ABCDEFGHIJKLMNO
PQRSTUVWXYZΒΝΟΥΦ
Kanuma
sebelipase alfa
sebelipase alfa
Το φάρμακο αυτό τελεί υπό συμπληρωματική παρακολούθηση. Αυτό θα επιτρέψει τον γρήγορο προσδιορισμό νέων πληροφοριών ασφάλειας. Μπορείτε να βοηθήσετε μέσω της αναφοράς πιθανών ανεπιθύμητων ενεργειών που ενδεχομένως παρουσιάζετε εσείς ή το παιδί σας. Βλ. τέλος της παραγράφου 4 για τον τρόπο αναφοράς ανεπιθύμητων ενεργειών.
Φυλάξτε αυτό το φύλλο οδηγιών χρήσης. Ίσως χρειαστεί να το διαβάσετε ξανά.
Εάν έχετε περαιτέρω απορίες, ρωτήστε τον γιατρό σας.
Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Βλέπε παράγραφο 4.
Τι είναι το KANUMA και ποια είναι η χρήση του
Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν σας χορηγηθεί το KANUMA
Πώς χορηγείται το KANUMA
Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες
Πώς να φυλάσσετε το KANUMA
Περιεχόμενα της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες
Το KANUMA περιέχει τη δραστική ουσία sebelipase alfa. Το sebelipase alfa είναι παρόμοιο με το φυσικό ένζυμο λυσοσωμικής όξινης λιπάσης (LAL), το οποίο χρησιμοποιείται από τον οργανισμό για τη διάσπαση των λιπαρών. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ασθενών όλων των ηλικιών, οι οποίοι πάσχουν από ανεπάρκεια λυσοσωμικής όξινης λιπάσης (ανεπάρκεια LAL).
Η ανεπάρκεια LAL είναι μια γενετική νόσος που προκαλεί ηπατοπάθεια, υψηλή χοληστερόλη αίματος και άλλες επιπλοκές λόγω της συσσώρευσης συγκεκριμένων τύπων λιπών (εστέρων χοληστερόλης και τριγλυκεριδίων).
Αυτό το φάρμακο είναι μια θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης. Αυτό σημαίνει ότι υποκαθιστά το ελλείπον ή ελαττωματικό ένζυμο LAL σε ασθενείς με ανεπάρκεια LAL. Αυτό το φάρμακο δρα μειώνοντας τη συσσώρευση λίπους που προκαλεί ιατρικές επιπλοκές, όπως ανεπαρκή ανάπτυξη, βλάβες του ήπατος και επιπλοκές της καρδιάς. Επίσης βελτιώνει τα επίπεδα λιπαρών του αίματος, όπως τα αυξημένα επίπεδα LDL (κακή χοληστερόλη) και τριγλυκεριδίων .
Σε περίπτωση που εσείς ή το παιδί σας έχετε εκδηλώσει απειλητικές για τη ζωή αλλεργικές αντιδράσεις στο sebelipase alfa, οι οποίες δεν μπορούν να αντιμετωπιστούν όταν εσείς ή το παιδί σας λάβετε ξανά το φάρμακο ή στο αβγό ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα συστατικά αυτού του φαρμάκου (αναφέρονται στην παράγραφο 6).
Εάν λαμβάνετε KANUMA, εσείς ή το παιδί σας μπορεί να εμφανίσετε μια παρενέργεια στη διάρκεια χορήγησης του φαρμάκου ή σε διάστημα λίγων ωρών μετά την έγχυση (βλ. παράγραφο 4). Αυτή η παρενέργεια είναι γνωστή ως αντίδραση στην έγχυση, η οποία μπορεί μερικές φορές να είναι σοβαρή και μπορεί να περιλαμβάνει αλλεργική αντίδραση η οποία θα μπορούσε να είναι απειλητική για τη ζωή και να απαιτήσει θεραπευτική αγωγή. Την πρώτη φορά που θα χορηγηθεί το KANUMA σε εσάς ή στο παιδί σας θα πρέπει να σας επιτηρεί επαγγελματίας υγείας για 1 ώρα ώστε να παρακολουθεί για τυχόν εμφάνιση συμπτωμάτων αντίδρασης στην έγχυση. Εάν εσείς ή το παιδί σας εμφανίσετε μια τέτοια σοβαρή αντίδραση κατά την έγχυση, ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια. Εάν εσείς ή το παιδί σας εμφανίσετε αντίδραση κατά την έγχυση, μπορεί να δοθούν σε εσάς ή το παιδί σας πρόσθετα φάρμακα για να αντιμετωπίσετε ή να αποτρέψετε μελλοντικές αντιδράσεις. Αυτά τα φάρμακα
μπορεί να περιλαμβάνουν αντιισταμινικά, αντιπυρετικά φάρμακα και/ή κορτικοστεροειδή (ένας τύπος αντιφλεγμονωδών φαρμάκων).
