ABCČDEFGHIJKLMN
OPQRŘSŠTUVWXYZŽ0-9
Onpattro
patisiran
patisiranum
Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací
o bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou.
Jak hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4.
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo zdravotní sestry.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.
Co je přípravek Onpattro a k čemu se používá
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Onpattro používat
Jak se přípravek Onpattro používá
Možné nežádoucí účinky
Jak přípravek Onpattro uchovávat
Obsah balení a další informace
Léčivou látkou přípravku Onpattro je patisiran.
Přípravek Onpattro léčí onemocnění, které se vyskytuje v rodinách a označuje se jako hereditární (dědičná) ATTR (hATTR) amyloidóza.
hATTR amyloidóza je způsobena problémy s bílkovinou v těle označovanou jako „transthyretin“ (TTR).
Tato bílkovina se vytváří většinou v játrech a přenáší v těle vitamin A a další látky.
U lidí s tímto onemocněním se mohou abnormálně tvarované bílkoviny TTR hromadit a ukládat
se ve formě „amyloidu“.
Amyloid se může hromadit kolem nervů, v srdci a v dalších místech těla, což zabraňuje normálním tělesným funkcím. Tak vznikají příznaky onemocnění.
Přípravek Onpattro působí tak, že snižuje množství bílkoviny TTR, která se tvoří v játrech.
To znamená, že v krvi je méně bílkoviny TTR, která může tvořit amyloid.
To může pomoci omezit účinky tohoto onemocnění. Přípravek Onpattro používají pouze dospělí.
jestliže jste někdy měl(a) závažnou alergickou reakci na patisiran nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6). Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo zdravotní sestrou, než Vám bude přípravek Onpattro podán.
Reakcesouvisejícís infuzí
Přípravek Onpattro se podává v infuzi do žíly (tomu se říká „nitrožilní infuze“). Během léčby přípravkem Onpattro se mohou objevit reakce na tuto infuzi. Před každou infuzí přípravku Onpattro dostanete léky, které pomohou omezit možnost výskytu reakcí souvisejících s infuzí (viz „Léky podávané během léčby přípravkem Onpattro“ v bodě 3).
Informujte ihned svého lékaře nebo zdravotní sestru, pokud se u Vás objeví jakékoli příznaky reakce související s infuzí. Tyto příznaky jsou uvedeny na začátku bodu 4.
Pokud budete mít reakci související s infuzí, Váš lékař nebo zdravotní sestra mohou zpomalit nebo zastavit infuzi a je možné, že dostanete jiné léky k léčbě příznaků. Když tyto reakce odezní nebo se zlepší, Váš lékař nebo zdravotní setra se mohou rozhodnout zahájit znovu podávání infuze.
NedostatekvitaminuA
Léčba přípravkem Onpattro snižuje množství vitaminu A v krvi. Váš lékař Vám změří hladinu
vitaminu A, a pokud bude příliš nízká, musí se vrátit do normálního stavu a všechny příznaky spojené s nedostatkem vitaminu A se musí vyléčit dříve, než se zahájí léčba přípravkem Onpattro. Mezi příznaky nedostatku vitaminu A může patřit:
Zhoršená schopnost vidění v noci, suché oči, slabozrakost, zamlžené nebo zakalené vidění.
Pokud budete mít potíže s viděním nebo jiné problémy s očima během užívání přípravku Onpattro, promluvte si se svým lékařem. Může Vás odeslat na prohlídku k očnímu lékaři, pokud to bude potřeba.
Lékař Vás požádá, abyste během léčby přípravkem Onpattro každý den užíval(a) doplňky s vitaminem A.
Jak příliš vysoké, tak příliš nízké hladiny vitaminu A mohou poškodit vývoj nenarozeného dítěte. Ženy v plodném věku by proto při zahájení léčby přípravkem Onpattro neměly být těhotné a po dobu léčby musí používat účinnou antikoncepci (viz bod „Těhotenství, kojení a antikoncepce“ dále).
Pokud máte v plánu otěhotnět, informujte svého lékaře. Lékař Vám možná řekne, abyste ukončila užívání přípravku Onpattro a zajistí, aby se Vaše hladina vitaminu A vrátila do normálních hodnot dříve, než se pokusíte otěhotnět
Informujte svého lékaře, jestliže jste neplánovaně otěhotněla. Lékař Vám možná řekne, abyste ukončila užívání přípravku Onpattro. Během prvních 3 měsíců těhotenství může Váš lékař užívání doplňkového vitaminu A přerušit. Pokud se poté hladina vitaminu A v krvi ještě nevrátí k normálu, během posledních 6 měsíců těhotenství byste měla v jeho užívání pokračovat. Během posledních
3 měsíců těhotenství totiž hrozí zvýšené riziko nedostatku vitaminu A.
