PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE

Nonafact 100 IU/ml prášek pro přípravu injekčního roztoku s rozpouštědlem Lidský koagulační faktor IX

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat.

• Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

• Máte-li případně další otázky, zeptejte se, prosím, svého lékaře nebo lékárníka.

• Pokud se kterýkoli z nežádoucích účinků vyskytne v závažné míře, nebo pokud si všimnete jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci, prosím, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi

  
  

  Prášek

  Léčivou látkou je lidský koagulační faktor IX.

  Po rekonstituci s 5 ml nebo 10 ml vody na injekci přípravek obsahuje 100 mezinárodních jednotek (IU) na ml (500 IU/5 ml, resp. 1000 IU/10 ml) lidského koagulačního faktoru IX.

  Pomocné látky jsou chlorid sodný, sacharóza a histidin.

  
  

  Rozpouštědlo

  Voda na injekci.

  
  

  V příbalové informaci naleznete:

  1. Co je Nonafact a k čemu se používá

  2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Nonafact užívat

  3. Jak se Nonafact užívá

  4. Možné nežádoucí účinky

     Léčivý přípravek již není registrován

  5. Jak Nonafact uchovávat

  6. Další informace

  
  

  1. CO JE NONAFACT A K ČEMU SE POUŽÍVÁ

     
     

     Nonafact může být podáván k prevenci a léčbě krvácení u pacientů trpících hemofilií B (vrozený nedostatek účinného faktoru IX). Faktor IX je normální složkou lidské plazmy. Nedostatek faktoru IX je příčinou poruch krevní srážlivosti, což může vést ke krvácení do kloubů, svalů nebo vnitřních orgánů. Podávání přípravku Nonafact může tento nedostatek nahradit.

     
     

  2. ČEMU MUSÍTE VĚNOVAT POZORNOST, NEŽ ZAČNETE NONAFACT UŽÍVAT

     
     

     Neužívejte Nonafact:

     
     

     • jestliže jste přecitlivělý(á) (alergický(á)) na léčivou látku, lidský koagulační faktor IX.

     • jestliže jste přecitlivělý(á) (alergický(á)) na kteroukoli z dalších složek nebo na myší bílkoviny.

     
     

     Zvláštní opatrnosti při použití přípravku Nonafact je zapotřebí:

     
     

     Pokud krvácení proti očekávání neustane, okamžitě navštivte svého lékaře.

     
     

     Po rozpuštění v poskytnuté vodě na injekci by přípravek měl být čirý. Toto zkontrolujte bezprostředně před aplikací. Přípravek nesmí být aplikován, je-li viditelné jakékoliv zkalení, hrudky nebo částečky hmoty.

     
     

     Ve vzácných případech může Nonafact způsobit vznik těžké alergické reakce (anafylaktický šok). Pokud se po aplikaci u Vás vyvine reakce přecitlivělosti (např. kopřivka, svědění a vyrážka, pocit tísně

     na hrudi, sípot a mírná závrať), okamžitě navštivte svého lékaře. Pokud jste prodělal v minulosti reakci přecitlivělosti v odpovědi na aplikaci krve nebo krevních přípravků, měl by Vám být Nonafact podán, pouze je-li to zcela nezbytné (v život ohrožujících stavech). Toto je nezbytné vykonat v nemocnici nebo za pečlivého dohledu lékaře.

     
     

     Jedinci s hemofilií B, kteří dostávají přípravky faktoru IX, by měli být sledováni s ohledem na vývoj neutralizujících protilátek proti faktoru IX (inhibitory) (viz MOŽNÉ NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY). Váš lékař Vám bude pravidelně provádět kontroly krve, zaměřené na přítomnost těchto protilátek; zvláště pak, pokud jste prodělal těžkou alergickou reakci při předchozím užívání přípravku faktoru IX.

     U pacientů již dříve léčených přípravky s obsahem faktoru IX je nález aktivitu-neutralizujících protilátek (inhibitorů) velmi vzácný.

     
     

     Vyšší dávky přípravku Nonafact mírně zvyšují riziko tvorby sraženin v krevních cévách, což může vést ke vzniku trombózy. Riziko koagulačních komplikací je zvýšené, trpíte-li onemocněním jater nebo srdce, nebo pokud u Vás byl v nedávné době proveden chirurgický výkon. To se vztahuje též na novorozené děti a pacienty se zvýšeným rizikem trombózy nebo „DIC“, diseminovanou intravaskulární koagulací, což je nemoc, u které je narušen systém krevní srážlivosti. Váš lékař zváží, zda u Vás podávání přípravku Nonafact představuje riziko koagulačních komplikací.

