Rixubis
nonacog gamma
nonacog gamma (rekombinant human koagulationsfaktor IX)
Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen.
Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis der er mere, du vil vide.
Lægen har ordineret dette lægemiddel til dig personligt. Lad derfor være med at give medicinen til andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer, som du har.
Kontakt lægen eller apotekspersonalet, hvis du får bivirkninger, herunder bivirkninger som ikke
er nævnt i denne indlægsseddel. Se punkt 4.
Virkning og anvendelse
Det skal du vide, før du begynder at bruge RIXUBIS
Sådan skal du bruge RIXUBIS
Bivirkninger
Opbevaring
Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger
RIXUBIS indeholder det aktive stof nonacog gamma og er et koagulationsfaktor IX-præparat. Faktor IX er en normal bestanddel af menneskers blod og er nødvendig for at blodet kan størkne effektivt. RIXUBIS bruges til patienter med hæmofili B (Christmas' sygdom, en arvelig blodsygdom, der skyldes mangel på faktor IX). Det virker ved at erstatte den manglende faktor IX, så patientens blod kan størkne.
RIXUBIS bruges til behandling og forebyggelse af blødning hos patienter i alle aldersgrupper med hæmofili B.
hvis du er allergisk over for nonacog gamma eller et af de øvrige indholdsstoffer i RIXUBIS (angivet i punkt 6).
hvis du er allergisk over for hamsterproteiner
Der kan være risiko for allergilignende overfølsomhedsreaktioner med RIXUBIS. Stop infusionen og kontakt straks lægen eller søg akut lægehjælp, hvis du oplever tidlige tegn på
overfølsomhed/allergiske reaktioner som f.eks. nældefeber, udslæt, trykken i brystet, hvæsende vejrtrækning, lavt blodtryk eller anafylaksi (alvorlig allergisk reaktion, der gør det vanskeligt at synke og/eller trække vejret og får ansigt og/eller hænder til at blive røde eller hæve). Lægen kan finde det
nødvendigt at behandle dig for disse reaktioner med det samme. Lægen kan også tage en blodprøve for
at undersøge, om du har udviklet neutraliserende antistoffer (inhibitorer), der hæmmer aktiviteten af RIXUBIS, da inhibitorer kan udvikles sammen med allergier. Patienter med faktor IX-inhibitorer kan have øget risiko for anafylaksi under fremtidig behandling med faktor IX.
Kontakt straks lægen, hvis en blødning ikke stopper som forventet, eller hvis du oplever en betydelig stigning i brugen af RIXUBIS for at kontrollere en blødning. Lægen kan tage en blodprøve for at undersøge, om du har udviklet neutraliserende antistoffer (inhibitorer), der hæmmer aktiviteten af RIXUBIS. Risikoen for at udvikle inhibitorer er størst hos patienter, der ikke er blevet behandlet med faktor IX som erstatningsmedicin tidligere, eller som er i behandlingens tidlige fase, dvs. hos mindre børn.
Produktionen af faktor IX i kroppen styres af faktor IX-genet. Patienter, der har specifikke forandringer (mutationer) i deres faktor IX-gen, for eksempel hvis der mangler et stykke af et kromosom (større deletion), kan have større risiko for at udvikle faktor IX-inhibitorer og få en allergisk reaktion i starten af den periode, hvor de får et faktor IX-koncentrat. Hvis det er kendt, at du har en sådan mutation, vil lægen derfor overvåge dig tættere for tegn på en allergisk reaktion.
Hvis du lider af en lever- eller hjertesygdom, eller hvis du for nylig har gennemgået en større operation, skal du fortælle det til lægen, da der er en øget risiko for komplikationer med dannelse af blodpropper (koagulation).
Efter høje doser af faktor IX er der rapporteret nyresygdomme (nefrotisk syndrom) hos hæmofili B-patienter, der har udviklet faktor IX-inhibitorer, og som tidligere har haft allergiske reaktioner.
Når det er muligt, skal du registrere præparatets navn og batchnummer, hver gang du bruger RIXUBIS (f.eks. i din dagbog) for at holde styr på de præparater og produktionsbatcher, du har brugt.
