Příbalová informace: informace pro pacienta

Kuvan 500 mg prášek pro perorální roztok

sapropterini dihydrochloridum

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

• Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

• Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

• Tento přípravek byl předepsán Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

• Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

  
  

  Co naleznete v této příbalové informaci

  
  

  1. Co je přípravek Kuvan a k čemu se používá

  2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Kuvan užívat

  3. Jak se přípravek Kuvan užívá

  4. Možné nežádoucí účinky

  5. Jak přípravek Kuvan uchovávat

  6. Obsah balení a další informace

  
  

  1. Co je přípravek Kuvan a k čemu se používá

     
     

     Kuvan obsahuje léčivou látku sapropterin, což je syntetická kopie vlastní látky označované jako tetrahydrobiopterin (BH4). BH4 je nutný k tomu, aby tělo využívalo aminokyselinu označovanou jako fenylalanin pro tvorbu jiné aminokyseliny označované jako tyrosin.

     
     

     Kuvan se používá k léčbě hyperfenylalaninémie (HPA) nebo fenylketonurie (PKU) u pacientů jakéhokoli věku. HPA a PKU jsou důsledkem abnormálně vysokých hladin fenylalaninu v krvi, které mohou být škodlivé. Kuvan snižuje tyto hladiny u některých pacientů, kteří reagují na BH4 a může pomoci zvýšit množství fenylalaninu, který může být součástí potravy.

     
     

     Tento přípravek se také používá k léčbě dědičného onemocnění označovaného jako deficit BH4

     u pacientů jakéhokoli věku, při kterém tělo není schopno vytvářet dostatek BH4. Protože hladiny BH4 jsou velmi nízké, nemůže tělo využívat fenylalanin správně a jeho hladiny se zvyšují, což má nežádoucí účinky. Dodáním BH4, který nemůže tělo vytvářet, snižuje Kuvan škodlivý nadbytek fenylalaninu v krvi a zvyšuje snášenlivost potravy s obsahem fenylalaninu.

     
     

  2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Kuvan užívat Neužívejte přípravek Kuvan

• jestliže jste alergický(á) na sapropterin nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).

  
  

  Upozornění a opatření

  
  

  Před užitím přípravku Kuvan se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem, zejména pokud:

• je Vám 65 let nebo více,

• máte potíže s ledvinami nebo játry,

• jste nemocný(á); konzultace s lékařem je doporučena během onemocnění, protože může dojít ke zvýšení hladin fenylalaninu,

• jste náchylný(á) ke křečím (záchvatům).

Jestliže jste léčen(a) přípravkem Kuvan, lékař Vám bude vyšetřovat krev, aby ověřil, kolik fenylalaninu a tyrosinu obsahuje a bude-li to nutné, může se rozhodnout upravit dávku přípravku nebo Vaši dietu.

Musíte pokračovat ve své dietní léčbě podle doporučení svého lékaře. Dietu neměňte bez porady se svým lékařem. I když užíváte přípravek Kuvan, mohou se u Vás objevit závažné neurologické problémy, pokud není hladina fenylalaninu v krvi odpovídajícím způsobem kontrolována. Lékař by měl během Vaší léčby přípravkem Kuvan pokračovat v častém sledování hladiny fenylalaninu v krvi, aby zajistil, že nebude příliš vysoká nebo příliš nízká.

Další léčivé přípravky a přípravek Kuvan

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat. Zejména informujte svého lékaře, pokud užíváte:

• levodopu (používá se k léčbě Parkinsonovy choroby),

• přípravky k léčbě nádorových onemocnění (např. methotrexát),

• přípravky k léčbě bakteriální infekce (např. trimethoprim),

• přípravky, které vyvolávají rozšíření cév (jako je glycerol-trinitrát (GTN), isosorbid-dinitrát (ISDN), nitroprusid sodný (SNP), molsidomin, minoxidil).

  
  

  Těhotenství a kojení

  Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat.

  
  

  Pokud jste těhotná, lékař Vám řekne, jak kontrolovat odpovídajícím způsobem hladiny fenylalaninu. Kdyby tyto hladiny nebyly důsledně kontrolovány před a během těhotenství, mohlo by to ohrozit Vás i Vaše dítě. Lékař bude sledovat omezení příjmu fenylalaninu před a během těhotenství.

  
  

  Pokud přísná dieta nesníží odpovídajícím způsobem hladiny fenylalaninu v krvi, lékař zváží, zda musíte nadále tento přípravek užívat.

  
  

  Tento přípravek byste neměla užívat, pokud kojíte.

  
  

  Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

  Neočekává se, že by přípravek Kuvan ovlivnil schopnost řídit a obsluhovat stroje.

  
  

  Přípravek Kuvan obsahuje kalium-citrát ( E332)

  Tento přípravek obsahuje 1,6 mmol (nebo 62,7 mg) draslíku v jednom sáčku. Je nutno vzít v úvahu u pacientů se sníženou funkcí ledvin a u pacientů na dietě s nízkým obsahem draslíku.

  
  

  1. Jak se přípravek Kuvan užívá

     
     

     Přípravek Kuvan 500 mg je určen pro použití pouze u pacientů s tělesnou hmotností 25 kg a více.

     
     

     Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem.

