adversas en niños y adolescentes sean iguales que en los adultos.
Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede
comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información
sobre la seguridad de este medicamento.
Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta y en el envase de cartón.
No conservar a temperatura superior a 25 ºC.
No congelar.
Voncento no contiene conservantes, por lo que el producto reconstituido se debe utilizar inmediatamente.
Si el producto reconstituido no se administra inmediatamente, los tiempos de almacenamiento en uso y las condiciones antes del uso son responsabilidad del usuario.
Conserve el vial dentro de su caja para protegerlo de la luz.
Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.
Elprincipioactivoes:
250 UI (FVIII) y 600 UI (FVW) por vial; tras la reconstitución con 5 ml de agua para preparaciones inyectables aproximadamente 50 UI/ml de FVIII y 120 UI/ml de FVW.
500 UI (FVIII) y 1200 UI (FVW) por vial; tras la reconstitución con 10 ml de agua para preparaciones inyectables aproximadamente 50 UI/ml de FVIII y 120 UI/ml de FVW.
500 UI (FVIII) y 1200 UI (FVW) por vial; tras la reconstitución con 5 ml de agua para preparaciones inyectables aproximadamente 100 UI/ml de FVIII y 240 UI/ml de FVW.
1000 UI (FVIII) y 2400 UI (FVW) por vial; tras la reconstitución con 10 ml de agua para preparaciones inyectables aproximadamente 100 UI/ml de FVIII y 240 UI/ml de FVW.
Consulte la sección "Esta información está destinada únicamente a profesionales del sector sanitario" para obtener más información.
Losdemásexcipientesson:
Cloruro cálcico, albúmina humana, cloruro sódico, citrato sódico, sacarosa y trometamol. Ver sección 2 “Voncento contiene sodio”.
Disolvente: Agua para preparaciones inyectables.
Voncento se proporciona como un polvo blanco y un disolvente para preparaciones inyectables y para perfusión.
La solución reconstituida debe ser transparente o ligeramente opalescente, es decir, puede brillar
cuando se expone a la luz pero no debe contener ninguna partícula visible.
El envase primario del producto y del disolvente consiste en un vial de vidrio con un tapón de goma, un disco de plástico y una cápsula de cierre de aluminio.
Presentaciones
Un envase de 250 UI/600 UI o 500 UI/1200 UI que contiene:
1 vial con polvo
1 vial con 5 ml de agua para preparaciones inyectables.
1 trasvasador con filtro 20/20 Una caja interior que contiene:
1 jeringa de 10 ml de un solo uso
1 equipo para venopunción
2 toallitas con alcohol
1 apósito adhesivo no estéril
Un envase con 500 UI/1200 UI o 1000 UI/2400UI que contiene:
1 vial con polvo
1 vial con 10 ml de agua para preparaciones inyectables
1 trasvasador con filtro 20/20 Una caja interior que contiene:
1 jeringa de 10 ml de un solo uso
1 equipo para venopunción
2 toallitas con alcohol
1 apósito adhesivo no estéril
Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envase.
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg Alemania
Puede solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización:
CentralPharma Communications UAB
Tel: +370 5 243 0444
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20 (BE)
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233
CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
AM Mangion Ltd.
Tel: +356 2397 6333
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30584437
CSL Behring BV
Tel: + 31 85 111 96 00
CentralPharma Communications OÜ
Tel: +3726015540
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring GmbH
Tel: +43 1 80101 2463
CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870
CSL Behring sp. z o.o. Tel: +48 22 213 22 65
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30
PharmaSwiss d.o.o.
Tel: +385 (1) 631-1833
Prisum International Trading srl
Tel: +40 21 322 0171
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254
NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji
Tel:+ 386 41 42 0002
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70
CSL Behring S.p.A.
Tel: +39 02 34964 200
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
CentralPharma Communications SIA
Tel: +371 6 7450497
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254 (DE)
----------------------------------------------------------------------------------------------------------
EnfermedaddevonWillebrand
Es importante calcular la dosis utilizando el número de UI de FVW:RCo especificado. Por lo general, la administración de 1 UI/kg de FVW:RCo aumenta el nivel circulante de FVW:RCo en 0,02 UI/ml (2%).
Deben alcanzarse niveles superiores a 0,6 UI/ml de FVW:RCo (60%) y niveles superiores a 0,4 UI/ml de FVIII:C (40%).
Tratamiento a demanda
Normalmente las dosis recomendadas para conseguir la hemostasia son 40-80 UI/kg de factor de von Willebrand (FVW:RCo), que corresponden a 20-40 UI de FVIII:C/kg de peso corporal (PC).
Se puede requerir una dosis inicial de 80 UI/kg de FVW:RCo, especialmente en aquellos pacientes con EVW de tipo 3, en los que el mantenimiento de niveles adecuados puede requerir dosis superiores que en otros tipos de EVW.
Prevención de hemorragias en casos de cirugía:
Para prevenir sangrados excesivos durante o después de la cirugía, la administración se debe realizar de 1 a 2 horas antes del procedimiento quirúrgico.
Se debe volver a administrar una dosis adecuada a intervalos de 12 a 24 horas. La dosis y la duración del tratamiento dependen del estado clínico del paciente, del tipo y de la gravedad del sangrado y de los niveles de FVW:RCo y FVIII:C.
Cuando se administra un producto de FVW que contiene FVIII, el médico responsable del tratamiento debe tener en cuenta que el tratamiento continuado puede causar un incremento excesivo del FVIII:C. Después de un tratamiento de 24-48 horas y a fin de evitar un aumento excesivo del FVIII:C, debe considerarse una reducción de las dosis y/o un aumento de los intervalos de administración o bien, la utilización de un producto con FVW con un nivel bajo de FVIII.
Tratamiento profiláctico
Se debe considerar una dosis de 25-40 UI FVW:RCo/kg de peso corporal, con una frecuencia de 1 a 3 veces por semana, para las profilaxis a largo plazo en pacientes con EVW. En pacientes con hemorragias gastrointestinales o menorragia puede ser necesario reducir los intervalos de las dosis o aumentar las dosis. La dosis y la duración del tratamiento dependerá del estado clínico del paciente, así como de sus niveles plasmáticos de FVW:RCo y FVIII:C.
Población pediátrica con EVW
Tratamiento de las hemorragias
Normalmente se recomienda una dosis de 40-80 UI/kg de factor von Willebrand (FVW:RCo) correspondiente a 20-40 UI FVIII:C/kg de peso corporal en pacientes pediátricos para tratar una hemorragia.
Tratamiento profiláctico
Pacientes con edades de 12 a 18 años: la dosificación se basa en la misma pauta que para los adultos. Pacientes de <12 años: basándose en los resultados de un ensayo clínico en el que se mostraba que pacientes pediátricos con edad inferior a 12 años tenían una menor exposición al FVW, se debe considerar una dosis profiláctica de 40-80 UI FVW:RCo/kg de peso corporal de 1 a 3 veces a la semana.
La dosis y la duración del tratamiento dependerá del estado clínico del paciente, así como de sus
niveles plasmáticos de FVW:RCo y FVIII:C. HemofiliaA
Es importante calcular la dosis utilizando el número de UI de FVIII:C especificado. La dosis y la duración del tratamiento de sustitución dependen de la gravedad de la deficiencia de FVIII, de la localización y gravedad de la hemorragia y del estado clínico del paciente.
El número de unidades de factor VIII administradas se expresa en Unidades Internacionales (UI), en relación con el actual estándar concentrado de la OMS para productos que contienen factor VIII. La actividad plasmática del factor VIII se expresa como un porcentaje (en relación con el plasma humano normal) o preferiblemente en Unidades Internacionales (en relación con un estándar internacional para el FVIII plasmático).