Fortæl det altid til lægen, hvis du bruger anden medicin eller har gjort det for nylig. RIXUBIS har
ingen kendte interaktioner med andre lægemidler.
Hvis du er gravid eller ammer, har mistanke om, at du er gravid, eller planlægger at blive gravid, skal du spørge din læge til råds, før du bruger dette lægemiddel. Hæmofili B optræder meget sjældent hos kvinder.
RIXUBIS påvirker ikke evnen til at føre motorkøretøj og betjene maskiner.
Dette lægemiddel indeholder mindre end 1 mmol natrium (23 mg) pr. hætteglas, dvs. det er stort set ”natriumfrit”. Afhængigt af din kropsvægt og din dosis af RIXUBIS kan du imidlertid få mere end ét
hætteglas. Det skal tages i betragtning, hvis du er på en natriumkontrolleret diæt.
Behandling med RIXUBIS bliver indledt af en læge, der har erfaring med behandling af patienter med hæmofili B.
Brug altid lægemidlet nøjagtigt efter lægens anvisning. Er du i tvivl, så spørg lægen.
Din læge afgør, hvilken dosis RIXUBIS du skal have. Dosis og behandlingsvarighed afhænger af, hvor alvorlig din faktor IX-mangel er, af blødningsstedet og af, hvor meget det bløder, samt af din kliniske tilstand, alder, og hvor hurtigt din krop bruger faktor IX. Dette skal kontrolleres med jævne mellemrum.
RIXUBIS skal gives som intravenøs infusion (i.v.), efter at lægen eller sygeplejersken har blandet pulveret med den medfølgende solvens. Du eller en anden person kan også indgive RIXUBIS som injektion, men kun efter at have fået tilstrækkelig oplæring.
Rekonstitution og indgivelse
Solvensen og rekonstitutionsenheden (devicet) (BAXJECT II), der følger med i pakken, er kun til brug ved rekonstitution.
Til administration skal der anvendes en luer-lås-sprøjte.
BAXJECT II-devicet må ikke anvendes, hvis det sterile filter eller pakningen er beskadiget eller viser tegn på nedbrydning.
Rekonstitution
Brug aseptisk teknik.
Hvis præparatet opbevares i køleskab, tages begge RIXUBIS-hætteglassene med henholdsvis pulver og solvens ud af køleskabet. Lad dem antage rumtemperatur (mellem 15 °C og 30 °C).
Vask hænderne grundigt med sæbe og varmt vand.
Tag lågene af hætteglassene med pulver og solvens.
Rens propperne med alkoholrensepinde. Placer hætteglassene på en plan, ren overflade.
Åbn pakken med BAXJECT II-devicet ved at trække papirlåget af uden at røre devicet (fig. a).
Lad devicet blive i pakken.
Vend pakken rundt og stik den gennemsigtige plastikspids gennem proppen på solvenshætteglasset. Hold fast i kanten af pakken og fjern emballagen fra BAXJECT II (fig. b).
Lad det blå låg blive siddende på BAXJECT II-devicet.
Når BAXJECT II er monteret på solvenshætteglasset, vendes systemet om, så solvensglasset sidder oven på devicet. Stik den hvide plastikspids gennem RIXUBIS-proppen. Vakuummet vil trække solvensen ind i RIXUBIS-hætteglasset (fig. c).
Sving forsigtigt, indtil alt stof er opløst. Præparatet opløses hurtigt (inden for 2 minutter).
Kontrollér, at RIXUBIS er fuldstændig opløst, ellers vil ikke al den rekonstituerede opløsning passere gennem enhedens filter. Rekonstituerede lægemidler skal inspiceres visuelt for partikler
og misfarvning før administration. Opløsningen skal være klar og let opaliserende. Brug ikke
opløsninger, som er uklare eller har udfældninger.
Præparatet må ikke nedkøles efter rekonstitution. Bruges straks.
Indgivelse
Brug aseptisk teknik.
Tag det blå låg af BAXJECT II. Undgå at trække luft ind i sprøjten. Tilslut sprøjten til BAXJECT II (fig. d).
