ABCČDEFGHIJKLMN
OPQRŘSŠTUVWXYZŽ0-9
Lamzede
velmanase alfa
velmanasum alfa
Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací
o bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou.
Jak hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4.
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře.
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí
ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.
Co je přípravek Lamzede a k čemu se používá
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Lamzede používat
Jak se přípravek Lamzede používá
Možné nežádoucí účinky
Jak přípravek Lamzede uchovávat
Obsah balení a další informace
Přípravek Lamzede obsahuje léčivou látku velmanáza alfa, která patří do skupiny léků používaných k takzvané enzymové substituční terapii. Používá se k léčbě pacientů s mírným až středně závažným onemocněním alfa-mannosidózou. Je určena k léčbě jiných než neurologických příznaků onemocnění.
Alfa-mannosidóza je vzácná genetická porucha způsobená nedostatkem enzymu zvaného
alfa-mannosidáza, který je nutný pro rozklad určitých složek cukrů (nazývaných „na manózu bohaté oligosacharidy“) v těle. Pokud tento enzym chybí nebo nefunguje správně, uvnitř buněk se tyto složky cukrů hromadí a způsobují známky a příznaky onemocnění alfa-mannosidóza. Typickým projevem této nemoci jsou charakteristické rysy obličeje, mentální opoždění (retardace), potíže s ovládáním pohybu, porucha sluchu a řeči, časté infekce, postižení kosterní soustavy, svalová bolest a slabost.
Velmanáza alfa má pacientům s alfa-mannosidózou dodat enzym alfa-mannosidázu, který jim chybí.
Tento postup může zmírnit příznaky onemocnění.
jestliže jste alergický(á) na velmanázu alfa nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku
(uvedenou v bodě 6).
Před použitím přípravku Lamzede se poraďte se svým lékařem.
Jestliže podstupujete léčbu přípravkem Lamzede, je možné, že během infuze použité pro podání léku (tzv. kapačky) nebo bezprostředně po ní zaznamenáte některý z nežádoucích účinků (viz bod 4).
Takové účinky jsou známé jako reakce spojené s infuzí a někdy mohou být závažné.
Reakce spojené s infuzí zahrnují závrať, bolest hlavy, pocit na zvracení, nízký krevní tlak, únavu a horečku. Pokud se u Vás dostaví jakákoli reakce spojená s infuzí, musíte ihned informovat svého lékaře.
Pokud se u Vás dostaví reakce spojená s infuzí, mohou Vám být podány další léky k léčbě této reakce nebo k zabránění výskytu takových reakcí v budoucnosti. Tyto léky mohou zahrnovat léky k léčbě alergií (antihistaminika), léky k léčbě horečky (antipyretika) a léky ke kontrole zánětu (kortikosteroidy).
Je-li reakce spojená s infuzí závažná, lékař okamžitě infuzi ukončí a zahájí odpovídající léčbu.
Pokud jsou reakce spojené s infuzí závažné a/nebo pokud tento lék přestal účinkovat, lékař provede vyšetření krve ke zjištění přítomnosti protilátek, které mohou výsledek léčby ovlivnit.
I když se u Vás dostavila reakce spojená s infuzí, ve většině případů Vám přípravek Lamzede
může být dále podáván.
Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které
možná budete užívat.
Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek používat.
Přípravek Lamzede se má používat během těhotenství pouze tehdy, pokud je to z lékařského hlediska nezbytné. Není známo, zda velmanáza alfa přechází do lidského mateřského mléka. Přípravek Lamzede lze používat během kojení.
Přípravek Lamzede nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.
Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jednotce dávky, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.
Tento přípravek se má používat pouze pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou alfa-mannosidózy nebo dalších podobných onemocnění, a má jej podávat pouze zdravotnický pracovník.
Doporučená dávka přípravku Lamzede je 1 mg/kg tělesné hmotnosti podávaná jednou týdně.
Přípravek Lamzede lze podávat dětem a dospívajícím v téže dávce a frekvenci jako dospělým.
Přípravek Lamzede se dodává v injekční lahvičce jako prášek pro infuzi, který je třeba před podáním rozpustit ve vodě pro injekci.
Jakmile je lék připraven, bude Vám podáván infuzní pumpou (kapačkou) do žíly po dobu nejméně
50 minut, a to pod dohledem lékaře.
Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře.
Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého. Většina nežádoucích účinků se dostaví během infuze nebo krátce po ní („reakce spojené s infuzí“, viz bod 2, Upozornění a opatření).
