ABCČDEFGHIJKLMN
OPQRŘSŠTUVWXYZŽ0-9
Myozyme
alglucosidase alfa
50MG INF PLV CSL 1
| Velkoobchod: | 10 899,49 Kč |
| Maloobchodní: | 13 173,04 Kč |
| Uhrazen: | 0,00 Kč |
alglucosidasum alfa
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.
1. Co je přípravek Myozyme a k čemu se používá
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Myozyme používat
Jak se přípravek Myozyme používá
Možné nežádoucí účinky
Jak přípravek Myozyme uchovávat
Obsah balení a další informace
Přípravek Myozyme se používá pro léčbu dospělých, dětí a dospívajících všech věkových kategorií s potvrzenou diagnózou Pompeho nemoci.
Pacienti s Pompeho nemocí mají nízkou hladinu enzymu zvaného alfa glukosidáza. Tento enzym pomáhá organismu udržovat koncentraci glykogenu (typ sacharidu). Glykogen dodává tělu energii, ale u Pompeho nemoci mohou být hladiny glykogenu příliš vysoké.
Přípravek Myozyme obsahuje uměle připravený enzym zvaný alglukosidáza alfa, jenž dokáže nahradit
přirozený enzym, který pacientům s Pompeho nemocí chybí.
Pokud jste někdy měl(a) život ohrožující alergickou (hypersenzitivní) reakci na alglukosidázu alfa
nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6) a opakované podání přípravku nebylo úspěšné. Příznaky život ohrožující alergické reakce zahrnují mimo jiné nízký krevní tlak, velmi
rychlou srdeční frekvenci, dušnost, zvracení, otok obličeje, kopřivku nebo vyrážku.
Pokud jste léčen(a) přípravkem Myozyme, může se u Vás během podávání léku nebo během několika
hodin od podání infuze objevit reakce související s podáním infuze. Taková reakce zahrnuje různé příznaky, jako je nízký krevní tlak, nepříjemné pocity na hrudi, stažené hrdlo, otok obličeje, rtů nebo jazyka (angioedém), kopřivka (urtikarie), závrať, vyrážka, svědění kůže, nevolnost, zvracení, kašel a náhlé stažení průdušek ztěžující nádech a výdech (bronchospasmus) (přehled všech reakcí spojených s infuzí viz bod 4). Reakce související s infuzí může být někdy velmi závažná. Pokud se u Vás taková reakce objeví, musíte okamžitě informovat svého lékaře. Může být nutné Vám podat před léčbou léčivé přípravky proti alergické reakci (např. antihistaminika a/nebo kortikosteroidy) nebo snížit horečku (antipyretiky).
Ve studiích lékaři používali léky tlumící činnost imunitního systému, aby se snížila tvorba protilátek. Protože máte Pompeho nemoc, existuje riziko závažné infekce dýchacích cest nebo plic. Podávání těchto léků na potlačení imunitního systému může toto riziko dále zvýšit.
Pokud se u Vás objeví závažné vředovité poškození kůže, informujte svého lékaře. Pokud se u Vás vyskytne otok dolních končetin nebo generalizovaný otok, informujte svého lékaře. Ten má zvážit přerušení podávání přípravku Myozyme a zahájit odpovídající lékařskou péči. Váš lékař má zvážit výhody a rizika opětovného podání přípravku Myozyme.
Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.
S použitím přípravku Myozyme u těhotných žen nejsou zkušenosti. Přípravek Myozyme by Vám
neměl být podáván během těhotenství, pokud to není nezbytně nutné. Doporučujeme přerušit kojení po dobu podávání přípravku Myozyme. Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být
těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete
tento přípravek používat.
Při řízení dopravních prostředků nebo obsluze jakýchkoliv nástrojů či strojů krátce po infuzi přípravku Myozyme buďte opatrní, protože můžete pociťovat závrať.
Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jedné injekční lahvičce, to
znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.
Přípravek Myozyme se podává pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou pacientů s
Pompeho nemocí.
Dávka, kterou dostanete, závisí na Vaší tělesné hmotnosti. Doporučené dávkování přípravku Myozyme je 20 mg na kg tělesné hmotnosti. Podává se jednou za 2 týdny.
Doporučené dávkování přípravku Myozyme u dětí a dospívajících je stejné jako u dospělých.
Přípravek Myozyme se podává infuzí do žíly (nitrožilní infuzí). Dodává se ve formě prášku, který se před podáním smísí se sterilní vodou.
S předávkováním přípravkem Myozyme nejsou žádné zkušenosti.
Jestliže jste vynechal(a) infuzi, kontaktujte prosím svého lékaře.
Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.
Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.
