Příbalová informace: informace pro uživatele

Aldurazyme, 100 U/ml koncentrát pro infuzní roztok

Laronidasum

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

• Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

• Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

• Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

• Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

  
  

  Co naleznete v této příbalové informaci:

  1. Co je Aldurazyme a k čemu se používá

  2. Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude Aldurazyme podán

  1. Jak se Aldurazyme podává

  2. Možné nežádoucí účinky

  5. Jak Aldurazyme uchovávat

  6. Obsah balení a další informace

  
  

  1. Co je Aldurazyme a k čemu se používá

     
     

     Aldurazyme se používá k léčbě pacientů s onemocněním MPS I (Mukopolysacharidosa I). Podává se k léčbě příznaků nemoci, které nejsou neurologického charakteru.

     
     

     Lidé s onemocněním MPS I mají buď nízkou, nebo žádnou hladinu enzymu nazývaného α-L- iduronidáza, který štěpí specifické látky (glykosaminoglykany) v těle. Důsledkem toho je, že tyto látky nejsou degradovány a zpracovány tak, jak mají být. Hromadí se v mnoha tkáních, což způsobuje příznaky onemocnění MPS I.

     
     

     Aldurazyme je umělý enzym, nazývaný laronidáza. Tento enzym může nahradit přirozený enzym, který při onemocnění MPS I chybí.

     
     

  2. Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude Aldurazyme podán Přípravek Aldurazyme by Vám neměl být podán

     Jestliže jste alergický(á) (přecitlivělý(á)) na laronidázu nebo na kteroukoli další složku tohoto

     přípravku (uvedenou v bodě 6).

     
     

     Upozornění a opatření

     Před použitím přípravku Aldurazyme se poraďte se svým lékařem. Pokud se léčíte přípravkem Aldurazyme, mohou se u Vás rozvinout reakce spojené s podáním infuze. Tyto reakce jsou definovány

     jako jakýkoli nežádoucí účinek, který se vyskytne během podávání infuze nebo se objeví do konce

     dne, kdy byla infuze podána (viz bod 4 “Možné nežádoucí účinky”). Některé z těchto reakcí mohou

     být závažné. Pokud zaznamenáte takovou reakci, ihned kontaktujte svého lékaře.

     
     

     Jestliže se tyto reakce objeví, infuze přípravku Aldurazyme mají být okamžitě zastaveny a Váš lékař zahájí vhodnou léčbu.

     Tyto reakce mohou být obzvláště závažné, pokud trpíte obstrukcí horních cest dýchacích související s

     MPS I.

     Mohou Vám být předepsány i další léky, jako jsou antihistaminika a paracetamol, aby se předešlo reakcím alergického typu.

     Další léčivé přípravky a přípravek Aldurazyme

     Informujte svého lékaře, pokud užíváte léčivé přípravky obsahující chlorochin nebo prokain, neboť tyto přípravky mohou účinek přípravku Aldurazyme snižovat.

     
     

     Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte nebo jste v nedávné době užíval(a), a to i o lécích, které jsou dostupné bez lékařského předpisu.

     
     

     Těhotenství, kojení a fertilita

     S podáváním přípravku Aldurazyme těhotným ženám nejsou dostatečné zkušenosti. Přípravek Vám

     během těhotenství nemá být podáván, pokud to není jednoznačně nezbytné.

     Není známo, zda se Aldurazyme vylučuje do mateřského mléka. Doporučuje se proto během léčby přípravkem Aldurazyme přestat kojit.

     O účinku přípravku Aldurazyme na fertilitu nejsou k dispozici žádné údaje.

     
     

     Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat.

     
     

     Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

     Vliv na schopnost řídit motorová vozidla a ovládat stroje nebyl studován.

     
     

     Přípravek Aldurazyme obsahuje sodík

     Tento léčivý přípravek obsahuje 30 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jedné injekční lahvičce. To odpovídá 1,5 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro

     dospělého.

     
     

  3. Jak se Aldurazyme podává

     
     

     Návodkpoužití– ředění apodávání

     Koncentrát pro infuzní roztok se musí před podáním zředit a slouží k nitrožilnímu podání (viz informace pro zdravotnické odborníky).

