ABCČDEFGHIJKLMN
OPQRŘSŠTUVWXYZŽ0-9
Procysbi
mercaptamine
mercaptaminum (mercaptamini ditartras)
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.
Co je přípravek PROCYSBI a k čemu se používá
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek PROCYSBI užívat
Jak se přípravek PROCYSBI užívá
Možné nežádoucí účinky
Jak přípravek PROCYSBI uchovávat
Obsah balení a další informace
Přípravek PROCYSBI obsahuje léčivou látku merkaptamin a užívá se k léčbě nefropatické cystinózy u
dětí a dospělých. Cystinóza je nemoc ovlivňující způsob, jakým tělo pracuje. Dochází při ní
k abnormálnímu hromadění aminokyseliny cystinu v různých tělesných orgánech, jako jsou ledviny, oči, svaly, slinivka břišní a mozek. Hromadění cystinu způsobuje poškození ledvin a vylučování nadměrného množství glukózy, bílkovin a elektrolytů. V různém věku bývají postiženy různé orgány.
Přípravek PROCYSBI je lék, který reaguje s cystinem a snižuje jeho hladinu v buňkách. Léčba merkaptaminem by měla být zahájena ihned po potvrzení diagnózy cystinózy, aby byl zajištěn maximální přínos této léčby.
jestliže jste alergický(á) na merkaptamin nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku
(uvedenou v bodě 6).
jestliže jste alergický(á) na penicilamin.
jestliže kojíte.
Před použitím přípravku PROCYSBI se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.
Jelikož perorálně (ústy) podávaný merkaptamin nezabraňuje ukládání krystalů cystinu v oku, musíte pokračovat v používání očních kapek s merkaptaminem, jak Vám předepsal Váš lékař.
Vzhledem k riziku zadušení by se neměly celé tobolky merkaptaminu podávat dětem mladším 6 let (další informace viz bod 3, Jak se přípravek PROCYSBI užívá – Způsob podání).
U pacientů léčených vysokými dávkami merkaptaminu se mohou objevit závažné kožní léze.
Váš lékař bude pravidelně kontrolovat stav Vaší pokožky a kostí a v případě potřeby Vám sníží dávku nebo léčbu přeruší (viz bod 4).
U pacientů užívajících merkaptamin se mohou objevit žaludeční a střevní vředy a krvácení (viz bod 4).
Při užívání merkaptaminu se mohou objevit další střevní příznaky zahrnující pocit na zvracení, zvracení, nechutenství a bolest břicha. Pokud se objeví, může Vám lékař změnit dávku nebo léčbu přerušit.
Pokud se u Vás objeví neobvyklé břišní příznaky nebo změny břišních příznaků, poraďte se se svým lékařem.
Při užívání merkaptaminu se mohou objevit záchvaty, únava, deprese a poruchy mozku (encefalopatie). Pokud se u Vás tyto příznaky rozvinou, sdělte to svému lékaři, který Vám upraví dávku.
Při užívání merkaptaminu se může vyskytnout abnormální funkce jater nebo snížený počet bílých krvinek (leukopenie). Váš lékař bude pravidelně kontrolovat Váš krevní obraz a jaterní funkce.
Váš lékař Vás bude kontrolovat s ohledem na příznaky benigní intrakraniální hypertenze (neboli pseudotumoru cerebri (PTC)) a/nebo otoku očního nervu (papiledému) spojené s léčbou merkaptaminem. Budou Vám prováděna pravidelná oční vyšetření za účelem zjištění těchto stavů, neboť jejich včasná léčba může zabránit ztrátě zraku.
Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat. Pokud Vám lékař předepíše bikarbonát, neužívejte ho ve stejnou dobu jako přípravek PROCYSBI; vezměte si ho alespoň jednu hodinu před nebo jednu hodinu po tomto léčivém přípravku.
