Φύλλο οδηγιών χρήσης: Πληροφορίες για τον χρήστη

VPRIV 400 μονάδες κόνις για διάλυμα προς έγχυση

βελαγλουκεράση άλφα

Διαβάστε προσεκτικά ολόκληρο το φύλλο οδηγιών χρήσης πριν αρχίσετε να χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο, διότι περιλαμβάνει σημαντικές πληροφορίες για σας.

• Φυλάξτε αυτό το φύλλο οδηγιών χρήσης. Ίσως χρειαστεί να το διαβάσετε ξανά.

• Εάν έχετε περαιτέρω απορίες, ρωτήστε τον γιατρό σας.

• Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης (βλέπε παράγραφο 4).

  
  

  Τι περιέχει το παρόν φύλλο οδηγιών:

  
  

  1. Τι είναι το VPRIV και ποια είναι η χρήση του

  2. Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν χρησιμοποιήσετε το VPRIV

  3. Πώς να χρησιμοποιήσετε το VPRIV

  4. Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες

  5. Πώς να φυλάσσετε το VPRIV

  6. Περιεχόμενα της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες

  
  

  1. Τι είναι το VPRIV και ποια είναι η χρήση του

     
     

     Το VPRIV είναι μια μακροχρόνια θεραπεία ενζυμικής αντικατάστασης (ERT) για ασθενείς με νόσο Gaucher τύπου 1.

     
     

     Η νόσος Gaucher είναι μια γενετική διαταραχή που προκαλείται από ένα απόν ή ελαττωματικό ένζυμο που ονομάζεται γλυκοκερεβροσιδάση. Όταν το ένζυμο αυτό λείπει ή δεν λειτουργεί κανονικά, μια ουσία που ονομάζεται γλυκοκερεβροσίδη συγκεντρώνεται μέσα στα κύτταρα του σώματος. Η συγκέντρωση αυτού του υλικού προκαλεί τα σημεία και τα συμπτώματα που παρατηρούνται στη νόσο Gaucher.

     
     

     Το VPRIV περιέχει μια ουσία η οποία ονομάζεται βελαγλουκεράση άλφα και είναι σχεδιασμένο να αντικαθιστά το απόν ή ελαττωματικό ένζυμο, γλυκοκερεβροσιδάση, σε ασθενείς με νόσο Gaucher.

     
     

  2. Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν χρησιμοποιήσετε το VPRIV Μην χρησιμοποιήσετε το VPRIV

• σε περίπτωση βαριάς αλλεργίας στη βελαγλουκεράση άλφα ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα συστατικά αυτού του φαρμάκου (αναφέρονται στην παράγραφο 6).

  
  

  Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις

  Απευθυνθείτε στο γιατρό σας πριν να χρησιμοποιηθεί το VPRIV

• Εάν σας χορηγείται το VPRIV, ενδέχεται να σας παρουσιαστούν ανεπιθύμητες ενέργειες κατά τη διάρκεια ή έπειτα από μια έγχυση (βλ. παράγραφο 4, πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες). Αυτές ονομάζονται αλλεργικές αντιδράσεις που σχετίζονται με την έγχυση και μπορεί να εμφανιστούν ως αντίδραση υπερευαισθησίας με συμπτώματα όπως ναυτία, εξάνθημα, δυσκολία στην αναπνοή, πόνο στην πλάτη, δυσφορία στο στήθος (σφίξιμο στο στήθος), κνίδωση, πόνο στις αρθρώσεις ή πονοκέφαλο.

• Εκτός από συμπτώματα αντιδράσεων υπερευαισθησίας μπορεί να εμφανιστούν αντιδράσεις που σχετίζονται με την έγχυση όπως ζάλη, υψηλή αρτηριακή πίεση, κόπωση, πυρετός, φαγούρα,

  θαμπή όραση ή έμετος.

  Εάν παρουσιάσετε οποιοδήποτε από τα συμπτώματα, πρέπει να ενημερώσετε αμέσως το γιατρό σας.

• Ενδέχεται να σας δοθούν επιπλέον φάρμακα για την αντιμετώπιση ή τη βοήθεια αποτροπής

  περαιτέρω αντιδράσεων. Τα φάρμακα αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν αντιισταμινικά, αντιπυρετικά και κορτικοστεροειδή.

