PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE

Wilate 500 IU VWF/500 IU FVIII prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Wilate 1000 IU VWF/1000 IU FVIII prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

Lidský von Willebrandův faktor /lidský koagulační faktor VIII

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

• Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

• Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

• Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

• Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci:

1. Co je Wilate a k čemu se používá

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Wilate používat

3. Jak se Wilate používá

4. Možné nežádoucí účinky

5 Jak Wilate uchovávat

6. Obsah balení a další informace

1. CO JE WILATE A K ČEMU SE POUŽÍVÁ

Wilate patří do farmakoterapeutické skupiny léků zvaných koagulační faktory a obsahuje lidský von Willebrandův faktor (VWF) a lidský koagulační faktor VIII. Tyto dva proteiny se společně podílejí na srážení krve.

Von Willebrandova choroba

Wilate se používá k léčbě a prevenci krvácení u pacientů s von Willebrandovou chorobou (VWD), což je vrozená nemoc. Von Willebrandova nemoc (vWD) je porucha srážení krve, kdy krvácení může probíhat po delší, než očekávanou dobu. Porucha je způsobena buď nedostatkem VWF v krvi nebo nesprávným fungováním VWF.

Hemofilie A

Wilate se používá k léčbě a prevenci krvácení u pacientů s hemofilií A. To je zdravotní stav, kdy krvácení trvá déle, než se předpokládá. Porucha je způsobena vrozeným nedostatkem faktoru VIII v krvi.

1. ČEMU MUSÍTE VĚNOVAT POZORNOST, NEŽ ZAČNETE WILATE POUŽÍVAT Nepoužívejte Wilate:

   • jestliže jste alergický/á (přecitlivělý/á) na lidský von Willebrandův faktor, koagulační faktor

     VIII nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).

     Upozornění a opatření:

     
     

     Před použitím Wilate se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.

     
     

   • Jako u každého léčivého přípravku, který je vyroben z lidské krve (který obsahuje proteiny) a je aplikován injekcí do žíly (podáván intravenózně), mohou se i u Wilate vyskytnout alergické reakce. Věnujte prosím pozornost časným příznakům alergických reakcí (reakcí z přecitlivělosti), jako je vyrážka, kopřivka, pocit tíhy na prsou, sípot, nízký krevní tlak nebo anafylaxe (pokud se jakýkoliv nebo všechny výše uvedené příznaky objeví rychle a prudce).

     
     

     Pokud se takovéto příznaky objeví, zastavte ihned injekci a kontaktujte svého lékaře.

   • Při výrobě léčivých přípravků z lidské krve nebo plazmy jsou dodržována opatření zabraňující přenosu infekce na pacienty. Patří sem pečlivý výběr dárců krve a plazmy, při němž jsou vyloučeni ti s rizikem přenosu infekčních onemocnění. Každý odběr a plazmatický pool je testován na přítomnost virů/infekcí. Do procesu zpracování krve nebo plazmy jsou zařazeny určité kroky, při nichž jsou viry inaktivovány nebo odstraněny. Přes všechna tato opatření nelze zcela vyloučit možnost přenosu infekce při podání léků vyráběných z lidské krve nebo plazmy. To platí i pro jakékoli neznámé nebo vznikající viry či jiné typy infekcí.

     Přijatá opatření jsou považována za účinná u obalených virů, jako je virus lidské

     imunodeficience (HIV), virus hepatitidy B a virus hepatitidy C a neobaleného viru hepatitidy

     A. Přijatá opatření mohou mít omezený účinek u neobalených virů, jako je parvovirus B19.

     Infekce parvovirem B19 může být závažná zejména pro těhotné ženy (infekce plodu) a pro jedince se sníženou funkcí imunitního systému nebo s anémií určitého typu (například srpkovitá anémie nebo abnormální rozpad červených krvinek).

     Při každé aplikaci přípravku Wilate se důrazně doporučuje zaznamenat název a číslo šarže přípravku, aby bylo možné zpětně přiřadit k pacientovi číslo použité šarže.

     Pokud pravidelně nebo opakovaně dostáváte přípravky s VWF / faktorem VIII vyrobeným

     z lidské plazmy, může vám váš lékař doporučit očkování proti hepatitidě A a B.

