Naglazyme
galsulfase
Galsulfase
Gem indlægssedlen. du kan få brug for at læse den igen.
Spørg lægen eller på apoteket, hvis der er mere, du vil vide.
Tal med lægen eller apoteket, hvis en bivirkning bliver værre, eller du får bivirkninger, som ikke er nævnt her.
Virkning og anvendelse
Det skal du vide, før du får Naglazyme
Sådan får du Naglazyme
Bivirkninger
Opbevaring
Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger
Naglazyme anvendes til behandling af patienter med MPS VI-sygdom (Mucopolysaccharidosis VI). Mennesker med sygdommen MPS VI har enten et lavt niveau eller intet niveau af et enzym, der kaldes
N-acetylgalactosamin-4-sulfatase, som nedbryder bestemte stoffer (glycosaminoglycans) i kroppen.
Som resultat af dette bliver disse stoffer ikke nedbrudt og forarbejdet af kroppen, som de burde. De ophobes i mange af kroppens væv, hvilket forårsager symptomerne af MPS VI.
Dette lægemiddel indeholder et gensplejset (rekombinant) enzym, der kaldes galsulfase. Dette enzym kan erstatte det naturlige enzym, som mangler hos patienter med MPS VI. Behandlingen er vist at forbedre gang og trappegang og reducere niveauerne af glykosaminoglykaner i kroppen. Denne medicin kan muligvis lindre symptomerne på MPS VI.
Hvis du har oplevet alvorlige eller livstruende allergiske reaktioner (overfølsomhed) over for galsulfase eller et af de øvrige indholdsstoffer i Naglazyme, og næste indgivelse af medicinen ikke var en succes.
Hvis du bliver behandlet med Naglazyme, kan du få infusionsrelaterede reaktioner. En infusionsrelateret reaktion er en bivirkning, der optræder under infusionen, eller indtil afslutningen af infusionsdagen (se afsnit 4 ”Bivirkninger”). Hvis du oplever en sådan bivirkning, bør du omgående kontakte lægen.
Hvis du får en allergisk reaktion, vil lægen muligvis nedsætte infusionshastigheden eller afbryde infusionen. Lægen vil muligvis endvidere give dig supplerende medicin til behandling af eventuelle allergiske reaktioner.
Hvis du har feber eller svært ved at trække vejret, inden du får medicinen, skal du tale med din læge om at udskyde Naglazyme-infusionen.
Fortæl det altid til lægen, hvis du har en underliggende hjertelidelse, når du bliver behandlet med Naglazyme. Lægen vil muligvis justere infusionen på basis af denne oplysning.
Dette lægemiddel er ikke blevet afprøvet hos patienter med nedsat nyre- eller leverfunktion. Tal med din læge, hvis du har nedsat nyre- eller leverfunktion.
Tal med din læge, hvis du får muskelsmerter, følelsesløshed i arme eller ben,eller blære- eller tarmproblemer, da det kan skyldes tryk på din rygmarv.
Fortæl det altid til lægen eller apoteket, hvis du bruger anden medicin eller har brugt det for nylig. Dette gælder også medicin, som ikke er købt på recept.
Naglazyme bør ikke bruges under graviditet, medmindre det er tvingende nødvendigt. Spørg din læge eller apotek til råds, før du bruger nogen form for medicin.
Det vides ikke, hvorvidt galsulfase udskilles i modermælk, og derfor bør amning ophøre under behandling med Naglazyme. Spørg din læge eller apotek til råds, inden du tager nogen form for medicin.
Der er ikke foretaget undersøgelser af virkningen på evnen til at køre bil eller arbejde med værktøj eller maskiner.
Hvert 5 ml hætteglas indeholder 0,8 mmol (18,4 mg) natrium og gives i natriumchlorid 9 mg/ml injektionsvæske, opløsning. Patienter, der er på en kontrolleret natriumdiæt, skal tage dette i betragtning.
Din læge eller sygeplejerske vil give dig Naglazyme.
Dosis baseres på din vægt. Den anbefalede dosis er 1 mg/kg legemsvægt administreret én gang om ugen gennem et drop i venen (som en intravenøs infusion). Hver infusion vil tage cirka fire timer. I den første time vil infusionshastigheden være langsom (cirka 2,5 % af den totale opløsning), mens det resterende volumen (cirka 97,5 %) indgives i løbet af de næste tre timer.
Naglazyme indgives under overvågning af en sygeplejerske eller læge, og han eller hun vil kontrollere, at den korrekte dosis gives og om nødvendigt give passende behandling.
Hvis du har glemt af få en Naglazyme-infusion, bør du kontakte din læge.
Spørg lægen eller apoteket, hvis der er noget, du er i tvivl om eller følger dig usikker på.
Dette lægemiddel kan som al anden medicin give bivirkninger, men ikke alle får bivirkninger. Bivirkninger sås hovedsageligt, mens patienterne fik medicinen eller kort derefter (infusionsrelaterede
reaktioner). De alvorligste bivirkninger var hævelse i ansigtet og feber (meget almindelig), længere afstand mellem vejrtrækningerne end normalt, vejrtrækningsbesvær, astma og nældefeber (almindelig) samt hævelse af tunge og svælg og en alvorlig allergisk reaktion på lægemidlet (ukendt hyppighed). Hvis du får sådanne reaktioner, skal du omgående kontakte en læge. Du kan have brug for
medicin for at forebygge allergiske reaktioner (fx antihistaminer og/eller kortikosteroider) eller for at sætte feberen ned (antipyretika).
