Fabrazyme
agalsidase beta
agalsidase beta
Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen.
Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis der er mere, du vil vide.
Lægen har ordineret dette lægemiddel til dig personligt. Lad derfor være med at give medicinen til andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer, som du har.
Kontakt lægen eller apotekspersonalet, hvis du får bivirkninger, herunder bivirkninger, som ikke
er nævnt i denne indlægsseddel. Se punkt 4.
Se den nyeste indlægsseddel på www.indlaegsseddel.dk
Virkning og anvendelse
Det skal du vide, før du begynder at bruge Fabrazyme
Sådan skal du bruge Fabrazyme
Bivirkninger
Opbevaring
Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger
Fabrazyme indeholder det aktive stof agalsidase beta og anvendes til behandling af Fabrys sygdom, hvor enzymet -galaktosidase enten helt mangler, eller aktiviteten af enzymet er lavere end normalt. Hvis man lider af Fabrys sygdom, vil et fedtstof kaldet globotriaosylceramid (GL-3) ikke blive fjernet fra kroppens celler, og det vil begynde at ophobe sig i væggene i blodårerne i kroppens organer.
Fabrazyme er indiceret til langtids-enzymerstatningsbehandling hos patienter, hvor diagnosen Fabrys sygdom er bekræftet.
Fabrazyme er indiceret til voksne, børn og teenagere i alderen fra 8 år og derover.
Hvis du er allergisk over for agalsidase beta eller et af de øvrige indholdsstoffer i Fabrazyme (angivet i punkt 6).
Kontakt lægen eller apotekspersonalet, før du bruger Fabrazyme.
Hvis du bliver behandlet med Fabrazyme, kan du udvikle infusionsrelaterede reaktioner. En infusionsrelateret reaktion er en bivirkning, der opstår under infusion eller ved infusionsdagens afslutning (se punkt 4). Hvis du oplever sådanne bivirkninger, skal du fortælle det til lægen med det samme. Du har muligvis brug for yderligere medicin for at forhindre sådanne reaktioner.
Der er ikke udført kliniske studier hos børn fra 0 – 4 år. Risici og fordele ved brug af Fabrazyme hos børn i alderen 5 – 7 år er endnu ikke klarlagt, og der kan derfor ikke anbefales nogen dosis til denne
aldersgruppe.
Fortæl altid lægen eller apotekspersonalet, hvis du bruger anden medicin, for nylig har brugt anden medicin eller planlægger at bruge anden medicin.
Fortæl det til lægen, hvis du bruger lægemidler, der indeholder chloroquin, amiodaron, benoquin eller gentamicin, da der er en teoretisk risiko for, at agalsidase beta virker dårligere.
Anvendelse af Fabrazyme under graviditet kan ikke anbefales. Der er ingen erfaringer med anvendelse af Fabrazyme til gravide. Fabrazyme kan muligvis udskilles i brystmælk. Anvendelse af Fabrazyme
under amning kan ikke anbefales. Der er ikke udført undersøgelser til belysning af Fabrazymes effekt
på frugtbarheden.
Hvis du er gravid eller ammer, har mistanke om, at du er gravid, eller planlægger at blive gravid, skal du spørge din læge eller apotekspersonalet til råds, før du bruger dette lægemiddel.
Kør ikke bil eller motorcykel, og lad være med at cykle eller arbejde med værktøj eller maskiner, hvis du bliver svimmel eller søvnig, eller hvis du besvimer under eller kort tid efter indgivelse af
Fabrazyme (se punkt 4). Tal med din læge først.
Dette lægemiddel indeholder mindre end 1 mmol natrium (23 mg) pr. hætteglas, dvs. det er i det væsentlige natriumfrit.
Fabrazyme indgives gennem drop i en vene (intravenøs infusion). Det leveres som et pulver, der blandes med sterilt vand, inden det indgives (se information til sundhedspersoner til sidst i denne indlægsseddel).
Brug altid lægemidlet nøjagtigt efter lægens anvisning. Er du i tvivl, så spørg lægen.
