ABCČDEFGHIJKLMN
OPQRŘSŠTUVWXYZŽ0-9
Idelvion
albutrepenonacog alfa
albutrepenonacogum alfa (rekombinantní koagulační factor IX)
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.
Co je přípravek IDELVION a k čemu se používá
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek IDELVION používat
Jak se přípravek IDELVION používá
Možné nežádoucí účinky
5 Jak přípravek IDELVION uchovávat
6. Obsah balení a další informace
Přípravek IDELVION je léčivý přípravek k léčbě hemofilie, který nahrazuje přirozený (koagulační)
faktor IX na srážení krve. Léčivá látka přípravku IDELVION je albutrepenonakog alfa (rekombinantní fúzní protein spojující koagulační faktor IX s albuminem (rIX-FP)).
Faktor IX se podílí na srážení krve. Pacienti s hemofilii B mají nedostatek tohoto faktoru, který znamená, že jejich krev není srážená tak rychle, jak je třeba a zvyšuje se sklon ke krvácení. Přípravek IDELVION funguje jako náhrada faktoru IX u pacientů s hemofilií B, která umožní srážení jejich krve.
IDELVION se používá k prevenci nebo k zastavení krvácení způsobeného nedostatkem faktoru IX u pacientů všech věkových skupin s hemofilií B (také nazývaný vrozený nedostatek faktoru IX nebo Christmasova nemoc).
Jestliže jste alergický(á) na léčivou látku (albutrepenonakog alfa) nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).
Jestliže jste alergický(á) na křeččí proteiny.
Důrazně se doporučuje zaznamenat název a číslo šarže při každém použití přípravku IDELVION, aby byla zajištěna sledovatelnost použitých přípravků a jejich šarží.
Před použitím přípravku IDELVION se poraďte se svým lékařem, lékárníkem nebo zdravotní sestrou.
Jsou možné alergické reakce (přecitlivělost). Přípravek obsahuje stopy křeččích proteinů (viz také "Nepoužívejte IDELVION"). Objeví-li se příznaky alergických reakcí, okamžitě přestaňte používat tento přípravek a kontaktujte svého lékaře nebo zdravotnické zařízení, kde jste léčeni. Lékař Vás má informovat o časných známkách hypersenzitivních reakcí. Patří mezi ně vyrážka, generalizovaná kožní vyrážka, pocit tíže na hrudi, dušnost, nízký krevní tlak (hypotenze) a anafylaxe (závažná alergická reakce, která způsobuje závažné potíže s dýcháním, nebo závrať).
Vzhledem k riziku alergických reakcí s faktorem IX, Vaše první podání přípravku IDELVION má být provedeno pod lékařským dohledem, kde je možno poskytnout řádnou lékařskou péči pro alergické reakce.
Tvorba inhibitorů (neutralizačních protilátek) je známou komplikací, která byla hlášena během léčby přípravkem IDELVION. Inhibitory zastaví správně fungující léčbu. Pokud krvácení s přípravkem IDELVION není kontrolováno, ihned informujte svého lékaře. Máte být pravidelně monitorován(a) na rozvoj inhibitorů.
Pokud trpíte onemocněním jater nebo srdečním onemocněním nebo pokud jste v nedávné době měl(a) velký chirurgický výkon, informujte svého lékaře, protože je zde zvýšené riziko komplikací srážení krve (koagulace).
Pokud potřebujete centrální žilní přístup (CVAD) pro injekci přípravku IDELVION, má být lékařem zváženo riziko komplikací včetně místních infekcí, bakterií v krvi (bakteriemie) a vytváření krevních sraženin v cévách (trombóza) v místě zavedení katétru.
Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.
Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek používat.
Během těhotenství a kojení má být přípravek IDELVION podán pouze tehdy, pokud je to nezbytně nutné.
Přípravek IDELVION nemá vliv na schopnost řídit motorová vozidla a obsluhovat stroje.
Tento přípravek obsahuje až 8,6 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jedné injekční lahvičče. To dopovídá 0,4 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.
Vaše léčba má být zahájena a sledována lékařem, který má zkušenosti s léčbou poruch krevní srážlivosti. Vždy používejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékářem.
Lékař vypočte dávku přípravku IDELVION, kterou potřebujete. Množství přípravku IDELVION, které musíte dostat, a délka léčby závisí na:
závažnosti onemocnění
místě a intenzitě krvácení
Vašem zdravotním stavu a reakci
Vaší tělesné hmotnosti
IDELVION se podává jako injekce do žíly (intravenózně, i.v.) po rekonstituci prášku v poskytnutém rozpouštědle lékařem nebo zdravotní sestrou. Vy nebo někdo jiný může také podávat IDELVION jako
i.v. injekci, ale pouze po řádném proškolení.
