Příbalová informace: informace pro pacienta

PHEBURANE 483 mg/g granule

natrii phenylbutyras

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci
1. Co je přípravek PHEBURANE a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek PHEBURANE užívat
3. Jak se přípravek PHEBURANE užívá
4. Možné nežádoucí účinky
5. Jak přípravek PHEBURANE uchovávat
6. Obsah balení a další informace
1. Co je přípravek PHEBURANE a k čemu se používá
  
  Přípravek PHEBURANE obsahuje léčivou látku natrium-fenylbutyrát, která se používá k léčbě pacientů všech věkových kategorií s poruchami metabolismu močoviny. Tyto vzácné poruchy vznikají z důvodu nedostatku určitých jaterních enzymů, které jsou nutné k odstranění odpadního dusíku ve formě amoniaku.
  
  Dusík je stavebním prvkem proteinů (bílkovin), které jsou podstatnou součástí stravy, kterou jíme. Při odbourávání proteinů po jídle v těle vzniká odpadní dusík ve formě amoniaku, který se hromadí, protože tělo jej není schopné vyloučit. Zvýšená hladina amoniaku v krvi (amonemie) je zvláště toxická pro mozek a v závažných případech vede ke snížení hladiny vědomí a kómatu.
  
  Přípravek PHEBURANE napomáhá tělu odstraňovat odpadní dusík, čímž snižuje množství amoniaku ve Vašem těle. Přípravek PHEBURANE se nicméně musí užívat spolu s dietou omezující proteiny, navrženou konkrétně pro Vás lékařem a dietologem. Tuto dietu musíte pečlivě dodržovat.
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek PHEBURANE užívat Neužívejte přípravek PHEBURANE:
jestliže jste alergický(á) na natrium-fenylbutyrát nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6),
jestliže jste těhotná,
jestliže kojíte.

Upozornění a opatření
Před užitím přípravku PHEBURANE se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem:
jestliže trpíte městnavým srdečním selháním (typem srdečního onemocnění, kdy srdce nemůže přečerpávat tělem dostatek krve) nebo sníženou funkcí ledvin,
jestliže máte sníženou funkci ledvin nebo jater, protože přípravek PHEBURANE je z těla vylučován ledvinami a játry
Přípravek PHEBURANE nezabrání výskytu akutního nadbytku amoniaku v krvi, což je okolnost, která obvykle představuje naléhavý zdravotní stav. Pokud k tomu dojde, objeví se u Vás příznaky, jako je nevolnost (nauzea), zvracení, zmatenost a budete potřebovat okamžitou lékařskou pomoc.

Pokud je u Vás nutné provést laboratorní testy, je důležité upozornit Vašeho lékaře, že užíváte přípravek PHEBURANE, protože natrium-fenylbutyrát může ovlivňovat výsledky některých laboratorních testů (např. stanovení elektrolytů nebo bílkovin v krvi nebo jaterní funkční testy).

V případě jakékoli pochybnosti se obraťte na svého lékaře nebo lékárníka.

Další léčivé přípravky a přípravek PHEBURANE
Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Je zvláště důležité, abyste informovali svého lékaře, pokud užíváte léčivé přípravky obsahující:
valproát (léčivý přípravek proti epilepsii),
haloperidol (používaný k léčbě některých psychotických poruch),
kortikosteroidy (léčivé přípravky, které se používají k úlevě v zanícených částech těla),
probenecid (k léčbě hyperurikémie, vysoké hladiny kyseliny močové v krvi, která bývá přítomna u dny).

Tyto léčivé přípravky mohou ovlivnit účinek přípravku PHEBURANE a bude nutné provádět častější kontroly Vaší krve. Pokud si nejste jistý/á, zda Vaše léčivé přípravky obsahují tyto látky, měl(a) byste se poradit se svým lékařem nebo lékárníkem.

Těhotenství a kojení
Neužívejte přípravek PHEBURANE, pokud jste těhotná, protože tento přípravek může nepříznivě ovlivnit Vaše nenarozené dítě.

Pokud jste žena, která by mohla otěhotnět, musíte v průběhu léčby přípravkem PHEBURANE užívat spolehlivou antikoncepci. Zeptejte se svého lékaře na podrobnosti.

