Příbalová informace: informace pro uživatele

ADYNOVI 250 IU / 5 ml prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok ADYNOVI 500 IU / 5 ml prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok ADYNOVI 1 000 IU / 5 ml prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok ADYNOVI 2 000 IU / 5 ml prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok ADYNOVI 3 000 IU / 5 ml prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

rurioctocogum alfa pegolum (pegylovaný rekombinantní lidský koagulační faktor VIII)

Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací

o bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou. Jak hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4.

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

• Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

• Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře.

• Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte ji žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

• Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

  
  

  Co naleznete v této příbalové informaci

  
  

  1. Co je přípravek ADYNOVI a k čemu se používá

  2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek ADYNOVI používat

  3. Jak se přípravek ADYNOVI používá

  4. Možné nežádoucí účinky

  5. Jak přípravek ADYNOVI uchovávat

  6. Obsah balení a další informace

  
  

  1. Co je přípravek ADYNOVI a k čemu se používá

     
     

     Přípravek ADYNOVI obsahuje léčivou látku rurioktokog alfa pegol, pegylovaný lidský koagulační faktor VIII. Lidský koagulační faktor VIII byl upraven tak, aby se prodloužila doba jeho působení. Faktor VIII je nezbytný pro srážení krve a zástavu krvácení. U pacientů s hemofilií A (vrozeným nedostatkem faktoru VIII) tento faktor chybí nebo nefunguje správně.

     
     

     Přípravek ADYNOVI se používá k léčbě a prevenci krvácení u pacientů ve věku od 12 let s hemofilií A (dědičnou krvácivou poruchou způsobenou nedostatkem faktoru VIII).

     
     

  2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek ADYNOVI používat Nepoužívejte přípravek ADYNOVI

• jestliže jste alergický(á) na rurioktokog alfa pegol, oktokog alfa nebo na kteroukoli další složku

  tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6),

• jestliže jste alergický(á) na myší nebo křeččí bílkoviny.

  
  

  Pokud si nejste jistý(á), zeptejte se svého lékaře.

  Upozornění a opatření

  
  

  Je důležité vést si záznam o číslu šarže přípravku ADYNOVI. Pokaždé, když dostanete nové balení přípravku ADYNOVI, poznamenejte si datum a číslo šarže (které je uvedeno na obalu za zkratkou

  „č.š.“ ) a uložte tyto informace na bezpečném místě.

  
  

  Před použitím přípravku ADYNOVI se poraďte se svým lékařem.

  
  

  Existuje vzácné riziko, že u Vás může dojít k anafylaktické reakci (těžká, náhlá alergická reakce) na přípravek ADYNOVI. Měl(a) byste si být vědom(a) časných známek alergických reakcí, jako jsou vyrážka, kopřivka, kopřivkové pupeny, svědění kůže celého těla, otok rtů a jazyka, potíže při dýchání, sípot, tíseň na hrudi, celkový pocit nemoci a závrať. Mohlo by se jednat o časné příznaky anafylaktického šoku, jehož další příznaky mohou zahrnovat extrémní závrať, ztrátu vědomí a extrémní dechové potíže.

  
  

  Pokud se objeví kterýkoli z těchto příznaků, okamžitě ukončete podávání injekce a obraťte se na svého lékaře. Závažné příznaky, včetně ztíženého dýchání a (téměř) mdlob, vyžadují okamžité akutní ošetření.

  
  

  Trpíte-li srdečním onemocněním, informujte svého lékaře, neboť zde je zvýšené riziko komplikací

  srážení krve (koagulace).

  
  

  Pacienti, u kterých se vytvoří inhibitory faktoru VIII

  Tvorba inhibitorů (protilátek) je známou komplikací, k níž může dojít během léčby všemi přípravky s faktorem VIII. Tyto inhibitory, zejména při vysokých hladinách, zabraňují správnému fungování léčby a možná tvorba těchto inhibitorů bude u Vás nebo Vašeho dítěte pečlivě sledována. Jestliže u Vás

  nebo Vašeho dítěte nebude krvácení zvládnuto přípravkem ADYNOVI, ihned informujte svého lékaře.

  
  

  Komplikace spojené s katetrem

  Je-li u Vás nutný prostředek pro centrální žilní přístup (central venous access device, CVAD), je třeba vzít v úvahu komplikace spojené s CVAD, včetně místních infekcí, přítomnosti bakterií v krvi a

  trombózy (krevní sraženiny) v místě katetru.

  
  

  Děti a dospívající

  
  

  Přípravek ADYNOVI lze podávat pouze dospívajícím a dospělým (ve věku 12 let a více). Uvedená upozornění a opatření rovněž platí pro dospívající.