V době, kdy budete léčen(a) přípravkem Lamzede, se u Vás mohou vyskytnout některé z následujících
nežádoucích účinků léku:
Závažné nežádoucí účinky
ztráta vědomí (mdloby, kterým může předcházet pocit závrati, omámenosti nebo zmatenosti)
akutní nedostatečnost ledvin (problémy s ledvinami, které je možné rozpoznat na základě
zadržování tekutin v těle, otoku nohou, kotníků nebo chodidel, ospalosti, dušnosti nebo únavy)
přecitlivělost a závažná alergická reakce (příznaky zahrnují místní nebo celkové svědění kůže, závrať, problémy s dýcháním, bolest na hrudi, třesavku, horečku, potíže postihující trávicí trakt, jako je pocit na zvracení, zvracení, průjem nebo bolest střev, otok hrdla, obličeje, rtů nebo jazyka)
Další nežádoucí účinky
průjem
zvýšení hmotnosti
horečka/zvýšená tělesná teplota
zpomalený srdeční rytmus (bradykardie)
zmodrání kůže a rtů (cyanóza)
psychotické chování (duševní onemocnění s halucinacemi, obtíže jasně uvažovat a chápat
realitu, úzkost), obtíže při usínání
stav zmatenosti, mdloby, třes, závrať, bolest hlavy
bolest střev ( břicha), podráždění žaludku způsobené trávicími kyselinami (refluxní gastritida), pocit na zvracení, zvracení
bolest v místě podání infuze, třesavka, pocit horka, malátnost, vyčerpanost (únava)
kožní vyrážka (kopřivka), zvýšené pocení (hyperhidróza)
krvácení z nosu
bolest kloubu, bolest zad, ztuhlost kloubu, bolest svalů, bolest končetin (ruce, chodidla)
podráždění oka, otok očního víčka (edém očního víčka), zarudlé oko
zvýšená chuť k jídlu
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně postupujte
v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací
o bezpečnosti tohoto přípravku.
Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku a krabičce za „EXP“.
Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
Uchovávejte a převážejte v chladu (2 °C–8 °C).
Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem.
Po naředění (rekonstituci) má být přípravek použit okamžitě. Není-li použit okamžitě, je třeba naředěný roztok uchovávat při teplotě 2 °C až 8 °C po dobu maximálně 24 hodin.
Tento přípravek se nesmí použít, pokud naředěný roztok obsahuje neprůhledné částice nebo má
Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.
Léčivou látkou je velmanáza alfa.
Jedna injekční lahvička obsahuje velmanasum alfa 10 mg.
Po naředění (rekonstituci) obsahuje jeden ml roztoku velmanasum alfa 2 mg (10 mg/5 ml).
Dalšími složkami jsou: dihydrát hydrogenfosforečnanu sodného, dihydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, mannitol a glycin.
Lamzede je bílý až bělavý prášek pro infuzní roztok dodávaný ve skleněné injekční lahvičce. Jedna krabička obsahuje 1, 5 nebo 10 injekčních lahviček.
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via Palermo 26/A
43122 Parma Itálie
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via San Leonardo, 96 43122 Parma
Itálie
Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Bulgaria EOOD
Teл.: + 359 29201205
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi GmbH
Tel: + 49 40 89724-0
Chiesi Pharmaceuticals B.V. Tel: + 31 88 501 64 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Hellas AEBE
Τηλ: + 30 210 6179763
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi España, S.A.U. Tel: + 34 93 494 8000
Chiesi Poland Sp. z.o.o. Tel.: + 48 22 620 1421
Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1 47688899
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Romania S.R.L. Tel: + 40 212023642
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Slovenija d.o.o. Tel: + 386-1-43 00 901
Chiesi Pharma AB Sími: +46 8 753 35 20
Chiesi Italia S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Puh/Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Τηλ: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Tento léčivý přípravek byl registrován za „výjimečných okolností“. Znamená to, že vzhledem ke vzácné povaze tohoto onemocnění nebylo možné získat o tomto léčivém přípravku úplné informace. Evropská agentura pro léčivé přípravky každoročně vyhodnotí jakékoli nové informace týkající se tohoto léčivého přípravku a tato příbalová informace bude podle potřeby aktualizována.
. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky.
Přípravek Lamzede vyžaduje rekonstituci a je určen pouze k intravenózní infuzi.
Jedna injekční lahvička je určena pouze k jednorázovému použití. Pokyny k rekonstituci a podání
Přípravek Lamzede má rekonstituovat a podávat zdravotnický pracovník.
Při přípravě je nutno postupovat aseptickou technikou. Filtrační jehly se přitom nesmí používat.