Přípravek Onpattro se nedoporučuje podávat dětem a dospívajícím mladším 18 let.
Informujte svého lékaře nebo zdravotní sestru o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době
užíval(a) nebo které možná budete užívat. Užíváte-li některé z dále uvedených léčiv, oznamte to svému lékaři nebo zdravotní sestře – možná bude nutné jejich dávky změnit:
bupropion, lék užívaný k léčbě deprese nebo při odvykání kouření,
efavirenz, lék užívaný k léčbě infekce HIV a AIDS.
Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek užívat.
Ženyvplodnémvěku
Přípravek Onpattro snižuje krevní hladinu vitaminu A, který je důležitý pro normální vývoj plodu během těhotenství. Pokud jste žena v plodném věku, musíte během léčby přípravkem Onpattro používat účinnou antikoncepci. Poraďte se se svým lékařem nebo zdravotní sestrou o vhodných metodách antikoncepce. Před zahájením léčby přípravkem Onpattro je nutné vyloučit možnost, že jste těhotná.
Těhotenství
Pokud jste těhotná, přípravek Onpattro byste neměla používat, pokud Vám to nedoporučí Váš lékař. Pokud jste v plodném věku a hodláte používat přípravek Onpattro, musíte používat účinnou antikoncepci.
Kojení
Složky přípravku Onpattro mohou přecházet do mateřského mléka. Se svým lékařem se poraďte, zda byste měla ukončit kojení, nebo léčbu přípravkem Onpattro.
Předpokládá se, že přípravek Onpattro nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. Váš lékař Vám řekne, zda Vám onemocnění umožňuje bezpečně řídit vozidla a obsluhovat stroje.
Tento léčivý přípravek obsahuje 3,99 miligramů (mg) sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v
jednom mililitru (ml). To odpovídá 0,2 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou
pro dospělého.
Lékař vypočítá Vaši dávku přípravku Onpattro – ta bude záviset na Vaší tělesné hmotnosti.
Obvyklá dávka přípravku Onpattro je 300 mikrogramů na kilogram (kg) tělesné hmotnosti podávaná každé 3 týdny.
Přípravek Onpattro Vám bude podávat lékař nebo zdravotní sestra.
Podává se do žíly („nitrožilní infuzí“) obvykle po dobu asi 80 minut.
Pokud nebudete mít problém s infuzemi na klinice, Váš lékař si s Vámi může promluvit o tom, že by Vám mohl zdravotník podávat infuze doma.
Před každou infuzí přípravku Onpattro dostanete léky, které pomohou snížit riziko výskytu reakcí souvisejících s infuzí. Patří sem antihistaminika, kortikosteroid (lék, který potlačuje zánět) a lék proti bolesti.
Váš lékař Vám řekne, jak dlouho budete muset přípravek Onpattro dostávat. Neukončujte léčbu
přípravkem Onpattro, pokud Vám to neřekne Váš lékař.
Tento přípravek Vám bude podávat Váš lékař nebo zdravotní sestra. V nepravděpodobném případě, že dostanete příliš velkou dávku (předávkování), Váš lékař nebo zdravotní sestra budou kontrolovat výskyt nežádoucích účinků.
Pokud vynecháte návštěvu u lékaře pro podání přípravu Onpattro, zeptejte se svého lékaře nebo
zdravotní setry, kdy se máte dostavit k další léčbě.
Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo
zdravotní sestry.
Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.
Reakce související s infuzí jsou velmi časté (mohou postihnout více než 1 z 10 osob).
Informujte ihned svého lékaře nebo zdravotní sestru, pokud se u Vás objeví následující příznaky reakce spojené s infuzí během léčby. Může být nutné infuzi zpomalit nebo zastavit a možná dostanete jiné léky, které reakci vyléčí.
