ABCČDEFGHIJKLMN
OPQRŘSŠTUVWXYZŽ0-9
Givlaari
givosiran
givosiranum
Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací
o bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou. Jak hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4.
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo zdravotní sestry.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.
Co je přípravek Givlaari a k čemu se používá
Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude přípravek Givlaari podán
Jak se přípravek Givlaari podává
Možné nežádoucí účinky
Jak přípravek Givlaari uchovávat
Obsah balení a další informace
Přípravek Givlaari obsahuje léčivou látku givosiran.
Přípravek Givlaari se používá k léčbě akutní jaterní porfyrie u dospělých a dospívajících od 12 let.
Akutní jaterní porfyrie je vzácné onemocnění s rodinným (vrozeným) výskytem. Způsobuje ji poškození v jedné z bílkovin, které vytváří molekulu zvanou „hem“ v játrech. Kvůli problému
s bílkovinou potřebnou k vytvoření molekuly hem se začnou v těle hromadit látky, které molekulu hem spoluvytvářejí, a to kyselina aminolevulová (ALA) a porfobilinogen (PBG). Velké množství
ALA a PBG může poškodit nervy a způsobit závažné záchvaty bolesti, pocit na zvracení, slabost svalů a změny v oblasti duševních funkcí. U některých osob s akutní jaterní porfyrií se příznaky, jako například bolest a pocit na zvracení, mohou vyskytovat i mezi jednotlivými záchvaty. Mezi dlouhodobé komplikace u osob s akutní jaterní porfyrií patří vysoký krevní tlak, chronické
onemocnění ledvin a onemocnění jater.
Tento lék působí tak, že snižuje množství enzymu, označovaného jako ALAS1, který kontroluje, kolik ALA a PBG se tvoří v játrech. Díky snížení množství enzymu ALAS1 vytváří játra méně ALA a PBG. To může napomoci zmírnit následky tohoto onemocnění.
jestliže jste někdy měl(a) těžkou alergickou reakci na givosiran nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).
Před použitím tohoto přípravku se poraďte se svým lékařem nebo zdravotní sestrou. Těžká alergická reakce
Ihned informujte svého lékaře nebo zdravotní sestru, pokud se u Vás objeví jakékoli známky těžké alergické reakce. Tyto známky jsou uvedeny v bodě 4 „Závažné nežádoucí účinky“.
Pokud máte těžkou alergickou reakci, lékař nebo zdravotní sestra Vám okamžitě přestane tento lék podávat a možná budete muset užít jiné léky ke zvládnutí příznaků alergické reakce.
Potíže týkající se jater
Používání tohoto přípravku může mít vliv na Vaše játra. Před začátkem léčby přípravkem Givlaari a poté pravidelně v průběhu léčby Vám budou provedeny krevní testy, pomocí kterých se kontroluje funkce jater. Pokud tyto testy prokážou neobvyklé výsledky, Váš lékař nebo zdravotní sestra rozhodne, zda léčbu přerušit nebo trvale ukončit. U některých pacientů léčených tímto přípravkem byly pozorovány neobvyklé výsledky testů, především mezi 3. a 5. měsícem po zahájení léčby.
Potíže týkající se ledvin
Používání tohoto přípravku může mít vliv na Vaše ledviny, zvláště pokud Vám již byly diagnostikovány potíže s ledvinami. Lékař bude kontrolovat, jak Vaše ledviny fungují v průběhu léčby tímto lékem, zejména pokud již máte s ledvinami problémy.
Vyšetření hladin homocysteinu
Při podávání tohoto přípravku může být vyšetřením krve prokázáno zvýšení homocysteinu, což je druh aminokyseliny, v porovnání s hladinami homocysteinu před zahájením léčby. Lékař Vám bude vyšetřovat hladinu homocysteinu v krvi před léčbou a v průběhu léčby. Pokud budou hladiny homocysteinu zvýšené, lékař Vám může podat léčbu ke snížení homocysteinu.
Tento přípravek nemá být podáván dětem do 12 let, protože s používáním přípravku v této věkové skupině nejsou žádné zkušenosti.
Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.
Při užívání některých léků může tento přípravek prodloužit nebo zvýšit jejich účinek nebo změnit jejich nežádoucí účinky.
Pokud jste těhotná, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo zdravotní sestrou dříve, než začnete tento přípravek používat.
Studie na zvířatech naznačují, že tento přípravek může přecházet do mateřského mléka. Pokud kojíte, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek používat. Na základě posouzení prospěšnosti kojení pro Vaše dítě a prospěšnosti léčby pro Vás Vám lékař pomůže rozhodnout, zda přerušit kojení nebo přerušit léčbu přípravkem Givlaari.
Je nepravděpodobné, že by tento přípravek měl jakýkoliv vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.
Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v ml, to znamená, že je v podstatě
„bez sodíku“.
Váš lékař stanoví, kolik léku Vám má být podáno. Toto množství bude záviset na Vaší tělesné hmotnosti.
Doporučená dávka je 2,5 miligramů na každý kilogram Vaší hmotnosti.
Lék Vám bude podáván jednou za měsíc (každé 4 týdny).
Pokud krevní testy prokážou problémy s játry, Váš lékař může přerušit léčbu přípravkem Givlaari, nebo ji zcela ukončit. Váš lékař může zvážit obnovení léčby s nižší dávkou.
Tento přípravek Vám bude podávat lékař nebo zdravotní sestra jednou měsíčně. Přípravek se podává injekcí pod kůži (podkožně) do břišní oblasti (do břicha), nebo v některých případech do horní části paže nebo do stehna. Místo vpichu injekce se bude střídat. Pokud je dávka větší než 1 ml, bude potřeba použít více než jednu injekční lahvičku a může být podána více než jedna podkožní injekce.
V nepravděpodobném případě, kdy by Vám lékař nebo zdravotní sestra podali příliš mnoho léku (předávkování), vyšetří Vás z hlediska nežádoucích účinků.
Pokud jste se nedostavil(a) k podání injekce, co nejdříve se obraťte na svého lékaře nebo zdravotní sestru.
Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo zdravotní sestry.
Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.
Těžká alergická reakce (méně časté: může postihnout až 1 ze 100 lidí)
Pokud zaznamenáte jakoukoli z následujících známek těžké alergické reakce (anafylaktická reakce), ihned se obraťte na svého lékaře nebo zdravotní sestru. Podávání injekce bude třeba přerušit a je možné, že Vám bude potřeba podat jiné léky k léčbě této reakce:
otok – především úst, jazyka nebo hrdla, což ztěžuje polykání nebo dýchání,
potíže s dýcháním nebo sípání,
pocit závratě nebo mdloby,
vyrážka, kopřivka,
svědění.
Sdělte svému lékaři nebo zdravotní sestře, pokud zaznamenáte kterýkoli z následujících nežádoucích účinků:
Nevolnost (pocit na zvracení)
Zarudnutí, bolest, svědění nebo otok v místě vpichu injekce (reakce v místě vpichu)
Kožní vyrážky včetně červené, svědivé nebo suché kůže, ekzému nebo kopřivky
Pocit únavy
Krevní testy prokazující zvýšené aminotransferázy, což jsou jaterní enzymy (příznak možného zánětu jater)
Krevní testy prokazující zvýšení kreatininu, látky, kterou z těla odbourávají ledviny, nebo snížení rychlosti glomerulární filtrace (příznak možných problémů s ledvinami)
Typ alergické reakce (přecitlivělost) – s příznaky, jako je kopřivka, vyrážka, otok očí, úst či obličeje, potíže s dýcháním, svědění
Zánět slinivky břišní (pankreatitida)
Zvýšení homocysteinu (druhu aminokyseliny) při vyšetření krve
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět
k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.
Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a injekční lahvičce za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
Tento přípravek je určen pouze k jednomu použití. Po otevření přípravku jej ihned použijte. Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C.
Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.
Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Lékař nebo zdravotní sestra zlikvidují veškeré přípravky, které se již nebudou používat. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.
Léčivou látkou je givosiranum.
Jeden ml obsahuje givosiranum natricum, což odpovídá givosiranum 189 mg.
Dalšími složkami jsou hydroxid sodný, kyselina fosforečná a voda pro injekci.
Tento přípravek je čirý, bezbarvý až žlutý injekční roztok.
Jedno balení obsahuje jednu injekční lahvičku s 1 ml injekčního roztoku.
Alnylam Netherlands B.V. Antonio Vivaldistraat 150
1083 HP Amsterdam Nizozemsko
Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:
Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 0800 81 443 (+32 234 208 71)
Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 80085235 (+352 203 014 48)
Genesis Pharma Bulgaria EOOD Teл.: +359 2 969 3227
medinfo@genesispharmagroup.com
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Tel: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam Czech s.r.o.
Tel: 800 050 450 (+420 234 092 195)
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 08002820025 (+31 203697861)
Alnylam Sweden AB
Tlf: 433 105 15 (+45 787 453 01)
Alnylam Sweden AB
Tlf: 800 544 00 (+472 1405 657)
Alnylam Germany GmbH
Tel: 08002569526 (+49 8920190112)
Alnylam Austria GmbH
Tel: 0800070339 (+43 720 778 072)
ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε Τηλ: +30 210 87 71 500
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam Portugal
Tel: 707201512 (+351 707502642)
Alnylam Pharmaceuticals Spain SL Tel: 900810212 (+34 910603753)
Genesis Biopharma Romania SRL Tel: +40 21 403 4074
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam France SAS
Tél: 0805542656 (+33 187650921)
Genesis Pharma Adriatic d.o.o Tel: +385 1 5813 652
medinfo@genesispharmagroup.com
Genesis Pharma Adriatic d.o.o Tel: +385 1 5813 652
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam Sweden AB
Puh/Tel: 0800 417 452 (+358 942 727 020)
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 1800 924260 (+353 7 667 05596)
Alnylam Sweden AB
Tel: 020109162 (+46 842002641)
Alnylam Italy S.r.l.