Vend systemet om (hætteglasset med den rekonstituerede injektionsvæske skal være øverst).
Træk den rekonstituerede injektionsvæske ind i sprøjten ved at trække stemplet langsomt tilbage (fig. e).
Fjern sprøjten fra BAXJECT II.
Sæt en sommerfuglekanyle på sprøjten. Injicer intravenøst. Injektionsvæsken skal administreres langsomt med en hastighed, der er behagelig for patienten, maksimalt 10 ml i minuttet.
Når det er muligt, skal du registrere præparatets navn og batchnummer, hver gang du bruger RIXUBIS (f.eks. i din dagbog) for at holde styr på de præparater og produktionsbatcher, du har brugt.
Ikke anvendte lægemidler samt affald heraf skal bortskaffes i henhold til lokale retningslinjer.
Brug altid RIXUBIS nøjagtigt efter lægens anvisning. Er du i tvivl, så spørg lægen. Hvis du har injiceret mere end den anbefalede dosis RIXUBIS, skal du fortælle det til lægen hurtigst muligt.
Du må ikke tage en dobbeltdosis som erstatning for den glemte dosis. Fortsæt med den næste injektion
som planlagt og fortsæt derefter som anvist af lægen.
Du må ikke stoppe med at bruge RIXUBIS uden at have rådført dig med lægen.
Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis der er noget, du er i tvivl om.
Dette lægemiddel kan som al anden medicin give bivirkninger, men ikke alle får bivirkninger.
Der kan være risiko for allergilignende overfølsomhedsreaktioner med RIXUBIS. Sådanne reaktioner kan omfatte brænden og svien på infusionsstedet, kuldegysninger, ansigtsrødme, udtalt træthed, rastløshed, prikkende fornemmelse, nældefeber, kløe og udslæt, lavt blodtryk, hurtig puls, trykken i brystet, hvæsende vejrtræning, hævet hals, anafylaksi (alvorlig allergisk reaktion), hovedpine, kvalme og opkastning. Kontakt straks lægen, hvis du oplever sådanne symptomer. Lægen kan finde det nødvendigt at behandle dig for disse reaktioner med det samme (se punkt 2 ‘Advarsler og forsigtighedsregler’).
Følgende bivirkninger er set med RIXUBIS:
ændret smagssans
smerter i arme og ben.
allergiske reaktioner (overfølsomhed).
Problemer med overdreven blodstørkning (tromboemboliske episoder) er ikke observeret med dette præparat, men kan forekomme med andre faktor IX-præparater. Disse kan omfatte hjerteanfald, blodpropper i venerne eller blodpropper i lungerne.
Hvis du oplever bivirkninger, bør du tale med din læge eller apotekspersonalet. Dette gælder også mulige bivirkninger, som ikke er medtaget i denne indlægsseddel. Du eller dine pårørende kan også indberette bivirkninger direkte til Lægemiddelstyrelsen via det nationale rapporteringssystem anført i
Appendiks V. Ved at indrapportere bivirkninger kan du hjælpe med at fremskaffe mere information om sikkerheden af dette lægemiddel.
Opbevar lægemidlet utilgængeligt for børn.
Brug ikke lægemidlet efter den udløbsdato, der står på den ydre pakning og hætteglassets etiket efter EXP. Udløbsdatoen er den sidste dag i den nævnte måned.
Opbevares ved temperaturer under 30 °C. Må ikke nedfryses.
Brug den opblandede (rekonstituerede) injektionsvæske straks. RIXUBIS må ikke anvendes, hvis opløsningen ikke er klar og farveløs.
Spørg på apoteket, hvordan du skal bortskaffe medicinrester. Af hensyn til miljøet må du ikke smide medicinrester i afløbet, toilettet eller skraldespanden.
Aktivt stof: nonacog gamma (rekombinant human koagulationsfaktor IX). Hvert
pulverhætteglas indeholder nominelt 250, 500, 1.000, 2.000 eller 3.000 IE, svarende til en
koncentration på 50, 100, 200, 400 eller 600 IE/ml efter rekonstitution med 5 ml solvens.