  
  

  Další léčivé přípravky a přípravek ADYNOVI

  
  

  Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které

  možná budete užívat.

  
  

  Těhotenství a kojení

  
  

  Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek používat. Hemofilie A se u žen vyskytuje vzácně. Proto nejsou k dispozici žádné zkušenosti s podáváním přípravku ADYNOVI během těhotenství a kojení.

  
  

  Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

  
  

  Přípravek ADYNOVI nemá žádný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.

  Přípravek ADYNOVI obsahuje sodík

  
  

  Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jedné injekční lahvičce, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.

  
  

  1. Jak se přípravek ADYNOVI používá

     
     

     Léčbu přípravkem ADYNOVI zahájí a dohlíží na ni lékař se zkušenostmi v péči o pacienty

     s hemofilií A.

     
     

     Váš lékař Vám vypočítá dávku přípravku ADYNOVI v závislosti na Vašem zdravotním stavu

     a tělesné hmotnosti a na tom, zda se tento přípravek používá k prevenci nebo léčbě krvácení. Četnost podávání bude záviset na tom, jak dobře u Vás přípravek ADYNOVI funguje. Substituční terapie

     přípravkem ADYNOVI bývá obvykle doživotní.

     
     

     Vždy používejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem.

     
     

     Prevence krvácení

     Obvyklá dávka přípravku ADYNOVI je 40 až 50 IU na kg tělesné hmotnosti podávaná 2krát týdně.

     
     

     Léčbakrvácení

     Dávka přípravku ADYNOVI se vypočítá v závislosti na Vaší tělesné hmotnosti a hladině faktoru VIII, které se má dosáhnout. Cílová hladina faktoru VIII bude záviset na závažnosti a místě krvácení.

     Pokud se domníváte, že je účinek přípravku ADYNOVI nedostatečný, oznamte to svému lékaři.

     Váš lékař provede příslušné laboratorní testy, aby se ujistil, že máte dostatečnou hladinu faktoru VIII. To je důležité zejména, pokud podstupujete velkou operaci.

     
     

     Použití u dětí a dospívajících

     
     

     Přípravek ADYNOVI lze podávat pouze dospívajícím a dospělým (ve věku 12 let a více). Dávka u dospívajících se rovněž vypočítá podle tělesné hmotnosti a je stejná jako u dospělých.

     
     

     Jak se přípravek ADYNOVI podává

     
     

     Přípravek ADYNOVI Vám obvykle podá injekcí do žíly (intravenózně) Váš lékař nebo zdravotní sestra. Přípravek ADYNOVI si můžete rovněž injekčně podat Vy sám/sama nebo Vám jej může podat někdo jiný, ale pouze po odpovídajícím vyškolení. Podrobné pokyny pro samopodání jsou uvedeny na konci této příbalové informace.

     
     

     Jestliže jste použil(a) více přípravku ADYNOVI, než jste měl(a)

     
     

     Vždy používejte přípravek ADYNOVI přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem. Pokud jste si injekčně podal(a) více přípravku ADYNOVI, než se doporučuje, sdělte to co nejdříve svému lékaři.

     
     

     Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek ADYNOVI

     
     

     Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku. Přejděte k další plánované injekci a pokračujte dle pokynů svého lékaře.

     
     

     Jestliže jste přestal(a) používat přípravek ADYNOVI

     
     

     Nepřestávejte používat přípravek ADYNOVI, aniž byste se předem poradil(a) se svým lékařem. Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře.

  2. Možné nežádoucí účinky

     
     

     Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí

     vyskytnout u každého.

     
     

     Objeví-li se závažné, náhlé alergické reakce (anafylaktické), musí se injekce ihned ukončit. Musíte okamžitě kontaktovat svého lékaře, pokud máte kterýkoli z těchto časných příznaků alergické reakce:

     
     

• vyrážka, kopřivka, kopřivkové pupeny, svědění kůže celého těla,

• otok rtů a jazyka,

• potíže při dýchání, sípot, tíseň na hrudi,

• celkový pocit nemoci,

• závrať a ztráta vědomí.

  
  

  Závažné příznaky, včetně potíží při dýchání a (téměř) omdlení, vyžadují okamžité akutní ošetření.

  
  

  U pacientů, kteří byli dříve léčeni faktorem VIII (více než 150 dní léčby), se mohou méně často (méně než 1 ze 100 pacientů) tvořit protilátky (inhibitory) (viz bod 2). Pokud k tomu dojde, může Váš lék přestat správně fungovat a může se u Vás objevit přetrvávající krvácení. V takovém případě je třeba, abyste se ihned obrátil(a) na svého lékaře.

