ABCDEFGHIJKLMNO
PQRSTUVWXYZΒΝΟΥΦ
Veyvondi
vonicog alfa
Το φάρμακο αυτό τελεί υπό συμπληρωματική παρακολούθηση. Αυτό θα επιτρέψει το γρήγορο προσδιορισμό νέων πληροφοριών ασφάλειας. Μπορείτε να βοηθήσετε μέσω της αναφοράς πιθανών ανεπιθύμητων ενεργειών που ενδεχομένως παρουσιάζετε. Βλ. τέλος της παραγράφου 4 για τον τρόπο αναφοράς ανεπιθύμητων ενεργειών.
Φυλάξτε αυτό το φύλλο οδηγιών χρήσης. Ίσως χρειαστεί να το διαβάσετε ξανά.
Εάν έχετε περαιτέρω απορίες, ρωτήστε τον γιατρό σας.
Η συνταγή για αυτό το φάρμακο χορηγήθηκε αποκλειστικά για σας. Δεν πρέπει να δώσετε το φάρμακο σε άλλους. Μπορεί να τους προκαλέσει βλάβη, ακόμα και όταν τα συμπτώματα της
ασθένειας τους είναι ίδια με τα δικά σας.
Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης.
Βλέπε παράγραφο 4.
Τι είναι το VEYVONDI και ποια είναι η χρήση του
Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν χρησιμοποιήσετε το VEYVONDI
Πώς να χρησιμοποιήσετε το VEYVONDI
Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες
Πώς να φυλάσσετε το VEYVONDI
Περιεχόμενο της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες
Το VEYVONDI περιέχει τη δραστική ουσία vonicog alfa, που είναι ανασυνδυασμένος ανθρώπινος παράγοντας von Willebrand (rVWF). Συμπεριφέρεται στον οργανισμό με τον ίδιο τρόπο με τον φυσικό ανθρώπινο παράγοντα von Willebrand (VWF). Ο VWF είναι το μόριο-φορέας του παράγοντα πήξης VIII και συμμετέχει στην πήξη του αίματος κάνοντας τα αιμοπετάλια να κολλούν στα τραύματα και έτσι βοηθά στον σχηματισμό θρόμβου αίματος. Η έλλειψη του VWF αυξάνει την τάση για αιμορραγία.
Το VEYVONDI χρησιμοποιείται για την αντιμετώπιση και τον έλεγχο των αιμορραγικών επεισοδίων, καθώς και για την πρόληψη της αιμορραγίας κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων σε ενήλικες ασθενείς (ηλικίας 18 ετών και άνω) που έχουν νόσο von Willebrand. Χρησιμοποιείται όταν η θεραπεία με ένα άλλο φάρμακο, τη δεσμοπρεσίνη, δεν είναι αποτελεσματική ή δεν μπορεί να χορηγηθεί.
Η νόσος von Willebrand είναι μια κληρονομική αιμορραγική διαταραχή που προκαλείται από την έλλειψη ή την ανεπαρκή ποσότητα του παράγοντα von Willebrand. Στους ασθενείς με τη νόσο το αίμα δεν πήζει φυσιολογικά με αποτέλεσμα να παρατείνεται ο χρόνος της αιμορραγίας. Η χορήγηση του παράγοντα von Willebrand (VWF) επιτρέπει τη διόρθωση της ανεπάρκειας του παράγοντα von Willebrand.
σε περίπτωση αλλεργίας στη δραστική ουσία vonicog alfa ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα συστατικά αυτού του φαρμάκου (αναφέρονται στην παράγραφο 6)
σε περίπτωση αλλεργίας στις πρωτεΐνες ποντικού ή χάμστερ
Εάν έχετε αμφιβολία για αυτό, ρωτήστε τον γιατρό σας.
Απευθυνθείτε στον γιατρό σας πριν χρησιμοποιήσετε το VEYVONDI
Υπάρχει κίνδυνος να παρουσιάσετε αντίδραση υπερευαισθησίας (βαριάς μορφής, αιφνίδια αλλεργική αντίδραση) στο VEYVONDI. Ο γιατρός σας πρέπει να σας ενημερώσει για τα πρώιμα σημεία των αλλεργικών αντιδράσεων βαριάς μορφής, όπως αυξημένη καρδιακή συχνότητα, εξάνθημα, κνίδωση, πομφοί, γενικευμένη φαγούρα, πρήξιμο των χειλιών και της γλώσσας, δυσκολία στην αναπνοή, αναπνευστικός συριγμός, σφίξιμο στο στήθος, γρήγορος καρδιακός παλμός, ρινική απόφραξη, κόκκινα μάτια, αίσθημα γενικής αδιαθεσίας και ζάλη. Αυτά μπορεί να είναι πρώιμα συμπτώματα μιας αντίδρασης υπερευαισθησίας. Εάν παρουσιάσετε οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα, σταματήστε αμέσως την έγχυση και επικοινωνήστε με το γιατρό σας. Συμπτώματα βαριάς μορφής, τα οποία περιλαμβάνουν δυσκολία στην αναπνοή και ζάλη, χρειάζονται άμεση επείγουσα αντιμετώπιση.
Ασθενείς που αναπτύσσουν αναστολείς
Σε ορισμένους ασθενείς που λαμβάνουν αυτό το φάρμακο μπορεί να εμφανιστούν αναστολείς (αντισώματα) κατά του VWF. Οι αναστολείς αυτοί, ειδικά σε υψηλά επίπεδα, μπορεί να μην επιτρέπουν στη θεραπεία να λειτουργήσει σωστά. Θα παρακολουθείστε προσεκτικά για την πιθανότητα να αναπτύξετε αυτούς τους αναστολείς.