     Podání přípravku Aldurazyme se má provádět jen v příslušném klinickém zařízení, kde je pohotově

     dostupné resuscitační vybavení k zvládání naléhavých stavů.

     
     

     Dávkování

     Doporučená dávka přípravku Aldurazyme je 100 U/kg tělesné hmotnosti podávaná jednou za týden formou intravenózní infuze. Počáteční rychlost 2 U/kg/h se může postupně zvyšovat každých 15 minut, podle tolerance, až na 43 U/kg/h. Celkový objem má být podán přibližně v průběhu 3-4 hodin.

     
     

     Vždy používejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem.

     
     

     Jestliže vynecháte infuzi přípravku Aldurazyme

     Jestliže jste zapomněl(a) na infuzi přípravku Aldurazyme, kontaktujte, prosím, svého lékaře.

     
     

     Jestliže je Vám podáno více přípravku Aldurazyme, než je třeba

     Případ předávkování přípravkem Aldurazyme nebyl zaznamenán.

     
     

     Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

  4. Možné nežádoucí účinky

     
     

     Podobně jako všechny léky, může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

     
     

     Nežádoucí účinky byly pozorovány hlavně u pacientů při podání léku nebo krátce poté (reakce spojené s infuzí). Pokud se u Vás vyskytnou takovéto reakce, okamžitě se obraťte na svého lékaře. Počet těchto reakcí klesal s dobou užívání přípravku Aldurazyme. Většina těchto reakcí je mírné až střední intenzity. Byly však také pozorovány případy závažných systémových alergických reakcí (anafylaktických reakcí), a to do tří hodin po podání infuze přípravku Aldurazyme. Některé tyto reakce byly životu nebezpečné. Šlo například o extrémní případy ztíženého dýchání, otoku hrdla, nízkého krevního tlaku a nízké hladiny kyslíku v těle pacienta. U několika pacientů, u kterých se dříve vyskytly závažné problémy s horními cestami dýchacími a plícemi související s MPS I, se vyskytly závažné reakce jako bronchospazmus (zúžení dýchacích cest), zástava dechu a otok obličeje. Četnost výskytu bronchospazmu a zástavy dechu není známa. Závažné alergické reakce (anafylaktické reakce) a otoky obličeje jsou časté a mohou se projevit až u jednoho člověka z deseti.

     
     

     Mezi velmi časté reakce (mohou se vyskytnout u více než 1 člověka z 10), které nebyly považovány za závažné, patří bolest hlavy, pocit na zvracení, bolest břicha, vyrážka, onemocnění kloubů, bolest kloubů, zad, bolest rukou a nohou, zrudnutí, horečka, třesavka, zvýšená srdeční frekvence, zvýšený krevní tlak a reakce v místě infuze.

     
     

     Dalšínežádoucíúčinkybylynásledující:

     
     

     Časté (mohou postihnout až 1 z 10 pacientů)

     • zvýšená tělesná teplota

     • brnění

     • závratě

     • kašel

     • potíže s dýcháním

     • zvracení

     • průjem

     • otok krku

     • kopřivka

     • svědění

     • vypadávání vlasů

     • studený pot, nadměrné pocení

     • bolest svalů

     • bledost

     • studené ruce nebo nohy

     • pocit horka, pocit chladu

     • únava

     • onemocnění podobné chřipce

     • neklid

       
       

       Není známo (z dostupných údajů nelze určit)

     • namodralé zbarvení kůže (způsobené nižší hladinou kyslíku v krvi)

     • rychlé dýchání

     • zarudnutí kůže

     • únik léku do tkání v okolí místa vpichu, který může způsobovat otok nebo zarudnutí

     • otok rukou a/nebo nohou

     
     

     Hlášení nežádoucích účinků

     Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národníhosystémuhlášení

     

     nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět

     k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

     
     

  5. Jak Aldurazyme uchovávat

     
     

     Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

     
     

     Tento přípravek Vám nesmí být podán po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku za písmeny EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

     
     

     Neotevřenéinjekčnílahvičky: Uchovávejte v chladničce (2°C – 8°C).

     
     

     Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

     
     

  6. Obsah balení a další informace Co Aldurazyme obsahuje

• Léčivou látkou je laronidáza. Jeden ml roztoku v injekční lahvičce obsahuje 100 U laronidázy.