  
  

  Velmi časté nežádoucí účinky (mohou postihnout více než 1 osobu z 10) Bolest hlavy

  
  

  Časté nežádoucí účinky (mohou postihnout až 1 osobu z 10) Pocit na zvracení

  Průjem

  Vyrážka

  Závrať Kopřivka

  
  

  Méně časté nežádoucí účinky (mohou postihnout až 1 osobu ze 100)

  Zrudnutí, alergická reakce (přecitlivělost)

  Inhibitory faktoru VIII (u pacientů, kteří byli dříve léčeni faktorem VIII (více než 150 dní léčby)) Zvýšení počtu některého typu bílých krvinek

  Reakce související s infuzí Zarudnutí oka

  Nežádoucí účinek léku postihující kůži

  
  

  Další nežádoucí účinky u dětí

  
  

  Četnost, typ a závažnost nežádoucích účinků u dětí se očekává stejná jako u dospělých.

  
  

  Hlášení nežádoucích účinků

  
  

  Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně postupujte

  v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národníhosystémuhlášenínežádoucíchúčinků

  uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

  
  

  1. Jak přípravek ADYNOVI uchovávat

  
  

  Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

  Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku a obalu za Použitelné do. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

  
  

  Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem.

  Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.

  
  

  Během doby použitelnosti lze injekční lahvičku s práškem uchovávat při pokojové teplotě (až do

  30 °C) po jedno období nepřesahující 3 měsíce. V takovém případě léčivému přípravku uplyne doba použitelnosti na konci tohoto 3měsíčního období, nebo na konci doby použitelnosti vytištěné na

  injekční lahvičce s přípravkem, podle toho, co nastane dříve. Zaznamenejte prosím konec 3měsíčního

  uchovávání při pokojové teplotě na krabičku přípravku. Přípravek se nesmí znovu vrátit do chladničky poté, co byl uchováván při pokojové teplotě. Po přípravě chraňte roztok před chladem.

  
  

  Přípravek použijte do 3 hodin poté, co se prášek zcela rozpustí.

  
  

  Přípravek je pouze k jednorázovému podání. Veškerý nepoužitý roztok zlikvidujte vhodným způsobem.

  
  

  Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

  
  

  6. Obsah balení a další informace

  
  

  Co přípravek ADYNOVI obsahuje

  
  

• Léčivou látkou je rurioctocogum alfa pegolum (pegylovaný lidský koagulační faktor VIII vyráběný technologií rekombinantní DNA). Injekční lahvička s práškem obsahuje nominálně rurioctocogum alfa pegolum 250 IU, 500 IU, 1 000 IU, 2 000 IU nebo 3 000 IU.

• Injekční lahvička s rozpouštědlem obsahuje 5 ml sterilizované vody pro injekci.

• Dalšími složkami jsou mannitol, dihydrát trehalosy, histidin, glutathion, chlorid sodný, dihydrát

chloridu vápenatého, trometamol, polysorbát 80 a sterilizovaná voda pro injekci. Přípravek

ADYNOVI obsahuje sodík, viz bod 2.

Jak přípravek ADYNOVI vypadá a co obsahuje toto balení

Přípravek ADYNOVI se dodává jako prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok. Prášek je bílý až téměř bílý drolivý prášek. Rozpouštědlo je čirý, bezbarvý roztok. Po rekonstituci je roztok čirý, bezbarvý a neobsahuje cizí částice.

Balení obsahuje jednu injekční lahvičku s práškem, jednu injekční lahvičku s rozpouštědlem a zařízení

pro rekonstituci (BAXJECT II Hi-Flow).

Držitel rozhodnutí o registraci

Baxalta Innovations GmbH Industriestrasse 67

A-1221 Vídeň

Tel: + 800 66838470

e-mail: medinfoEMEA@shire.com

Výrobce

Baxalta Belgium Manufacturing SA Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines Belgie

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Pokyny pro přípravu a podání

Pro přípravu roztoku používejte pouze rozpouštědlo a zařízení pro rekonstituci dodávané v každém balení přípravku ADYNOVI. Přípravek ADYNOVI nesmí být mísen s jinými léčivými přípravky nebo rozpouštědly ani používat s jinými zařízeními pro rekonstituci.

Důrazně se doporučuje, aby se při každém podání přípravku ADYNOVI zaznamenal název a číslo šarže přípravku. Na injekční lahvičce s práškem jsou k dispozici odlepitelné štítky.

Pokyny pro rekonstituci

• Nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítcích a krabičce.

• Nepoužívejte, je-li zařízení BAXJECT II Hi-Flow, jeho systém sterilní bariéry nebo jeho balení

  poškozeno nebo vykazuje známky snížené kvality.