Fabrazyme anvendes kun under vejledning af en læge, der har erfaring med behandlingen af Fabrys sygdom. Din læge kan anbefale, at du bliver behandlet hjemme, hvis du opfylder visse kriterier. Tal med din læge, hvis du gerne vil behandles hjemme.
Den anbefalede dosis Fabrazyme til voksne er 1 mg/kg kropsvægt én gang hver 14. dag. Det er ikke nødvendigt at ændre dosis til patienter med nyresygdom.
Den anbefalede dosis Fabrazyme til børn og unge fra 8 til 16 år er 1 mg/kg kropsvægt én gang hver
14. dag. Det er ikke nødvendigt at ændre dosis til patienter med nyresygdom.
Doser på op til 3 mg/kg kropsvægt har vist sig at være sikre.
Hvis du har sprunget en infusion med Fabrazyme over, bedes du kontakte din læge. Spørg lægen, hvis der er noget, du er i tvivl om.
Dette lægemiddel kan som alle andre lægemidler give bivirkninger, men ikke alle får bivirkninger.
I kliniske studier er bivirkningerne hovedsagelig set, mens patienterne fik medicinen eller kort tid efter (”infusionsrelaterede reaktioner”). Alvorlige, livstruende allergiske reaktioner (”anafylaktoide reaktioner”) er blevet indberettet for visse patienter. Hvis du oplever en alvorlig bivirkning, skal du kontakte din læge med det samme.
Meget almindelige bivirkninger (kan forekomme hos flere end 1 ud af 10 personer) omfatter kulderystelser, feber, kuldefornemmelse, kvalme, opkastning, hovedpine og unormale fornemmelser i huden som f.eks. brændende eller prikken. Lægen kan beslutte at nedsætte infusionshastigheden eller give dig andre lægemidler for at forhindre, at disse reaktioner opstår.
Liste over bivirkninger:
Almindelig (kan forekomme hos op til 1 ud af 10 personer):
sig sammen | ||
brystsmerter
vejrtrækningsproblemer
bleghed
kløen
søvnighed
hurtigere hjerterytme (puls)
mavesmerter
rygsmerter
træthed
rødmen
smerter
fornemmelse af at struben snører
unormal tåreproduktion
udslæt
svimmelhed
svaghedsfølelse
sænket hjerterytme
hjertebanken
tinnitus
søvnlignende sløvhedstilstand
reduceret smertetærskel
tilstoppet næse
kortvarigt bevidsthedstab
brændende følelse
diarré
hoste
hiven efter vejret
hudrødme
utilpashed i underlivet
nældefeber
muskelsmerter
hævelser i ansigtet
smerter i ekstremiteter
forhøjet blodtryk
ledsmerter
næse- og svælgkatar
pludselig hævelse i ansigt og hals
sænket blodtryk
hedeture
væskeophobning i arme/ben
utilpashed i brystet
varmefølelse
vertigo
væskeansamling i ansigtet
forhøjet legemstemperatur
utilpashed i maven
øgede vejrtræknings problemer
nedsat følsomhed i munden
muskelkramper
muskelspændinger
stivhed i bevægelsesapparatet
Ikke almindelig (kan forekomme hos op til 1 ud af 100 personer):
rysten
kløende øjne
langsom hjerterytme (puls) pga. forstyrrelse i reguleringen af hjertet
røde øjne
ørepine
halssmerter
hurtig vejrtrækning
kløende udslæt
varme- og kuldefølelse
hævelser af ører
kramper i lungeområdet
næseflåd
halsbrand
hud ubehag
smerter i bevægeapparatet
forhøjet smertefølelse
tilstoppelse af øvre luftveje
rødt udslæt
(rødprikket) misfarvning af huden
kolde arme/ben
blodstørkning ved indgivelsesstedet
synkebesvær
betændelse af næseslimhinden
misfarvning af huden
smerter på indgivelsesstedet
influenza-lignende symptomer
væskeansamling
reaktion ved indgivelsesstedet
ubehag
Ikke kendt (kan ikke vurderes ud fra tilgængelige data)
Lavere niveauer af oxygen (ilt) i blodet
Alvorlig karbetændelse
Hos nogle patienter, der til at starte med blev behandlet med den anbefalede dosis, men hvor dosis senere blev reduceret i en længere periode, blev nogle af symptomerne på Fabrys sygdom oftere rapporteret.