     
     

     Při výrobě léčivých přípravků z lidské krve nebo plazmy se přijímají určitá opatření pro prevenci přenosu infekcí na pacienty. Mezi taková opatření patří pečlivý výběr dárců krve a plazmy, aby se zajistilo vyloučení rizikových dárců, kteří jsou možnými přenašeči infekcí, a testování každého odběru a směsné plazmy na specifické známky přítomnosti viru/infekce. Výrobci těchto přípravků zahrnují do výrobních postupů také kroky, které při zpracování krve nebo plazmy mohou inaktivovat nebo odstranit viry. Přes tato opatření, jsou-li podávány léky vyrobené z lidské krve nebo plazmy, nelze zcela vyloučit možnost přenosu infekce. Toto platí rovněž pro neznámé nebo nově vznikající viry či jiné typy infekcí.

     Léčivý přípravek již není registrován

     Přijatá opatření jsou považována za účinná u obalených virů, jako je virus lidského imunodeficitu (HIV), virus hepatitidy B a virus hepatitidy C, a u neobalených virů, jako je virus hepatitidy A a parvovirus B19.

     
     

     Pokud patříte mezi pacienty pravidelně/opakovaně přijímající koagulační faktor IX, který je připraven z lidské plazmy, může vám lékař doporučit očkování proti hepatitidě A a B.

     
     

     Důrazně doporučujeme, aby po každém podání dávky přípravku Nonafact pacientovi byl zaznamenán název a číslo šarže přípravku, aby bylo možné udržet vazbu mezi pacientem a použitou šarží produktu.

     
     

     Není zkušenost s podáváním přípravku Nonafact u pacientů původně neléčených.

     
     

     Použití u dětí

     
     

     Pro použití přípravku Nonafact u dětí mladších než 6 let není dostatek údajů.

     
     

     Vzájemné působení s dalšími léčivými přípravky

     
     

     Interakce mezi přípravkem Nonafact a dalšími léčivými přípravky nejsou známy.

     Prosím, informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte nebo jste užíval(a) v nedávné době, a to i o lécích, které jsou dostupné bez lékařského předpisu.

     
     

     Těhotenství a kojení:

     
     

     Vzhledem k řídkému výskytu hemofilie B u žen není dostatek zkušeností s použitím faktoru IX během těhotenství a kojení. Z tohoto důvodu by měl být během těhotenství a kojení faktor IX užíván pouze tehdy, je-li jasně indikován.

     Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete užívat jakýkoliv lék.

     Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů:

     
     

     Nonafact neovlivňuje schopnost řídit a obsluhovat stroje.

     
     

     Důležité informace o některých složkách přípravku Nonafact:

     
     

     Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol sodíku (23 mg) v jedné dávce, to znamená, že je v podstatě bez sodíku.

     
     

  3. JAK SE NONAFACT UŽÍVÁ

  
  

  Dávkování:

  
  

  Váš lékař rozhodne, jakou dávku přípravku Nonafact potřebujete. Přesná dávka závisí na závažnosti klinického stavu, Vaší tělesné hmotnosti a množství faktoru IX ve Vaší krvi. Musíte-li podstoupit chirurgický výkon nebo vytržení zubu, informujte Vašeho lékaře nebo stomatologa, že trpíte nedostatkem faktoru IX. Ukáže-li se to nezbytné, lékař nebo stomatolog poté zajistí, aby Vám byl faktor IX aplikován.

  
  

  Nonafact podává lékař nebo zdravotní sestra. Nonafact si můžete aplikovat sám/sama, pokud je to ve vaší zemi schválený postup a pokud jste byl(a) náležitě vyškolen(a). Vždy užívejte Nonafact přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem.

  
  

  Léčivý přípravek již není registrován

  Je důležité, aby koncentrace faktoru IX ve Vaší krvi byla pravidelně kontrolována. Bude-li Vám podána 1 IU na kg tělesné hmotnosti, koncentrace faktoru IX ve Vaší krvi vzroste o 1,1 % normální aktivity.

  
  

  Požadovaná dávka je určena pomocí následujícího vzorce:

  
  

  Požadovaná dávka = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru IX (%) (IU/dl) x 0,9

  
  

  Váš lékař určí potřebnou výši a frekvenci dávek přípravku Nonafact v závislosti na situaci. Jako návod k dávkování u krvácivých příhod a chirurgických výkonů lze použít následující tabulku:

  
  

  Závažnost krvácení / Druh chirurgického výkonu

  
  

  

  Krvácení

  Požadovaná hladina faktoru IX (%) (IU/dl)

  Frekvence dávek (hodiny)/Délka trvání léčby (dny)

  
  

  Časné známky krvácení do kloubů či svalů nebo do dutiny ústní

  
  

  Rozsáhlejší krvácení do kloubů či svalů nebo hematom

  
  

  20-40 Opakovat infúzi každých 24 hodin.