Tel: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91)
Alnylam UK Ltd.
Tel: 08001412569 (+44 1628 878592)
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Τηλ: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam Netherlands B.V. Tel/Sími: +31 20 369 7861
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:
Pouze k subkutánnímu podání.
Připravte si pomůcky, které nejsou součástí balení a které jsou potřebné pro aplikaci léku. Mezi ně patří sterilní injekční stříkačka (1 ml nebo 3 ml), jehla o rozměru 21 gauge (G) nebo větší, jehla o rozměru 25 G nebo 27 G a nádoba na ostré předměty.
Vypočítejte požadovaný objem přípravku Givlaari na základě doporučené dávky založené na tělesné hmotnosti. Pokud je dávka větší než 1 ml, bude potřeba použít více než jednu injekční lahvičku a může být podána více než jedna subkutánní injekce. Maximální přijatelný objem jedné injekce, která má být podána, je 1,5 ml.
Chcete-li natáhnout přípravek Givlaari do injekční stříkačky, přidržte injekční lahvičku ve svislé nebo mírně nakloněné poloze a zajistěte, aby plochý okraj jehly směřoval dolů.
Natáhněte indikovaný objem injekce pomocí jehly o rozměru 21 G nebo větší.
Dávky vyžadující objem větší než 1,5 ml rovnoměrně rozdělte do více injekčních stříkaček tak, aby každá injekce obsahovala přibližně stejný objem.
Injekční stříkačku držte tak, aby jehla směřovala nahoru, a prstem na injekční stříkačku poklepejte, aby bubliny vystoupaly nahoru. Jakmile jsou bubliny nahoře, jemně zatlačte na píst a vytlačte je z injekční stříkačky ven. Zkontrolujte, zda je v injekční stříkačce stále přítomno správné množství léku.
Jakmile je dávka připravena v injekční stříkačce určené k jejímu podání, jehlu o rozměru 21 G
nebo větší vyměňte buď za jehlu o rozměru 25 G, nebo o rozměru 27 G.
Poznámka: Nevtlačujte lék do jehly o rozměru 25 G nebo 27 G.
Injekci lze aplikovat do břicha nebo v případě potřeby do zadní nebo boční části paže nebo do stehen. Místa vpichu je třeba střídat. Neaplikujte injekci do zjizvené tkáně nebo oblastí, které jsou zarudlé, zanícené nebo zduřelé.
Poznámka: Při aplikaci subkutánních injekcí do břicha vynechejte kruhovou oblast kolem pupku
o průměru 5,0 cm.
Očistěte místo, do kterého plánujete aplikovat injekci, alkoholovým tamponem a vyčkejte, dokud toto místo zcela neoschne.
Ujistěte se, že provádíte správnou techniku injekční aplikace. Neaplikujte injekci do žíly nebo svalu.
Stiskněte a zvedněte kůži v místě vybraném pro vpich injekce. Vpíchněte jehlu pod pravým úhlem (90 stupňů), aby byla injekce aplikována těsně pod kůži. U pacientů s malou vrstvou podkožní tkáně (nebo pokud je velikost jehly delší než 2,5 cm) je třeba jehlu zavést pod úhlem 45 stupňů.
Při propíchnutí pokožky netlačte na píst. Jakmile je jehla zasunuta do kůže, uvolněte sevřenou kůži a pomalu a rovnoměrně aplikujte dávku. Po podání léku napočítejte alespoň do 5 sekund a až poté vytáhněte jehlu z kůže. Podle potřeby lehce přitlačte gázu nebo bavlněný tampon na místo vpichu. Nenasazujte kryt jehly nazpět.
Poznámka: Po zavedení jehly neaspirujte, abyste předešli poškození tkáně, tvorbě hematomu a pohmoždění.
Pokud je pro jednu dávku přípravku Givlaari potřeba více než jedna injekce, mělo by se další místo vpichu nacházet nejméně 2 cm od předchozích míst aplikace injekce.
Injekční lahvičku použijte pouze jednou. Po injekčním podání dávky zlikvidujte jakýkoli nepoužitý lék přítomný v injekční lahvičce podle místních předpisů.
Injekční stříkačky, přenosové jehly a injekční jehly použijte pouze jednou. Jakékoli použité injekční stříkačky a jehly zlikvidujte v souladu s místními požadavky.