Εάν η αιμορραγία σας δεν ελέγχεται με το VEYVONDI, ενημερώστε αμέσως τον γιατρό σας.
Εάν η ποσότητα του VWF ή του παράγοντα VIII στο πλάσμα σας δεν κατορθώσει να φτάσει στα αναμενόμενα επίπεδα με το VEYVONDI, σύμφωνα με τα αποτελέσματα των εξετάσεων που σας κάνει ο γιατρός σας, ή εάν δεν επιτευχθεί επαρκής έλεγχος της αιμορραγίας, αυτό μπορεί να οφείλεται στην παρουσία αντισωμάτων του VWF ή του παράγοντα VIII. Ο γιατρός σας θα το ελέγξει. Μπορεί να χρειάζεστε υψηλότερη δόση VEYVONDI ή υψηλότερη δόση παράγοντα VIII ή ακόμη και διαφορετικό φάρμακο για τον έλεγχο των αιμορραγιών. Μην αυξήσετε τη συνολική δόση του VEYVONDI για να ελέγξετε την αιμορραγία σας χωρίς να συμβουλευτείτε τον γιατρό σας.
Αν έχετε υποβληθεί προηγουμένως σε θεραπεία με πυκνά διαλύματα VWF προερχόμενα από πλάσμα, ενδέχεται να έχετε καθυστερημένη ανταπόκριση στο VEYVONDI λόγω προϋπαρχόντων αντισωμάτων. Ο γιατρός σας μπορεί να προσαρμόσει τη δόση σύμφωνα με τα εργαστηριακά σας αποτελέσματα.
Θρομβοεμβολή και εμβολή
Εάν έχετε γνωστούς κλινικούς ή εργαστηριακούς παράγοντες κινδύνου, υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης θρομβωτικών επεισοδίων. Για τον λόγο αυτό, ο γιατρός σας θα σας παρακολουθεί για πρώιμα σημεία
θρόμβωσης.
Τα προϊόντα του FVIII μπορεί να περιέχουν διάφορες ποσότητες του VWF. Για τον λόγο αυτό, οποιοδήποτε προϊόν του FVIII που πρόκειται να χορηγηθεί σε συνδυασμό με το VEYVONDI θα
πρέπει να είναι καθαρό προϊόν FVIII.
Εάν στο παρελθόν είχατε προβλήματα με θρόμβους στο αίμα ή με απόφραξη των αγγείων (θρομβοεμβολικές επιπλοκές), ενημερώστε αμέσως τον γιατρό σας.
Το VEYVONDI δεν είναι εγκεκριμένο για χρήση σε παιδιά ή εφήβους ηλικίας κάτω των 18 ετών.
Ενημερώστε τον γιατρό σας εάν χρησιμοποιείτε, έχετε πρόσφατα χρησιμοποιήσει ή μπορεί να χρησιμοποιήσετε άλλα φάρμακα.
Εάν είστε έγκυος ή θηλάζετε, νομίζετε ότι μπορεί να είστε έγκυος ή σχεδιάζετε να αποκτήσετε παιδί, ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού σας πριν πάρετε αυτό το φάρμακο.
Το VEYVONDI δεν είναι πιθανό να επηρεάσει την ικανότητα σας για οδήγηση και χειρισμό μηχανημάτων.
Αυτό το φάρμακο περιέχει 5,2 mg νατρίου σε κάθε φιαλίδιο των 650 IU ή 10,4 mg νατρίου σε κάθε φιαλίδιο των 1300 IU.
Αυτό ισοδυναμεί με το 2,2% της συνιστώμενης μέγιστης ημερήσιας διατροφικής πρόσληψης νατρίου
για έναν ενήλικα, υπολογίζοντας σωματικό βάρος 70 kg και 80 IU/kg σωματικού βάρους. Αυτό θα πρέπει να ληφθεί υπόψη εάν ακολουθείτε δίαιτα με ελεγχόμενη πρόσληψη νατρίου.
Η θεραπεία σας με VEYVONDI θα πρέπει να επιβλέπεται από γιατρό που διαθέτει πείρα στη φροντίδα ασθενών με νόσο von Willebrand.
Ο γιατρός σας θα υπολογίζει τη δόση σας του VEYVONDI (σε διεθνείς μονάδες ή IU). Η δόση εξαρτάται από:
το σωματικό βάρος,
τη θέση της αιμορραγίας
την ένταση της αιμορραγίας,
την κλινική σας κατάσταση,
την απαιτούμενη χειρουργική επέμβαση
τα επίπεδα δραστικότητας του VWF στο αίμα σας μετά τη χειρουργική επέμβαση
τη βαρύτητα της νόσου σας
Ο γιατρός σας μπορεί να διενεργήσει αιματολογικές εξετάσεις για να βεβαιωθεί ότι έχετε επαρκή επίπεδα παράγοντα von Willebrand. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό εάν πρόκειται να υποβληθείτε σε μείζονα χειρουργική επέμβαση.
Αντιμετώπισηαιμορραγικώνεπεισοδίων
Ο γιατρός σας θα υπολογίσει τη δόση που είναι περισσότερο κατάλληλη για εσάς, πόσο συχνά θα πρέπει να λαμβάνετε VEYVONDI και για πόσο χρονικό διάστημα.