Εάν η αντίδραση κατά την έγχυση είναι σοβαρή, ο γιατρός σας μπορεί να διακόψει την έγχυση του KANUMA και να ξεκινήσει να χορηγεί σε εσάς ή το παιδί σας κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή.
Κατά τη διάρκεια της θεραπείας μπορεί να παρουσιαστεί ανάπτυξη πρωτεϊνών κατά του KANUMA στο αίμα, οι οποίες ονομάζονται και αντισώματα κατά του φαρμάκου. Εάν παρουσιάσετε μειωμένη αποτελεσματικότητα του KANUMA, ενημερώστε τον γιατρό σας.
Αυτό το φάρμακο ενδέχεται να περιέχει πρωτεΐνες αβγού. Εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε αλλεργία στο αβγό ή ιστορικό αλλεργιών στο αβγό, ενημερώστε το γιατρό ή τον νοσοκόμο σας (ανατρέξτε στην παράγραφο Δεν πρέπει να σας χορηγηθεί KANUMA).
Ενημερώστε τον γιατρό σας εάν εσείς ή το παιδί σας χρησιμοποιείτε, έχετε πρόσφατα χρησιμοποιήσει ή μπορεί να χρησιμοποιήσετε άλλα φάρμακα.
Δεν υπάρχουν στοιχεία σχετικά με τη χρήση του sebelipase alfa σε έγκυες γυναίκες. Ως μέτρο προφύλαξης, δεν πρέπει να λαμβάνετε το KANUMA εάν είστε έγκυος.
Δεν είναι γνωστό εάν το sebelipase alfa απεκκρίνεται στο ανθρώπινο γάλα. Ενημερώστε τον γιατρό σας εάν θηλάζετε ή σχεδιάζετε να θηλάσετε. Ο γιατρός σας θα σας βοηθήσει να αποφασίσετε εάν θα διακόψετε τον θηλασμό ή θα διακόψετε τη λήψη του KANUMA, λαμβάνοντας υπόψη το όφελος του θηλασμού για το παιδί και το όφελος του KANUMA για τη μητέρα.
Εάν είστε έγκυος ή θηλάζετε, νομίζετε ότι μπορεί να είστε έγκυος ή σχεδιάζετε να αποκτήσετε παιδί, ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού σας πριν πάρετε αυτό το φάρμακο.
Το KANUMA ενδέχεται να έχει μικρή επίδραση στην ικανότητα οδήγησης και χειρισμού μηχανημάτων. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες του sebelipase alfa περιλαμβάνουν ζάλη, η οποία θα μπορούσε να επηρεάσει την ικανότητα οδήγησης ή χειρισμού μηχανημάτων.
Το φάρμακο αυτό, όταν αραιωθεί με διάλυμα για έγχυση χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9%) για ενδοφλέβια χορήγηση, περιέχει 33 mg νατρίου (κύριο συστατικό μαγειρικού/επιτραπέζιου άλατος) στη συνιστώμενη δόση. Αυτό ισοδυναμεί με το 1,7% της συνιστώμενης μέγιστης ημερήσιας πρόσληψης νατρίου με τη διατροφή για έναν ενήλικα. Ενημερώστε τον γιατρό εάν εσείς ή το παιδί σας ακολουθείτε διαιτολόγιο με ελεγχόμενο νάτριο.
Η δόση που λαμβάνετε εσείς ή το παιδί σας εξαρτάται από το σωματικό βάρος.
Για ασθενείς που εμφανίζουν σημεία και συμπτώματα της νόσου όταν είναι βρέφη, η συνιστώμενη δόση έναρξης είναι 1 mg/kg ή 3 mg/kg μία φορά εβδομαδιαίως. Μπορεί να εξεταστεί το ενδεχόμενο προσαρμογής της δόσης με βάση το πόσο καλά ανταποκρίνεται το παιδί σας στη θεραπεία.