De almindeligste symptomer på infusionsrelaterede reaktioner inkluderer feber, kulderystelser, udslæt, nældefeber og stakåndethed.
Meget almindelige bivirkninger (disse kan optræde hos flere end 1 ud af 10 patienter):
Ondt i halsen
Gastroenteritis (mave-tarmkatar)
Dårlige reflekser
Hovedpine
Øjenbetændelse
Uklare øjne
Nedsat hørelse
Forhøjet blodtryk
Tilstoppet næse
Udstående navle
Opkastning
Kvalme
Kløe
Smerte (herunder smerter i øre, mave, led og bryst)
Ubehag
Almindelige bivirkninger (disse kan optræde hos op til 1 ud af 10 patienter):
Rystelser
Lavt blodtryk
Hoste
Hivende vejrtrækning
Hudrødme
Bivirkninger med ukendt hyppighed:
Shock
Prikkende eller snurrende fornemmelse i huden
Langsom puls
Hurtig puls
Blålig hud
Bleg hud
Lavt indhold af ilt i blodet
Hurtig vejrtrækning
Tal med lægen, hvis du får bivirkninger, herunder bivirkninger, som ikke fremgår af denne indlægsseddel. Du kan også indberette bivirkninger direkte til Sundhedsstyrelsen via det nationale rapporteringssystem anført i Appendiks V. Ved at indrapportere bivirkninger kan du hjælpe med at fremskaffe mere information om sikkerheden af dette lægemiddel.
Opbevar dette lægemiddel utilgængeligt for børn.
Brug ikke dette lægemiddel efter den udløbsdato, der står på hætteglasset efter EXP. Udløbsdatoen er den sidste dag i den nævnte måned.
Uåbnede hætteglas:
Opbevares i køleskab (2 C - 8 C). Må ikke nedfryses.
Fortyndede opløsninger:
Kemisk og fysisk stabilitet i brug er påvist i op til 4 dage ved stuetemperatur (23 C - 27 C).
Med hensyn til mikrobiologisk sikkerhed bør produktet anvendes omgående. Hvis det ikke anvendes omgående, er brugsopbevaringstid og –forhold brugerens ansvar, og det bør normalt ikke strække sig ud over 24 timer ved 2 °C - 8 °C efterfulgt af op til 24 timer ved stuetemperatur (23 C - 27 C) under administration.
Brug ikke Naglazyme, hvis du ser partikler i opløsningen.
Spørg på apoteket hvordan du skal aflevere medicinrester. Af hensyn til miljøet må du ikke smide medicinrester i afløbet, toilettet eller skraldespanden
Aktivt stof: Galsulfase. Én ml Naglazyme indeholder 1 mg galsulfase. Ét hætteglas af 5 ml indeholder 5 mg galsulfase. Galsulfase er en rekombinant form af human N-acetylgalactosamine 4-sulfatase og er fremstillet af genetisk udviklede celler fra ovarier fra kinesiske hamstre (Chinese Hamster Ovary - CHO).
Øvrige indholdsstoffer: Natriumklorid, natriumfosfat monobasisk monohydrat, natriumfosfat dibasisk heptahydrat, polysorbat 80, vand til injektioner.
Naglazyme leveres som et koncentrat til infusionsopløsning. Det klare til let opaliserende og farveløse til bleggule koncentrat skal være fri for synlige partikler. Opløsningen skal fortyndes yderligere, inden den kan infunderes.
County Cork, P43 R298 Irland
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298
Irland
Du kan finde yderligere information om Naglazyme på det Europæiske Lægemiddelagenturs hjemmeside . Der er også links til websites om sjældne sygdomme og hvordan de behandles.
<-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Følgende oplysninger er kun til læger og sundhedspersonale:
Naglazyme må ikke blandes med andre lægemidler i samme infusion end med dem, der er anført nedenfor.
Hvert hætteglas med Naglazyme er kun beregnet til engangsbrug. Koncentratet til infusionsvæsken skal fortyndes med natriumklorid 9 mg/ml (0,9%) infusionsopløsning ved brug af aseptisk teknik. Det anbefales, at den fortyndede Naglazyme opløsning administreres til patienterne ved brug af et infusionssæt, der er udstyret med et 0,2 µm in-line filter.
Ikke anvendte lægemidler samt affald heraf bør destrueres i henhold til lokale retningslinier.
Baseret på den enkelte patients vægt bestemmes det antal hætteglas, der skal fortyndes, og hætteglassene tages ud af køleskabet cirka 20 minutter inden infusionen med henblik på at lade dem komme op i stuetemperatur.
Inden fortyndingen undersøges hvert hætteglas visuelt for partikler og misfarvning. Den klare til let opaliserende og farveløse til bleggule opløsning skal være fri for synlige partikler.
Et volumen natriumklorid 9 mg/ml (0,9%) infusionsopløsning, lig med det totale volumen Naglazyme der skal tilføres, trækkes ud af en 250 ml infusionspose og kasseres. Det bør overvejes at anvende
100 ml infusionsposer til patienter, som er følsomme over for væske-overload, og som vejer mindre end 20 kg. I sådanne tilfælde bør infusionshastigheden (ml/min) nedsættes således, at den totale varighed ikke bliver mindre end 4 timer. Når der anvendes 100 ml poser, kan Naglazyme volumenet tilføres direkte til infusionsposen.
Naglazyme volumenet tilføres langsomt til natriumklorid 9 mg/ml (0,9%) infusionsopløsningen. Opløsningen blandes forsigtigt inden infusionen.
Opløsningen skal undersøges visuelt for partikler inden brug. Kun klare og farveløse opløsninger uden synlige partikler må anvendes.