  
  

  1. Během postupu rekonstituce používejte aeptickou techniku (udržení čistoty a nízkého počtu choroboplodných zárodků) a rovnou pracovní plochu.

  2. Nechte injekční lahvičky s práškem a rozpouštědlem před použitím dosáhnout pokojové teploty

     (mezi 15 °C a 25 °C).

  3. Sejměte plastová víčka z injekčních lahviček s práškem a rozpouštědlem.

  4. Očistěte pryžové zátky alkoholovým čtverečkem a nechte je před použitím oschnout.

  5. Otevřete obal zařízení BAXJECT II Hi-Flow odloupnutím víčka, aniž byste se dotkl(a) vnitřní části (obrázek A). Zařízení z obalu nevyjímejte.

  6. Obal převraťte. Zatlačte přímo dolů, aby průhledný plastový hrot zařízení zcela prošel zátkou injekční lahvičky s rozpouštědlem (obrázek B).

  7. Uchopte obal zařízení BAXJECT II Hi-Flow za okraj a stáhněte ho ze zařízení (obrázek C).

     Nesundávejte modré víčko ze zařízení BAXJECT II Hi-Flow. Nedotýkejte se obnaženého

     fialového plastového hrotu.

  8. Převraťte systém tak, aby byla injekční lahvička s rozpouštědlem nahoře. Zatlačením přímo

     dolů rychle zaveďte fialový plastový hrot zcela zátkou injekční lahvičky s práškem (obrázek D). Podtlak natáhne rozpouštědlo do injekční lahvičky s práškem.

  9. Jemně kružte lahvičkou, dokud se prášek zcela nerozpustí. Porekonstitucichraňtepřed

  chladem.

  

  Obrázek A Obrázek B Obrázek C

  

  

  
  

  

  

  

  Obrázek D Obrázek E Obrázek F

  
  

  Pokyny pro injekci

  
  

  Důležitápoznámka:

• Před podáním zkontrolujte připravený roztok, zda neobsahuje částice nebo není zbarvený (roztok má být čirý, bezbarvý a bez částic).

Nepoužívejte přípravek ADYNOVI, pokud roztok není zcela čirý nebo pokud není úplně

rozpuštěný.

1. Sundejte modré víčko ze zařízení BAXJECT II Hi-Flow (obrázek E). Do injekční stříkačky nenatahujte vzduch. Připojte injekční stříkačku k zařízení BAXJECT II Hi-Flow. Doporučuje se použít stříkačku typu Luer-lock.

2. Převraťtesystémdnemvzhůru (injekční lahvička prášku je nyní nahoře). Natáhněte rekonstituovaný roztok do injekční stříkačky pomalým zatažením za píst (obrázek F).

3. Odpojte injekční stříkačku, připevněte k ní vhodnou jehlu a přípravek aplikujte intravenózně.

   Pokud má pacient dostat více než jednu injekční lahvičku přípravku ADYNOVI, je možné natáhnout do stejné injekční stříkačky obsahy více injekčních lahviček. KrekonstitucikaždéinjekčnílahvičkypřípravkuADYNOVIsrozpouštědlemjezapotřebí samostatnézařízeníBAXJECTIIHi-Flow.

4. Podávejte po dobu maximálně 5 minut (maximální rychlost infuze je 10 ml za min).

5. Veškerý nepoužitý roztok zlikvidujte vhodným způsobem.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Léčbapodlepotřeby

V případě následujících krvácivých příhod nemá aktivita faktoru VIII v odpovídajícím časovém úseku klesnout pod danou hladinu plazmatické aktivity (v % normální hodnoty nebo IU/dl). Následující tabulku lze použít jako návod pro dávkování u krvácivých příhod a operací.

Profylaxe

Při dlouhodobé profylaxi je doporučená dávka 40 až 50 IU přípravku ADYNOVI na kg tělesné hmotnosti dvakrát týdně ve 3 až 4denních intervalech. Na základě dosažených hladin FVIII a individuálního krvácivého stavu lze zvážit úpravy dávek a intervalů podání.

Pediatrická populace

Dávkování při léčbě podle potřeby u pediatrických pacientů (ve věku 12 až 18 let) je stejné jako u dospělých pacientů. Profylaktická léčba u pacientů ve věku od 12 do < 18 let je stejná jako u dospělých pacientů. Dlouhodobá bezpečnost přípravku ADYNOVI u dětí mladších 12 let nebyla dosud stanovena. Na základě dosažených hladin FVIII a individuálního krvácivého stavu lze zvážit úpravy dávek a intervalů podání.