Η συνιστώμενη δόση είναι 1 mg ανά κιλό βάρους σώματος μία φορά κάθε δεύτερη εβδομάδα μέσω στάλαξης σε φλέβα. Μπορεί να εξεταστεί το ενδεχόμενο προσαρμογής της δόσης με βάση το πόσο καλά ανταποκρίνεται ο ασθενής στη θεραπεία.
Κάθε έγχυση θα διαρκεί 1 έως 2 ώρες περίπου. Εσείς ή το παιδί σας μπορεί να παρακολουθείστε από τον γιατρό ή τον νοσοκόμο σας για μία επιπλέον ώρα μετά την έγχυση. Το KANUMA θα πρέπει να ξεκινά σε όσο το δυνατόν πιο νεαρή ηλικία και προορίζεται για μακροχρόνια χρήση.
Ο γιατρός ή ο νοσοκόμος σας θα σας χορηγήσει σε εσάς ή το παιδί σας το KANUMA με έγχυση σε μία φλέβα. Το φάρμακο πρέπει να αραιώνεται πριν χορηγηθεί σε εσάς ή το παιδί σας.
Όπως όλα τα φάρμακα, έτσι και αυτό το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες, αν και δεν παρουσιάζονται σε όλους τους ανθρώπους.
Παρατηρήθηκαν ανεπιθύμητες ενέργειες στη διάρκεια χορήγησης του φαρμάκου στους ασθενείς ή λίγο αργότερα (αντιδράσεις στην έγχυση). Οι πιο σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν αλλεργική αντίδραση (εμφανίζονται πολύ συχνά [μπορεί να επηρεάσουν περισσότερα από 1 στα 10 άτομα] σε βρέφη κάτω των 6 μηνών, ή συνήθως [μπορεί να επηρεάσουν έως 1 στα
10 άτομα] σε παιδιά και ενήλικες) με συμπτώματα όπως δυσκολία στην αναπνοή, ταχεία αναπνοή, ταχυκαρδία, δυσφορία στο θώρακα, ήπιο οίδημα των βλεφάρων, κόκκινα μάτια, ρινόρροια, εξάψεις, κνίδωση, φαγούρα, διάρροια, ωχρότητα, συριγμό, χαμηλό επίπεδο οξυγόνου στο αίμα, κοκκίνισμα του δέρματος και ευερεθιστότητα. Εάν εσείς ή το παιδί σας εμφανίσετε τέτοιου είδους συμπτώματα, ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια. Εάν εσείς ή το παιδί σας εμφανίσετε αντίδραση κατά την έγχυση, μπορεί να δοθούν σε εσάς ή το παιδί σας πρόσθετα φάρμακα για να αντιμετωπίσετε ή να αποτρέψετε μελλοντικές αντιδράσεις. Εάν η αντίδραση κατά την έγχυση είναι σοβαρή, ο γιατρός σας μπορεί να διακόψει την έγχυση του KANUMA στη φλέβα και να ξεκινήσει να χορηγεί κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή.
Υπερευαισθησία (ευερεθιστότητα, διέγερση, εμετός, κνίδωση, έκζεμα, κνησμός, ωχρότητα και υπερευαισθησία σε φάρμακο), βαριάς μορφής αλλεργικές αντιδράσεις (αναφυλακτικές αντιδράσεις) Πρήξιμο των βλεφάρων
Ταχυκαρδία
Δυσκολία στην αναπνοή Διάρροια, εμετός
Εξάνθημα, διογκωμένο εξάνθημα Πυρετός
Μειωμένο επίπεδο οξυγόνου στο αίμα, αυξημένη αρτηριακή πίεση, ταχεία αναπνοή, ανάπτυξη πρωτεϊνών στο αίμα
Υπερευαισθησία (ρίγη, έκζεμα, λαρυγγικό οίδημα, ναυτία, κνησμός και κνίδωση)
Ζάλη
Στομαχικός πόνος, διάρροια Κόπωση, πυρετός
Βαριάς μορφής αλλεργική αντίδραση (αναφυλακτική αντίδραση) Ταχυκαρδία
Κοκκίνισμα του δέρματος, χαμηλή αρτηριακή πίεση Λαχάνιασμα
Φούσκωμα στο στομάχι
Εξάνθημα, κόκκινο πρησμένο δέρμα
Δυσφορία στον θώρακα, αντίδραση στο σημείο έγχυσης
Η συχνότητα, ο τύπος και η βαρύτητα των ανεπιθύμητων ενεργειών στα παιδιά είναι παρόμοια με εκείνα των ενηλίκων.