• Εάν η αντίδραση είναι σοβαρή, ο γιατρός σας θα σταματήσει αμέσως την ενδοφλέβια έγχυση και θα ξεκινήσει να σας χορηγεί την κατάλληλη ιατρική θεραπεία.

• Εάν οι αντιδράσεις είναι σοβαρές ή/και υπάρχει απώλεια της επίδρασης από το φάρμακο αυτό,

  ο γιατρός σας θα πραγματοποιήσει μια εξέταση αίματος για να ελέγξει για αντισώματα τα οποία ενδέχεται να επηρεάσουν την έκβαση της θεραπείας σας.

• Ο γιατρός ή ο νοσηλευτής σας μπορεί να αποφασίσει να συνεχίσει να σας χορηγεί VPRIV ακόμα και εάν παρουσιάσετε οποιαδήποτε αντίδραση που σχετίζεται με την έγχυση. Η κατάστασή σας θα παρακολουθείται στενά.

Ενημερώστε το γιατρό σας εάν έχετε παρουσιάσει στο παρελθόν κάποια αντίδραση που σχετίζεται με την έγχυση με κάποιες ERT για τη νόσο Gaucher.

Παιδιά

Mην το χρησιμοποιείτε σε παιδιά ηλικίας κάτω των 4 ετών γιατί δεν υπάρχει εμπειρία από τη χρήση του φαρμάκου σε αυτή την ηλικιακή ομάδα.

Άλλα φάρμακα και VPRIV

Ενημερώστε τον γιατρό σας εάν παίρνετε, έχετε πρόσφατα πάρει ή μπορεί να πάρετε άλλα φάρμακα.

Κύηση

Η νόσος Gaucher ενδέχεται να γίνει πιο δραστική σε μια γυναίκα κατά την κύηση και για μερικές εβδομάδες μετά τη γέννα. Γυναίκες με νόσο Gaucher οι οποίες είναι έγκυες ή σκέφτονται να

κυοφορήσουν θα πρέπει να συζητήσουν με το γιατρό τους προτού χρησιμοποιηθεί αυτό το φάρμακο.

Θηλασμός

Δεν είναι γνωστό εάν το VPRIV διαπερνά το μητρικό γάλα. Εάν θηλάζετε ή σκέφτεστε να θηλάσετε, πρέπει να ενημερώσετε το γιατρό σας προτού χρησιμοποιηθεί αυτό το φάρμακο. Ο γιατρός σας θα σας

βοηθήσει στη συνέχεια να αποφασίσετε εάν θα διακόψετε τον θηλασμό ή τη χρήση του VPRIV, λαμβάνοντας υπόψη το όφελος του θηλασμού για το μωρό και το όφελος του VPRIV για τη μητέρα.

Οδήγηση και χειρισμός μηχανημάτων

Το VPRIV δεν έχει καμία ή έχει ασήμαντη επίδραση στην ικανότητα οδήγησης ή χειρισμού

μηχανημάτων.

Το VPRIV περιέχει νάτριο

Το φάρμακο αυτό περιέχει 12,15 mg νατρίου (κύριο συστατικό μαγειρικού/επιτραπέζιου άλατος) σε κάθε φιαλίδιο. Αυτό ισοδυναμεί με το 0,6% της συνιστώμενης μέγιστης ημερήσιας διατροφικής

πρόσληψης νατρίου για έναν ενήλικα.

1. Πώς να χρησιμοποιήσετε το VPRIV

   
   

   Αυτό το φάρμακο πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο υπό την κατάλληλη ιατρική επίβλεψη γιατρού πεπειραμένου στη θεραπεία της νόσου Gaucher. Χορηγείται από γιατρό ή νοσηλευτή μέσω ενδοφλέβιας έγχυσης.

   
   

   Δόση

   Η συνιστώμενη δόση είναι 60 μονάδες/kg χορηγούμενη κάθε δεύτερη εβδομάδα.

   
   

   Εάν επί του παρόντος υποβάλλεστε σε θεραπεία για τη νόσο Gaucher με μια άλλη ERT και ο γιατρός σας θέλει να αλλάξει σε VPRIV, μπορείτε να λάβετε αρχικά το VPRIV στην ίδια δόση και συχνότητα με την οποία λαμβάνετε την άλλη ERT.

   Χρήση σε παιδιά και εφήβους

   Το VPRIV μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε παιδιά και εφήβους (ηλικίας 4 έως 17 ετών) στην ίδια δόση

   και συχνότητα όπως και στους ενήλικες.

   
   

   Χρήση σε ηλικιωμένους

   Το VPRIV μπορεί να δοθεί στους ηλικιωμένους (ηλικίας άνω των 65 ετών) στην ίδια δόση και

   συχνότητα όπως στους ενήλικες.

   
   

   Ανταπόκριση στη θεραπεία

   Ο γιατρός σας θα παρακολουθεί την ανταπόκρισή σας στη θεραπεία και ενδέχεται να αλλάξει τη δόση σας (πάνω ή κάτω) με το πέρασμα του χρόνου.

   
   

   Εάν ανέχεστε καλά τις εγχύσεις σας στην κλινική, ο γιατρός ή ο νοσηλευτής σας μπορεί να σας χορηγήσει τις εγχύσεις κατ’ οίκον.

   
   

   Χορήγηση

   Το VPRIV παρέχεται σε φιαλίδιο ως συμπαγής κόνις η οποία αναμιγνύεται με στείρο νερό και

   αραιώνεται περαιτέρω σε διάλυμα για έγχυση χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9%) πριν από μια ενδοφλέβια έγχυση.

   
   

   Μετά την προετοιμασία, ο γιατρός ή ο νοσηλευτής σας θα σας χορηγήσει αυτό το φάρμακο μέσω στάγδην έγχυσης εντός μιας φλέβας (με ενδοφλέβια έγχυση) για διάστημα 60 λεπτών.

   
   

   Εάν έχετε περισσότερες ερωτήσεις σχετικά με τη χρήση αυτού του φαρμάκου ρωτήστε το γιατρό σας.

   
   

2. Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες

   
   

   Όπως όλα τα φάρμακα, έτσι και αυτό το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες, αν και δεν παρουσιάζονται σε όλους τους ανθρώπους.

   
   

   Συχνά (μπορεί να επηρεάσει έως 1 στα 10 άτομα), οι ασθενείς εμφάνισαν βαριά αλλεργική αντίδραση, με δυσκολία στην αναπνοή, δυσφορία στο στήθος (σφίξιμο στο στήθος), τάση προς έμετο (ναυτία), οίδημα στο πρόσωπο, στα χείλη, στη γλώσσα ή στο λαιμό (αναφυλακτικές/αναφυλακτοειδείς αντιδράσεις). Συχνή είναι επίσης η εμφάνιση αλλεργικής αντίδρασης του δέρματος, όπως κνίδωση, σοβαρό εξάνθημα ή κνησμός. Εάν παρουσιαστεί οποιοδήποτε από αυτά, ενημερώστε αμέσως το γιατρό σας.

   
   

   Οι περισσότερες ανεπιθύμητες ενέργειες, συμπεριλαμβανομένων των αλλεργικών αντιδράσεων, παρουσιάστηκαν κατά τη διάρκεια της έγχυσης ή σε μικρό χρονικό διάστημα μετά την έγχυση. Αυτές ονομάζονται αντιδράσεις που σχετίζονται με την έγχυση. Άλλες αντιδράσεις που σχετίζονται με την έγχυση που εμφανίστηκαν πολύ συχνά (μπορεί να επηρεάσουν πάνω από 1 στα 10 άτομα) περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, ζάλη, πυρετό/αυξημένη θερμοκρασία σώματος, πόνο στην πλάτη, πόνο στις αρθρώσεις και κόπωση, καθώς και υψηλή αρτηριακή πίεση (αναφέρεται συχνά), θαμπή όραση και έμετος (δεν αναφέρεται συχνά).Εάν παρουσιάσετε οποιοδήποτε από αυτά, ενημερώστε αμέσως το γιατρό σας.