Počet injekčních lahviček, jež mají být použity, je třeba vypočítat na základě hmotnosti každého pacienta. Doporučená dávka 1 mg/kg se stanoví pomocí následujícího vzorce:
Hmotnost pacienta (kg) × dávka (mg/kg) = dávka pro daného pacienta (v mg)
Dávka pro daného pacienta (v mg) vydělená 10 mg/injekční lahvičku (obsah jedné injekční lahvičky) = počet injekčních lahviček, jejichž obsah je třeba rekonstituovat. Pokud vypočtený počet injekčních lahviček představuje desetinné číslo, je třeba toto číslo zaokrouhlit nahoru na nejbližší celé číslo.
Přibližně 30 minut před rekonstitucí je třeba vyjmout potřebný počet injekčních lahviček z chladničky. Injekční lahvičky mají před rekonstitucí dosáhnout pokojové teploty (mezi 15 °C a 25 °C).
Obsah každé lahvičky se má rekonstituovat pomalým injikováním 5 ml vody pro injekci na vnitřní stranu stěny injekční lahvičky. Jeden ml rekonstituovaného roztoku obsahuje 2 mg velmanázy alfa. Podávat se má pouze objem odpovídající výši doporučené dávky.
Příklad:
Hmotnost pacienta (44 kg) × dávka (1 mg/kg) = dávka pro daného pacienta (44 mg)
44 mg děleno 10 mg/injekční lahvičku = 4,4 injekční lahvičky; je tedy třeba
rekonstituovat 5 injekčních lahviček.
Z celkového rekonstituovaného objemu se má podat pouze 22 ml (což odpovídá 44 mg).
Prášek je třeba v injekční lahvičce rekonstituovat pomalým přidáváním vody pro injekci po kapkách, a to po vnitřní straně injekční lahvičky, nikoli přímo na lyofilizovaný prášek. Prudkému vystříknutí vody pro injekci z injekční stříkačky na prášek je třeba se vyhnout, aby se minimalizovala tvorba pěny. Injekční lahvičky s rekonstituovaným obsahem je třeba nechat stát na stole po dobu 5-10 minut. Pak se má každá injekční lahvička naklonit a po dobu
15-20 sekund opatrně převalovat, aby se proces rozpouštění urychlil. Injekční lahvičky se nesmí převracet, protřepávat ani se s nimi nesmí kroužit.
Po rekonstituci se má okamžitě provést vizuální kontrola roztoku (výskyt částic hmoty, odlišné zbarvení, než je uvedeno). Roztok má být čirý. Nesmí se použít, pokud jsou v něm patrné neprůhledné částice nebo pokud má jiné zbarvení, než by měl mít. Vzhledem k charakteru léčivého přípravku je možné, že rekonstituovaný roztok bude za jistých okolností obsahovat proteinové částice ve formě tenkých bílých nitek nebo průsvitných vláken, jež se však během infuze zachytí na in-line filtru (viz bod e).
Rekonstituovaný roztok se má z injekční lahvičky pomalu a opatrně natáhnout, aby se v injekční stříkačce netvořila pěna. Jestliže potřebný objem roztoku překročí kapacitu jedné injekční stříkačky, je třeba připravit patřičný počet injekčních stříkaček předem, aby je bylo možno během infuze rychle vyměnit.
Rekonstituovaný roztok se má podávat pomocí infuzní sady vybavené pumpou a in-line filtrem s nízkou vazbou proteinů o velikosti pórů 0,22 μm.