  Nejméně 1 den, dokud nedojde k zástavě krvácení a odeznění bolesti, nebo dokud nedojde ke zhojení rány.

  
  

  30-60 Opakovat infúzi každých 24 hodin po dobu 3-4 dnů nebo více, dokud neodezní bolest a akutní neschopnost.

  
  

  Život ohrožující krvácení 60-100 Opakovat infúzi každých 8 – 24

  hodin do té doby, než přestane ohrožení života.

  
  

  

  Chirurgické výkony

  Drobné

  včetně extrakce zubu

  30-60 Jednou za 24 hodin, alespoň 1 den, až do úplného zhojení.

  Velké 80-100

  (před operací

  a po ní)

  Opakovat infúzi každých 8-24 hodin až do uspokojivého zhojení rány, potom po nejméně 7 dní udržovat léčbu tak, aby aktivita faktoru IX byla 30 – 60 % (IU/dl).

  
  

  

  
  

  Během léčebné kúry se doporučují pravidelné kontroly koncentrace faktoru IX ve Vaší krvi. Obzvláště u velkých chirurgických výkonů je důležité před a po operaci pečlivě vyšetřit koncentraci faktoru IX ve Vaší krvi.

  
  

  U pacientů s těžkou hemofilií B je k dlouhodobé profylaxi krvácení možno podávat dávky 20 - 40 IU faktoru IX na kilogram tělesné hmotnosti v intervalu 3 – 4 dny. V některých případech, zvláště u mladších pacientů, může být nezbytné zkrátit dávkovací intervaly nebo zvýšit dávky.

  
  

  Máte-li dojem, že účinek přípravku Nonafact je příliš silný nebo příliš slabý, sdělte tuto skutečnost Vašemu lékaři. U jedinců s hemofilií B se mohou vyvinout protilátky (inhibitory) proti faktoru IX. Důsledkem je inaktivace užívaného přípravku faktoru IX (viz MOŽNÉ NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY). Léčba tohoto závažného stavu se doporučuje svěřit do péče center pro léčbu hemofilie, kde bude určena vhodná dávka. Podávání faktoru IX může tyto inhibitory potlačit.

  
  

  Instrukce pro užití:

  
  

  Rozpouštění prášku

  
  

  Léčivý přípravek již není registrován

  Prášek by měl být rozpuštěn v poskytnutém množství vody na injekci. Při aplikaci by roztok neměl být příliš chladný. Kromě toho se prášek lehce rozpouští, pokud nejprve obě lahvičky dosáhnou pokojové teploty (15°C – 25°C).

  
  

  1. Vyjměte z chladničky a nechte obě lahvičky dosáhnout pokojovou teplotu (15°C – 25°C).

  2. Odstraňte z lahviček umělohmotné víčko.

  3. Dezinfikujte povrch zátek u obou lahviček gázou namočenou v 70 % alkoholu.

  4. Odstraňte ochranný kryt z jednoho konce přepouštěcí jehly a vpíchněte do zátky lahvičky s vodou na injekci. Odstraňte ochranný kryt z druhého konce přepouštěcí jehly. Obraťte lahvičku s rozpouštědlem a vpíchněte do zátky lahvičky s práškem.

  5. Při přelévání rozpouštědla nakloňte lahvičku přípravku tak, aby mohlo rozpouštědlo stékat po stěně lahvičky.

  6. Odstraňte prázdnou lahvičku a přepouštěcí jehlu.

  7. Pomalu kružte lahvičkou tak, aby se prášek zcela rozpustil. Netřepejte! Prášek se během 5 minut rozpustí a vytvoří čirý, bezbarvý až světle žlutý roztok.

  
  

  Bezprostředně před aplikací je třeba roztok zkontrolovat: roztok by měl být čirý a nesmí obsahovat hrudky. Jakmile je přípravek rozpuštěn, měl by být okamžitě použit (nejméně během 3 hodin).

  
  

  Nonafact by nikdy neměl být míchán s dalšími léčivými přípravky.

  Podání:

  
  

  1. Rozpuštěný přípravek natáhněte z lahvičky pomocí podkožní jehly a stříkačky.

  2. Nonafact by měl být vstříknut do žíly (nitrožilní podání).

  3. Velice pozvolna vstřikujte rozpuštěný přípravek (přibližně 2 ml za minutu).

  
  

  Likvidace

  S veškerými nepoužitými přípravky nebo odpadovým materiálem musí být naloženo podle instrukce Vašeho lékaře nebo lékárníka.