  Jedna injekční lahvička o obsahu 5 ml obsahuje 500 U laronidázy.

• Pomocnými látkami jsou chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného,

heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného, polysorbát 80, voda na injekci.

Jak Aldurazyme vypadá a co obsahuje toto balení

Aldurazyme je dodáván jako koncentrát pro infuzní roztok. Roztok je čirý až mírně opalizující, bezbarvý až bledě žlutý.

Velikost balení: 1, 10 a 25 injekčních lahviček v krabičce. Na trhu nemusí být všechny velikosti

balení.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

Držitelrozhodnutíoregistraci

Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nizozemsko

Výrobce

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irsko

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Magyarország SANOFI-AVENTIS Zrt Tel: +36 1 505 0050

България

Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480

Malta

Sanofi S.r.l.

Tel: +39 02 39394275

Česká republika sanofi-aventis, s.r.o. Tel: +420 233 086 111

Nederland

Genzyme Europe B.V. Tel: +31 20 245 4000

Danmark

sanofi A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Norge

sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 7013

Österreich

sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 - 0

Eesti

Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel: +48 22 280 00 00

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE Τηλ: +30 210 900 1600

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400

España

sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

France

sanofi-aventis France Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

Slovenija

Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00

Hrvatska

Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Slovenská republika Swixx Biopharma s.r.o. Tel: +421 2 208 33 600

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Italia

Sanofi S.r.l. Tel: 800536389

Κύπρος

C.A. Papaellinas Ltd.

Τηλ: +357 22 741741

United Kingdom

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +44 (0) 800 035 2525

Latvija

Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50

Lietuva

Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

agentury pro léčivé přípravky . Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky, týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.

Na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky je tato příbalová informace

k dispozici ve všech úředních jazycích EU/EHP.

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Jedna injekční lahvička přípravku Aldurazyme je určena jen k jednorázovému použití. Koncentrát pro infuzní roztok se zředí roztokem chloridu sodného9mg/ml(0,9%) pro infuzi za použití aseptického postupu. Doporučuje se podat pacientovi naředěný roztok přípravku Aldurazyme infuzní soupravou vybavenou 0,2 µm vestavěným filtrem.

Z mikrobiologického hlediska bezpečnosti má být přípravek použit okamžitě. Není-li použit okamžitě, doba uchovávání přípravku po naředění by neměla být delší než 24 hodin při teplotě 2°C – 8°C, pokud ředění neproběhlo za kontrolovaných a validovaných aseptických podmínek.

Aldurazyme nesmí být mísen v jedné infuzi s jinými léčivými přípravky.

Příprava infuze přípravku Aldurazyme (použití aseptického postupu)

• Určete počet injekčních lahviček, které se mají použít ke zředění, individuálně na základě pacientovy hmotnosti. Vyjměte tyto injekční lahvičky z chladničky přibližně 20 minut předem,

  aby mohly dosáhnout pokojové teploty (do 30˚C).

• Před ředěním vizuálně zkontrolujte každou injekční lahvičku, zda neobsahuje částice či nemá nežádoucí zbarvení. Čirý až mírně opalizující, bezbarvý až světle žlutý roztok má být prostý jakýchkoli viditelných volných částic. Nepoužívejte injekční lahvičky, které obsahují částice nebo roztok jiné barvy.

• Určete celkový objem infuze na základě pacientovy hmotnosti, buď 100 ml (je-li tělesná hmotnost menší nebo rovna 20 kg) nebo 250 ml (při tělesné hmotnosti nad 20 kg) roztoku

  chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) pro infuzi.

• Z infuzního vaku odeberte a zlikvidujte takové objemové množství roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %), které bude stejné, jako celkový objem přidaného přípravku Aldurazyme.

• Odeberte požadovaný objem přípravku Aldurazyme z injekčních lahviček a objemy smíchejte.

• Smíchaný objem přípravku Aldurazyme pak přidejte k roztoku chloridu sodného 9 mg/ml

  (0,9 %) pro infuzi.

• Roztok pro infuzi jemně promíchejte.

• Před použitím opět vizuálně zkontrolujte roztok, zda neobsahuje částice. Použit může být jen bezbarvý roztok, prostý viditelných částic.

Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.