     
     

     Dávkování při PKU

     Doporučená úvodní dávka přípravku Kuvan u pacientů s PKU je 10 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti. Užívejte přípravek Kuvan v jedné denní dávce s jídlem pro zvýšení vstřebávání, ve stejnou denní dobu, přednostně ráno. Dávku může lékař upravit, obvykle mezi 5 a 20 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti a den, v závislosti na Vašem stavu.

     
     

     Dávkování při deficitu BH4

     Doporučená úvodní dávka přípravku Kuvan u pacientů s deficitem BH4 je 2 až 5 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti. Užívejte přípravek Kuvan s jídlem pro zvýšení vstřebávání. Rozdělte

     celkovou denní dávku do 2 až 3 dílčích dávek a užívejte během dne. Dávku může lékař upravit až na 20 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti a den, v závislosti na Vašem stavu.

     
     

     Způsob podání

     U pacientů s PKU se celková denní dávka užívá jednou denně vždy ve stejnou dobu, přednostně ráno.

     
     

     U pacientů s deficitem BH4 se celková denní dávka rozděluje do 2 až 3 dílčích dávek užívaných během dne.

     
     

     Musíte vědět, jakou dávku přípravku Kuvan prášek Vám lékař předepsal. Pro přesnou dávku Vám lékař rovněž může předepsat přípravek Kuvan 100 mg prášek pro perorální roztok. Musíte si ověřit, zda byste měl(a) užívat přípravek Kuvan 500 mg prášek pro perorální roztok samotný, nebo oba léčivé přípravky pro přípravu své dávky. Otevřete sáček(y) pouze v případě, že jste připraven(a) je použít.

     
     

     Příprava sáčku(ů)

     • Otevřete sáček(y) přípravku Kuvan prášek pro perorální roztok přeložením a roztržením nebo přeříznutím na tečkované čáře v horním pravém rohu sáčku.

     • Vyprázdněte obsah sáčku(ů) do 120 ml nebo 240 ml vody. Po rozpuštění prášku ve vodě, roztok musí být čirý, bezbarvý až žlutý.

       
       

       Podávání léku

     • Vypijte roztok do 30 minut.

     
     

     Jestliže jste užil(a) více přípravku Kuvan, než jste měl(a).

     Pokud užijete více přípravku Kuvan než je předepsáno, mohou se u Vás objevit nežádoucí účinky, které mohu zahrnovat bolest hlavy a závratě. Pokud užijete více přípravku Kuvan, než je předepsáno, ihned kontaktujte svého lékaře nebo lékárníka.

     
     

     Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek Kuvan

     Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku. Vezměte si další dávku v obvyklém čase.

     
     

     Jestliže jste přestal(a) užívat přípravek Kuvan

     Neukončujte užívání přípravku Kuvan bez předchozí porady se svým lékařem, protože hladiny fenylalaninu ve Vaší krvi se mohou zvyšovat.

     
     

     Máte-li jakékoli další otázky, týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

     
     

  2. Možné nežádoucí účinky

     
     

     Podobně jako všechny léky, může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

     
     

     Bylo hlášeno několik případů alergických reakcí (jako je kožní vyrážka a závažné reakce). Jejich frekvence není známa (četnost z dostupných údajů nelze určit).

     Pokud máte zarudlá svědící vystouplá místa na kůži (kopřivka), rýmu, rychlý nebo nepravidelný tep, otok jazyka a hrdla, kýcháte, sípavě dýcháte, máte závažné dechové potíže nebo závratě, může se jednat o závažnou alergickou reakci na přípravek. Jestliže tyto známky zaznamenáte, okamžitě vyhledejte svého lékaře.

     
     

     Velmi časté (mohou postihnout více než 1 pacienta z 10) Bolest hlavy a rýma.

     Časté (mohou postihnout až 1 z 10 pacientů)

     Bolest v krku, překrvení nosní sliznice nebo ucpaný nos, kašel, průjem, zvracení, bolest břicha, příliš nízké hladiny fenylalaninu v krvi, porucha trávení a pocit na zvracení (nauzea) (viz bod 2.

     „Upozornění a opatření“).

     
     

     Není známo (z dostupných údajů nelze určit)

     Gastritida (zánět sliznice žaludku), ezofagitida (zánět výstelky jícnu).

     
     

     Hlášení nežádoucích účinků

     Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního

     systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

     
     

  3. Jak přípravek Kuvan uchovávat

     
     

     Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

     
     

     Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na sáčku a krabičce za „EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

     
     

     Uchovávejte při teplotě do 25 °C.

     
     

     Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

     
     

  4. Obsah balení a další informace Co přípravek Kuvan obsahuje

• Léčivou látkou je sapropterini dihydrochloridum. Jeden sáček obsahuje sapropterini dihydrochloridum 500 mg (odpovídá sapropterinum 384 mg).

• Pomocnými látkami jsou mannitol (E421), kalium-citrát (E332), sukralóza (E955), kyselina askorbová (E300).

Jak přípravek Kuvan vypadá a co obsahuje toto balení

Prášek pro perorální roztok jsou jednodávkové sáčky naplněné čirým, bělavým až světle žlutým práškem a obsahují 500 mg sapropterin-dihydrochloridu.

Jedna krabička obsahuje 30 sáčků.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy, County Cork

Irsko

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.