Εάν εσείς ή το παιδί σας παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Μπορείτε επίσης να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες απευθείας μέσω του εθνικού συστήματος αναφοράς που αναγράφεται στο Παράρτημα V. Μέσω της αναφοράς ανεπιθύμητων ενεργειών μπορείτε να βοηθήσετε στη συλλογή περισσότερων πληροφοριών σχετικά με την ασφάλεια του παρόντος φαρμάκου.
Το φάρμακο αυτό πρέπει να φυλάσσεται σε μέρη που δεν το βλέπουν και δεν το φθάνουν τα παιδιά.
Να μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μετά την ημερομηνία λήξης που αναφέρεται στην επισήμανση και στο κουτί μετά τη EXP. Η ημερομηνία λήξης είναι η τελευταία ημέρα του μήνα που αναφέρεται εκεί.
Φυλάσσετε σε ψυγείο (2 °C–8 °C). Μην καταψύχετε. Μην ανακινείτε. Φυλάσσετε στην αρχική συσκευασία για να προστατεύεται από το φως.
Για αραιωμένα διαλύματα, συνιστάται άμεση χρήση. Εάν δεν χρησιμοποιηθεί αμέσως, το αραιωμένο διάλυμα μπορεί να αποθηκευτεί έως και για 24 ώρες σε θερμοκρασία από 2 °C έως 8 °C ή έως και για 12 ώρες σε θερμοκρασία κάτω από τους 25 °C.
Μην πετάτε φάρμακα στο νερό της αποχέτευσης ή στα σκουπίδια. Ρωτήστε τον φαρμακοποιό σας για το πώς να πετάξετε τα φάρμακα που δεν χρησιμοποιείτε πια. Αυτά τα μέτρα θα βοηθήσουν στην προστασία του περιβάλλοντος.
Η δραστική ουσία είναι το sebelipase alfa. Κάθε ml πυκνού σκευάσματος περιέχει 2 mg sebelipase alfa. Κάθε φιαλίδιο περιέχει 20 mg sebelipase alfa σε 10 ml.
Τα άλλα συστατικά είναι κιτρικό νάτριο (βλ. παράγραφο 2, κάτω από «το KANUMA περιέχει νάτριο»), μονοϋδρικό κιτρικό οξύ, λευκωματίνη ανθρώπινου ορού και ύδωρ για ενέσιμα.
Το KANUMA παρέχεται ως πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση (στείρο πυκνό διάλυμα). Είναι διάλυμα διαυγές έως ελαφρά αδιαφανές και άχρωμο έως ελαφρά έγχρωμο.
Μέγεθος συσκευασίας: 1 φιαλίδιο που περιέχει 10 ml πυκνού διαλύματος.
Κάτοχος Άδειας Κυκλοφορίας Alexion Europe SAS
103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Γαλλία
Παρασκευαστής:
Almac Pharma Services Seagoe Industrial Estate Craigavon BT63 5UA Ηνωμένο Βασίλειο
Alexion Pharma International Operations Unlimited Company College Business and Technology Park
Blanchardstown Dublin 15 Ιρλανδία
Λεπτομερείς πληροφορίες για το προϊόν αυτό είναι διαθέσιμες στον δικτυακό τόπο του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων: . Υπάρχουν επίσης σύνδεσμοι με άλλες ιστοσελίδες που αφορούν σπάνιες ασθένειες και θεραπείες.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Οι πληροφορίες που ακολουθούν απευθύνονται μόνο σε επαγγελματίες υγείας:
Ελλείψει μελετών σχετικά με τη συμβατότητα, το παρόν φαρμακευτικό προϊόν δεν πρέπει να αναμειγνύεται με άλλα φαρμακευτικά προϊόντα.
Κάθε φιαλίδιο του KANUMA προορίζεται μόνο για μία χρήση. Το KANUMA πρέπει να αραιώνεται με διάλυμα χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9%) για έγχυση με χρήση άσηπτης τεχνικής.