Nejméně 1 hodinu před užitím a 1 hodinu po užití přípravku PROCYSBI se snažte vyhnout pokrmům, které jsou bohaté na tuky nebo bílkoviny, i jakémukoli jídlu nebo pití, které by mohlo snížit kyselost prostředí v žaludku, jako je mléko nebo jogurt. Není-li to možné, můžete sníst malé množství (asi
100 gramů) jídla (nejlépe sacharidů, například chléb, těstoviny nebo ovoce) během jedné hodiny před
užitím přípravku PROCYSBI nebo po něm.
Užijte tobolku s kyselým nápojem (jako je pomerančový džus nebo jiný kyselý džus) nebo s vodou. Při podávání dětem a pacientům, kteří mají problémy s polykáním, se řiďte pokyny v bodě 3, Jak se přípravek PROCYSBI užívá – Způsob podání.
Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte
se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat.
Tento léčivý přípravek byste neměla užívat, pokud jste těhotná, zejména během prvního trimestru (první 3 měsíce). Jste-li žena, která plánuje otěhotnět, nebo pokud otěhotníte, vyhledejte okamžitě svého lékaře pro informace o ukončení léčby tímto přípravkem, neboť pokračování v léčbě může poškodit nenarozené dítě.
Neužívejte tento léčivý přípravek, jestliže kojíte (viz bod 2 pod „Neužívejte přípravek PROCYSBI“).
Tento léčivý přípravek může způsobovat určitou ospalost. Při zahájení léčby byste neměl(a) řídit dopravní prostředky, obsluhovat stroje nebo provádět nebezpečné činnosti, dokud nebudete vědět, jak na Vás tento přípravek působí.
Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jedné dávce, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.
Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře nebo lékárníka. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem.
Doporučená dávka přípravku pro Vás nebo pro Vaše dítě bude záviset na Vašem věku nebo na věku Vašeho dítěte a na Vaší tělesné hmotnosti nebo tělesné hmotnosti Vašeho dítěte. Cílová udržovací dávka je 1,3 g/m2/den.
Užívejte tento léčivý přípravek dvakrát denně, každých 12 hodin. Aby byl pro Vás tento lék co nejvíc přínosný, snažte se vyhnout konzumaci jídla a mléčných výrobků alespoň 1 hodinu před užitím přípravku PROCYSBI a 1 hodinu po něm. Není-li to možné, můžete sníst malé množství (asi
100 gramů) jídla (nejlépe sacharidů, například chléb, těstoviny nebo ovoce) během jedné hodiny před
užitím přípravku PROCYSBI nebo po něm.
Je důležité, abyste přípravek PROCYSBI užíval(a) po celou dobu stejným způsobem.
Nezvyšujte ani nesnižujte dávku léku bez souhlasu svého lékaře. Celková obvyklá dávka by neměla být vyšší než 1,95 g/m2/den. Trvání léčby
V léčbě přípravkem PROCYSBI by se mělo pokračovat po celý život, podle pokynů Vašeho lékaře.
Tento léčivý přípravek byste měl(a) užívat pouze ústy.
Aby tento léčivý přípravek účinkoval správně, musíte udělat následující:
Spolkněte celou tobolku s kyselým nápojem (jako je pomerančový džus nebo jiný kyselý džus) nebo s vodou. Tobolky ani jejich obsah nedrťte nebo nežvýkejte. Nepodávejte enterosolventní tvrdé tobolky dětem mladším 6 let, protože je nemusí umět spolknout a mohly by se dusit. Pacientům, kteří nemohou tobolku spolknout vcelku, lze enterosolventní tvrdé tobolky otevřít a jejich obsah nasypat do jídla (např. jablečné přesnídávky nebo ovocného želé), aby jej pacienti mohli sníst nebo aby jim mohl být podán sondami, nebo zamíchat do kyselého nápoje (např. pomerančového džusu nebo jakékoliv kyselé šťávy) nebo vody. Pro úplné pokyny se obraťte na svého dětského lékaře.