Celkový objem infuze vychází z tělesné hmotnosti pacienta a má se podávat v průběhu minimálně 50 minut. U pacientů, jejichž tělesná hmotnost činí méně než 18 kg a jimž je podáváno méně než 9 ml rekonstituovaného roztoku, je třeba rychlost infuze vypočítat tak, aby doba infuze byla ≥ 50 minut. Maximální rychlost infuze je 25 ml/hod. Dobu infuze lze stanovit na základě následující tabulky:
Hmotnost pacienta (kg) | Dávka (ml) | Maximální rychlost infuze (ml/hod) | Minimální doba infuze (min) |
5 | 2,5 | 3 | 50 |
6 | 3 | 3,6 | 50 |
7 | 3,5 | 4,2 | 50 |
8 | 4 | 4,8 | 50 |
9 | 4,5 | 5,4 | 50 |
10 | 5 | 6 | 50 |
11 | 5,5 | 6,6 | 50 |
12 | 6 | 7,2 | 50 |
13 | 6,5 | 7,8 | 50 |
14 | 7 | 8,4 | 50 |
15 | 7,5 | 9 | 50 |
16 | 8 | 9,6 | 50 |
17 | 8,5 | 10,2 | 50 |
18 | 9 | 10,8 | 50 |
19 | 9,5 | 11,4 | 50 |
20 | 10 | 12 | 50 |
21 | 10,5 | 12,6 | 50 |
22 | 11 | 13,2 | 50 |
23 | 11,5 | 13,8 | 50 |
24 | 12 | 14,4 | 50 |
25 | 12,5 | 15 | 50 |
26 | 13 | 15,6 | 50 |
27 | 13,5 | 16,2 | 50 |
28 | 14 | 16,8 | 50 |
29 | 14,5 | 17,4 | 50 |
30 | 15 | 18 | 50 |
31 | 15,5 | 18,6 | 50 |
32 | 16 | 19,2 | 50 |
33 | 16,5 | 19,8 | 50 |
34 | 17 | 20,4 | 50 |
35 | 17,5 | 21 | 50 |
36 | 18 | 21,6 | 50 |
37 | 18,5 | 22,2 | 50 |
38 | 19 | 22,8 | 50 |
39 | 19,5 | 23,4 | 50 |
Hmotnost pacienta (kg) | Dávka (ml) | Maximální rychlost infuze (ml/hod) | Minimální doba infuze (min) |
53 | 26,5 | 25 | 64 |
54 | 27 | 25 | 65 |
55 | 27,5 | 25 | 67 |
56 | 28 | 25 | 67 |
57 | 28,5 | 25 | 68 |
58 | 29 | 25 | 70 |
59 | 29,5 | 25 | 71 |
60 | 30 | 25 | 72 |
61 | 30,5 | 25 | 73 |
62 | 31 | 25 | 74 |
63 | 31,5 | 25 | 76 |
64 | 32 | 25 | 77 |
65 | 32,5 | 25 | 78 |
66 | 33 | 25 | 79 |
67 | 33,5 | 25 | 80 |
68 | 34 | 25 | 82 |
69 | 34,5 | 25 | 83 |
70 | 35 | 25 | 84 |
71 | 35,5 | 25 | 85 |
72 | 36 | 25 | 86 |
73 | 36,5 | 25 | 88 |
74 | 37 | 25 | 89 |
75 | 37,5 | 25 | 90 |
76 | 38 | 25 | 91 |
77 | 38,5 | 25 | 92 |
78 | 39 | 25 | 94 |
79 | 39,5 | 25 | 95 |
80 | 40 | 25 | 96 |
81 | 40,5 | 25 | 97 |
82 | 41 | 25 | 98 |
83 | 41,5 | 25 | 100 |
84 | 42 | 25 | 101 |
85 | 42,5 | 25 | 102 |
86 | 43 | 25 | 103 |
87 | 43,5 | 25 | 104 |
Hmotnost pacienta (kg) | Dávka (ml) | Maximální rychlost infuze (ml/hod) | Minimální doba infuze (min) |
40 | 20 | 24 | 50 |
41 | 20,5 | 24,6 | 50 |
42 | 21 | 25 | 50 |
43 | 21,5 | 25 | 52 |
44 | 22 | 25 | 53 |
45 | 22,5 | 25 | 54 |
46 | 23 | 25 | 55 |
47 | 23,5 | 25 | 56 |
48 | 24 | 25 | 58 |
49 | 24,5 | 25 | 59 |
50 | 25 | 25 | 60 |
51 | 25,5 | 25 | 61 |
52 | 26 | 25 | 62 |
Hmotnost pacienta (kg) | Dávka (ml) | Maximální rychlost infuze (ml/hod) | Minimální doba infuze (min) |
88 | 44 | 25 | 106 |
89 | 44,5 | 25 | 107 |
90 | 45 | 25 | 108 |
91 | 45,5 | 25 | 109 |
92 | 46 | 25 | 110 |
93 | 46,5 | 25 | 112 |
94 | 47 | 25 | 113 |
95 | 47,5 | 25 | 114 |
96 | 48 | 25 | 115 |
97 | 48,5 | 25 | 116 |
98 | 49 | 25 | 118 |
99 | 49,5 | 25 | 119 |
Po vyprázdnění poslední injekční stříkačky je třeba dávkovací injekční stříkačku vyměnit za 20ml injekční stříkačku naplněnou injekčním roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %). Infuzním systémem se pak má podat objem 10 ml roztoku chloridu sodného, aby byla pacientovi v infuzi podána i malá část přípravku Lamzede zbývající v infuzní lince.
Likvidace
Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.