     
     

     Von Willebrandova choroba (VWD)

     
     

   • Pro informace o nežádoucích účincích spojených s léčbou VWD si prosím přečtěte bod 4 této příbalové informace (Von Willebrandova choroba (VWD)).

     
     

     Hemofilie A

     
     

     Tvorba inhibitorů (protilátek) je známou komplikací, k níž může dojít během léčby všemi přípravky s faktorem VIII. Tyto inhibitory, zejména při vysokých hladinách, zabraňují správnému fungování léčby a vznik těchto inhibitorů bude u Vás nebo Vašeho dítěte pečlivě sledován. Jestliže u Vás nebo Vašeho dítěte nebude krvácení zvládnuto přípravkem Wilate, ihned informujte svého lékaře.

   • Pro informace o nežádoucích účincích spojených s léčbou hemofilie A si prosím přečtěte bod

4 této příbalové informace (Hemofilie A).

Další léčivé přípravky a Wilate

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které používáte, které jste v nedávné době používal(a), nebo které možná budete používat.

Ačkoliv není znám žádný vliv jiných léků na přípravek Wilate, informujte prosím svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte nebo jste užíval(a) v nedávné době a to i o lécích, které jsou dostupné bez lékařského předpisu.

Nemíchejte prosím Wilate s žádnými jinými léčivými přípravky během podávání injekce.

Těhotenství, kojení a plodnost

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat.

Wilate obsahuje sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje až 58,7 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jedné lahvičce 500 IU VWF a 500 IU FVIII a až 117,3 mg sodíku v jedné lahvičce 1000 IU VWF a 1000 IU FVIII. To odpovídá 2,94 % respektive 5,87 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého člověka.

3. JAK SE WILATE POUŽÍVÁ

Přípravek Wilate se podává injekcí do žíly (intravenózně) poté, co byl rekonstituován pomocí přiloženého rozpouštědla. Léčba má být zahájena pod lékařským dohledem.

Dávkování

Váš lékař vám sdělí, jak často a jaké množství přípravku Wilate ve vašem individuálním případě potřebujete. Používejte Wilate vždy přesně podle pokynů Vašeho lékaře. Pokud si něčím nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem.

Jestliže jste použil(a) více přípravku Wilate, než jste měl(a)

Žádné příznaky předávkování lidským VWF a faktorem VIII nebyly hlášeny. Přesto by nemělo být překročeno doporučené dávkování.

Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek Wilate

Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.

Máte-li jakékoliv další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

1. MOŽNÉ NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY

   Podobně jako všechny léky může mít i Wilate nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

   • Přecitlivělost nebo alergické reakce se objevily méně často. Tyto reakce zahrnovaly:

     Pálení a bodání v místě aplikace infuze, zimnici, zarudnutí kůže, bolest hlavy, vyrážka (kopřivka), snížený krevní tlak (hypotenze), únava (apatie), nevolnost (nauzea), neklid, zvýšená srdeční frekvence (tachykardie), pocit tíhy na prsou, pocit brnění a mravenčení, zvracení, sípot, náhlé otoky různých částí těla (angioedém).

     Pokud trpíte některým z výše uvedených příznaků, informujte prosím svého lékaře.

     
     

     Měli byste ihned přerušit infuzi Wilate a kontaktovat svého lékaře, pokud se u vás vyskytnou příznaky angioedému, jako jsou:

     
     

     • otok obličeje, jazyka nebo hrdla

     • potíže při polykání

     • vyrážka a dýchací potíže

     
     

   • Méně často byla také pozorována horečka.

     
     

   • Může se také vyskytnout bolest břicha, bolest zad, bolest na hrudi, kašel a závrať, ale frekvence těchto nežádoucích účinků není známa.

     
     

   • Ve velmi vzácných případech může přecitlivělost vést k těžkým alergickým reakcím zvaným anafylaxe (pokud se některé nebo všechny výše uvedené příznaky objeví rychle a jsou intenzivní), které se mohou projevit šokem. V případě anafylaktického šoku je nutné postupovat podle současných lékařských doporučení pro léčbu šoku.