   
   

   Πολύ συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες (μπορεί να επηρεάσουν πάνω από 1 στα 10 άτομα) είναι:

   • πόνος στα οστά

   • αδυναμία/απώλεια δύναμης

   • κοιλιακός πόνος

     
     

     Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες (μπορεί να επηρεάσουν έως 1 στα 10 άτομα) είναι:

   • η επιμήκυνση του χρόνου που χρειάζεται για να σταματήσει ένα κόψιμο να αιμορραγεί ενδέχεται να οδηγήσει σε εύκολη/αυτόματη αιμορραγία/εύκολο μωλωπισμό

   • έξαψη δέρματος

   • γρήγορος καρδιακός παλμός

   • ανάπτυξη αντισωμάτων στο VPRIV (βλ. παράγραφο 2)

   • μειωμένη αρτηριακή πίεση

   
   

   Αναφορά ανεπιθύμητων ενεργειών

   

   Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό, ή τον φαρμακοποιό σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Μπορείτε επίσης να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες απευθείας, μέσω τουεθνικού

   συστήματος αναφοράς που αναγράφεται στο Παράρτημα V. Μέσω της αναφοράς ανεπιθύμητων ενεργειών μπορείτε να βοηθήσετε στη συλλογή περισσότερων πληροφοριών σχετικά με την ασφάλεια

   του παρόντος φαρμάκου.

   
   

3. Πώς να φυλάσσετε το VPRIV

   Το φάρμακο αυτό πρέπει να φυλάσσεται σε μέρη που δεν το βλέπουν και δεν το φθάνουν τα παιδιά. Να μην χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μετά την ημερομηνία λήξης που αναφέρεται στο κουτί και

   στην επισήμανση έπειτα από τη ΛΗΞΗ. Η ημερομηνία λήξης είναι η τελευταία ημέρα του μήνα που

   αναφέρεται εκεί.

   
   

   Φυλάσσετε σε ψυγείο (2 °C – 8 °C). Μην καταψύχετε.

   Φυλάσσετε το φιαλίδιο στο εξωτερικό κουτί για να προστατεύεται από το φως.

   
   

   Ανασυσταμένοκαιαραιωμένοδιάλυμαγιαέγχυση:

   Να χρησιμοποιείτε αμέσως. Να μην υπερβαίνετε τις 24 ώρες στους 2 C έως 8 C.

   Μην χρησιμοποιήσετε εάν στο διάλυμα υπάρχει αποχρωματισμός ή παρουσία ξένων σωματιδίων. Μην πετάτε φάρμακα στο νερό της αποχέτευσης ή στα οικιακά απορρίμματα. Ρωτήστε τον

   φαρμακοποιό σας για το πώς να πετάξετε τα φάρμακα που δεν χρησιμοποιείτε πια. Αυτά τα μέτρα θα βοηθήσουν στην προστασία του περιβάλλοντος.

   
   

4. Περιεχόμενα της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες Τι περιέχει το VPRIV

• Η δραστική ουσία είναι η βελαγλουκεράση άλφα.

  Κάθε φιαλίδιο περιέχει 400 Μονάδες βελαγλουκεράσης άλφα.

  Μετά την ανασύσταση, ένα ml του διαλύματος περιέχει 100 Μονάδες βελαγλουκεράσης άλφα

  
  

• Τα άλλα συστατικά είναι σακχαρόζη, νάτριο κιτρικό διυδρικό, μονοϋδρικό κιτρικό οξύ, και πολυσορβικό 20 (βλ. παράγραφο 2 «Το VPRIV περιέχει νάτριο»).

Εμφάνιση του VPRIV και περιεχόμενα της συσκευασίας

Γυάλινο φιαλίδιο των 20 ml που περιέχει λευκή προς υπόλευκη κόνι για διάλυμα για έγχυση.

Συσκευασίες των 1, 5 ή 25 φιαλιδίων.

Μπορεί να μην κυκλοφορούν όλες οι συσκευασίες.