Για ελάσσονα αιμορραγία (π.χ. ρινορραγία, στοματική αιμορραγία, μηνορραγία), κάθε αρχική δόση είναι συνήθως 40 έως 50 IU/kg και, για μείζονα αιμορραγία (βαριάς μορφής ή ανθεκτική ρινορραγία,
μηνορραγία, γαστρεντερική αιμορραγία, τραύμα κεντρικού νευρικού συστήματος, αίμαρθρο η τραυματική αιμορραγία), κάθε αρχική δόση είναι 50 έως 80 IU/kg. Οι επόμενες δόσεις (όπως απαιτείται κλινικά) είναι 40 έως 50 IU/kg κάθε 8 έως 24 ώρες για ελάσσονες αιμορραγίες για όσο χρονικό διάστημα κρίνεται
κλινικά απαραίτητο και, για μείζονες αιμορραγίες, 40 έως 60 IU/kg για περίπου 2-3 ημέρες.
Εάν αισθάνεστε ότι το VEYVONDI δεν δρα επαρκώς αποτελεσματικά, ενημερώστε τον γιατρό σας.
Ο γιατρός σας θα διενεργήσει κατάλληλες εργαστηριακές εξετάσεις για να βεβαιωθεί ότι έχετε επαρκή
επίπεδα παράγοντα von Willebrand. Εάν χρησιμοποιείτε το VEYVONDI στο σπίτι σας, ο γιατρός σας θα φροντίσει να σας δείξουν τον τρόπο που θα κάνετε την έγχυση και πόσο θα χρησιμοποιείτε.
Πρόληψητηςαιμορραγίαςσεπερίπτωσηεκλεκτικήςχειρουργικήςεπέμβασης:
Για την πρόληψη τυχόν υπερβολικής αιμορραγίας, ο γιατρός σας θα αξιολογήσει τα επίπεδα της FVIII:C εντός 3 ωρών πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Εάν τα επίπεδα του FVIII είναι ανεπαρκή,
ο γιατρός σας μπορεί να σας χορηγήσει δόση VEYVONDI 40-60 IU/kg 12-24 ώρες πριν από την
έναρξη της χειρουργικής επέμβασης για την αύξηση των επιπέδων του FVIII στο επιθυμητό επίπεδο (0,4 IU/ml για ελάσσονα και τουλάχιστον 0,8 IU/ml για μείζονα χειρουργική επέμβαση). Εντός
1 ώρας πριν από τη χειρουργική επέμβαση, θα λάβετε μια δόση του VEYVONDI με βάση την
αξιολόγηση που έγινε 3 ώρες πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Η δόση εξαρτάται από τα επίπεδα του VWF και του FVIII του ασθενούς, τον τύπο και τη βαρύτητα της αναμενόμενης αιμορραγίας.
Το VEYVONDI συνήθως εγχέεται σε μια φλέβα (ενδοφλεβίως) από τον γιατρό ή τον νοσοκόμο σας. Λεπτομερείς οδηγίες για την ανασύσταση και τη χορήγηση παρέχονται στο τέλος του παρόντος φύλλου οδηγιών χρήσης
Το VEYVONDI δεν είναι εγκεκριμένο για χρήση σε παιδιά και εφήβους ηλικίας κάτω των 18 ετών.
Πάντοτε να χρησιμοποιείτε το φάρμακο αυτό αυστηρά σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας.
Εάν έχετε αμφιβολίες, ρωτήστε τον γιατρό σας. Εάν εγχύσετε μεγαλύτερη δόση VEYVONDI από τη συνιστώμενη, ενημερώστε όσο το δυνατόν πιο γρήγορα τον γιατρό σας. Σε περίπτωση τυχαίας υψηλής
δόσης υπάρχει ενδεχομένως κίνδυνος ανάπτυξης θρόμβων αίματος (θρόμβωση).
Μην εγχύσετε διπλή δόση για να αναπληρώσετε τη δόση που ξεχάσατε.
Κάντε την επόμενη προγραμματισμένη έγχυση και συνεχίστε όπως σας έχει συμβουλεύσει ο γιατρός σας.
Μη σταματήσετε να χρησιμοποιείτε το VEYVONDI χωρίς να συμβουλευτείτε τον γιατρό σας.
Εάν έχετε περισσότερες ερωτήσεις σχετικά με τη χρήση αυτού του φαρμάκου, ρωτήστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας.
Όπως όλα τα φάρμακα, έτσι και αυτό το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες, αν και δεν παρουσιάζονται σε όλους τους ανθρώπους.
Μπορεί να εκδηλώσετε σοβαρή αλλεργική αντίδραση στο VEYVONDI.
Πρέπει να διακόψετε την έγχυση και να επικοινωνήσετε αμέσως με τον γιατρό σας εάν παρουσιάσετε οποιοδήποτε από τα παρακάτω πρώιμα συμπτώματα αλλεργικών αντιδράσεων βαριάς μορφής:
εξάνθημα ή κνίδωση, γενικευμένη φαγούρα,
σφίξιμο στον λαιμό, πόνο στο στήθος ή σφίξιμο στο στήθος,
δυσκολία στην αναπνοή, ελαφρά ζάλη, αυξημένη καρδιακή συχνότητα
ζάλη, ναυτία ή λιποθυμία.
Οι ανεπιθύμητες ενέργειες που έχουν παρατηρηθεί με το VEYVONDI και που μπορούν να εκδηλωθούν συχνά (έως και 1 στους 10 ασθενείς) είναι: ναυτία, εμετός, μυρμήγκιασμα ή κάψιμο στη θέση έγχυσης, θωρακική δυσφορία, ζάλη, ίλιγγος, θρόμβοι αίματος, εξάψεις, φαγούρα, υψηλή αρτηριακή πίεση, μυικές δεσμιδώσεις, ασυνήθιστη γεύση και αυξημένη καρδιακή συχνότητα.
Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Μπορείτε επίσης να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες απευθείας, μέσω του εθνικού συστήματος αναφοράς που αναγράφεται στο Παράρτημα V. Μέσω της αναφοράς ανεπιθύμητων ενεργειών μπορείτε να βοηθήσετε στη συλλογή περισσότερων πληροφοριών σχετικά με την ασφάλεια του παρόντος φαρμάκου.
Το φάρμακο αυτό πρέπει να φυλάσσεται σε μέρη που δεν το βλέπουν και δεν το φθάνουν τα παιδιά.
Να μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μετά την ημερομηνία λήξης που αναφέρεται στην επισήμανση μετά τη ΛΗΞΗ. Η ημερομηνία λήξης είναι η τελευταία ημέρα του μήνα που αναφέρεται εκεί.
Μη φυλάσσετε το φιαλίδιο της κόνεως σε θερμοκρασία μεγαλύτερη των 30 °C.
Μην καταψύχετε.
Φυλάσσετε το φιαλίδιο στο εξωτερικό κουτί για να προστατεύεται από το φως.
Μην ψύχετε το διάλυμα μετά την παρασκευή.
Χρησιμοποιήστε το ανασυσταθέν προϊόν εντός 3 ωρών για να αποτρέψετε τον κίνδυνο μικροβιακής επιμόλυνσης, γιατί το προϊόν δεν περιέχει συντηρητικά.
Το προϊόν αυτό προορίζεται για μία μόνο χρήση. Απορρίψτε κατάλληλα τυχόν αχρησιμοποίητο διάλυμα.
Μην πετάτε φάρμακα στο νερό της αποχέτευσης ή στα οικιακά απορρίμματα. Ρωτήστε τον φαρμακοποιό σας για το πώς να πετάξετε τα φάρμακα που δεν χρησιμοποιείτε πια. Αυτά τα
μέτρα θα βοηθήσουν στην προστασία του περιβάλλοντος.
Η δραστική ουσία είναι vonicog alfa (ανασυνδυασμένος ανθρώπινος παράγοντας von Willebrand). VEYVONDI 650 IU κόνις και διαλύτης για ενέσιμο διάλυμα
Κάθε φιαλίδιο κόνεως περιέχει ονομαστική ποσότητα 650 μονάδων Διεθνούς Συστήματος (IU) vonicog alfa.
Μετά την ανασύσταση με τα 5 ml διαλύτη που παρέχονται, το VEYVONDI περιέχει περίπου 130 IU/ml vonicog alfa.
VEYVONDI 1300 IU κόνις και διαλύτης για ενέσιμο διάλυμα
Κάθε φιαλίδιο κόνεως περιέχει ονομαστική ποσότητα 1300 μονάδων Διεθνούς Συστήματος (IU) vonicog alfa.
Μετά την ανασύσταση με τα 10 ml διαλύτη που παρέχονται, το VEYVONDI περιέχει περίπου
130 IU/ml vonicog alfa.
Τα άλλα συστατικά είναι:
κιτρικό νάτριο, γλυκίνη, διυδρική τρεαλόζη, μαννιτόλη, πολυσορβικό 80 και ύδωρ για ενέσιμα.
Βλέπε παράγραφο 2 «Το VEYVONDI περιέχει νάτριο».
Το VEYVONDI είναι μια λευκή έως υπόλευκη κόνις. Μετά την ανασύσταση, αφού αναρροφηθεί μέσα στη σύριγγα, το διάλυμα είναι διαυγές, άχρωμο στην εμφάνιση και ελεύθερο νιφάδων ή άλλων ξένων σωματιδίων.
Κάθε συσκευασία VEYVONDI 650 IU περιέχει:
κόνιν σε γυάλινο φιαλίδιο με ελαστικό πώμα εισχώρησης
5 ml διαλύτη σε γυάλινο φιαλίδιο με ελαστικό πώμα εισχώρησης
μία συσκευή ανασύστασης (Mix2Vial)
Κάθε συσκευασία VEYVONDI 1300 IU περιέχει:
κόνιν σε γυάλινο (γυαλί τύπου Ι) με πώμα εισχώρησης από ελαστικό βουτυλίου
10 ml διαλύτη σε φιαλίδιο (γυαλί τύπου Ι) με ελαστικό πώμα εισχώρησης (χλωροβουτυλίου)
μία συσκευή ανασύστασης (Mix2Vial)
1221 Vienna Αυστρία
Τηλ.: +44(0)1256 894 959
Takeda Manufacturing Austria AG Industriestrasse 67
1221 Vienna Αυστρία
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Γενικές οδηγίες
Ελέγξτε την ημερομηνία λήξης και διασφαλίστε ότι η κόνις του VEYVONDI και το ύδωρ για ενέσιμα (διαλύτης) βρίσκονται σε θερμοκρασία δωματίου πριν από την παρασκευή. Να μη χρησιμοποιείτε μετά την ημερομηνία λήξης που αναφέρεται στις ετικέτες και στο κουτί.
Χρησιμοποιήστε αντισηπτική τεχνική (σε συνθήκες καθαριότητας και χαμηλής παρουσίας μικροβίων) και επίπεδη επιφάνεια εργασίας κατά τη διάρκεια της διαδικασίας ανασύστασης. Πλύνετε τα χέρια σας και φορέστε καθαρά εξεταστικά γάντια (η χρήση γαντιών είναι προαιρετική).
Χρησιμοποιήστε το ανασυσταθέν προϊόν (μετά την ανάμειξη της κόνεως με το παρεχόμενο ύδωρ) το συντομότερο δυνατό και εντός τριών ωρών. Μπορείτε να φυλάξετε το ανασυσταθέν προϊόν σε θερμοκρασία δωματίου που δεν υπερβαίνει τους 25 °C για έως και τρεις ώρες. Το ανασυσταθέν προϊόν δεν πρέπει να καταψύχεται. Απορρίψτε μετά από τρεις ώρες.
