Myozyme
alglucosidase alfa
Alglucosidase alfa
Gem indlægssedlen. De kan få brug for at læse den igen.
Spørg lægen, apotekspersonalet eller sundhedspersonalet, hvis der er mere, De vil vide.
Kontakt lægen, apotekspersonalet eller sundhedspersonalet, hvis De får bivirkninger, herunder bivirkninger, som ikke er nævnt her. Se punkt 4.
Se den nyeste indlægsseddel på www.indlaegsseddel.dk.
Virkning og anvendelse
Det skal De vide, før De begynder at bruge Myozyme
Sådan får De Myozyme
Bivirkninger
Opbevaring
Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger
Myozyme bruges til behandling af voksne, børn og unge i alle aldre, som har en bekræftet diagnose på Pompes sygdom.
Personer med Pompes sygdom har lave niveauer af et enzym, der kaldes for alfa-glukosidase. Dette enzym hjælper kroppen med at regulere niveauerne af glykogen (en form for kulhydrat). Glykogen giver kroppen energi, men ved Pompes sygdom kan glykogenniveauerne blive for høje.
Myozyme indeholder et kunstigt enzym, der kaldes for alglucosidase alfa. Myozyme kan erstatte det naturlige enzym, som mangles ved Pompes sygdom.
Hos patienter med sent debuterende Pompes sygdom (typisk Pompes sygdom af langsommere udvikling med symptomer efter barndommen) er evidensen for effekt begrænset.
hvis De har oplevet livstruende allergiske (overfølsomheds) reaktioner over for alglucosidase alfa eller et af de øvrige indholdsstoffer i Myozyme (angivet i punkt 6.), og forsøg på ny indgivelse af lægemidlet ikke har været tilfredsstillende. Symptomer på livstruende, allergiske reaktioner inkluderer, men er ikke begrænset til, lavt blodtryk, meget hurtig hjertefrekvens (puls), besværet åndedræt, opkastning, opsvulmet ansigt, nældefeber eller udslæt.
Hvis De bliver behandlet med Myozyme, kan De eventuelt opleve en såkaldt infusionsrelateret reaktion, når De får medicinen eller i timerne efter infusionen. En sådan reaktion indbefatter forskellige symptomer såsom lavt blodtryk, ubehag i brystet, strammende fornemmelse omkring halsen, hævelse af ansigtet, læberne eller tungen (angioødem), nældefeber (urticaria), svimmelhed, udslæt, hudkløe, kvalme, opkastning, hoste og bronkospasme (se punkt 4 for at se en oversigt over alle infusionsrelaterede reaktioner). En infusionsrelateret reaktion kan sommetider være meget alvorlig. Hvis De oplever en sådan reaktion, skal De omgående fortælle det til Deres læge. De skal muligvis
have medicin inden behandlingen for at forhindre en allergisk reaktion (f.eks. antihistaminer og/eller kortikosteroider) eller febernedsættende medicin (antipyretika).
I flere forsøg har læger brugt medicin til at undertrykke immunsystemet med henblik på at reducere
dannelsen af antistoffer. Da De har Pompes sygdom, er der en risiko for, at De får en svær infektion i luftvejene eller lungerne. Denne risiko kan stige yderligere, hvis De får medicin til at undertrykke immunsystemet.
Hvis De oplever alvorlige sår på huden, skal De fortælle det til Deres læge. Hvis De oplever, at Deres ben hæver, eller De får generelle hævelser, skal De fortælle det til Deres læge. Deres læge bør
overveje at afbryde behandlingen med Myozyme og iværksætte passende behandling. Deres læge bør vurdere fordele og ulemper ved at starte behandling med Myozyme igen.
Fortæl det altid til lægen eller apotekspersonalet, hvis De bruger anden medicin eller har gjort det for nylig.