Øvrige indholdsstoffer i pulveret: saccharose, mannitol, natriumchlorid, calciumchlorid, L-histidin og polysorbat 80.
Solvenshætteglas: 5 ml vand til injektionsvæsker.
RIXUBIS leveres som pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning. Pakken indeholder:
RIXUBIS 250, 500, 1.000, 2.000 eller 3.000 IE pulver i et hætteglas med gummiprop
5 ml vand til injektionsvæsker i et hætteglas med gummiprop
et BAXJECT II-device (opblandingsenhed uden nål)
Baxalta Innovations GmbH Industriestrasse 67
A-1221 Wien
Østrig
Tlf.: +800 66838470
Baxalta Belgium Manufacturing SA Boulevard René Branquart, 80
B-7860 Lessines Belgien
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Nedenstående oplysninger er til læger og sundhedspersonale: Monitorering af behandlingen
Under behandlingsforløbet anbefales relevant bestemmelse af faktor IX-niveauet som vejledning til den dosis, der skal administreres, og til doseringsintervallet ved gentagne infusioner. De enkelte patienter kan respondere forskelligt på faktor IX og udvise forskellige halveringstider og bedringsrater. Ved dosering basereret på kropsvægt kan justering være nødvendig hos under- og overvægtige patienter. Ved større kirurgiske indgreb er præcis monitorering af substitutionsbehandlingen ved hjælp af koagulationsanalyse (faktor IX-aktivitet i plasma) uundværlig.
For at sikre at den ønskede faktor IX-aktivitet nås, anbefales omhyggelig monitorering af plasmakoncentrationen med en relevant faktor IX-aktivitetsanalyse, og om nødvendigt bør der foretages passende justering af dosis og doseringsinterval ved gentagne infusioner. Ved anvendelse af en in vitro tromboplastintid (aPTT)-baseret 1-trins koagulationsanalyse til bestemmelse af faktor IX-aktiviteten i patienternes blodprøver, kan resultaterne af faktor IX-aktiviteten i plasma blive
signifikant påvirket både af typen af aPTT-reagens og af den referencestandard, der bruges i analysen. Dette er af særlig vigtighed, når der skiftes laboratorium og/eller ændres på de reagenser, der anvendes i analysen.
Dosering
Dosis og substitutionsbehandlingens varighed afhænger af, hvor alvorlig faktor IX-manglen er, af blødningsstedet og -omfanget samt af patientens kliniske tilstand, alder og faktor IX's farmakokinetiske parametre, f.eks. trinvis bedring og halveringstid.
Antallet af faktor IX-enheder, som administreres, udtrykkes i internationale enheder (IE), der er relateret til den aktuelle WHO-standard for faktor IX-produkter. Faktor IX-aktivitet i plasma udtrykkes enten som en procentdel (i forhold til normalt humant plasma) eller i internationale enheder (i forhold til en international standard for faktor IX i plasma).
En international enhed faktor IX-aktivitet svarer til mængden af faktor IX i én ml normalt humant plasma.
Voksen population
Behandling efter behov:
Beregning af den nødvendige dosis faktor IX er baseret på det empiriske fund, at 1 international enhed faktor IX pr. kg legemsvægt øger aktiviteten af faktor IX i plasma med 0,9 IE/dl (interval
fra 0,5 til 1,4 IE/dl) eller 0,9 % af den normale aktivitet hos patienter på 12 år og derover (se
pkt. 5.2 for yderligere oplysninger).
Den nødvendige dosis bestemmes ud fra følgende formel:
Krævede enheder
= legemsvægt (kg) x ønsket faktor
IX-forøgelse (%) eller (IE/dl)
x den reciprokke værdi af den observerede bedring (dl/kg)
For at opnå en trinvis bedring på 0,9 IE/dl pr. IE/kg beregnes dosis på følgende måde:
Krævede enheder
= legemsvægt (kg) x ønsket faktor
IX-forøgelse (%) eller (IE/dl)
x 1,1 dl/kg
Den mængde, der skal administreres, og administrationshyppigheden skal altid indrettes efter den kliniske effekt i det enkelte tilfælde.