Vaše léčba může kromě merkaptaminu zahrnovat ještě jeden nebo více doplňků užívaných za účelem náhrady významných elektrolytů, které se ztrácí ledvinami. Je důležité užívat tyto doplňky přesně podle pokynů. Pokud se vynechá několik dávek těchto doplňků, případně pokud se objeví slabost nebo ospalost, poraďte se se svým lékařem.
Aby bylo možné určit správnou dávku přípravku PROCYSBI, jsou nutné pravidelné krevní testy, které měří obsah cystinu v bílých krvinkách a/nebo koncentraci merkaptaminu v krvi. Váš lékař Vás na tyto krevní testy objedná. Tyto testy musí být provedeny 12,5 hodiny po večerní dávce, tedy 30 minut po podání následující ranní dávky. K tomu, aby Vám Váš lékař mohl správně upravit dávky těchto doplňků, jsou rovněž nezbytná pravidelná vyšetření krve a moči ke stanovení hladin důležitých elektrolytů v těle.
Jestliže jste užil(a) více přípravku, než jste měl(a), měl(a) byste okamžitě kontaktovat svého lékaře
nebo nemocniční pohotovost. Můžete začít být ospalý(á).
Jestliže jste vynechal(a) dávku léku, vezměte si ji co nejdříve. Pokud však do další dávky zbývají jen 4 hodiny nebo méně, chybějící dávku si již neberte a vraťte se k pravidelnému dávkovacímu režimu.
Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.
Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.
Závažná alergická reakce (pozorována méně často): vyhledejte lékařskou pohotovost, jestliže se u Vás projeví jakýkoli z těchto příznaků alergické reakce: kopřivka, dechové potíže, otok obličeje, rtů, jazyka nebo hrdla.
Pokud se objeví kterýkoli následujících nežádoucích účinků, obraťte se ihned na svého lékaře. Některé z těchto nežádoucích účinků jsou závažné, a proto požádejte svého lékaře, aby Vám vysvětlil jejich varovné příznaky.
Kožní vyrážka: pokud se u Vás objeví kožní vyrážka, ihned o tom řekněte lékaři. Může být nutné léčbu přípravkem PROCYSBI dočasně přerušit, dokud vyrážka nezmizí. Je-li vyrážka závažná, může Váš lékař léčbu merkaptaminem ukončit.
Abnormální funkce jater ve výsledcích krevních testů. Váš lékař bude Vaše jaterní funkce kontrolovat.
Kožní léze, kostní léze a problémy s klouby: léčba vysokými dávkami merkaptaminu může způsobit rozvoj kožních lézí. Mezi ně patří kožní strie (kožní pajizévky), poranění kostí (například zlomeniny), deformity kostí a problémy s klouby. Během užívání tohoto léku si kontrolujte stav své kůže. Jakékoli změny oznamte svému lékaři. Váš lékař Vás bude s ohledem na tyto potíže kontrolovat.
Nízký počet bílých krvinek. Váš lékař Vás bude kontrolovat.
Příznaky centrální nervové soustavy: U některých pacientů užívajících merkaptamin se mohou rozvinout záchvaty, deprese a ospalost (nadměrná ospalost). Informujte svého lékaře, pokud se tyto příznaky objeví.
Problémy s žaludkem a střevy (gastrointestinální problémy): u pacientů užívajících merkaptamin se objevily vředy a krvácení. Pokud se u Vás vyskytnou bolesti břicha, pocit na zvracení, zvracení, nechutenství nebo zvracení krve, okamžitě to sdělte svému lékaři.
V souvislosti s užíváním merkaptaminu byla hlášena benigní intrakraniální hypertenze, rovněž nazývaná pseudotumor mozku To je stav, při němž je v tekutině obklopující mozek vysoký tlak. Jestliže se u Vás během užívání přípravku PROCYSBI objeví jakýkoli z následujících příznaků, okamžitě to sdělte svému lékaři: bolest hlavy, zvonění nebo „hučení“ v uších, závratě, pocit na zvracení, dvojité vidění, rozmazané vidění, ztráta zraku, bolest za okem nebo bolest při pohybech oka. Váš lékař Vám bude pro kontrolu provádět pravidelně oční vyšetření, aby se tento problém odhalil a léčil včas. Sníží se tím možnost ztráty zraku.