Der er ingen erfaringer med brug af Myozyme til gravide. Der bør ikke gives Myozyme under graviditet, medmindre det er klart nødvendigt. De anbefales at standse amningen, når De gives
Myozyme. Hvis De er gravid eller ammer, har mistanke om, at De er gravid, eller planlægger at blive gravid, skal De spørge Deres læge eller apotekspersonalet til råds, før De bruger dette lægemiddel.
Kør ikke bil eller motorcykel og lad være med at cykle kort efter infusion af Myozyme, fordi De kan føle dig svimmel.
Dette lægemiddel indeholder under 1 mmol natrium (23 mg) pr. hætteglas, dvs. i væsentlig grad ”natriumfri”.
Myozyme gives til Dem under overvågning fra en læge, der har kendskab til behandlingen af Pompes sygdom.
Den dosis, De modtager, er baseret på Deres kropsvægt. Den anbefalede dosis af Myozyme er 20 mg pr. kg kropsvægt. Lægemidlet gives til Dem hver anden uge.
Den anbefalede dosis Myozyme til børn og unge er den samme som til voksne.
Myozyme gives gennem et drop i en vene (ved intravenøs infusion). Det leveres som et pulver, der blandes med sterilt vand, inden det gives.
Der er ingen erfaring med overdosering af Myozyme.
Kontakt Deres læge, hvis De har sprunget en infusion over.
Spørg lægen, apotekspersonalet eller sundhedspersonalet, hvis der er noget, De er i tvivl om.
Dette lægemiddel kan som al anden medicin give bivirkninger, men ikke alle får bivirkninger. Bivirkninger blev hovedsageligt observeret, mens patienterne fik medicinen eller kort tid derefter
(”infusionsrelaterede reaktioner”). Nogle af disse infusionsrelaterede bivirkninger var alvorlige eller livstruende. Der er indberettet livstruende reaktioner, herunder meget alvorlige generelle, allergiske reaktioner og anafylaktisk shock, hos nogle patienter. Symptomer på sådanne reaktioner omfatter lavt blodtryk, meget hurtig hjertefrekvens (puls), besværet åndedræt, opkast, opsvulmet ansigt, læber eller tunge, nældefeber eller udslæt. Nogle patienter har oplevet infusionsrelaterede bivirkninger i form af influenza-lignende symptomer, som varede nogle få dage efter indgivelse af infusionen.
kortikosteroider) eller febernedsættende medicin (antipyretika)
Nældefeber
Udslæt
Hurtigere hjerterytme
Rødmen i ansigt
Feber eller forhøjet kropstemperatur
Hoste
Hurtigere vejrtrækning
Opkastning
Lavt iltniveau i blodet
Bleghed
Forøget eller for højt blodtryk
Blålig misfarvning af huden
Kulderystelser
Hurtigere eller langsommere hjerterytme
Uro
Skælven
Hovedpine
Prikken
Smerte eller lokal reaktion på stedet, hvor droppet indføres
Svimmelhed
Irritation
Kløende hud
Opkastningsfornemmelse
Hævelse i ansigtet eller halsen eller kraftig kombineret hævelse i ansigt, hals og tunge på grund af en kraftig allergisk reaktion
Hævelse af arme og ben
Kvalme
Ubehag i brystet
Følelse af snæverhed i halsen
Diarré
Træthed
Muskelsmerter
Muskelspasmer
Alvorlige sår i huden
Rødmen i huden
Hævelse omkring øjnene
Unormale vejrtrækningslyde, herunder en fløjtende lyd
Problemer med at trække vejret (herunder stakåndethed)
Kolde lemmer (f.eks. hænder og fødder)
Lavt blodtryk
Forsnævring af blodkarrene med nedsat blodgennemstrømning til følge
Pludselig sammentrækning af bronkier, hvilket indskrænker luftpassagen ind og ud af lungerne (bronkospasme)
Varm fornemmelse
Øget svedtendens
Øjne, der løber
Plettet hud
Rastløshed
Hvæsende vejrtrækning
Langsommere hjerterytme
Hjertestop
Brystsmerter (ikke i hjertet)
Betændelse i membranen der dækker øjeæblet og øjenlåget
Mavesmerter
Ledsmerter
Midlertidigt ophør eller pludselig standsning af vejrtrækning
Proteintab via urinen
Nefrotisk syndrom: hævede ben, generel hævelse og proteintab via urinen
Hævelse og fortykkelse af huden på infusionsstedet i tilfælde af lækage af produktet uden for blodåren.