     
     

     Von Willebrandova choroba (VWD)

     
     

   • Při užívání VWF přípravků obsahujících faktor VIII pro léčbu VWD, může kontinuální léčba způsobit silný vzestup hladiny faktoru VIII v krvi. To může zvyšovat riziko poruch vašeho krevního oběhu (trombóza).

     
     

     Pokud patříte k pacientům se známými klinickými nebo laboratorními rizikovými faktory, musíte být sledován(a) pro výskyt časných příznaků trombózy. Váš lékař by měl rozhodnout o prevenci (profylaxi) trombotických příhod dle aktuálně platných doporučení.

     
     

   • U pacientů s VWD (zvláště 3. typu), se mohou během léčby VWF vyvinout inhibitory (neutralizující protilátky) proti VWF. V těchto velmi vzácných případech mohou inhibitory zamezit správnému účinku přípravku Wilate.

     
     

     V případě, že Vaše krvácení nadále pokračuje, musí být Vaše krev vyšetřena na přítomnost těchto inhibitorů.

     
     

     Inhibitory mohou zvyšovat riziko vážných alergických reakcí (anafylaktický šok). Jestliže trpíte alergickou reakcí, měl(a) byste být vyšetřen(a) na přítomnost inhibitorů.

     
     

     Pokud byly inhibitory ve Vaší krvi zjištěny, kontaktujte prosím lékaře se zkušenostmi s léčbou pacientů s poruchami krvácení. U pacientů s vysokou hladinou inhibitorů by měl být zvážen jiný druh terapie.

     
     

     Hemofilie A

   • U dětí, které nebyly dříve léčeny přípravky s faktorem VIII, se mohou protilátky inhibitorů (viz bod 2) tvořit velmi často (více než 1 z 10 pacientů); avšak riziko u pacientů, kteří byli dříve léčeni faktorem VIII (více než 150 dní léčby), je méně časté (méně než 1 ze

100 pacientů). Pokud k tomu dojde, mohou Vaše léky nebo léky Vašeho dítěte přestat správně fungovat a může se u Vás nebo Vašeho dítěte objevit přetrvávající krvácení. V takovém případě je třeba, abyste se ihned obrátil(a) na svého lékaře.

Inhibitory mohou zvyšovat riziko vážných alergických reakcí (anafylaktický šok). Jestliže trpíte alergickou reakcí, měl(a) byste být vyšetřen(a) na přítomnost inhibitorů.

Méně časté:

mohou postihnout až 1 ze 100 osob

Vzácné :

mohou postihnout až 1 ze 1000 osob

Velmi vzácné: mohou postihnout až 1 ze 10000 osob

Neexistují dostatečné údaje pro to, aby mohlo být doporučeno používání Wilate u dříve neléčených pacientů.

Zkušenosti s léčbou Wilate u dětí mladších 6 let jsou omezené.

Pro informace o virové bezpečnosti viz bod 2. (Upozornění a opatření).

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete nahlásit také přímo na adresu:

Státní ústav pro kontrolu léčiv Šrobárova 48

100 41 Praha 10

Webové stránky: https://www.sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek

Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

1. JAK WILATE UCHOVÁVAT

   
   

   Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí. Uchovávejte prášek a rozpouštědlo v chladničce (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem.

   Uchovávejte lahvičku ve vnějším obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem. Nepoužívejte Wilate po uplynutí doby použitelnosti vyznačené na obalu.

   Přípravek může být uchováván po dobu 2 měsíců při pokojové teplotě (max. +25 °C). V takovém případě je doba použitelnosti 2 měsíce od chvíle, kdy byl přípravek poprvé vyjmut z chladničky. Novou dobu použitelnosti musíte poté vyznačit na krabičce.

   Prášek by měl být rozpuštěn bezprostředně před podáním injekce. Stabilita roztoku po rozpuštění byla prokázána na dobu 4 hodin při teplotě 25 °C. Nicméně, aby se zabránilo kontaminaci, měl by být roztok použit okamžitě a jednorázově.

   Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

   
   

2. OBSAH BALENÍ A DALŠÍ INFORMACE

   Co Wilate obsahuje:

   • Léčivou látkou je lidský von Willebrandův faktor a koagulační faktor VIII.