Κάτοχος Άδειας Κυκλοφορίας και Παρασκευαστής

Κάτοχος Άδειας Κυκλοφορίας

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2 Ιρλανδία

Τηλ: +800 66838470

E-mail: medinfoEMEA@takeda.com

Παρασκευαστής

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2 Ιρλανδία

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2 Ιρλανδία

Το παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης αναθεωρήθηκε για τελευταία φορά στις .

. Υπάρχουν επίσης σύνδεσμοι με άλλες ιστοσελίδες που αφορούν σπάνιες ασθένειες και θεραπείες.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Οι πληροφορίες που ακολουθούν απευθύνονται μόνο σε επαγγελματίες υγείας:

Το VPRIV είναι μια κόνις για διάλυμα προς έγχυση. Απαιτεί ανασύσταση και αραίωση και προορίζεται για ενδοφλέβια έγχυση μόνο. Το VPRIV είναι για μία μόνο χρήση και χορηγείται μέσω φίλτρου 0,2 ή 0,22 μm. Απορρίψτε κάθε αχρησιμοποίητο διάλυμα. Το VPRIV δεν θα πρέπει να εγχέεται με άλλα φάρμακα στην ίδια έγχυση καθώς η συμβατότητα με άλλα φάρμακα δεν έχει αξιολογηθεί. Ο συνολικός όγκος της έγχυσης θα πρέπει να διανέμεται σε διάστημα 60 λεπτών.

Χρησιμοποιήστεάσηπτητεχνική. Προετοιμάστε το VPRIV ως εξής:

1. Καθορίστε τον αριθμό των φιαλιδίων που θα ανασυσταθούν με βάση το σωματικό βάρος κάθε

   ασθενούς και τη συνταγογραφούμενη δόση.

2. Αφαιρέστε τα απαιτούμενα φιαλίδια από το ψυγείο. Προχωρήστε με την ανασύσταση κάθε φιαλιδίου χρησιμοποιώντας στείρο ύδωρ για ενέσιμα:

   Μέγεθος φιαλιδίου 'Ύδωρ για ενέσιμα

   400 μονάδες 4,3 ml

   
   

3. Κατά την ανασύσταση, αναμίξτε απαλά τα φιαλίδια. Μην αναταράσσετε.

4. Πριν από την αραίωση, επιθεωρήστε οπτικά το διάλυμα στα φιαλίδια. Το διάλυμα θα πρέπει να είναι διαφανές έως ελαφρώς ιριδίζον και άχρωμο. Μην χρησιμοποιήσετε εάν το διάλυμα είναι αποχρωματισμένο, ή εάν περιέχει ξένο σωματιδιακό υλικό.

5. Αποσύρετε τον υπολογισμένο όγκο του φαρμάκου από τον κατάλληλο αριθμό φιαλιδίων.

   Μέρος του διαλύματος θα παραμείνει μέσα στο φιαλίδιο:

   Μέγεθος φιαλιδίου Εξαγώγιμος όγκος 400 μονάδες 4,0 ml

   
   

6. Αραιώστε τον συνολικό όγκο που απαιτείται σε 100 ml διαλύματος προς έγχυση χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9%). Αναμείξτε απαλά. Μην αναταράσσετε. Ξεκινήστε την έγχυση εντός 24 ωρών από τη στιγμή της ανασύστασης.

Από μικροβιολογικής άποψης, χρησιμοποιήστε το φάρμακο αμέσως. Εάν δεν το χρησιμοποιήσετε αμέσως, o χρόνος που μεσολαβεί και οι συνθήκες φύλαξης κατά τη χρήση είναι στην ευθύνη του χρήστη. Μην υπερβαίνετε τις 24 ώρες στους 2 °C έως 8 °C.

Μην απορρίπτετε το φάρμακο στο νερό της αποχέτευσης ή στα σκουπίδια. Απορρίπτετε κάθε φάρμακο που δεν έχει χρησιμοποιηθεί ή υπόλειμμα σύμφωνα με τις κατά τόπους ισχύουσες σχετικές διατάξεις.

Τήρηση αρχείου

Προκειμένου να βελτιωθεί η ιχνηλασιμότητα των βιολογικών φαρμάκων, καταγράφετε με σαφήνεια

το όνομα και τον αριθμό παρτίδας του χορηγούμενου φαρμάκου. .