Hvis du oplever bivirkninger, bør du tale med din læge eller apotekspersonalet. Dette gælder også mulige bivirkninger, som ikke er medtaget i denne indlægsseddel. Du eller dine pårørende kan også indberette bivirkninger direkte til Lægemiddelstyrelsen via det nationale rapporteringssystem anført i Appendiks V. Ved at indrapportere bivirkninger kan du hjælpe med at fremskaffe mere information om sikkerheden af dette lægemiddel.
Opbevar lægemidlet utilgængeligt for børn.
Brug ikke lægemidlet efter den udløbsdato, der står på etiketten efter EXP. Udløbsdatoen er den sidste dag i den nævnte måned.
Uåbnede hætteglas
Opbevares i køleskab (2 C – 8 C).
Rekonstituerede og fortyndede opløsninger
Det rekonstituerede koncentrat må ikke opbevares, men skal straks fortyndes. Den fortyndede
infusionsvæske kan opbevares i op til 24 timer ved 2 C – 8 C
Spørg på apoteket, hvordan du skal bortskaffe medicinrester. Af hensyn til miljøet må du ikke smide medicinrester i afløbet, toilettet eller skraldespanden.
Aktivt stof: agalsidase beta. 1 hætteglas indeholder 35 mg. Efter fortynding indeholder hvert hætteglas 5 mg agalsidase beta pr. ml.
Øvrige indholdsstoffer:
Mannitol (E421)
Natriumdihydrogenphosphatmonohydrat (E339)
Dinatriumphosphatheptahydrat (E339).
Fabrazyme leveres som et hvidt til offwhite pulver. Efter rekonstitution er det en klar, farveløs væske uden fremmede partikler. Det rekonstituerede koncentrat skal fortyndes.
Pakningsstørrelser: 1, 5 og 10 hætteglas pr. karton. Ikke alle pakningsstørrelser er nødvendigvis
markedsført.
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holland.
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland
Hvis du ønsker yderligere oplysninger om dette lægemiddel, skal du henvende dig til den lokale repræsentant for indehaveren af markedsføringstilladelsen:
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40
Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480
Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275
Sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
Genzyme Europe B.V. Tel: +31 20 245 4000
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00
Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30
sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 - 0
sanofi-aventis AEBE Τηλ: +30 210 900 1600
sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00
sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400
sanofi-aventis France Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31 36
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Sanofi S.r.l. Tel: 800536389
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741
Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50
. Der er også links til andre websteder om sjældne sygdomme og om, hvordan de behandles.
-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Nedenstående oplysninger er til sundhedspersoner:
Pulveret til koncentrat til infusionsvæske, opløsning, skal rekonstitueres med vand til injektionsvæsker, fortyndes med 0,9 % natriumchlorid-infusionsvæske og administreres ved intravenøs infusion.
Ud fra et mikrobiologisk synspunkt bør lægemidlet anvendes straks. Hvis det ikke anvendes straks, er opbevaringstid og -betingelser brugerens ansvar. Den rekonstituerede opløsning kan ikke opbevares og bør øjeblikkeligt fortyndes; kun den fortyndede opløsning kan gemmes i op til 24 timer ved 2 C –
8 C.
Anvend aseptisk teknik
Det antal hætteglas, der skal rekonstitueres, bestemmes på basis af den enkelte patients vægt, og det nødvendige antal hætteglas tages ud af køleskabet for, at de kan opnå stuetemperatur (på ca. 30 minutter). Fabrazyme hætteglas er kun til engangsbrug.