Jestliže jste použil(a) více přípravku IDELVION, než jste měl(a)
Prosím, kontaktujte okamžitě svého lékaře, pokud jste si aplikoval(a) více přípravku IDELVION než Vám doporučil lékař.
Jestliže jste přestal(a) používat přípravek IDELVION
Nepřestávejte používat přípravek IDELVION bez konzultace s lékařem.
Všeobecné pokyny:
Prášek se musí rozpustit v rozpouštědle (tekutině) a natáhnout z injekční lahvičky, přičemž léčivý přípravek musí zůstat sterilní (bez choroboplodných zárodků). Lékař Vám ukáže, jak připravit roztok a jak správně natáhnout roztok z injekční lahvičky.
Přípravek IDELVION nesmí být mísen s jinými léčivými přípravky nebo rozpouštědly, s výjimkou těch, které jsou uvedeny v bodě 6.
Roztok má být čirý nebo slabě opalizující, žlutý až bezbarvý, to znamená, že může drobnými částečkami rozptylovat světlo, ale nesmí obsahovat žádné viditelné částice. Po filtraci nebo natažení (viz dále) se roztok před použitím zkontroluje zrakem. Nepoužívejte zakalený roztok, nebo roztok obsahující vločky nebo částice.
Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky a podle pokynů lékaře.
Rekonstituce
Přivěďte neotevřené injekční lahvičky s práškem přípravku IDELVION a rozpouštědlem na
pokojovou nebo tělesnou teplotu. Toto můžete udělat buď ponecháním injekčních lahviček při pokojové teplotě přibližně 1 hodinu, nebo zahřátím injekčních lahviček v rukách po dobu několika minut. Injekční lahvičky NESMÍTE vystavit přímému zdroji tepla. Injekční lahvičky nesmí být ohřáté na teplotu převyšující teplotu lidského těla (37 °C).
Opatrně odstraňte ochranná víčka z injekčních lahviček, očistěte odkryté gumové zátky tampónem napuštěným alkoholem. Před otevřením balení Mix2Vial (který obsahuje přepouštěcí adaptér s filtrem 20/20) nechte injekční lahvičky oschnout, potom postupujte podle pokynů níže.
1 | 1. Otevřete Mix2Vial sloupnutím víčka. Nevytahujte Mix2Vial z blistru! |
2 | 2. Postavte injekční lahvičku s rozpouštědlem na rovný a čistý povrch a pevně ji držte. Uchopte Mix2Vial společně s blistrem a zatlačte hrot konce modrého adaptéru přímo dolů přes zátku injekční lahvičky s rozpouštědlem. |
3 | 3. Opatrně odstraňte blistr ze soupravy Mix2Vial tak, že ho držíte za okraj a táhnete svisle nahoru. Přesvědčte se, že jste vytáhli jen blistrový obal, nikoli soupravu Mix2Vial. |
4 | 4. Postavte injekční lahvičku s práškem na rovný a pevný povrch. Otočte injekční lahvičku s rozpouštědlem a připojeným setem Mix2Vial dnem nahoru a zatlačte hrot průhledného konce adaptéru rovně dolů přes zátku injekční lahvičky s přípravkem. Rozpouštědlo automaticky přeteče do injekční lahvičky s přípravkem. |
5 | 5. Uchopte jednou rukou část setu Mix2Vial uchycenou na injekční lahvičce s práškem a druhou rukou uchopte část setu uchycenou na injekční lahvičce s rozpouštědlem a odšroubováním proti směru hodinových ručiček rozdělte opatrně set na dvě části. Injekční lahvičku s rozpouštědlem a připojeným modrým adaptérem setu Mix2Vial zlikvidujte. |
6 | 6. Injekční lahvičku s připojeným průhledným adaptérem jemně otáčejte, dokud se přípravek úplně nerozpustí. Injekční lahvičkou netřepejte. |
7 | 7. Nasajte vzduch do prázdné sterilní injekční stříkačky. Zatímco je injekční lahvička s přípravkem dnem dolů, spojte injekční stříkačku s koncovkou Luer Lock soupravy Mix2Vial šroubováním ve směru hodinových ručiček. Vstříkněte vzduch do injekční lahvičky s přípravkem. |
Natažení a podání
8 | 8. Otočte systém dnem vzhůru a současně držte píst injekční stříkačky stlačený. Natáhněte roztok do injekční stříkačky pomalým vytahováním pístu. |
9 | 9. Po natažení roztoku do injekční stříkačky uchopte pevně válec stříkačky (píst směřuje stále dolů) a odpojte průhledný adaptér setu Mix2Vial od injekční stříkačky odšroubováním proti směru hodinových ručiček. |
Použijte venepunkční set (set pro injekci do žíly) dodávaný spolu s přípravkem, zaveďte jehlu do žíly. Nechte protékat krev zpět na konec hadičky. Připojte stříkačku na uzavřený konec venepunkční soupravy se závitem. Podávejte rekonstituovaný roztok pomalu (jak je to pohodlné pro Vás, maximálně do 5 ml/min) do žíly podle pokynů získaných od lékaře. Dávejte pozor, aby se do naplněné injekční stříkačky nedostala žádná krev.