I tilfælde af følgende blødningsepisoder må faktor IX-aktiviteten ikke falde under det givne plasma aktivitetsniveau (i % af det normale eller IE/dl) i den tilsvarende periode. Følgende tabel kan bruges som vejledning til dosering ved blødningsepisoder og kirurgiske indgreb:
Blødningsgrad/type af kirurgisk procedure | Krævet faktor IX-niveau (%) eller (IE/dl) | Doseringsfrekvens (timer)/ Behandlingsvarighed (dage) |
Hæmoragi | 20-40 | Gentag hver 24. time. Mindst 1 dag, |
Tidlig hæmartrose, | indtil blødningsepisoden kendetegnet | |
muskelblødning eller oral | ved smerter er ophørt, eller heling er | |
blødning | opnået. | |
Mere udbredt hæmartrose, | 30-60 | Gentag infusionen hver 24. time i |
muskelblødning eller | 3-4 dage eller mere, indtil smerte og | |
hæmatom | akut funktionsindskrænkning er | |
forsvundet. | ||
60-100 | Gentag infusionen hver 8.-24. time, | |
Livstruende blødninger | indtil faren er ovre. | |
Kirurgi Mindre kirurgiske indgreb inklusive tandudtrækning | 30-60 | Hver 24. time, mindst 1 dag, indtil heling er opnået. |
Større kirurgiske indgreb | 80-100 (præ- og postoperativt) | Gentag infusionen hver 8.-24. time, indtil tilstrækkelig sårheling er opnået, derefter behandling i mindst yderligere 7 dage for at opretholde en faktor IX-aktivitet på 30-60 % (IE/dl). |
Omhyggelig monitorering af substitutionsbehandlingen er særlig vigtig ved større kirurgiske indgreb og livstruende blødninger.
Profylakse
Til langtidsprofylakse mod blødning hos patienter med svær hæmofili B er de sædvanlige
doser 40-60 IE faktor IX pr. kg legemsvægt i intervaller på 3 til 4 dage for patienter på 12 år og derover. I nogle tilfælde kan det - afhængigt af den enkelte patients farmakokinetik, alder, fysiske
aktivitet samt resultatet af fænotypeanalysen - være nødvendigt med kortere doseringsintervaller eller
højere doser.
Kontinuerlig infusion
RIXUBIS må ikke administreres som kontinuerlig infusion.
Pædiatrisk population
Patienter i alderen 12 til 17 år:
Dosering er den samme hos voksen og pædiatrisk population fra 12 til 17 år.
Patienter under 12 år: Behandling efter behov
Beregningen af den nødvendige dosis faktor IX er baseret på det empiriske fund, at 1 international enhed (IE) faktor IX pr. kg legemsvægt øger plasma faktor IX’s aktivitet med 0,7 IE/dl (interval
fra 0,31 til 1,0 IE/dl) eller 0,7 % af den normale aktivitet hos patienter under 12 år (se pkt. 5.2 for yderligere oplysninger).
Den nødvendige dosis bestemmes ud fra følgende formel: Patienter under 12 år:
Krævede enheder
= legemsvægt (kg) x ønsket faktor
IX-forøgelse (%) eller (IE/dl)
x den reciprokke værdi af den observerede bedring (dl/kg)
For at opnå en trinvis bedring på 0,7 IE/dl pr. IE/kg beregnes dosis på følgende måde:
Krævede enheder
= legemsvægt (kg) x ønsket faktor
IX-forøgelse (%) eller (IE/dl)
x 1,4 dl/kg
Tabellen for voksne kan bruges som vejledning til dosering ved blødningsepisoder og kirurgiske indgreb (se ovenfor).
Profylakse:
Det anbefalede dosisområde for pædiatriske patienter under 12 år er 40-80 IE/kg med intervaller på 3 til 4 dage. I nogle tilfælde kan det - afhængigt af den enkelte patients farmakokinetik, alder,
fysiske aktivitet samt resultatet af fænotypeanalysen - være nødvendigt med kortere
doseringsintervaller eller højere doser.