Hvert hætteglas Fabrazyme 35 mg rekonstitueres med 7,2 ml vand til injektionsvæsker. Kraftig indvirkning af vand til injektionsvæsker på pulveret bør undgås, og det blandes forsigtigt for at undgå skumdannelse. Dette foregår ved at tilsætte vand til injektionsvæsker drypvist ned langs indersiden af hætteglasset og ikke direkte ned på lyofilisatet. Hvert hætteglas rulles og vippes forsigtigt. Hætteglasset bør ikke vendes på hovedet, hvirvles eller rystes.
Det rekonstituerede koncentrat indeholder 5 mg agalsidase beta pr. ml og fremstår som en klar farveløs opløsning. pH i det rekonstituerede koncentrat er cirka 7,0. Før yderligere fortynding efterses det rekonstituerede koncentrat i hvert hætteglas for småpartikler og misfarvning. Koncentratet må ikke anvendes, hvis der ses fremmede partikler, eller hvis det er misfarvet.
Efter rekonstitution anbefales det, at man omgående fortynder hætteglassene, for at mindske dannelsen af proteinpartikler over tid.
Ikke anvendt lægemiddel samt affald heraf skal bortskaffes i henhold til lokale retningslinjer.
Før tilsætning af det volumen af det rekonstituerede koncentrat, som er nødvendigt til patientens Fabrazyme-dosis, anbefales det at fjerne et tilsvarende volumen 0,9 % natriumchlorid- infusionsvæske fra infusionsposen.
Luften inden i infusionsposen fjernes for at mindske luft/væske berøringsfladen.
Der trækkes langsomt 7,0 ml (svarende til 35 mg) rekonstitueret koncentrat ud fra hvert hætteglas op til det totale volumen, der er nødvendigt til patientens dosis. Nåle med filter bør ikke anvendes, og skumdannelse bør undgås.
Dernæst injiceres det rekonstituerede koncentrat langsomt direkte i 0,9 % natriumchlorid- infusionsvæske (ikke ind i et eventuelt resterende luftrum) til en slutkoncentration mellem
0,05 mg/ml og 0,7 mg/ml. Det totale volumen af 0,9 % natriumchlorid-infusionsvæske (mellem
50 og 500 ml) bestemmes på basis af den individuelle dosis. For doser under 35 mg bruges mindst 50 ml, for doser mellem 35 og 70 mg bruges mindst 100 ml, for doser mellem 70 og 100 mg bruges mindst 250 ml, og for doser over 100 mg bruges altid 500 ml. Infusionsposen vendes forsigtigt eller masseres let for at blande infusionsvæsken. Infusionsposen må ikke rystes eller bevæges voldsomt.
For at fjerne alle proteinpartikler anbefales det at administrere den fortyndede infusionsvæske gennem et in-line 0,2 µm filter med lav proteinbinding, hvilket ikke vil medføre tab af agalsidase beta-aktivitet. Den initiale i.v. infusionshastighed bør ikke være hurtigere end
0,25 mg/min (15 mg/time). Infusionshastigheden kan nedsættes i tilfælde af infusionsrelaterede reaktioner (IAR’er).
Når patientens tolerance er veletableret, kan infusionshastigheden øges i trin af 0,05 –
0,083 mg/min (trinvis stigning af 3 – 5 mg/time) ved hver efterfølgende infusion. I kliniske studier med klassiske patienter blev infusionshastigheden øget trinvist til en varighed på mindst 2 timer. Dette blev opnået efter 8 initiale infusioner med 0,25 mg/min (15 mg/time) uden IAR’er, ændringer i infusionshastigheden eller afbrydelser i infusionen. En yderligere reduktion i infusionstiden til 1,5 time var tilladt hos patienter uden nye IAR’er under de sidste
10 infusioner eller rapporterede alvorlige bivirkninger inden de sidste 5 infusioner. Hvert hastighedstrin med 0,083 mg/min (~5 mg/time) var vedligeholdt for 3 infusioner i træk, uden
nye IAR’er, ændringer i infusionshastigheden eller afbrydelser i infusionen, før den efterfølgende hastighed blev forøget.
Den maximale infusionshastighed bør ikke være over 0,25 mg/min (15 mg/time) hos patienter, der vejer < 30 kg.