Pozorujte se, zda se u Vás nevyskytnou jakékoli nežádoucí účinky. Pokud se vyskytnou jakékoli nežádoucí účinky, které mohou souviset s podáním přípravku IDELVION, injekci musíte přerušit (viz též body 2 a 4).
Máte-li jakékoli další otázky, týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.
Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.
Následující nežádoucí účinky byly pozorovány u přípravků s faktorem IX:
Hypersenzitivní reakce alergického typu jsou možné (méně často) a mohou zahrnovat následující příznaky: kopřivka, kožní vyrážky (generalizovaná kopřivka), tlak na hrudi, sípot, nízký krevní tlak (hypotenze) a anafylaxe (závažná reakce, která způsobuje vážné potíže s dýcháním a závrať). Pokud k tomu dojde, okamžitě přestaňte používat tento lék a kontaktujte svého lékaře.
Inhibitory: lék přestane správně fungovat (pokračující krvácení). Může se vyvinout inhibitor (neutralizační protilátka) proti faktoru IX (frekvence není známa), v takovém případě nebude faktor IX správně fungovat. Pokud se toto stane, přestaňte používat tento lék a kontaktujte svého lékaře.
Následující nežádoucí účinky byly často pozorovány u přípravku IDELVION (mohou postihnout až 1 z 10 pacientů):
Bolest hlavy
Reakce v místě vpichu
Závrať
Následující nežádoucí účinky se objevily méně často (mohou postihnout až 1 ze 100 pacientů):
Vyrážka
Ekzém
Očekávané nežádoucí účinky u dětí budou stejné jako u dospělých.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, zdravotní sestře nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této
příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.
Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku a na krabičce.
Uchovávejte při teplotě do 25 C
Chraňte před mrazem.
Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.
Rekonstituovaný přípravek je nutné přednostně použít okamžitě.
Pokud rekonstituovaný přípravek není podán okamžitě, doba a podmínky uchovávání před použitím jsou v odpovědnosti uživatele.
Léčivou látkou je:
250 IU v injekční lahvičce, po rekonstituci s 2,5 ml vody pro injekci roztok obsahuje albutrepenonacogum alfa 100 IU/ml.
500 IU v injekční lahvičce, po rekonstituci s 2,5 ml vody pro injekci roztok obsahuje albutrepenonacogum alfa 200 IU/ml.
1000 IU v injekční lahvičce, po rekonstituci s 2,5 ml vody pro injekci roztok obsahuje albutrepenonacogum alfa 400 IU/ml.
2000 IU v injekční lahvičce, po rekonstituci s 5 ml vody pro injekci roztok obsahuje albutrepenonacogum alfa 400 IU/ml.
3500 IU v injekční lahvičce, po rekonstituci s 5 ml vody pro injekci roztok obsahuje
albutrepenonacogum alfa 700 IU/ml.
Dalšími pomocnými látkami jsou:
dihydrát natrium-citrátu, polysorbát 80, mannitol, sacharóza a kyselina chlorovodíková (na úpravu pH) Viz poslední odstavec bodu 2.
Rozpouštědlo: voda pro injekci
Přípravek IDELVION je světle žlutý až bílý prášek a je dodáván s vodou pro injekci jako rozpouštědlem.
Rekonstituovaný roztok má být čirý až lehce opalizující, žlutý až bezbarvý, to znamená, že může drobnými částečkami rozptylovat světlo, ale nesmí obsahovat žádné viditelné částice.
