Příbalová informace: informace pro uživatele Ucedane 200 mg dispergovatelné tablety acidum carglumicum

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
Máte-li jakékoliv další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi.

Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

Co je přípravek Ucedane a k čemu se používá
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Ucedane užívat
Jak se přípravek Ucedane užívá
Možné nežádoucí účinky
Jak přípravek Ucedane uchovávat
Obsah balení a další informace

Co je přípravek Ucedane a k čemu se používá

Přípravek Ucedane může pomoci snížit nadměrnou plazmatickou hyperamonemii (zvýšenou hladinu amoniaku v krvi). Amoniak je toxický zejména pro mozek a v těžkých případech vede ke snížení vědomí až k hlubokému bezvědomí.
Hyperamonemie může být způsobená
- nedostatkem specifického jaterního enzymu syntázy N-acetylglutamátu. Pacienti
  s touto vzácnou poruchou nejsou schopni vyloučit zbytkový dusík, který se tvoří z bílkovin ve stravě. Toto onemocnění je celoživotní, a proto postižený pacient vyžaduje celoživotní léčbu.
- izovalerovou acidemií, metylamalonovou acidemií nebo propionovou acidemií. Pacienti
  postižení některou z těchto poruch vyžadují léčbu během hyperamonemické krize.
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Ucedane užívat Neužívejte přípravek Ucedane:
- jestliže jste alergický(á) na kyselinu karglumovou nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6),
- během kojení.
  
  Upozornění a opatření
  Před užitím přípravku Ucedane se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.
  
  Léčba přípravkem Ucedane má být zahájena pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou metabolických poruch.
  
  Lékař vyhodnotí před zahájením dlouhodobé léčby Vaši individuální reakci na podání kyseliny karglumové.
  Dávka se upraví individuálně tak, aby byly udrženy normální hladiny amoniaku v krevní plazmě.
  
  Lékař Vám může předepsat doplňky s aminokyselinou argininem nebo omezit příjem bílkovin. Lékař Vám může pravidelně vyšetřovat játra, ledviny, srdce a krev, aby sledoval Váš stav a léčbu.
  Další léčivé přípravky a přípravek Ucedane
  Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.
  
  Přípravek Ucedane s jídlem a pitím
  Přípravek Ucedane se musí užívat perorálně (ústy) před jídlem nebo krmením.
  Tablety musí být dispergovány (rozpuštěny) nejméně v 5–10 ml vody a užijí se okamžitě po rozpuštění.
  
  Těhotenství a kojení
  Účinky přípravku Ucedane na těhotenství a nenarozené dítě nejsou známy. Pokud jste těhotná nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem, než začnete tento přípravek užívat.
  
  Vylučování kyseliny karglumové do mateřského mléka nebylo u žen studováno. Přesto, jelikož bylo prokázáno, že kyselina karglumová byla přítomna v mléce kojících samic potkanů s možnými toxickými účinky na jejich kojené potomky, nesmíte kojit své dítě, pokud užíváte přípravek Ucedane.
  
  Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
  Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje nejsou známy.
  
  Ucedane obsahuje sodík
  Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v maximální denní dávce, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.
Jak se přípravek Ucedane užívá

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem

Úvodní denní dávka je obvykle 100 mg na kilogram tělesné hmotnosti, maximálně až 250 mg na kilogram tělesné hmotnosti (například při hmotnosti 10 kg se užívá denně 1 g, čili 5
200 miligramových tablet).
Pro pacienty s hyperamonemií způsobenou deficitem syntázy N-acetylglutamátu se při dlouhodobé léčbě denní dávka obvykle pohybuje od 10 mg do 100 mg na kilogram tělesné hmotnosti.

Lékař stanoví vhodnou dávku tak, aby byly udrženy normální hladiny amoniaku v krvi.

Přípravek Ucedane smí být podáván POUZE ústy nebo přes vyživovací sondu do žaludku (za použití stříkačky, je-li to třeba).

Pokud je pacient v hlubokém bezvědomí způsobeném vysokou hladinou amoniaku v krvi, pak se přípravek Ucedane podává stříkačkou rychlým vstříknutím přes sondu, která byla zavedena pro výživu.

Jestliže jste užil(a) více přípravku Ucedane, než jste měl(a)
Mohou se objevit nežádoucí účinky, jako je tachykardie (zvýšená srdeční frekvence), nadměrné pocení, zvýšená produkce sekretu v průduškách, zvýšená tělesná teplota a neklid. Požádejte svého lékaře nebo lékárníka o radu.

Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek Ucedane
Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.

Jestliže jste přestal(a) užívat přípravek Ucedane
Nepřerušujte užívání přípravku Ucedane bez předchozího informování svého lékaře.
Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Časté nežádoucí účinky (mohou postihovat až 1 osobu z 10):
- zvýšené pocení.
  
  Méně časté (mohou postihovat až 1 osobu ze 100):
- bradykardie (zpomalení srdečního rytmu),
- průjem,
- horečka,
- zvýšené hodnoty aminotransferáz (jaterní enzymy),
- zvracení.
  
  Není známo (četnost nelze z dostupných údajů určit):
- vyrážka.
  
  Hlášení nežádoucích účinků
  Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět
  k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.
Jak přípravek Ucedane uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na blistru a krabičce. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Tento přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.
Obsah balení a další informace Co přípravek Ucedane obsahuje

Léčivou látkou je acidum carglumicum. Jedna tableta obsahuje acidum carglumicum 200 mg.
Pomocnými látkami jsou: mikrokrystalická celulóza, koloidní bezvodý oxid křemičitý, natrium-stearyl-fumarát (viz bod 2 „Ucedane obsahuje sodík“), mannitol, kopovidon K 28, krospovidon typ B.

Jak přípravek Ucedane vypadá a co obsahuje toto balení

Ucedane dispergovatelné tablety jsou bílé bikonvexní tablety podlouhlého tvaru, na obou stranách jsou tři půlicí rýhy a na jedné straně je vyryté „L/L/L/L“.

Přibližné rozměry tablety jsou 17 mm na délku a 6 mm na šířku. Tabletu lze rozdělit na čtyři stejné dávky.

Tablety jsou dodávány v Al/Al blistrech balených v krabičkách. Velikost balení: 12 nebo 60 dispergovatelných tablet.

Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.