   • Pomocnými látkami jsou chlorid sodný, glycin, sacharóza, citronan sodný a chlorid vápenatý. Rozpouštědlo: Voda pro injekci s 0,1% polysorbátu 80.

Jak Wilate vypadá a co obsahuje toto balení:

Lyofilizovaný prášek: bílý nebo světle žlutý prášek nebo drobivá hmota. Rekonstituovaný roztok: měl by být čirý nebo lehce perlově lesklý.

Přípravek Wilate je dodáván jako prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok. Je k dispozici ve dvou

velikostech balení:

• Wilate 500, 500 IU VWF a 500 IU FVIII, prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok obsahující nominálně 500 IU lidského von Willebrandova faktoru a 500 IU lidského koagulačního faktoru VIII v jedné lahvičce. Přípravek po rozpuštění v 5 ml vody na injekci s 0,1% polysorbátu 80 (rozpouštědlo) obsahuje přibližně 100 IU/ml lidského von Willebrandova faktoru a 100 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII.

  
  

• Wilate 1000, 1000 IU VWF a 1000 IU FVIII, prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok obsahující nominálně 1000 IU lidského von Willebrandova faktoru a 1000 IU lidského koagulačního faktoru VIII v jedné lahvičce. Přípravek po rozpuštění v 10 ml vody na injekci s 0,1% polysorbátu 80 (rozpouštědlo) obsahuje přibližně 100 IU/ml lidského von Willebrandova faktoru a 100 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII.

Obsah balení

1 lahvička s lyofilizovaným práškem 1 lahvička s rozpouštědlem

1. balení vybavení pro intravenózní injekci (1 přepouštěcí set, 1 infuzní set, 1 jednorázová injekční stříkačka)

2. alkoholové tampony

   
   

   Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

   Octapharma (IP) SPRL Allée de la Recherche 65 1070 Anderlecht

   Belgie

   
   

   Pro jakékoliv informace o tomto léčivém přípravku kontaktujte prosím místní obchodní zastoupení

   držitele rozhodnutí o registraci:

   
   

   Octapharma CZ s.r.o.

   Dělnická 213/12

   
   

   CZ-17000 Praha 7

   Česká republika

   
   

   Výrobce

   
   

   Octapharma Pharmazeutika Produktionges. m. b. H. Oberlaaer Strasse 235

   A-1100 Vídeň

   Rakousko

   
   

   Tato příbalová informace byla naposledy revidována: 4. 3. 2021

   Tento léčivý přípravek je v členských státech EHP registrován pod těmito názvy:

   Rakousko, Belgie, Bulharsko, Chorvatsko, Kypr, Česká republika, Estonsko, Německo, Maďarsko, Irsko, Itálie, Lotyšsko, Litva, Lucembursko, Malta, Nizozemsko, Polsko, Portugalsko, Rumunsko, Slovinsko, Slovenská republika, Španělsko, Spojené království: Wilate 500/ Wilate 1000

   
   

   Finsko, Norsko, Švédsko: Wilate

   
   

   Dánsko: Wilnativ

   
   

   Francie: Eqwilate 500/ Eqwilate 1000

   
   

   Návod k domácí léčbě:

   
   

   • Přečtěte si prosím pozorně všechny pokyny a postupujte pečlivě podle nich!

   • Nepoužívejte Wilate po uplynutí doby použitelnosti vyznačené na obalu.

   • Během níže uvedeného postupu musí být zachována sterilita!

   • Rekonstituovaný přípravek je nutné před podáním vizuálně zkontrolovat, zda neobsahuje

     pevné částice nebo nedošlo ke změně zabarvení.

     
     

   • Roztok musí být čirý nebo lehce opaleskující. Nepoužívejte zakalené roztoky nebo roztoky s usazeninami.

   • Použijte připravený roztok okamžitě, aby se předešlo mikrobiální kontaminaci.

   • Používejte pouze přiložený infuzní set. Použití jiného injekčního/infuzního zařízení může způsobit další rizika a selhání léčby.