Neužívejte přípravek PHEBURANE, pokud kojíte, protože tento přípravek může přecházet do mateřského mléka a mohl by poškodit Vaše dítě.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Není pravděpodobné, že by přípravek PHEBURANE ovlivnil Vaši schopnost řídit a obsluhovat stroje.

Přípravek PHEBURANE obsahuje sodík a sacharózu
Tento léčivý přípravek obsahuje v jednom gramu natrium-fenylbutyrátu 124 mg (5,4 mmol) sodíku. Promluvte si se svým lékařem nebo lékárníkem, pokud potřebujete 3 nebo více gramů denně po delší období, zvláště pokud Vám byla doporučena dieta s nízkým obsahem soli (sodíku).
Tento léčivý přípravek obsahuje v jednom gramu natrium-fenylbutyrátu 768 g sacharózy. Toto je nutno vzít v úvahu u pacientů s cukrovkou. Pokud Vám lékař sdělil, že nesnášíte některé cukry, poraďte se se svým lékařem, než začnete tento léčivý přípravek užívat.
1. Jak se přípravek PHEBURANE užívá
  
  Vždy užívejte přípravek PHEBURANE přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem.
  
  Dávkování
  Denní dávka přípravku PHEBURANE se vypočítá na základě Vaší tolerance bílkovin, stravy a tělesné hmotnosti nebo tělesného povrchu. Bude tedy nutné provádět u Vás pravidelné kontroly krve pro stanovení správné denní dávky. Množství granulí, které máte užívat, Vám sdělí Váš lékař.
  Způsob podání
  Přípravek PHEBURANE se užívá ústy. Protože se rozpouští pomalu, nemá být přípravek PHEBURANE podáván gastrostomií (kanylou, která prochází přes břicho do žaludku) nebo nazogastrickou sondou (kanylou, která prochází přes nos do žaludku).
  
  Přípravek PHEBURANE se musí užívat se speciální dietou s nízkým obsahem bílkovin.
  
  Přípravek PHEBURANE se užívá s každým jídlem nebo krmením. U malých dětí to může být 4 až 6 krát denně.
  
  Dávky přípravku PHEBURANE předepsané lékařem jsou vyjádřeny v gramech natrium- fenylbutyrátu. Spolu s tímto léčivým přípravkem je dodávána kalibrovaná odměrná lžička, která umožňuje dávkovat až 3 g natrium-fenylbutyrátu. Tuto odměrnou lžičku použijte pouze k odměření dávky přípravku PHEBURANE. Odměrná lžička se nesmí používat k odměření žádného jiného léku.
  
  Odměření dávky:
Rysky na lžičce ukazují množství přípravku PHEBURANE v gramech natrium-fenylbutyrátu.
Užívejte přesné množství předepsané Vaším lékařem.
Nasypte granule přímo na lžičku, jak je znázorněno na obrázku (na vnějším obalu a v této příbalové informaci).
Poklepejte lžičkou o stůl, aby se hladina granulí srovnala do vodorovné roviny a pokračujte v plnění dle potřeby.

Granule se polykají přímo a zapíjejí se nápojem (vodou, ovocnými džusy, umělým mlékem pro kojence neobsahujícím proteiny) nebo mohou být nasypány na lžičku pevné stravy (šťouchaných brambor nebo jablečného pyré). Pokud granule smícháte s jídlem, je důležité užít je okamžitě, což zabrání tomu, aby způsobily chuťové vjemy.

Bude nutné, abyste užíval(a) tento léčivý přípravek a celoživotně dodržoval(a) dietu.

Jestliže jste užil(a) více přípravku PHEBURANE, než jste měl(a)
U pacientů, kteří požili velmi vysoké dávky natrium-fenylbutyrátu, se vyskytly:
ospalost, únava, závrať a méně často zmatenost,
bolesti hlavy,
změny chuti (poruchy chuti),
snížení sluchu,
dezorientace,
zhoršení paměti,
zhoršení stávajících neurologických onemocnění.

Pokud se u Vás vyskytnou některé výše uvedené příznaky, informujte okamžitě svého lékaře nebo kontaktuje nejbližší lékařskou pohotovost, kde bude zahájena podpůrná léčba.

Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek PHEBURANE

Měl(a) byste užít dávku co nejdříve s dalším jídlem.