La actividad de 1 UI de FVIII equivale a la cantidad de factor VIII presente en 1 ml de plasma humano normal.
Tratamiento a demanda
El cálculo de la dosis necesaria de factor VIII se basa en el hallazgo empírico de que 1 UI de factor VIII por kg de peso corporal aumenta la actividad plasmática del factor VIII en aproximadamente un 2% de la actividad normal (recuperación in vivo de 2 UI/dl). La dosis necesaria se determina mediante la fórmula siguiente:
Unidades necesarias = peso corporal (kg) x aumento deseado de factor VIII (% o UI/dl) x 0,5.
La dosis y la frecuencia de administración se establecerán siempre en función de la eficacia clínica observada en cada caso.
En el caso de los acontecimientos hemorrágicos siguientes, la actividad del factor VIII no debe ser inferior al nivel de actividad plasmática establecido (en % del nivel normal o UI/dl) durante el período correspondiente. La tabla siguiente puede usarse como guía posológica en episodios hemorrágicos y cirugía:
Grado de hemorragia/tipo de procedimiento quirúrgico | Nivel de factor VIII requerido (% o UI/dl) | Frecuencia de dosificación (horas)/duración del tratamiento (días) |
Hemorragia | ||
Hemartrosis precoz, sangrado muscular o de la cavidad oral | 20-40 | Repetir la perfusión cada 12-24 horas durante al menos un día, hasta que el episodio hemorrágico se haya resuelto, en función del dolor, o hasta la cicatrización adecuada de la herida. |
Hemartrosis más extensa, sangrado muscular o hematoma | 30-60 | Repetir la perfusión cada 12-24 horas durante 3-4 días o más hasta que el dolor y la discapacidad aguda se hayan resuelto. |
Hemorragias potencialmente mortales | 60-100 | Repetir la perfusión cada 8-24 horas hasta que desaparezca el riesgo. |
Cirugía | ||
Cirugía menor incluyendo extracciones dentales | 30-60 | Repetir la perfusión cada 24 horas durante al menos 1 día, hasta la cicatrización de la herida. |
Cirugía mayor | 80-100 (pre- y posoperatorio) | Repetir la perfusión cada 8-24 horas hasta la cicatrización adecuada de la herida y continuar el tratamiento durante un mínimo de 7 días más para mantener una actividad de factor VIII del 30% al 60% (UI/dl). |
Monitorización del tratamiento
Durante el transcurso del tratamiento, se recomienda controlar adecuadamente los niveles de factor VIII para determinar la dosis que se debe administrar y la frecuencia de las perfusiones. Los pacientes pueden presentar una respuesta individual diferente, lo que demuestra distintas semividas y recuperaciones. La dosis basada en el peso corporal puede exigir ajustes en pacientes con bajo peso o sobrepeso. En el caso especial de las intervenciones de cirugía mayor, es indispensable controlar con precisión el tratamiento de sustitución mediante pruebas de la coagulación (actividad del factor VIII plasmático).
Tratamientoprofiláctico
Para la profilaxis a largo plazo en pacientes con hemofilia A grave, la dosis habitual es de 20 a 40 UI de factor VIII por kg de peso corporal a intervalos de 2 a 3 días. En algunos casos, especialmente en pacientes jóvenes, es posible que sea necesario acortar los intervalos de administración o usar dosis más elevadas.
PoblaciónpediátricaconhemofiliaA
La posología para la hemofilia A en niños y adolescentes < 18 años se basa en el peso corporal y, por
lo tanto, normalmente sigue las mismas directrices que se usan para los adultos. En algunos casos
puede ser necesario reducir los intervalos de las dosis o aumentar las dosis. La frecuencia de administración debe estar siempre orientada a conseguir la eficacia clínica en cada caso.
Poblacióndeedadavanzada
No es necesario ajustar la dosis en la población de edad avanzada.