Βεβαιωθείτε ότι το φιαλίδιο της κόνεως του VEYVONDI και το στείρο ύδωρ για ενέσιμα (διαλύτης) βρίσκονται σε θερμοκρασία δωματίου πριν από την παρασκευή.
Χρησιμοποιείτε πλαστικές σύριγγες με αυτό το προϊόν, διότι οι πρωτεΐνες που περιέχονται στο προϊόν τείνουν να προσκολλώνται στην επιφάνεια των γυάλινων συριγγών.
Μην αναμειγνύετε το VEYVONDI με άλλα φαρμακευτικά προϊόντα εκτός του rFVIII. Οδηγίες για ανασύσταση
Βήματα | Επεξηγηματική εικόνα | |
1 | Αφαιρέστε τα πώματα από τα φιαλίδια της κόνεως VEYVONDI και του διαλύτη, ώστε να αποκαλυφθεί το κεντρικό τμήμα των ελαστικών πωμάτων εισχώρησης. | |
2 | Απολυμάνετε κάθε πώμα εισχώρησης με χωριστό, στείρο τολύπιο αλκοόλης (ή με άλλο κατάλληλο στείρο διάλυμα, σύμφωνα με τις συστάσεις του ιατρού σας ή του κέντρου αιμορροφιλίας), σκουπίζοντας το πώμα εισχώρησης για αρκετά δευτερόλεπτα. Αφήστε το ελαστικό πώμα εισχώρησης να στεγνώσει. Τοποθετήστε τα φιαλίδια πάνω σε επίπεδη επιφάνεια. | |
3 | Ανοίξτε τη συσκευασία της συσκευής Mix2Vial, αποκολλώντας εντελώς το κάλυμμα, χωρίς να αγγίξετε το εσωτερικό της συσκευασίας. Μην αφαιρέσετε τη συσκευή Mix2Vial από τη συσκευασία. | Δεν εφαρμόζεται |
4 | Αναποδογυρίστε τη συσκευασία με τη συσκευή Mix2Vial και τοποθετήστε την επάνω από το επάνω μέρος του φιαλιδίου του διαλύτη. Εισαγάγετε με σταθερή κίνηση την μπλε πλαστική ακίδα της συσκευής στο κέντρο του πώματος εισχώρησης του φιαλιδίου του διαλύτη πιέζοντας κατακόρυφα προς τα κάτω. Κρατήστε καλά τη συσκευασία από τα άκρα της και ανασηκώστε την από τη συσκευή Mix2Vial. Προσέξτε να μην αγγίξετε τη διάφανη πλαστική ακίδα. Το φιαλίδιο διαλύτη έχει πλέον συνδεθεί με τη συσκευή Mix2Vial και είναι έτοιμο για σύνδεση με το φιαλίδιο του VEYVONDI. | |
5 | Για να συνδέσετε το φιαλίδιο του διαλύτη στο φιαλίδιο του VEYVONDI, αναποδογυρίστε το φιαλίδιο του διαλύτη και τοποθετήστε το πάνω στο φιαλίδιο που περιέχει το συμπύκνωμα VEYVONDI. Εισαγάγετε πλήρως τη διάφανη πλαστική ακίδα στο πώμα εισχώρησης του φιαλιδίου του VEYVONDI πιέζοντας κατακόρυφα προς τα κάτω. Αυτό θα πρέπει να γίνει αμέσως, ώστε το υγρό να διατηρηθεί ελεύθερο μικροβίων. Ο διαλύτης θα κυλίσει μέσα στο φιαλίδιο του VEYVONDI μέσω της αρνητικής πίεσης του κενού. Βεβαιωθείτε ότι έχει μεταφερθεί όλη η ποσότητα του διαλύτη. Μη χρησιμοποιείτε σε περίπτωση απώλειας του κενού και με τον διαλύτη να μην κυλάει μέσα στο φιαλίδιο του VEYVONDI. | |
6 | Περιστρέφετε συνεχώς και με ήπιες κινήσεις τα συνδεδεμένα φιαλίδια ή αφήστε το ανασυσταθέν προϊόν σε ηρεμία για 5 λεπτά και στη συνέχεια περιστρέψτε ήπια, προκειμένου να διασφαλιστεί η πλήρης διάλυση της κόνεως. Μην ανακινείτε. Η ανακίνηση θα έχει αρνητική επίδραση στο προϊόν. Μην ψύχετε μετά την ανασύσταση. |
7 | Αποσυνδέστε τις δύο πλευρές της συσκευής Mix2Vial, κρατώντας τη διάφανη πλαστική πλευρά της συσκευής Mix2Vial που είναι συνδεδεμένη στο φιαλίδιο του VEYVONDI με το ένα χέρι και την μπλε πλαστική πλευρά της συσκευής Mix2Vial που είναι συνδεδεμένη στο φιαλίδιο του διαλύτη με το άλλο χέρι. Περιστρέψτε την μπλε πλαστική πλευρά προς τα αριστερά και διαχωρίστε, με ήπιες κινήσεις, τα δύο φιαλίδια. Μην αγγίξετε το άκρο του πλαστικού συνδέσμου που είναι προσαρτημένο στο φιαλίδιο VEYVONDI που περιέχει τώρα το διαλυμένο προϊόν. Τοποθετήστε το φιαλίδιο VEYVONDI πάνω σε επίπεδη επιφάνεια εργασίας. Απορρίψτε το άδειο φιαλίδιο διαλύτη. |