  
  

  Trvání léčby:

  
  

  Hemofilie B je chronické onemocnění a proto nezbytná léčba přípravkem faktoru IX může být dlouhodobá.

  
  

  Jestliže jste užil(a) více přípravku Nonafact, než jste měl(a):

  
  

  Nebyly hlášeny žádné známky předávkování lidským koagulačním faktorem IX.

  
  

  1. MOŽNÉ NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY

     
     

     Podobně jako všechny léčivé přípravky získané z lidské krve, může i Nonafact způsobit alergické reakce, které mohou zahrnovat např. otok hrtanu, pálení a bodání v místě aplikace infúze, zimnici, zčervenání, kopřivku, svědění a vyrážku, bolest hlavy, únavu, nevolnost, neklid, rychlý srdeční tep, pocit tísně na hrudi, brnění, zvracení, sípot.

     O možných nežádoucích účincích byste si měl promluvit s Vaším lékařem, abyste věděl jak je rozpoznat a co dělat, pokud nastanou. Je-li to nezbytné, lze mírnou alergickou reakci, jako např. kopřivku, léčit antihistaminiky (léčivé přípravky působící proti alergiím). V případě těžké alergické reakce (anafylaktický šok) okamžitě zastavte užívání přípravku a ihned vyhledejte svého lékaře.

     
     

     Nonafact je spojen s velice mírným rizikem vzniku sraženin v krevních cévách, vedoucích k trombóze. Ve vzácných případech může užívání přípravku Nonafact vést ke zvýšení tělesné teploty.

     
     

     Léčivý přípravek již není registrován

     Ve Vašem těle mohou vzniknout protilátky (inhibitory) proti faktoru IX, které Nonafact inaktivují. Váš lékař bude pravidelně kontrolovat Vaši krev se zaměřením na přítomnost těchto protilátek. Kontaktujte svého lékaře okamžitě, jakmile budete mít podezření, že se přípravek stává postupně méně účinný. To se samo projeví zvýšeným sklonem ke krvácení.

     
     

     Budete-li potřebovat léčbu zaměřenou na potlačení protilátek (inhibitorů), měla by tato péče být svěřena centru pro léčbu hemofilie. Během léčby bude u Vás pečlivě sledován výskyt možných nežádoucích účinků.

     
     

     Pokud byste měl zkušenost s některým z těchto nežádoucích účinků, kontaktujte svého lékaře. Pokud zpozorujete jakékoliv nežádoucí účinky, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci, informujte, prosím, Vašeho lékaře nebo lékárníka.

     
     

  2. JAK NONAFACT UCHOVÁVAT

     
     

     Uchovávejte mimo dosah a dohled dětí.

     
     

     Nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti vyznačené na štítku a na krabičce. Uchovávejte v chladničce (při 2 °C – 8 °C).

     
     

     Uchovávejte lahvičky ve vnějším obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem.

     Z mikrobiologického hlediska by jednou rozpuštěný přípravek měl být aplikován okamžitě, nejpozději však do 3 hodin po rekonstituci.

     
     

     Před aplikací zkontrolujte, zda je roztok čirý. Přípravek nesmí být aplikován, je-li viditelné jakékoliv zkalení, hrudky nebo částečky hmoty.

  3. DALŠÍ INFORMACE

  Nonafact 100 IU/ml lidský koagulační faktor IX Co Nonafact obsahuje:

  • Léčivou látkou je factor coagulationis humanus IX. Každá lahvička obsahuje 500 IU nebo 1000 IU lidského koagulačního faktoru IX.

  • Pomocnými látkami jsou chlorid sodný, sacharóza, histidin a voda na injekci.

  
  

  Jak Nonafact vypadá a co obsahuje toto balení:

  
  

  Nonafact je ve formě prášku pro přípravu injekčního roztoku s rozpouštědlem (lahvička obsahující 5ml nebo 10 ml).

  
  

  Nonafact sestává z krabičky obsahující:

  
  

• Lahvičku s přípravkem Nonafact obsahující 500 IU nebo 1000 IU faktoru IX

• Lahvičku s vodou na injekci obsahující 5 ml nebo 10 ml

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

Sanquin, Plesmanlaan 125 NL-1066 CX Amsterdam, Nizozemsko

Tato příbalová informace byla naposledy schválena

Léčivý přípravek již není registrován

Podrobné informace o tomto přípravku jsou uveřejněny na webových stránkách Evropské lékové agentury (EMA): /.