Ostatní níže uvedené nežádoucí účinky jsou uvedeny s odhadem četnosti, s jakou se mohou při užívání
přípravku PROCYSBI vyskytnout.
průjem
horečka
pocit ospalosti
nepříjemný zápach dechu a těla
pálení žáhy
únava
bolest dolních končetin
skolióza (křivá páteř)
křehkost kostí
změna barvy vlasů
záchvaty
nervozita
halucinace
účinek na ledviny projevující se otokem končetin a přírůstkem tělesné hmotnosti
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět
k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.
Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a štítku lahvičky za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
Nepoužívejte tento přípravek, pokud byl fóliový kryt otevřen více než 30 dnů. Otevřenou lahvičku
zlikvidujte a použijte novou lahvičku.
Uchovávejte v chladničce (2 °C–8 °C). Chraňte před mrazem. Po otevření neuchovávejte při teplotě
nad 25 °C. Uchovávejte v dobře uzavřené lahvičce, aby byl přípravek chráněn před světlem a vlhkostí.
Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.
Léčivou látkou je mercaptaminum (ve formě mercaptamini ditartras). Jedna enterosolventní tvrdá tobolka obsahuje 25 mg nebo 75 mg merkaptaminu.
Dalšími složkami jsou:
V tobolkách: mikrokrystalická celulóza, kopolymer kyseliny methakrylové a ethyl- akrylátu, hypromelosa, mastek, triethyl-citrát, natrium-lauryl-sulfát.
V obalu tobolek: želatina, oxid titaničitý (E171), indigokarmín (E132).
V potiskovém inkoustu: šelak, povidon 12, oxid titaničitý (E171).
Přípravek PROCYSBI 25 mg se dodává v podobě enterosolventních tvrdých tobolek modré barvy. Světle modré víčko tobolky je opatřeno bílým potiskem s logem společnosti PRO a světle modré tělo tobolky je opatřeno bílým potiskem „25 mg“. Bílá plastová lahvička obsahuje 60 tobolek. Má dětský bezpečnostní uzávěr s fóliovým krytem. Jedna lahvička obsahuje dva plastové válečky, které zajišťují dodatečnou ochranu před vlhkostí a vzduchem.
Přípravek PROCYSBI 75 mg se dodává v podobě enterosolventních tvrdých tobolek modré barvy. Tmavě modré víčko tobolky je opatřeno bílým potiskem s logem společnosti PRO a světle modrá spodní část tobolky je opatřena bílým potiskem „75 mg“. Bílá plastová lahvička obsahuje 250 tobolek. Má dětský bezpečnostní uzávěr s fóliovým krytem. Jedna lahvička obsahuje tři plastové válečky, které zajišťují dodatečnou ochranu před vlhkostí a vzduchem.
Nechte prosím tyto válečky v lahvičce během jejího používání. Po použití lze tyto válečky
zlikvidovat společně s lahvičkou.
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via Palermo 26/A
43122 Parma Itálie
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via San Leonardo 96 43122 Parma
Itálie
Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Bulgaria EOOD
Teл.: + 359 29201205
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi GmbH
Tel: + 49 40 89724-0
Chiesi Pharmaceuticals B.V. Tel: + 31 88 501 64 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Hellas AEBE
Τηλ: + 30 210 6179763
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi España, S.A.U. Tel: + 34 93 494 8000
Chiesi Poland Sp. z.o.o. Tel.: + 48 22 620 1421
Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1 47688899
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Romania S.R.L. Tel: + 40 212023642
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Slovenija d.o.o. Tel: + 386-1-43 00 901
Chiesi Pharma AB Sími: +46 8 753 35 20
Chiesi Italia S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Puh/Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Τηλ: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791