|
8 | Αναρροφήστε αέρα μέσα στην κενή, στείρα αναλώσιμη πλαστική σύριγγα, τραβώντας το έμβολο προς τα πίσω. Η ποσότητα του αέρα θα πρέπει να είναι ίση με την ποσότητα του ανασυσταθέντος VEYVONDI που θα αφαιρέσετε από το φιαλίδιο. | |
9 | Αφήστε το φιαλίδιο του VEYVONDI (που περιέχει το διαλύμενο προϊόν) πάνω στην επίπεδη επιφάνεια εργασίας και συνδέστε τη σύριγγα στον διάφανο πλαστικό σύνδεσμο, προσαρτώντας και περιστρέφοντας τη σύριγγα προς τα δεξιά. | |
10 | Κρατήστε το φιαλίδιο με το ένα χέρι και χρησιμοποιήστε το άλλο χέρι για να ωθήσετε όλη την ποσότητα του αέρα από τη σύριγγα μέσα στο φιαλίδιο | |
11 | Αναποδογυρίστε τη συνδεδεμένη σύριγγα και το φιαλίδιο VEYVONDI, ώστε το φιαλίδιο να βρίσκεται στο επάνω μέρος. Φροντίστε να κρατάτε το έμβολο της σύριγγας πατημένο προς τα μέσα. Αναρροφήστε το VEYVONDI μέσα στη σύριγγα, τραβώντας αργά το έμβολο προς τα πίσω. | |
12 | Μην ωθείτε και μην αναρροφάτε το διάλυμα μπρος-πίσω μεταξύ της σύριγγας και του φιαλιδίου. Κάτι τέτοιο μπορεί να βλάψει το φάρμακο. Όταν είστε έτοιμοι για την έγχυση, αποσυνδέστε τη σύριγγα περιστρέφοντάς την προς τα αριστερά. Ελέγξτε οπτικά τη σύριγγα για σωματιδιακή ύλη. Το διάλυμα στη σύριγγα πρέπει να είναι διαυγές. Εάν παρατηρήσετε νιφάδες ή σωματίδια, μη χρησιμοποιήσετε το διάλυμα και ενημερώστε τον γιατρό σας. |
13 | Εάν χρειάζεστε περισσότερα από ένα φιαλίδια VEYVONDI για να ετοιμάσετε τη δόση σας:
το συμπληρωματικό φιαλίδιο του VEYVONDI χρησιμοποιώντας μια νέα συσκευή Mix2Vial για κάθε φιαλίδιο | |
14 | Τα περιεχόμενα των δύο φιαλιδίων μπορούν να αναρροφηθούν μέσα σε μία μοναδική σύριγγα. ΣΗΜΕΙΩΣΗ: Όταν ωθείτε τον αέρα μέσα στο δεύτερο φιαλίδιο του VEYVONDI για προσθήκη σε μια σύριγγα, τοποθετήστε το φιαλίδιο και τη συνδεδεμένη σύριγγα έτσι ώστε το φιαλίδιο να είναι από επάνω. |
Οδηγίες για χορήγηση
Επιθεωρήστε το παρασκευασμένο διάλυμα εντός της σύριγγας για σωματιδιακή ύλη και αποχρωματισμό πριν από τη χορήγηση (το διάλυμα πρέπει να είναι διαυγές, άχρωμο και ελεύθερο σωματιδίων). Δεν είναι
ασυνήθιστο να παραμένουν μερικές νιφάδες ή σωματίδια στο φιαλίδιοτουπροϊόντοςμετάτην ανασύσταση. Το φίλτρο που περιλαμβάνεται στη συσκευή Mix2Vial αφαιρεί εντελώς αυτά τα σωματίδια.
Το φιλτράρισμα δεν επηρεάζει τους υπολογισμούς της δοσολογίας. Τοδιάλυμαεντόςτηςσύριγγας δεν πρέπει να χρησιμοποιείται εάν είναι θολό ή περιέχει νιφάδες ή σωματίδια μετά το φιλτράρισμα.
Συνδέστε τη βελόνα έγχυσης σε μια σύριγγα που περιέχει διάλυμα VEYVONDI.
Για μεγαλύτερη άνεση, προτιμάται η χρήση σετ έγχυσης με πτερύγια (πεταλούδα). Στρέψτε τη βελόνα προς τα πάνω και αφαιρέστε τυχόν φυσαλίδες αέρα, χτυπώντας ελαφρά τη σύριγγα
με το δάχτυλό σας και εξωθώντας αργά προσεκτικά τον αέρα από τη σύριγγα και τη βελόνα.
Τοποθετήστε περιχειρίδα αιμοληψίας και προετοιμάστε τη θέση της έγχυσης καθαρίζοντας καλά το δέρμα με ένα τολύπιο στείρας αλκοόλης (ή άλλο κατάλληλο στείρο διάλυμα σύμφωνα με τις υποδείξεις του γιατρού σας ή του κέντρου αντιμετώπισης αιμορροφιλίας).
Εισαγάγετε τη βελόνα μέσα στη φλέβα και αφαιρέστε την περιχειρίδα αιμοληψίας.
Εγχύστε αργά το VEYVONDI. Μην πραγματοποιείτε την έγχυση με ταχύτητα άνω των 4 ml ανά λεπτό. Αποσυνδέστε την άδεια σύριγγα. Αν απαιτούνται πολλαπλές σύριγγες
για τη χορήγηση της δόσης σας, συνδέστε και χορηγήστε κάθε συμπληρωματική σύριγγα
με VEYVONDI μία-μία.