Το αραιωμένο διάλυμα πρέπει να χορηγείται σε ασθενείς με σετ έγχυσης χαμηλής πρωτεϊνικής δέσμευσης που διαθέτει ενσωματωμένο φίλτρο χαμηλής πρωτεϊνικής δέσμευσης 0,2 μm με εμβαδόν επιφάνειας μεγαλύτερο από 4,5 cm2, εφόσον διατίθεται, προκειμένου να αποτρέπεται η απόφραξη του φίλτρου.
Προετοιμασία της έγχυσης sebelipase alfa
Το KANUMA θα πρέπει να προετοιμάζεται και να χρησιμοποιείται σύμφωνα με τα παρακάτω βήματα. Πρέπει να χρησιμοποιείται άσηπτη τεχνική.
α. Θα πρέπει να προσδιορίσετε τον αριθμό των φιαλιδίων που πρόκειται να αραιωθούν για έγχυση με βάση το βάρος του ασθενούς και τη συνταγογραφημένη δόση.
β. Συνιστάται να αφήνετε τα φιαλίδια KANUMA να φθάνουν σε θερμοκρασία μεταξύ 15 ºC και 25 ºC πριν από την αραίωση ώστε να ελαχιστοποιείτε την πιθανότητα σχηματισμού σωματιδίων πρωτεΐνης sebelipase alfa στο διάλυμα. Δεν θα πρέπει να αφήνετε τα φιαλίδια εκτός ψυγείου περισσότερο από 24 ώρες πριν από την αραίωση για έγχυση. Τα φιαλίδια δεν πρέπει να ψύχονται, να θερμαίνονται ή να τοποθετούνται σε φούρνο μικροκυμάτων και θα πρέπει να προστατεύονται από το φως.
γ. Δεν πρέπει να ανακινείτε τα φιαλίδια. Πριν από την αραίωση, θα πρέπει να ελέγξετε οπτικά το πυκνό διάλυμα των φιαλιδίων. Το πυκνό διάλυμα πρέπει να είναι διαυγές έως ελαφρά αδιαφανές, άχρωμο έως ελαφρά έγχρωμο (κίτρινο). Λόγω της πρωτεϊνούχου φύσης του φαρμακευτικού προϊόντος ενδέχεται να εμφανίζεται ελαφρά κροκίδωση (π.χ. λεπτές ημιδιαφανείς ίνες) στο πυκνό διάλυμα του φιαλιδίου το οποίο είναι αποδεκτό για χρήση.
δ. Μη χρησιμοποιείτε το πυκνό διάλυμα εάν είναι θολό ή εάν περιέχει ξένη σωματιδιακή ύλη.
ε. Θα πρέπει να αντλήσετε αργά έως 10 ml του πυκνού διαλύματος από κάθε φιαλίδιο και να το αραιώσετε με διάλυμα χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9%) για έγχυση. Ανατρέξτε στον Πίνακα 1 για τους συνιστώμενους συνολικούς όγκους έγχυσης ανά εύρος βάρους. Το διάλυμα θα πρέπει να αναμειγνύεται απαλά και να μην ανακινείται.
Εύρος βάρους (kg) | Δόση 1 mg/kg | Δόση 3 mg/kg | Δόση 5 mg/kg** |
Συνολικός όγκος έγχυσης (ml) | Συνολικός όγκος έγχυσης (ml) | Συνολικός όγκος έγχυσης (ml) | |
1–10 | 10 | 25 | 50 |
11–24 | 25 | 50 | 150 |
25–49 | 50 | 100 | 250 |
50–99 | 100 | 250 | 500 |
100–120 | 250 | 500 | 600 |
* Ο όγκος έγχυσης πρέπει να βασίζεται στη συνταγογραφημένη δόση και πρέπει να παρασκευάζεται με τελική συγκέντρωση sebelipase alfa μεταξύ 0,1-1,5 mg/ml.
** Για ασθενείς με ανεπάρκεια LAL που εμφανίζεται εντός των πρώτων 6 μηνών ζωής και οι οποίοι δεν επιτυγχάνουν βέλτιστη κλινική ανταπόκριση με δόση 3 mg/kg.
Κάθε αχρησιμοποίητο φαρμακευτικό προϊόν ή υπόλειμμα πρέπει να απορρίπτεται σύμφωνα με τις κατά τόπους ισχύουσες σχετικές διατάξεις.