Bolest břicha
Pocit na zvracení (nauzea)
Bolení nebo bolest těla, včetně bolesti zad, krku nebo kloubů
Bolest hlavy
Pocit únavy (vyčerpanost)
Zimnice
Závrať
Kašel, pocit dušnosti nebo jiné potíže s dýcháním
Zčervenání obličeje nebo těla (zarudnutí), teplá kůže, vyrážka nebo svědění
Nepříjemné pocity na hrudi nebo bolest na hrudi
Zrychlený srdeční tep
Nízký nebo vysoký krevní tlak; někteří pacienti v průběhu infuze omdleli kvůli nízkému krevnímu tlaku
Bolest, zarudnutí, pocit pálení nebo otok v místě nebo kolem místa podání infuze
Otok obličeje
Informujte svého lékaře nebo zdravotní sestru, pokud si všimnete jakýchkoli nežádoucích účinků:
Otok paží nebo nohou (periferní edém)
Bolest v kloubech (artralgie)
Svalové křeče
Trávicí potíže (dyspepsie)
Dušnost (dyspnoe)
Zarudnutí kůže (erytém)
Pocit závratě nebo mdloby (vertigo)
Ucpaný nos nebo rýma (rinitida)
Podráždění nebo infekce dýchacích cest (sinusitida, bronchitida)
Pronikání léku do okolní tkáně v místě infuze, což může vést k otoku nebo zarudnutí
Informujte svého lékaře nebo zdravotní sestru, pokud si všimnete jakýchkoli nežádoucích účinků uvedených výše.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národníhosystémuhlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět
k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.
Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce za „EXP“. Doba
použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce. Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem.
Pokud není chladnička k dispozici, přípravek Onpattro může být uchováván při pokojové teplotě (do
25 °C) po dobu až 14 dnů.
Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.
Léčivou látkou je patisiranum.
Jeden ml obsahuje patisiranum 2 mg jako patisiranum natricum.
Jedna 5ml injekční lahvička obsahuje patisiranum 10 mg jako patisiranum natricum.
Dalšími složkami jsou dilinoleylmethanol,
methoxymakrogol 2000 karbamoyl-dimyristoylglycerol, kolfosceryl-stearát, cholesterol, heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného, dihydrogenfosforečnan draselný, chlorid sodný a voda pro injekci (viz „Přípravek Onpattro obsahuje sodík“ v bodě 2).
Přípravek Onpattro je téměř bílý, opalescentní homogenní koncentrát pro infuzní roztok.
Přípravek Onpattro je dodáván v baleních obsahujících jednu injekční lahvičku.
Alnylam Netherlands B.V. Antonio Vivaldistraat 150
1083 HP Amsterdam
Nizozemsko
Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:
Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 0800 81 443 (+32 234 208 71)
Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 80085235 (+352 203 014 48)
Genesis Pharma Bulgaria EOOD Teл.: +359 2 969 3227
medinfo@genesispharmagroup.com
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Tel: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam Czech s.r.o.
Tel: 800 050 450 (+420 234 092 195)
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 08002820025 (+31 203697861)
Alnylam Sweden AB
Tlf: 433 105 15 (+45 787 453 01)
Alnylam Sweden AB
Tlf: 800 544 00 (+472 1405 657)
Alnylam Germany GmbH
Tel: 08002569526 (+49 8920190112)
Alnylam Austria GmbH
Tel: 0800070339 (+43 720 778 072)
ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε
Τηλ: +30 210 87 71 500
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam Portugal
Tel: 707201512 (+351 707502642)
Alnylam Pharmaceuticals Spain SL Tel: 900810212 (+34 910603753)
Genesis Biopharma Romania SRL
Tel: +40 21 403 4074
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam France SAS
Tél: 0805542656 (+33 187650921)
Genesis Pharma Adriatic d.o.o
Tel: +385 1 5813 652
medinfo@genesispharmagroup.com
Genesis Pharma Adriatic d.o.o Tel: +385 1 5813 652
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam Sweden AB
Puh/Tel: 0800 417 452 (+358 942 727 020)
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 1800 924260 (+353 7 667 05596)
Alnylam Sweden AB
Tel: 020109162 (+46 842002641)
Alnylam Italy S.r.l.
Tel: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91)
Alnylam UK Ltd.
Tel: 08001412569 (+44 1628 878592)
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Τηλ: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam Netherlands B.V.
Tel/Sími: +31 20 369 7861
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky: Požadovanápremedikace
Všichni pacienti mají dostat před podáním přípravku Onpattro premedikaci pro omezení rizika reakcí souvisejících s infuzí (IRR). Každý z následujících léčivých přípravků má být podán v den infuze přípravku Onpattro nejméně 60 minut před zahájením infuze:
intravenózní kortikosteroid (dexamethason 10 mg nebo ekvivalent)
perorální paracetamol (500 mg)
intravenózní H1 blokátor (difenhydramin 50 mg nebo ekvivalent)
intravenózní H2 blokátor (ranitidin 50 mg nebo ekvivalent)
Pokud není k dispozici nebo není snášena intravenózní forma premedikace, mohou být podány perorální ekvivalenty.