Velikosti balení
Jedno balení s 250 IU, 500 IU nebo 1000 IU obsahuje: 1 injekční lahvičku s práškem
1 injekční lahvičku s 2,5 ml vody pro injekci 1 přepouštěcí adaptér s filtrem 20/20
Jedna vnitřní krabička obsahuje:
injekční stříkačku 5 ml k jednorázovému použití 1 venepunkční set
tampony s alkoholem
1 nesterilní náplast
Jedno balení s 2000 IU nebo 3500 IU obsahuje: 1 injekční lahvičku s práškem
1 injekční lahvičku s 5 ml vody pro injekci 1 přepouštěcí adaptér s filtrem 20/20
Jedna vnitřní krabička obsahuje:
injekční stříkačku 10 ml k jednorázovému použití 1 venepunkční set
tampony s alkoholem
1 nesterilní náplast
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg
Německo
Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:
CentralPharma Communications UAB
Tel: +370 5 243 0444
МагнаФарм България ЕАД Тел: +359 2 810 3949
CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233
CSL Behring Kft.
Tel.: +36 1 213 4290
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
AM Mangion Ltd.
Tel: +356 2397 6333
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30584437
CSL Behring BV
Tel: + 31 85 111 96 00
CentralPharma Communications OÜ
Tel: +3726015540
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 2463
CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870
CSL Behring Sp.z o.o. Tel: +48 22 213 22 65
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30
Marti Farm d.o.o.
Tel: +385 1 5588297
Prisum International Trading srl
Tel: +40 21 322 0171
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254
NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji
Tel:+ 386 41 42 0002
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70
CSL Behring s.r.o.
Tel: +421 911 653 862
CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
CentralPharma Communications SIA
Tel: +371 6 7450497
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 305 17254
----------------------------------------------------------------------------------------------------------
Dávka a délka substituční léčby závisí na závažnosti nedostatku faktoru IX, na místě a rozsahu krvácení a na klinickém stavu pacienta.
Počet jednotek podaného faktoru IX se vyjadřuje v IU, které jsou vztaženy k aktuálnímu standardu WHO pro přípravky s faktorem IX. Aktivita faktoru IX v plazmě se vyjadřuje buď v procentech (vzhledem k normální lidské plazmě) nebo v mezinárodních jednotkách (vzhledem k mezinárodnímu standardu pro faktor IX v plazmě).
Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru IX je ekvivalentní množství faktoru IX v jednom ml normální lidské plazmy.
Požadovanáléčba
Výpočet požadované dávky faktoru IX je založen na empirickém zjištění, že při podání 1 mezinárodní jednotky (IU) faktoru IX na kg tělesné hmotnosti se zvýší plazmatická aktivita faktoru IX v průměru o 1,3 IU/dl (1,3 % normální aktivity) u pacientů ve věku ≥ 12 let a o 1,0 IU/dl (1,0 % normální aktivity) u pacientů ve věku <12 let. Požadovaná dávka se určuje pomocí následujícího vzorce:
Požadovaná dávka (IU) = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru IX (% normálu nebo IU/dl) x {převrácená hodnota pozorované recovery (IU/kg na IU/dl)}
Očekávané zvýšení hladiny faktoru IX (IU/dl nebo % normální hladiny) = dávka (IU) x Recovery (IU/dl na IU/kg)/tělesná hmotnost (kg)
Množství, které má být podáno a frekvence podávání má být vždy orientována na klinickou účinnost v konkrétním případě.
Pacienti ve věku <12 let
Pro přírůstkovou recovery 1 IU/dl na 1 IU/kg se dávka vypočte takto:
Požadovaná dávka (IU) = tělesná hmotnost (kg) x požadované zvýšení faktoru IX (IU/dl) x 1 dl/kg
Příklad
U pacienta s tělesnou hmotností 20 kg s těžkou hemofilií B se požaduje maximální hladina 50
% normálu. Vhodná dávka bude 20 kg x 50 IU/dl x 1 dl/kg = 1000 IU.
Dávka 1000 IU přípravku IDELVION podaná 25 kg pacientovi bude mít očekávaný výsledek zvýšení maximální hladiny po injekci faktoru IX 1000 IU/25kg, x 1,0 (IU/dl na IU/kg)
= 40 IU/dl (40 % normální hodnoty).
Pacienti ve věku ≥ 12 let
Pro přírůstkovou recovery 1,3 IU/dl na 1 IU/kg se dávka vypočte takto:
Požadovaná dávka (IU) = tělesná hmotnost (kg) x požadované zvýšení faktoru IX (IU/dl) x 0,77 dl/kg
Příklad
U pacienta s tělesnou hmotností 80 kg s těžkou hemofilií B se požaduje maximální hladina 50
%
normálu. Vhodná dávka bude 80 kg x 50 IU/dl x 0,77 dl/kg = 3080 IU.
Dávka 2000 IU přípravku IDELVION podaná 80 kg pacientovi bude mít očekávaný výsledek zvýšení maximální hladiny po injekci faktoru IX 2000 IU x 1,3 (IU/dl na IU/kg)/80 kg = 32,5 IU/dl (32,5 % normální hodnoty).