Indberetning af bivirkninger
Hvis De oplever bivirkninger, bør De tale med Deres læge, sygeplejerske eller apoteket. Dette gælder også mulige bivirkninger, som ikke er medtaget i denne indlægsseddel. De eller Deres pårørende kan også indberette bivirkninger direkte til Lægemiddelstyrelsen via det nationale rapporteringssystem anført i Appendiks V. Ved at indrapportere bivirkninger kan De hjælpe med at fremskaffe mere information om sikkerheden af dette lægemiddel.
Opbevar lægemidlet utilgængeligt for børn
Brug ikke lægemidlet efter den udløbsdato, der står på pakningen efter Exp. Udløbsdatoen er den sidste dag i den nævnte måned.
Opbevares i køleskab (2° C – 8° C).
Efter fortynding anbefales øjeblikkelig brug. Kemisk og fysisk stabilitet efter fortynding er dog blevet påvist i 24 timer ved 2 til 8 °C, hvis det opbevares på et mørkt sted.
Spørg på apoteket, hvordan De skal bortskaffe medicinrester. Af hensyn til miljøet må De ikke smide medicinrester i afløbet, toilettet eller skraldespanden.
-Det aktive stof er alglucosidase alfa. 1 hætteglas indeholder 50 mg alglucosidase alfa. Efter rekonstituering indeholder opløsningen 5 mg alglucosidase alfa pr. ml og efter fortynding varierer koncentrationen fra 0,5 mg til 4 mg/ml.
-De øvrige indholdsstoffer er
Mannitol (E421),
Natriumdihydrogenphosphatmonohydrat (E339)
Dinatriumphosphatheptahydrat (E339)
Polysorbat 80 (E433).
Myozyme er et pulver til koncentrat til infusion, opløsning (i et hætteglas (50 mg/hætteglas). Hver pakning indeholder 1, 10 eller 25 hætteglas). Ikke alle pakningsstørrelser er nødvendigvis markedsført.
Pulveret er hvidt til off-white. Efter rekonstituering er det en klar, farveløs til lysegul opløsning, der kan indeholde partikler. Den rekonstituerede opløsning skal fortyndes yderligere.
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holland
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland
Hvis De ønsker yderligere oplysninger om dette lægemiddel, skal De henvende Dem til den lokale repræsentant for indehaveren af markedsføringstilladelsen:
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Swixx Biopharma EOOD
Тел.: +359 (0)2 4942 480
Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275
Genzyme Europe B.V. Tel: +31 20 245 4000
Sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 – 0
Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30
sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00
sanofi-aventis AEBE
Τηλ: +30 210 900 1600
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400
sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00
Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31 36
sanofi-aventis France Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00
Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
Sanofi S.r.l. Tel: 800536389
Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50
C.A. Papaellinas Ltd.
Τηλ: +357 22 741741
Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40
De kan finde yderligere oplysninger om Myozyme på Det Europæiske Lægemiddelagenturs hjemmeside . Der er også links til andre websteder om sjældne sygdomme og om, hvordan de behandles.
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Nedenstående oplysninger er til læger og sundhedspersonale:
Myozyme skal rekonstitueres med vand til injektion. Derefter fortyndes med 9 mg/ml (0,9 %) natriumchloridopløsning til injektion og til sidst indgives ved intravenøs infusion. Rekonstituering og fortynding skal udføres i overensstemmelse med reglerne for god praksis, især af hensyn til det aseptiske aspekt.