Pokud je to z klinického hlediska indikováno, je možné snížit dávku kortikosteroidu po maximálně 2,5mg krocích na minimální dávku 5 mg dexamethasonu (intravenózně, i.v.) nebo ekvivalentu. Před každým snížením premedikační dávky kortikosteroidů musí pacient absolvovat nejméně 3 infuze přípravku Onpattro po sobě bez vzniku IRR.
V případě potřeby lze podat dodatečné nebo vyšší dávky jedné nebo více premedikací pro snížení rizika IRR.
Přípravainfuzníhoroztoku
Tento léčivý přípravek je určen pouze k jednorázovému použití.
Přípravek Onpattro musí být před intravenózní infuzí naředěn roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %). Naředěný infuzní roztok má být připraven zdravotnickým pracovníkem za použití aseptické techniky následujícím způsobem:
Vyjměte přípravek Onpattro z chladničky. Neprotřepávejte ani nepromíchávejte rychlým krouživým pohybem.
Pokud byla lahvička zamražena, zlikvidujte ji.
Proveďte vizuální kontrolu na přítomnost částic a změnu barvy. Nepoužívejte, pokud došlo ke změně barvy nebo jsou přítomny cizí částice. Přípravek Onpattro je téměř bílý, opalescentní, homogenní roztok. Na vnitřním povrchu injekční lahvičky můžete vidět bílou až téměř bílou vrstvu, typicky na rozhraní tekutiny a prostoru nad ní. Kvalita přípravku není ovlivněna přítomností bílé nebo téměř bílé vrstvy.
Vypočtěte požadovaný objem přípravku Onpattro na základě doporučené dávky podle tělesné hmotnosti.
Natáhněte celý obsah jedné nebo více injekčních lahviček do jedné sterilní injekční stříkačky.
Přefiltrujte přípravek Onpattro pomocí sterilního 0,45mikronového polyethersulfonového (PES) filtru pro injekční stříkačky do sterilní nádobky.
Pomocí sterilní injekční stříkačky natáhněte požadovaný objem filtrovaného přípravku Onpattro ze sterilní nádobky.
Nařeďte požadovaný objem přípravku Onpattro do infuzního vaku obsahujícího roztok chloridu
sodného 9 mg/ml (0,9 %) na celkový objem 200 ml. Použijte infuzní vaky, které neobsahují
di(2-ethylhexyl)ftalát (DEHP).
Opatrně převraťte vak vzhůru nohama, aby se roztok promíchal. Neprotřepávejte. Přípravek se
nesmí mísit ani ředit s jinými léčivými přípravky.
Veškerý nepoužitý přípravek Onpattro zlikvidujte. Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo
odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.
Přípravek Onpattro neobsahuje žádné konzervační látky. Naředěný roztok má být podán okamžitě po přípravě. Pokud není použit okamžitě, uchovejte naředěný roztok v infuzním vaku při pokojové teplotě (do 30 °C), nebo při 2 °C – 8 °C po dobu až 16 hodin (včetně doby infuze). Chraňte před mrazem.
Podávání
Přípravek Onpattro je určený k intravenóznímu podání.
Před intravenózní infuzí se přípravek Onpattro musí naředit.
Musíte použít vyhrazenou infuzní linku s infuzním setem obsahujícím 1,2mikronový PES in- line infuzní filtr. Musíte použít infuzní sety, které neobsahují di(2-ethylhexyl)ftalát (DEHP).
Naředěný roztok přípravku Onpattro má být aplikován intravenózně po dobu přibližně 80 minut při úvodní rychlosti infuze přibližně 1 ml/min po dobu prvních 15 minut, pak se zvýší rychlost přibližně na 3 ml/min po zbývající dobu podávání infuze. Doba trvání infuze může být prodloužena v případě IRR.
Přípravek Onpattro se musí podávat volně tekoucí nitrožilní infuzí. Místo podání infuze se musí monitorovat s ohledem na možnou infiltraci během podávání. Suspektní extravazace má být léčena podle standardní praxe pro nonvezikanty.
Pacient musí být sledován během infuze a je-li to klinicky indikováno, po podání infuze.
Po dokončení infuze se má intravenózní aplikační set propláchnout roztokem chloridu sodného
9 mg/ml (0,9 %), aby se zajistilo, že byl podán veškerý léčivý přípravek.