Nežádoucí účinky se většinou u pacientů objeví během podávání léku nebo krátce poté (účinky související s infuzí). Některé z těchto nežádoucích účinků souvisejících s podáním infuze byly závažné nebo život ohrožující. U některých pacientů byly hlášeny život ohrožující reakce, včetně velmi závažných alergických reakcí a anafylaktického šoku. Příznaky takových reakcí zahrnují nízký krevní tlak, velmi rychlou srdeční frekvenci, dušnost, zvracení, otok obličeje, rtů nebo jazyka, kopřivku nebo vyrážku. U některých pacientů došlo ke vzniku nežádoucích účinků souvisejících s podáním infuze ve formě chřipce se podobající nemoci, jejíž příznaky trvaly několik dní po skončení infuze.
Pokud se u Vás taková reakce objeví, prosíme, informujte okamžitě svého lékaře. Může být nutné podat Vám před léčbou léčivé přípravky proti alergické reakci (např. antihistaminika a /nebo kortikosteroidy) nebo ke snížení horečky (antipyretika).
Kopřivka
Vyrážka
Zrychlená srdeční frekvence
Zrudnutí (obličeje)
Horečka nebo zvýšená tělesná teplota
Kašel
Zrychlený dech
Zvracení
Nízká hladina kyslíku v krvi
Bledost
Zvýšený nebo vysoký krevní tlak
Modravé zbarvení kůže
Zimnice
Agitovanost (nadměrná bezúčelná aktivita, neklid)
Třes
Bolest hlavy
Brnění
Bolestivost nebo místní podráždění v místě podání infuze
Závratě
Podrážděnost
Svědění kůže
Dávení
Otoky obličeje, otoky hrdla nebo závažná kombinace otoků obličeje, hrdla a jazyka v důsledku závažné alergické reakce
Otoky horních a dolních končetin
Pocit na zvracení
Nepříjemný pocit na hrudi
Pocit svírání hrdla
Průjem
Únava
Bolest svalů
Svalové křeče
Závažné vředovité poškození kůže
Zarudnutí kůže
Otoky kolem očí
Abnormální poslechový nález na plicích, včetně hvízdavého zvuku
Dechové potíže (včetně dušnosti)
Chladné končetiny (tj. ruce, nohy)
Nízký krevní tlak
Zúžení cév vedoucí ke snížení krevního průtoku
Náhlé stažení průdušek ztěžující nádech a výdech (bronchospasmus)
Pocit horka
Zvýšené pocení
Slzení očí
Mramorovitě zbarvená kůže
Neklid
Sípot (hvízdavý zvuk při dýchání)
Zpomalená srdeční frekvence
Srdeční zástava
Bolest na hrudi (nezpůsobená srdečními příznaky)
Zánět spojivek (membrána, která kryje oční bulvu a oční víčko)
Bolest břicha
Bolest kloubů
Dočasné přerušení nebo náhlá zástava dýchání
Úbytek bílkovin močí
Nefrotický syndrom: otok dolních končetin, generalizovaný otok a úbytek bílkovin močí
Otok a ztvrdnutí kůže v místě infuze v případě úniku léčivého přípravku mimo cévy.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního
systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.
Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
Nepoužívejte tento léčivý přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku za „Použitelné do:“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
Uchovávejte v chladničce (2 °C až 8 °C).
Přípravek Myozyme se doporučuje použít okamžitě po naředění. Chemická a fyzikální stabilita po otevření před použitím byla prokázána na dobu 24 hodin při teplotě od 2 °C do 8 °C, je-li přípravek chráněn před světlem.
Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.
Léčivou látkou je alglucosidasum alfa. Jedna injekční lahvička obsahuje alglucosidasum alfa 50 mg. Po rekonstituci roztok obsahuje 5 mg alglucosidasum alfa/ml a po naředění se koncentrace pohybuje v rozmezí od 0,5 mg do 4 mg/ml.
Pomocnými látkami jsou:
mannitol (E421),
monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného (E339),
heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného (E339),
polysorbát 80 (E433).
Myozyme je prášek pro koncentrát pro infuzní roztok v injekční lahvičce (50 mg/injekční lahvička). Jedno balení obsahuje 1, 10 nebo 25 injekčních lahviček. Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
Prášek má bílou až téměř bílou barvu. Po rekonstituci vzniká čirý, bezbarvý až světle žlutý roztok,
který může obsahovat částice. Rekonstituovaný roztok je nutné dále ředit.
Držitelrozhodnutíoregistraci
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nizozemsko
Výrobce
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irsko Další informace o tomto léku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480
Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275
Genzyme Europe B.V.
Tel: +31 20 245 4000
Sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 – 0
Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30
sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00
sanofi-aventis AEBE Τηλ: +30 210 900 1600
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Tel: +351 21 35 89 400
sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00
Sanofi Romania SRL
Tel: +40 (0) 21 317 31 36
sanofi-aventis France
Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500
Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
Sanofi S.r.l.
Tel: 800536389
Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50
C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741
Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40
. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:
Myozyme se rozpouští ve vodě pro injekci, poté se naředí s injekčním roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%) a poté se podává nitrožilní infuzí. Rozpuštění a naředění se musí provádět v souladu se zásadami správné praxe, především s ohledem na aseptické podmínky.
S ohledem na bílkovinnou povahu přípravku může v rozpuštěném roztoku a ve výsledné infuzi dojít k tvorbě částic. Proto se musí při podávání přípravku používat infuzní filtr s nízkou vazbou proteinů a velikostí pórů 0,2 mikronu. Prokázalo se, že filtr s póry o velikosti 0,2 mikronu odstraní viditelné částice a nevede k poklesu množství bílkoviny nebo aktivity.
Určete počet lahviček, které je nutné rekonstituovat, na základě dávkovacího schématu konkrétního pacienta (mg/kg) a vyjměte potřebné injekční lahvičky z lednice, aby mohly dosáhnout pokojové teploty (přibližně 30 minut). Injekční lahvičky přípravku Myozyme jsou určeny pouze k jednorázovému podání.
Používejte aseptickou techniku
Každou injekční lahvičku Myozyme 50 mg rekonstituujte s 10,3 ml vody pro injekci za použití injekční stříkačky s poloměrem jehly maximálně 20 gauge. Vodu pro injekci přidávejte pomalu po kapkách, aby stékala po stěně injekční lahvičky a nikoli přímo na lyofilizát. Injekční lahvičku jemně naklápějte a otáčejte
s ní. Injekční lahvičku neobracejte, nekružte s ní, ani s ní netřepejte. Rekonstituovaný objem činí 10,5 ml a
obsahuje 5 mg enzymu/ml. Má vzhled čirého, bezbarvého až světle žlutého roztoku, který může obsahovat částice ve formě tenkých bílých proužků nebo průsvitných vláken. Ihned zkontrolujte, zda injekční lahvičky
s rekonstituovaným enzymem neobsahují pevné částice nebo zda nedošlo ke změně barvy. Jsou-li při
okamžité kontrole zjištěny cizorodé částice, které nebyly popsány výše, nebo dojde-li ke změně barvy, přípravek nepoužívejte. pH rekonstituovaného roztoku je asi 6,2.
Po rekonstituci se doporučuje obsah injekční lahvičky rychlerozředit (viz dále).
Po rekonstituci, jak je uvedeno výše, roztok v injekční lahvičce obsahuje 5 mg alglukosidázy alfa na 1 ml. Rekonstituovaný objem umožňuje odebrat z každé injekční lahvičky přesně 10,0 ml (odpovídá 50 mg).
Toto množství je poté třeba dále takto naředit: pomocí injekční stříkačky s poloměrem jehly maximálně
20 gauge pomalu odeberte rekonstituovaný roztok z každé injekční lahvičky, dokud nezískáte objem potřebný pro dávku konkrétního pacienta. Doporučená konečná koncentrace alglukosidázy v infuzních vacích se pohybuje od 0,5 mg/ml do 4 mg/ml. Z infuzního vaku odstraňte vzduch. Rovněž odstraňte příslušný objem 0,9% injekčního roztoku chloridu sodného (9 mg/ml), který odpovídá objemu rekonstituovaného přípravku Myozyme, který bude do vaku dodán. Pomalu vstříkněte rekonstituovaný přípravek Myozyme přímo do 0,9% injekčního roztoku chloridu sodného (9 mg/ml). Jemně otočte nebo promněte infuzní vak, promícháte tak naředěný roztok. Infuzním vakem netřeste, ani s ním nadměrně netřepejte.
Konečný roztok infuze má být podán co nejdříve poté, co byl připraven.
Jakýkoli nepoužitý výrobek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.
Doporučuje se začít podávat naředěný roztok během tří hodin. Celková doba mezi rekonstitucí a ukončením
infuze nesmí přesáhnout 24 hodiny.
Doporučená dávka přípravku Myozyme činí 20 mg/kg tělesné hmotnosti podaných jedenkrát za
2 týdny intravenózní infuzí.
Infuze se mají podávat s postupně se zvyšující rychlostí. Doporučuje se začít podávat infuzi počáteční rychlostí 1 mg/kg/hod a postupně, pokud se neobjeví příznaky reakcí souvisejících s infuzí, dávkování zvyšovat o 2 mg/kg/hod každých 30 minut, a to až do maximální rychlosti 7 mg/kg/hod.