Αφαιρέστε την πεταλούδα μόνο αφού ολοκληρωθεί η έγχυση με όλες τις σύριγγες και
μην αγγίζετε τη θύρα Luer που συνδέεται με τη σύριγγα.
Εάν σας έχει συνταγογραφηθεί ανασυνδυασμένος παράγοντας VIII, χορηγήστε τον ανασυνδυασμένο παράγοντα VIII εντός 10 λεπτών μετά την ολοκλήρωση της έγχυσης
του VEYVONDI.
4. Αφαιρέστε τη βελόνα από τη φλέβα και χρησιμοποιήστε στείρα γάζα για την εφαρμογή πίεσης στο σημείο έγχυσης για αρκετά λεπτά.
Εάν απαιτούνται μεγάλες ποσότητες VEYVONDI, είναι δυνατός ο συνδυασμός δύο φιαλιδίων VEYVONDI μαζί. Τα περιεχόμενα κάθε ανασυσταθέντος προϊόντος του VEYVONDI μπορούν να αναρροφηθούν μέσα σε μία μόνο σύριγγα. Ωστόσο, σε αυτές τις περιπτώσεις το αρχικά ανασυσταθέν διάλυμα δεν θα πρέπει να αραιώνεται περαιτέρω.
Μην τοποθετείτε ξανά το κάλυμμα στη βελόνα. Τοποθετήστε τη βελόνα, τη σύριγγα και το(α) άδειο(α) φιαλίδιο(α) του VEYVONDI και του διαλύτη σε περιέκτη αιχμηρών αντικειμένων με σκληρά τοιχώματα ώστε να απορριφθούν σωστά. Μην απορρίπτετε αυτά τα υλικά στα συνήθη οικιακά απορρίμματα.
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Οι πληροφορίες που ακολουθούν απευθύνονται μόνο σε επαγγελματίες υγείας:
Αντιμετώπιση αιμορραγικών επεισοδίων (Θεραπεία επί ανάγκης)
Η δοσολογία και η συχνότητα πρέπει να εξατομικεύονται βάσει της κλινικής κρίσης, λαμβάνοντας υπόψη τη βαρύτητα του αιμορραγικού επεισοδίου, τη θέση της αιμορραγίας, το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς, την παρακολούθηση των κατάλληλων κλινικών και εργαστηριακών μετρήσεων (αμφότερα επίπεδα VWF:RCo και FVIII:C).
Έναρξητηςθεραπείας
Για τον έλεγχο της αιμορραγίας, το VEYVONDI θα πρέπει να χορηγείται μαζί με ανασυνδυασμένο παράγοντα VIII, εάν τα επίπεδα FVIII:C είναι <40% ή δεν είναι γνωστά. Η δόση του rFVIII θα πρέπει
να υπολογίζεται ανάλογα με τη διαφορά μεταξύ του αρχικού επιπέδου της FVIII:C στο πλάσμα του
ασθενούς και του επιθυμητού μέγιστου επιπέδου της FVIII:C, προκειμένου να επιτευχθεί κατάλληλο επίπεδο FVIII:C, βάσει της κατά προσέγγιση μέσης ανάκτησης των 0,02 (IU/ml)/(IU/kg). Πρέπει να χορηγείται η πλήρης δόση του VEYVONDI, ακολουθούμενη από τη δόση rFVIII εντός 10 λεπτών.
Υπολογισμόςτηςδόσης
Δόση VEYVONDI [IU] = δόση [IU/kg] x βάρος [kg]
Επόμενεςεγχύσεις
Χορηγήστε επόμενη δόση VEYVONDI, 40 IU έως 60 IU/kg, κάθε 8 έως 24 ώρες σύμφωνα με τα δοσολογικά εύρη στον Πίνακα 1, εφόσον απαιτείται κλινικά. Σε επεισόδια μείζονος αιμορραγίας, διατηρείτε ελάχιστα επίπεδα VWF:RCo άνω του 50% για όσο διάστημα κρίνεται απαραίτητο.
Αιμορραγία | Αρχική δόση α (IU VWF:RCo/kg σωματικού βάρους) | Επόμενη δόση |
Ελάσσων (π.χ. επίσταξη, στοματική αιμορραγία, μηνορραγία) | 40 έως 50 IU/kg | 40 έως 50 IU/kg κάθε 8 έως 24 ώρες (ή για όσο διάστημα κρίνεται κλινικά απαραίτητο) |
Μείζων β (π.χ. βαριά ή ανθεκτική επίσταξη, μηνορραγία, γαστρεντερική αιμορραγία, τραύμα κεντρικού νευρικού συστήματος, αίμαρθρο ή τραυματική αιμορραγία) | 50 έως 80 IU/kg | 40 έως 60 IU/kg κάθε 8 έως 24 ώρες για περίπου 2-3 ημέρες (ή για όσο διάστημα κρίνεται κλινικά απαραίτητο) |
αΣε περίπτωση χορήγησης rFVIII , δείτε το ένθετο συσκευασίας του rFVIII για οδηγίες ανασύστασης και
χορήγησης.
βΜια αιμορραγία μπορεί να θεωρηθεί ως μείζονα εάν απαιτείται ή ενδεχομένως ενδείκνυται μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων ή εάν η αιμορραγία εμφανιστεί σε κρίσιμη ανατομική περιοχή (π.χ. ενδοκρανιακή ή γαστρεντερική αιμορραγία).
Πρόληψητηςαιμορραγίαςκαιθεραπείασεπερίπτωσηεκλεκτικήςχειρουργικήςεπέμβασης: Αξιολογήστε τα επίπεδα της FVIII:C πριν από την έναρξη οποιασδήποτε χειρουργικής επέμβασης. Τα συνιστώμενα ελάχιστα επιθυμητά επίπεδα είναι 0,4 IU/ml για ελάσσονες και στοματικές χειρουργικές επεμβάσεις και 0,8 IU/ml για μείζονες χειρουργικές επεμβάσεις.