V případě následujících krvácivých příhod by aktivita faktoru IX neměla v daném období klesnout pod určenou hladinu plazmatické aktivity (v % normálu nebo IU/dl). Tuto tabulku lze použít jako ukazatel v případě krvácení nebo operace:
Stupeň krvácení/typ chirurgického výkonu | Požadovaná hladina faktoru IX (%) (IU/dl) | Frekvence dávkování (hodiny)/délka trvání léčby (dny) |
Krvácení Začínající nebo mírný hemartros, krvácení do svalů (s výjimkou m. iliopsoas) nebo ústní dutiny | 30 - 60 | Jedna dávka je dostatečná pro většinu krvácení. Udržovací dávka po 24 - 72 hodinách, v případě, že krvácení pokračuje. |
Intenzivnější krvácení Život ohrožující krvácení, krvácení do hlubokých svalů, včetně m. iliopsoas | 60 - 100 | Opakovat každých 24 - 72 hodin, během prvního týdne a poté udržovací dávka každý týden až do zastavení krvácení a zahojení. |
Menší chirurgický výkon včetně nekomplikované extrakce zubu | 50 – 80 (před- a pooperační) | Jedna dávka je dostačující pro většinu menších operací. V případě potřeby udržovací dávka může být za 24 - 72 hodin, až do zastavení krvácení a zahojení. |
Velké chirurgické výkony | 60 - 100 (před- a pooperační) | Opakovat každých 24 - 72 hodin během prvního týdne a poté udržovací dávka 1 - 2 krát týdně, dokud se krvácení nezastaví a do zahojení. |
Profylaxe
Pro dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií B jsou obvyklé dávky 35 až
50 IU/kg jednou týdně.
Někteří pacienti, kteří jsou dobře kontrolováni v jednotýdenním režimu, mohou být léčeni dávkou až 75 IU/kg v intervalu 10 až 14 dnů. U pacientů >18 let může být zváženo další prodloužení léčebného intervalu.
V některých případech, zejména u mladších pacientů, mohou být nutné kratší intervaly dávek nebo vyšší dávky.
Po výskytu krvácivé příhody během profylaxe mají pacienti co nejpřísněji dodržovat svůj profylaktický režim s 2 dávkami přípravku IDELVION podanými s odstupem alespoň 24 hodin, nebo déle, pokud se to považuje za vhodné pro pacienta.
Pediatrickápopulace
Pro dlouhodobou profylaxi pediatrických pacientů je doporučený režim dávkování 35 až 50 IU/kg jednou týdně. U dospívající ve věku od 12 let jsou doporučené dávky stejné jako u dospělých (viz výše).
Inhibitory
Po opakované léčbě lidským koagulačním faktorem IX mají být pacienti sledováni s ohledem na vývoj neutralizujících protilátek (inhibitorů), které mají být kvantifikovány v jednotkách Bethesda (BU) pomocí vhodného biologického testování.
Zprávy z literatury ukazují korelaci mezi výskytem inhibitoru faktoru IX a alergickými reakcemi. Proto pacienti trpící alergickými reakcemi musí být vyšetřeni na přítomnost inhibitoru. Je třeba poznamenat, že u pacientů s inhibitory faktoru IX může být ve zvýšené riziko anafylaxe s následnou stimulací faktorem IX.
Monitoring léčby
Během léčby se doporučuje vhodné stanovení hladin faktoru IX jako vodítko pro dávky, které mají být podávány, a frekvenci opakovaných infuzí. Jednotliví pacienti se mohou lišit v odpovědích na faktor IX, což demonstrují různé poločasy a recovery. Dávka vychází z tělesné hmotnosti a může vyžadovat úpravu u pacientů s podvýživou nebo nadváhou. Zejména v případě velkých chirurgických výkonů je nezbytné přesné monitorování průběhu substituční terapie pomocí koagulační analýzy (aktivity plazmatického faktoru IX).
Při použití in vitro tromboplastinového času (aPTT) založeného na jednostupňovém testu srážení krve pro stanovení aktivity faktoru IX ve vzorcích krve pacientů, výsledky aktivity faktoru IX v plazmě mohou být významně ovlivněny typem aPTT činidla i referenčním standardem používaným v testu. Měření jednofázovým testem srážení s použitím na kaolinu založeném aPTT činidlu nebo aktin FS aPTT činidlu, bude pravděpodobně mít za následek podcenění úrovně aktivity. To je důležité zejména při změně laboratoře a/nebo činidel použitých v testu.