På grund af produktets proteinagtige beskaffenhed kan der opstå partikeldannelse i den rekonstituerede opløsning og de endelige infusionsposer. Derfor bør et 0,2 mikron in-line-filter med lav proteinbinding anvendes ved indgivelsen. Det er påvist, at anvendelsen af et 0,2 mikron in-line-filter fjerner synlige partikler og ikke medfører nævneværdigt tab af protein eller aktivitet.
Beregn det antal hætteglas, der skal rekonstitueres, på basis af den enkelte patients doseringsregimen (mg/kg) og tag det nødvendige antal hætteglas ud af køleskabet, så de kan komme op på stuetemperatur (cirka 30 minutter). Hvert hætteglas med Myozyme kun beregnet til engangsbrug.
Anvend aseptisk teknik
Hvert 50 mg hætteglas med Myozyme rekonstitueres med 10,3 ml vand til injektionsvæske ved hjælp af en sprøjte med en nålediameter, der ikke overstiger 20 gauge. Tilsæt vand til injektionsvæske langsomt,
dråbevist ned langs siden af hætteglasset og ikke direkte ned i den frysetørrede kage. Vip og rul hvert hætteglas forsigtigt. Hætteglasset må ikke vendes, hvirvles eller rystes. Den rekonstituerede mængde er
10,5 ml, der indeholder 5 mg enzym/ml. Produktet fremstår som en klar, farveløs til lysegul opløsning, der kan indeholde partikler i form af tynde, hvide tråde eller gennemsigtige fibre. Inspicer straks de rekonstituerede hætteglas for partikler og misfarvning. Hvis der ved omgående inspektion observeres andre
fremmedlegemer end beskrevet ovenfor, eller hvis opløsningen er misfarvet, må den ikke anvendes. Den rekonstituerede opløsnings pH-værdi er ca. 6.2.
Efter rekonstituering anbefales det straks at fortynde hætteglassene (se nedenfor).
Efter rekonstituering som angivet ovenfor indeholder den rekonstituerede opløsning i hætteglasset
5 mg alglucosidase alfa pr. ml. Den rekonstituerede mængde muliggør nøjagtig udtagning af 10,0 ml (svarende til 50 mg) fra hvert hætteglas. Denne skal så fortyndes yderligere på følgende måde: Udtag langsomst den rekonstituerede opløsning fra hvert hætteglas, til mængden til patientens dosis er udtaget ved hjælp af en sprøjte med en nålediameter, der ikke overstiger 20 gauge. Den anbefalede, endelige koncentration alglucosidase i infusionsposen varierer fra 0,5 mg/ml til 4 mg/ml. Fjern luftrummet i infusionsposen. Fjern også en lige så stor mængde 9 mg/ml (0,9 %) natriumchloridopløsning til injektion, som vil blive erstattet med rekonstitueret Myozyme. Injicer langsomt den rekonstituerede Myozyme direkte i 9 mg/ml (0,9 %) natriumchloridopløsningen til injektion. Vend eller masser forsigtigt infusionsposen for at blande den fortyndede opløsning. Infusionsposen må ikke rystes eller bevæges for meget.
Den endelige infusionsopløsning skal indgives så tæt på klargøringstidspunktet som muligt. Eventuelt ubrugt produkt eller affaldsmateriale skal bortskaffes i henhold til lokale krav.
Det anbefales at påbegynde indgivelsen af den fortyndede opløsning inden for tre timer. Den samlede tid mellem rekonstituering og gennemførelse af infusionen bør ikke overstige 24 timer.
Den anbefalede doseringsplan for Myozyme er 20 mg/kg kropsvægt indgivet en gang hver anden uge som intravenøs infusion.
Infusionerne skal indgives trinvis. Det anbefales at påbegynde infusionen med en hastighed på 1 mg/kg/t og øge den gradvis med 2 mg/kg/t hver 30. minut, hvis der ikke er tegn på infusionsrelaterede reaktioner, op til maksimalt 7 mg/kg/t.