Για τη διασφάλιση των επιπέδων του ενδογενούς FVIII πριν από τη χειρουργική επέμβαση στο ελάχιστο 0,4 IU/ml για ελάσσονα και στοματική και 0,8 IU/ml για μείζονα χειρουργική επέμβαση, μπορεί να χορηγείται δόση VEYVONDI 40-60 IU/kg, 12-24 ώρες πριν από την έναρξη της χειρουργικής επέμβασης. Εντός 1 ώρας πριν από τη χειρουργική επέμβαση, οι ασθενείς θα πρέπει να λάβουν μια δόση του VEYVONDI με βάση την αξιολόγηση που έγινε 3 ώρες πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Η δόση εξαρτάται από τα επίπεδα του VWF και του FVIII του ασθενούς, τον τύπο και τη βαρύτητα της αιμορραγίας.
Εάν τα επίπεδα FVIII:C δεν βρίσκονται στη συνιστώμενη, επιθυμητή τιμή, θα πρέπει να χορηγείται μόνο μια δόση VEYVONDI εντός 1 ώρας πριν από την επέμβαση. Εάν τα επίπεδα FVIII:C δεν βρίσκονται στις συνιστώμενες, επιθυμητές τιμές, το rFVIII θα πρέπει να χορηγείται μαζί με vonicog alfa για την αύξηση του VWF:RCo και του FVIII:C. Ανατρέξτε στον (Πίνακα 2) για τα συνιστώμενα επιθυμητά επίπεδα FVIII:C.
Είδος χειρουργικής επέμβασης | Επιθυμητό μέγιστο επίπεδο VWF:RCo στο πλάσμα | Επιθυμητό μέγιστο επίπεδο FVIII:C στο πλάσμα α | Υπολογισμός δόσης rVWF (για χορήγηση εντός 1 ώρας πριν από τη χειρουργική επέμβαση) (απαιτούμενη δόση VWF:RCo σε IU) |
Ελάσσων | 0,5-0,6 IU/ml | 0,4-0,5 IU/ml | ∆β VWF:RCo x ΣΒ (kg) /IR γ |
Μείζων | 1 IU/ml | 0,80-1 IU/ml | ∆β VWF:RCo x ΣΒ (kg) /IR γ |
α Μπορεί να απαιτείται επιπλέον rFVIII για την επίτευξη των συνιστώμενων, επιθυμητών μέγιστων επιπέδων
FVIII:C στο πλάσμα. Οι οδηγίες δοσολογίας πρέπει να βασίζονται στην τιμή IR.
β ∆ = επιθυμητό, μέγιστο επίπεδο VWF:RCo στο πλάσμα – αρχικό επίπεδο VWF:RCo στο πλάσμα
γIR = Αυξητική ανάκτηση όπως μετρήθηκε στον ασθενή. Αν η τιμή IR δεν είναι διαθέσιμη, να εφαρμόζεται υποθετική τιμή IR 0,02 IU/ml ανά IU/kg.
Διεγχειρητικά και μετεγχειρητικά
Μετά την έναρξη της χειρουργικής επέμβασης, τα επίπεδα των VWF:RCo και FVIII:C στο πλάσμα θα πρέπει να παρακολουθούνται και το διεγχειρητικό και το μετεγχειρητικό σχήμα υποκατάστασης θα πρέπει να εξατομικεύεται ανάλογα με τα αποτελέσματα ΦΚ, την ένταση και τη διάρκεια της δυσκολίας στην αιμόσταση, καθώς και το πρότυπο φροντίδας του ιδρύματος. Γενικά, η συχνότητα της χορήγησης του VEYVONDI για μετεγχειρητική αποκατάσταση θα πρέπει να κυμαίνεται από δύο φορές την ημέρα έως κάθε 48 ώρες. Ανατρέξτε στον Πίνακα 3 για θεραπευτικές συστάσεις για τις επόμενες δόσεις συντήρησης.
Είδος χειρουργικής επέμβασης | VWF:RCo Επιθυμητό ελάχιστο επίπεδο στο πλάσμα | FVIII:C Επιθυμητό ελάχιστο επίπεδο στο πλάσμα | Ελάχιστη διάρκεια θεραπείας | Συχνότητα χορήγησης δόσεων | ||
Έως και 72 ώρες μετεγχειρητικά | Μετά τις 72 ώρες μετεγχειρητικά | Έως και 72 ώρες μετεγχειρητικά | Μετά τις 72 ώρες μετεγχειρητικά | |||
Ελάσσων | ≥ 0,30 IU/ml | - | > 0,40 IU/ml | - | 48 ώρες | Κάθε 12- 24 ώρες / κάθε δεύτερη ημέρα |
Μείζων | > 0,50 IU/ml | > 0,30 IU/ml | > 0,50 IU/ml | > 0,40 IU/ml | 72 ώρες | Κάθε 12- 24 ώρες / κάθε δεύτερη ημέρα |
Ονομασία και αριθμός παρτίδας του φαρμακευτικού προϊόντος
Κάθε φορά που χορηγείται το VEYVONDI σε κάποιον ασθενή, συνιστάται ανεπιφύλακτα να καταγράφονται το όνομα του ασθενούς και ο αριθμός παρτίδας του προϊόντος, ώστε να είναι δυνατός
ο συσχετισμός μεταξύ του ασθενούς και της παρτίδας του προϊόντος.