Návod na přípravu roztoku:

1. Nepoužívejte přípravek ihned po vyjmutí z chladničky. Nechte rozpouštědlo i prášek

   v uzavřených lahvičkách dosáhnout pokojové teploty.

2. Odstraňte víčko z obou lahviček a očistěte pryžové zátky jedním z přiložených alkoholových tamponů.

3. Přepouštěcí set je znázorněn na obr. 1. Položte lahvičku s rozpouštědlem na rovný povrch a pevně ji uchopte. Vezměte přepouštěcí set a otočte jej horní stranou dolů. Nasaďte přepouštěcí set jeho modrým koncem na horní část lahvičky s rozpouštědlem a silně jej zatlačte dolů, dokud nezaklapne (obr. 2 + 3). Při připojování lahvičkou neotáčejte.

   
   

   

   

   

   Adaptér pro prášek (bílá část)

   
   

   
   

   Obr. 1

   Adaptér pro

   rozpouštědl o (modrá část)

   
   

   Rozpouštědlo Rozpouštědlo

   
   

   Obr. 2

   Obr. 3

4. Položte lahvičku s práškem na pevný povrch a pevně ji držte. Vezměte lahvičku s rozpouštědlem s připojeným přepouštěcím setem a otočte

   ji dnem vzhůru. Nasaďte ji bílým koncem na horní část

   lahvičky s práškem a silně zatlačte dolů, dokud nezaklapne (obr. 4). Při připojování lahvičkou neotáčejte. Rozpouštědlo přeteče samo do lahvičky s

   práškem.

   
   

   

   Rozpouštědlo

   
   

   Prášek

   
   

   
   

   Obr. 4

   
   

5. Zlehka otáčejte se spojenými lahvičkami, dokud se přípravek nerozpustí.

Rozpouštění je dokončeno při pokojové teplotě během méně než

10 minut.

Během přípravy se může objevit jemné napěnění. Rozšroubujte přepouštěcí set na dvě části (obr. 5). Napěnění zmizí.

Odstraňte prázdnou lahvičku od rozpouštědla spolu s modrou částí přepouštěcího setu.

Rozpouštědlo

Prášek

Obr. 5

Návod na injekci:

Z preventivních důvodů by vám měl být měřen puls před a během injekce. Pokud se vyskytne výrazné zvýšení vašeho pulsu, zpomalte rychlost injekce nebo podávání na krátký čas přerušte.

1. Nasaďte injekční stříkačku na bílou část přepouštěcího setu. Otočte lahvičku dnem vzhůru a nasajte roztok do stříkačky (obr. 6). Roztok ve stříkačce by měl být čirý nebo slabě opaleskující. Jakmile je roztok natažen do stříkačky, uchopte pevně píst stříkačky (držte ji směrem dolů) a oddělte ji od přepouštěcího setu (obr. 7).

   
   

   Odstraňte prázdnou injekční lahvičku společně s bílou částí přepouštěcího setu.

   
   

   
   

   Prášek

   

   

   Prášek

   
   

   Obr. 6 Obr. 7

   
   

   
   

2. Vydesinfikujte vybrané místo aplikace injekce přiloženým alkoholovým tamponem.

1. Nasaďte přiložený infuzní set na stříkačku.

2. Zaveďte injekční jehlu do zvolené žíly. Pokud jste použil(a) škrtidlo pro snadnější

   viditelnost

   žíly, mělo by být uvolněno před zahájením injekce Wilate.

   Do stříkačky se nesmí dostat žádná krev, aby nedošlo k riziku tvorby fibrinových sraženin.

3. Vstřikujte roztok pomalu do žíly, ne rychleji než 2–3 ml za minutu.

Pokud užíváte více než jednu lahvičku Wilate pro jednu léčbu, můžete použít znovu stejnou injekční jehlu a stříkačku. Přepouštěcí set je však vždy pouze pro jedno použití.

Veškerý nepoužitý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

Wilate se nesmí mísit nebo injekčně podávat (stejným infuzním setem) s jinými léčivými přípravky. Používejte pouze přiložený infuzní set. Použití jiných infuzních setů může způsobit další rizika a

selhání léčby (v důsledku adsorpce VWF / faktoru VIII na vnitřní povrchy některých jiných infuzních zařízení).