Ujistěte se, že mezi dávkami je interval minimálně 3 hodiny. Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

Možné nežádoucí účinky
Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Jestliže se objeví přetrvávající zvracení, kontaktujte okamžitě svého lékaře.

Velmi časté nežádoucí účinky (u více než 1 osoby z 10): nepravidelná menstruace a zástava menstruačního krvácení u žen v plodném věku. Jestliže jste sexuálně aktivní a úplně u Vás ustane menstruace, nepředpokládejte, že je to způsobeno přípravkem PHEBURANE. Jestliže dojde k této situaci, obraťte se na svého lékaře, protože nepřítomnost menstruace může být způsobena těhotenstvím (viz bod „Těhotenství a kojení“ výše) nebo menopauzou.

Časté nežádoucí účinky (mohou postihovat více než 1 osoby ze 100): změny počtu krvinek (červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček), změny množství bikarbonátu v krvi, snížená chuť k jídlu, deprese, podrážděnost, bolest hlavy, omdlévání, zadržování tekutin (otok), změny chuti (poruchy vnímání chuti), bolest břicha, zvracení, pocit na zvracení, zácpa, nepříjemný tělesný zápach, vyrážka, abnormální funkce ledvin, váhový přírůstek, změny hodnot laboratorních testů.

Méně časté nežádoucí účinky (mohou postihovat více než 1osobu z 1 000): nedostatek červených krvinek z důvodu útlumu kostní dřeně, tvorba podlitin, poruchy srdečního rytmu, krvácení
z konečníku, zánět žaludku, žaludeční vředy, zánět slinivky břišní.

Hlášení nežádoucích účinků
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.
Jak přípravek PHEBURANE uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Přípravek PHEBURANE nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti, uvedené na krabičce a na štítku lahvičky za „EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Po prvním otevření balení je nutné přípravek PHEBURANE spotřebovat do 45 dní.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo do domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.
Obsah balení a další informace Co přípravek PHEBURANE obsahuje

Léčivou látkou je natrii phenylbutyras.

Jeden gram granulí obsahuje 483 mg natrium-fenylbutyrátu.

Dalšími složkami jsou: zrněný cukr (sacharóza a kukuřičný škrob, viz bod 2 „přípravek PHEBURANE obsahuje sacharózu“), hypromelosa, ethylcelulosa (N7), makrogol 1500, povidon K 25)

Jak přípravek PHEBURANE vypadá a co obsahuje toto balení

Granule přípravku PHEBURANE jsou bílé až téměř bílé.

Granule jsou baleny v plastových lahvičkách s dětským bezpečnostním uzávěrem a s vysoušedlem. Jedna lahvička obsahuje 174 g granulí.

Jedna krabička obsahuje 1 lahvičku. Dodávána je i kalibrovaná odměrná lžička.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

Eurocept International BV Trapgans 5

1244 RL Ankeveen Nizozemí

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien

Lucane Pharma

Tél/Tel: + 33 153 868 750

Příbalová informace: informace pro pacienta

PHEBURANE 483 mg/g granule

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

Co naleznete v této příbalové informaci

Co je přípravek PHEBURANE a k čemu se používá

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek PHEBURANE užívat Neužívejte přípravek PHEBURANE:

Upozornění a opatření

Další léčivé přípravky a přípravek PHEBURANE

Těhotenství a kojení

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Přípravek PHEBURANE obsahuje sodík a sacharózu

Jak se přípravek PHEBURANE užívá

Dávkování

Způsob podání

Jestliže jste užil(a) více přípravku PHEBURANE, než jste měl(a)

Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek PHEBURANE

Možné nežádoucí účinky

Hlášení nežádoucích účinků

Jak přípravek PHEBURANE uchovávat

Obsah balení a další informace Co přípravek PHEBURANE obsahuje

Jak přípravek PHEBURANE vypadá a co obsahuje toto balení

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

België/Belgique/Belgien

Lietuva

България

Luxembourg/Luxemburg

Česká republika

Magyarország

Danmark FrostPharma AB Tlf: +45 808 20 101

Malta

Deutschland

Nederland

Eesti

Norge

Ελλάδα

Österreich

España

Polska

France

Portugal

Hrvatska

România

Ireland

Slovenija

Ísland

Slovenská republika

Italia

Suomi/Finland

Κύπρος

Sverige

Latvija

United Kingdom

Tato příbalová informace byla naposledy revidována: